Денеңізде кішкентай жара болғанда немесе тісіңізді жұлдырғанда қан тоқтамай ағуы жалғаса ма? Немесе кейде денеңізде ешқайда тимей көкшіл көгерулер бола ма? Денеңіздің барлық жерінде көгерген жерлерді көресіз бе, әсіресе кішкентайыңыз еңбектей бастағанда немесе жүре бастағанда? Егер осындай жағдайлар орын алса, себебі гемофилия деп аталатын ауру болуы мүмкін. Бұл есімді естігенде қорықпаңыз. Дұрыс емдеу арқылы сіз қалыпты, толыққанды өмір сүре аласыз. Бүгін бұл туралы анық және қарапайым түрде сөйлесейік.
Қарапайым тілмен айтқанда, гемофилия А дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, гемофилия А – қанның дұрыс ұйымайтын жағдайы. Әдетте, жарақат алған кезде қанымыз ұйыйды, бұл қан кетуді тоқтату үшін болады. Бұған қандағы арнайы ақуыздар көмектеседі. Біз бұларды «ұйыту факторлары» деп атаймыз.
Гемофилия А-мен ауыратын адамда қан ұю факторы VIII жеткілікті мөлшерде өндірілмейді. Аурудың ауырлығы осы VIII фактор ақуызының азаю дәрежесімен анықталады. Тиісінше, ол үш бөлікке бөлінеді:
- Жеңіл гемофилия: VIII фактор деңгейлері белгілі бір дәрежеде бар.
- (Moderate) : VIII .
- Ауыр гемофилия: VIII фактор деңгейі өте төмен немесе мүлдем жоқ.
Көбінесе бұл отбасыларда кездесетін генетикалық ауру. Дегенмен, жағдайлардың шамамен үштен бірінде жаңа адам отбасында ешкімде ауру болмаса да ауруды дамыта алады.
Гемофилияның себебі неде?
Бұл біз гендер арқылы мұра ететін нәрсе. Ойлап көріңізші, біздің денеміздің әрбір сипаттамасы гендермен анықталады. Әйел адамда екі Х хромосомасы (XX), ал ер адамда бір Х хромосомасы және бір Y хромосомасы (XY) болады.
Гемофилиямен байланысты ген ақауы X хромосомасында орналасқан.
Сонымен, егер ана осы ақаулы геннің «тасымалдаушы» болса, ол әдетте симптомдарды көрсетпейді. Себебі оның басқа сау Х хромосомасы қажетті VIII фактор ақуызын жасайды. Бірақ егер оның ұлы осы ақаулы Х хромосомасын мұра етсе, сол ұл гемофилияны дамытады. Өйткені ұл балада тек бір ғана Х хромосомасы болады. Осы себепті гемофилия қыздарға қарағанда ұл балаларда жиі кездеседі.
Сирек жағдайларда, 60 пен 80 жас аралығындағы ересектерде гемофилия дамуы мүмкін. Бұл дененің иммундық жүйесі сау қан ұю факторларына шабуыл жасағанда пайда болады. Ол жүктілік кезінде, қатерлі ісік кезінде және басқа да аутоиммундық аурулармен бірге жүруі мүмкін.
Гемофилияның белгілері қандай?
Симптомдар сіздің жағдайыңыздың жеңіл, орташа немесе ауыр болуына байланысты.
| Ауру деңгейі | Көрінетін мүмкіндіктер |
|---|---|
| Жеңіл гемофилия | Әдетте, қатты қан кету тек операциядан, тіс жұлудан, босанудан немесе ауыр апаттан кейін ғана пайда болады. Кейбір адамдар ересек жасқа толғанға дейін оның бар екенін білмейді. |
| Орташа гемофилия | - Жарақат алған кезде қан кету шамадан тыс көп болады. - Кейде ешқандай себепсіз қан кету пайда болады. - Дене оңай көгеріп, көкшіл түске айналады. - Вакцина алған кезде қан кету ұзақ уақыт алады. |
| Ауыр гемофилия | Қан кету көбінесе жарақатсыз да пайда болады. Қан кету, әсіресе буындар мен бұлшықеттерде пайда болуы мүмкін. Бұл өте ауыр. |
Миға қан құйылу туралы ескерту белгілері
Егер ауыр гемофилиямен ауыратын адам басына жеңіл соққы алса, миға қан кетуі мүмкін. Бұл ауыр төтенше жағдай. Егер сізде бас жарақаты болса және келесі белгілердің кез келгені болса, дереу дәрігерге қоңырау шалыңыз немесе жақын маңдағы жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз.
- Тұрақты қатты бас ауруы
- Құсу
- Жиі ұйқышылдық немесе шамадан тыс шаршау
- Кенеттен әлсіздік немесе жүру қиындығы
- Қос көру
- Ұстамалар
Ауруды қалай анықтауға болады?
Егер отбасыңызда біреу гемофилиямен ауырса, жүктілік кезінде балаңызды ауруға тексертіп көруге болады. Дегенмен, бұл тексерулермен байланысты кейбір қауіптер бар, сондықтан оларды дәрігеріңізбен талқылауыңыз керек.
Кішкентай балалардағы гемофилияның ауыр жағдайлары әдетте өмірінің бірінші жылында анықталады. Егер балаңыз аударылып, еңбектей бастаса және денесінде көтерілген көгеруді байқай бастаса, бұл туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
Дәрігер сізге келесі сұрақтарды қоюы мүмкін:
- Бұл көгерулер мен қан кетулер қалай пайда болды?
- Қан кету қанша уақыттан бері жалғасып келеді?
- Балаларға ішуге болатын дәрі-дәрмектер бар ма?
- Отбасыңызда қан ұюымен байланысты проблемалары бар ма?
Содан кейін диагнозды растау үшін бірнеше қан анализі жасалады. Сізді гематологқа да жіберуі мүмкін.
| Сынақ атауы | Бұдан не көріп тұрсың? |
|---|---|
| Қанның толық саны (CBC) | Қандағы жасушалардың түрлері және гемоглобин деңгейі тексеріледі. Бұл қан кетуден туындаған анемияның бар-жоғын анықтауға көмектеседі. |
| PT және aPTT сынақтары | Ол қанның ұюына қанша уақыт кететінін өлшейді. Гемофилия кезінде аПТТ мәні әдетте жоғары болады. |
| VIII және IX факторларға арналған сынақтар | Олар қандағы осы ақуыздың мөлшерін дәл өлшейді. Егер VIII фактор төмен болса, бұл гемофилия А. |
| Генетикалық тестілеу | Ауруды тудыратын генетикалық мутацияны анықтауға болады. Әйел жағдайында оның аурудың тасымалдаушысы екенін де анықтауға болады. |
Ол қалай емделеді?
Емдеу әдісі аурудың ауырлығына, жасыңызға және жеке қажеттіліктеріңізге байланысты. Емдеудің негізгі мақсаты - ағзадағы жетіспейтін VIII фактор ақуызын толтыру. Бұл факторды алмастыру терапиясы деп аталады. Бұл ауруды толығымен емдемесе де, қан кетуді бақылауға және қалыпты өмір сүруге көмектеседі.
Емдеудің екі түрі бар:
- Профилактикалық терапия: Қан кетудің алдын алу үшін, қан кетуді күтудің орнына, VIII факторды белгіленген кесте бойынша үнемі инъекциялау. Бұл әсіресе ауыр гемофилиямен ауыратын адамдар үшін маңызды.
- Қажеттілік бойынша терапия: Емді тек қан кету пайда болған кезде ғана қабылдау.
VIII факторлы вакциналардың екі түрі бар:
1. Рекомбинантты VIII фактор: Зертханада гендік инженерияны қолдана отырып өндірілетін фактор. Бұл қазіргі кезде ең көп қолданылатын фактор.
2. Плазмадан алынған VIII фактор: Адам қан плазмасынан алынған фактор.
Жеңіл және орташа дәрежедегі А гемофилиясы бар адамдар Десмопрессин (DDAVP) деп аталатын дәріні де қолдана алады. Бұл VIII факторды қанға босату арқылы жұмыс істейді.
Сонымен қатар, тіс жұлу сияқты жағдайларда қан ұйығыштарының ыдырауына жол бермейтін транексам қышқылы сияқты ішуге арналған дәрі-дәрмектер де қолданылады.
Маңызды: Гемофилиямен ауыратын адамға жиі қан құю қажет болуы мүмкін болғандықтан, А және В гепатитіне қарсы вакцинация алу өте маңызды. Бұл туралы дәрігеріңізден сұраңыз.
Күнделікті өмірді қалай басқарасыз?
Гемофилиямен өмір сүрген кезде қауіпсіздік туралы көбірек ойлану керек.
- Белсенді болыңыз: Жаттығу бұлшықеттерді нығайтады. Күшті бұлшықеттер буындарды жақсы қорғайды. Дегенмен, регби және бокс сияқты жанаспалы спорт түрлерінен аулақ болыңыз. Жүзу, жаяу серуендеу және велосипед тебу (дулыға кию) жақсы нұсқалар болып табылады. Сізге қандай әрекеттер қолайлы екендігі туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
- Балаларды қорғаңыз: Егер кішкентай балаңыз болса, ойнаған кезде тізеге, шынтаққа арналған жастықшалар және дулыға киіңіз. Үйіңіздегі өткір қырлы жиһаздардан қорғаңыз.
- Тіс денсаулығы:Тіс гигиенасын сақтаңыз. Тістеріңізді күн сайын тазалаңыз. Бұл тіс жұлу және күрделі стоматологиялық емдеу қажеттілігін азайтуға көмектеседі. Тіс дәрігеріне бармас бұрын, оған гемофилиямен ауыратыныңызды айтуды ұмытпаңыз.
- Қабылдауға болмайтын дәрі-дәрмектер: Аспирин және ҚҚСП (мысалы, ибупрофен, диклофенак) сияқты ауырсынуды басатын дәрілер қанның ұюын одан әрі тежеуі мүмкін. Дәрігермен кеңеспей ешқандай дәрі қабылдамаңыз.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Гемофилия А - қанның ұюы үшін қажетті VIII фактор ақуызының жетіспеушілігінен туындайтын генетикалық ауру.
- Бұл көбінесе ұлдарда кездеседі, бірақ әйелдер аурудың тасымалдаушысы болуы мүмкін.
- Негізгі белгілері - тіпті жеңіл жарақаттан және көгеруден болатын шамадан тыс қан кету.
- Егер сізде бас жарақаты болса және қатты бас ауруы, құсу немесе ұйқышылдық сияқты белгілер болса, бұл төтенше жағдай. Дереу медициналық көмекке жүгініңіз.
- Дұрыс емдеу (факторды алмастыру терапиясы) және қауіпсіз өмір салтымен гемофилиямен ауыратын адамдар толыққанды, белсенді өмір сүре алады.
- Кез келген хирургиялық араласу немесе стоматологиялық емдеу алдында дәрігеріңізбен қабылдап жүрген барлық дәрі-дәрмектеріңізді талқылаңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз