Аяқтарыңыз ұйып бара жатқандай сезінесіз бе? Бұл Ламберт-Итон миастениялық синдромы (ЛЕМС) болуы мүмкін!

Кейде аяқтарыңыз әлсіз, орындықтан тұру қиын, баспалдақпен көтерілгенде шаршағандай сезінесіз бе? Немесе қабақтың ауыруы, ауыздың құрғауы және екі көздің көруі сияқты белгілерден шаршайсыз ба? Бұл жай ғана шаршау емес болуы мүмкін. Бүгін біз сіз естімеген, бірақ білуге ​​​​тұрарлық жағдай, Ламберт-Итон миастениялық синдромы немесе қысқаша «(LEMS)» деп атайтын ауру туралы әңгімелесеміз.

Ламберт-Итон миастениялық синдромы (ЛЕМС) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Ламберт-Итон миастениялық синдромы (LEMS) - аутоиммундық бұзылыс. Енді сіз аутоиммундық бұзылыстың не екенін ойлап отырған боларсыз . Біздің денемізде иммундық жүйе бар. Бұл бізді сырттан келетін ауру тудыратын микробтармен күресу арқылы қорғайды. Бұл біздің еліміздегі армия сияқты. Бірақ кейде бұл иммундық жүйе дұрыс жұмыс істемейді. Содан кейін ол біздің өз сау жасушаларымызға шабуыл жасай бастайды. LEMS-те дәл осылай болады.

Бұл «(LEMS)» кезінде біздің иммундық жүйеміз қозғалыс жүйкелері мен бұлшықеттеріміз арасындағы байланысты бұзады. Дәлірек айтқанда, бұл байланыс «жүйке-бұлшықет түйіні» деп аталады. Бұл түйін зақымдалған кезде, жүйкелерден бұлшықеттерге хабарламалардың берілуі бұзылады. Бұл кезде бұлшықет әлсіздігі пайда болады.

Бұл әлсіздік әдетте жамбастың жоғарғы бөлігінде басталады, бірақ ол біртіндеп қолдарға, тыныс алуға, жұтуға және сөйлеуге арналған бұлшықеттерге таралуы мүмкін.

Бұл «(LEMS)» кімде дамуы ықтимал?

«(LEMS)» құрайтын екі негізгі топ бар.

1. Қатерлі ісікпен байланысты: LEMS-пен ауыратын адамдардың шамамен 60%-ында қатерлі ісіктің қандай да бір түрі бар. Ең көп таралған түрі - ұсақ жасушалы өкпе рагы . Таңқаларлығы, кейде LEMS белгілері қатерлі ісік пайда болғанға дейін бірнеше ай немесе тіпті жылдар бұрын пайда болуы мүмкін. Бұл адамдардың көпшілігі 60 жастан асқан, ер адамдар және темекі өнімдерін қолданған.

2. Қатерлі ісік жоқ: LEMS-пен ауыратын адамдардың қалған 40%-ында қатерлі ісік анықталмаған. Бұл адамдарға әдетте шамамен 35 жаста және шамамен 60 жаста диагноз қойылады.

LEMS жас балалар арасында өте сирек кездесетін жағдай.

Мұнымен тек ұсақ жасушалы өкпе рагы (LEMS) ғана байланысты ма?

Жоқ. Ұсақ жасушалы өкпе обыры - қатерлі ісіктің ең көп таралған түрі, бірақ қатерлі ісіктің басқа түрлері де LEMS-пен байланысты болуы мүмкін. Мысал ретінде қуық асты безінің обыры, тимома және лимфопролиферативті бұзылыстарды айтуға болады. LEMS белгілері қатерлі ісік белгілері пайда болғанға дейін пайда болуы мүмкін болғандықтан, егер дәрігер сізге LEMS диагнозын қойса, қатерлі ісікке тексеру үшін дұрыс тесттерді жүргізу маңызды.

LEMS генетикалық өзгерістерден туындай ма?

Ғалымдар аутоиммундық аурулардың жалпы генетикалық байланысы болуы мүмкін деп санайды. LEMS де аутоиммундық ауру болғандықтан, оның генетикалық әсері де болуы мүмкін, бірақ бұл әлі толық түсінікті емес.

«(LEMS)» қаншалықты жиі кездеседі?

LEMS – өте сирек кездесетін ауру . Бұл аурумен әлем бойынша шамамен 2,8 миллион адам ауырады деп есептеледі. Америка Құрама Штаттарында LEMS-тің шамамен 400 жағдайы тіркелген. Біздің елімізде қанша адам бар екені туралы нақты статистика болмаса да, бұл сирек кездесетін жағдай екені анық.

«(LEMS)» белгілері қандай?

«(LEMS)» белгілерін жеке-жеке қарастырайық. Бұл белгілердің барлығы бірдей барлығында бірдей кездесе бермейді, кейбір белгілері ертерек, кейбіреулері кешірек пайда болуы мүмкін.

• Бұлшықет әлсіздігі және шаршау: әсіресе аяқтың жоғарғы бөлігінде.
• Жүру қиындығы: Баспалдақпен көтерілу немесе орындықтан тұру қиын.
• Бұлшықеттің ауыруы немесе сіресуі.
• Аяқ-қолдардағы ұйып қалу сезімі.
• Қабақтардың салбырауы (птоз): Бұл ұйқышылдық сияқты көрінуі мүмкін.
• Бір уақытта екі нәрсені көру (диплопия).
• Ауыз бен көздің құрғауы (ксеростомия): сілекей бөлінуінің төмендеуі, көзден жас ағуының азаюы.
• Іш қату.
• Терлеудің төмендеуі.
• Салмақ жоғалту.
• Зәр шығарудың қиындауы.
• Ерлердегі эректильді дисфункция.
• Сөйлеу қиындауы (дизартрия) және жұту қиындауы (дисфагия): бұл әдетте аурудың кейінірек пайда болатын белгілері.
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу) және тыныс алудың қиындауы: Бұл аурудың кеш сатыларында пайда болуы мүмкін сирек кездесетін, ауыр симптом.

Маңызды: Егер сізде осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болса, оны LEMS деп ойламаңыз. Дегенмен, егер бұл белгілер жалғаса берсе, медициналық көмекке жүгінген жөн.

LEMS әдетте қалай пайда болады және дамиды?

LEMS әдетте алдымен сан бұлшықеттеріне әсер етеді. Содан кейін иық бұлшықеттеріне, қол мен аяқ бұлшықеттеріне, сөйлеу мен жұтынуға көмектесетін бұлшықеттерге және көз бұлшықеттеріне әсер етуі мүмкін.

Аурудың басында орындықтан тұру, баспалдақпен немесе төбелермен көтерілу немесе аяқтарыңызды пайдалануды қажет ететін ауыр жұмысты орындау қиын болуы мүмкін.

Симптомдар әдетте бірнеше аптадан бірнеше айға дейін баяу дамиды. Дегенмен, егер сізде қатерлі ісікпен бірге жүретін LEMS болса, симптомдар тезірек дамуы мүмкін.

LEMS-тің себебі неде?

Бұрын талқылағанымыздай, LEMS - аутоиммунды ауру . Бұл сіздің денеңіздің өзіндік қорғанысы (антиденелер) сіздің сау тіндеріңізге шабуыл жасайтынын білдіреді. LEMS кезінде бұл антиденелер жүйке жасушалары мен бұлшықет талшықтарының түйісетін жеріне, яғни жүйке-бұлшықет түйініне шабуыл жасайды. Нақтырақ айтқанда, олар сол жердегі кальций арналарына шабуыл жасайды. Бұл кальций арналары жүйке хабарламаларының берілуі үшін өте маңызды.

Мұны домино тастарының қатары сияқты елестетіп көріңіз. Бұл шабуыл оқиғалар тізбегін бастайды:

1. Антиденелер жүйке жасушаларының ұштарындағы кальций арналарымен байланысып, оларды бұғаттайды.

2. Кальций арналары азайған кезде, нейротрансмиттер болып табылатын ацетилхолиннің бөліну мөлшері азаяды. Бұл ацетилхолин бұлшықет қызметі үшін маңызды химиялық зат болып табылады.

3. Ацетилхолин жеткілікті мөлшерде бөлінбеген кезде, бұлшықет талшықтарына «хабарламалар» дұрыс жетпейді. Сонда бұлшықеттеріңіз толық жұмыс істей алмайды.

4. Нәтижесінде бұлшықеттер қалыпты жұмыс істемейді, бұл әлсіздікке әкеледі.

Ұсақ жасушалы өкпе обыры бар адамдарда LEMS қалай дамиды: Денеңізде қатерлі ісік болған кезде, антиденелер «соғысқа бару» сигналын алады. Бірақ қатерлі ісік жасушаларына (атап айтқанда, қатерлі ісік жасушаларының бетіндегі кальций арналарына) шабуыл жасаудың орнына, бұл антиденелер жүйке жасушаларының ұштарындағы кальций арналарына қателесіп шабуыл жасайды. Содан кейін дәл осындай оқиғалар тізбегі орын алады.

Ғалымдардың пікірінше, өкпе обыры жоқ адамдарда LEMS себебі иммундық жүйенің бұзылуы болып табылады. Бірақ бұл неліктен болатыны әлі белгісіз.

«(LEMS)» қалай анықтауға болады?

LEMS диагнозын қоюдың алғашқы қадамы - дәрігеріңіздің сізді мұқият тексеруі. Бұл көбінесе невропатологты немесе жүйке мен бұлшықет ауруларына маманданған дәрігерді қамтиды. Бұл процестің бір бөлігі сіздің симптомдарыңыз, медициналық тарихыңыз және қабылдайтын кез келген дәрі-дәрмектеріңіз туралы сұрауды қамтиды. LEMS-ке сәйкес келетін әлсіздік үлгілері мен белгілерін іздеу үшін егжей-тегжейлі неврологиялық тексеру жүргізіледі.

Келесі қадам - ​​тестілеу. «(LEMS)» үшін тесттерге мыналар кіреді:

• Қан анализі: Бұл сіздің қаныңызда кальций арнасына қарсы антиденелердің бар-жоғын тексеруге мүмкіндік береді. LEMS бар адамдардың шамамен 85%-ында бұл антиденелер бар.
• Электромиография (ЭМГ): Бұл тест бұлшықеттеріңіз бен жүйкелеріңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін қарастырады. LEMS кезінде ЭМГ тесті өте нақты нәтижелерге ие, сондықтан ол диагнозды растауға көмектеседі.
• Өкпе рентгенографиясы «(рентген)» немесе компьютерлік томография «(КТ)» немесе МРТ сканерлеуі «(МРТ)» (кеуде қуысының): Ұсақ жасушалы өкпе обыры бар адамдарда «(LEMS)» деп аталатын жағдай дамуы мүмкін болғандықтан, бұл тестілер өкпе обырының белгілерін іздейді.

LEMS белгілері қатерлі ісік пайда болғанға дейін бірнеше айдан алты жылға дейін басталуы мүмкін. Сондықтан, LEMS диагнозы қойылғаннан кейін, кем дегенде екі жыл бойы үш-алты ай сайын қатерлі ісікке тексеруден өту керек. Дәрігер сізге сәйкес келетін тексеру кестесін ұсынады.

LEMS қалай емделеді?

LEMS үшін бірнеше емдеу әдістері бар.

• Негізгі қатерлі ісікті емдеу: Егер LEMS ұсақ жасушалы өкпе рагы сияқты қатерлі ісікпен байланысты болса, сол қатерлі ісікті емдеу LEMS белгілерін азайтуы мүмкін. Қатерлі ісікті емдеуге химиотерапия, сәулелік терапия және/немесе хирургия кіруі мүмкін. Бұл қатерлі ісік түріне және дәрігердің ұсыныстарына байланысты.
• (LEMS) арнайы емдеу әдістері: Оларға симптомдарды жеңілдететін дәрілер және иммундық жүйені басқаратын дәрілер жатады.

Симптомдарды емдеу

• Амифампридин (Фирдапсе®), Гуанидин: Бұл препараттар бұлшықет күшін арттырады. Олар жүйке-бұлшықет түйіспесінде нейротрансмиттер ацетилхолиннің бөлінуін арттырады, бұлшықеттерге сигналдарды жақсартады.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин жүйке-бұлшықет түйіспесінде ацетилхолиннің ыдырауына жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Бұл сондай-ақ ацетилхолин сигналын арттырады және бұлшықет күшін жақсартады. Пиридостигмин кейде бұлшықет функциясын жақсарту және ауыздың құрғауы, көздің құрғауы, іш қату, жыныстық дисфункция және терлеудің төмендеуі сияқты LEMS белгілерін емдеу үшін амифампридинмен бірге беріледі. Дегенмен, LEMS үшін пиридостигминді қолдану шектеусіз қолданыс болып табылады, яғни АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) бұл препаратты осы жағдайға мақұлдамаған.

Иммундық модуляциялық емдеу

• Иммуносупрессанттар:Бұл дәрі-дәрмектер иммундық жүйеңіздің «қорғаныс» функциясын тоқтатуға немесе бақылауға көмектеседі. Егер басқа дәрілер сіздің симптомдарыңызды бақыламаса, дәрігеріңіз бұл дәрілерді тағайындауы мүмкін. Мысалы, преднизолон деп аталатын дәріні азатиопринмен немесе циклоспоринмен бірге немесе онсыз беруге болады.
• Плазма алмасуы: Бұл процедурада аппарат қанның сұйық бөлігін (плазманы) қан жасушаларынан бөледі. Антиденелеріңіз осы плазмада болады. Бөлінгеннен кейін қан қайтадан денеңізге құйылады. Егер сізде ауыр симптомдар болса және шұғыл емдеу қажет болса, дәрігеріңіз бұл емдеуді қарастыруы мүмкін.
• Иммуноглобулиндер: Кейбір адамдар үшін иммуноглобулиннің жоғары дозасымен емдеу аурудың нашарлауына жол бермеуге көмектесуі мүмкін.

LEMS-тің алдын алуға бола ма?

LEMS-тің нақты себебі әлі толық анықталмаған, сондықтан аурудың алдын алудың жолы бар-жоғы белгісіз.

Дегенмен, LEMS өкпе қатерлі ісігімен ауыратын адамдарда дамуы мүмкін болғандықтан, сіз өкпе қатерлі ісігінің алдын алуға көмектесе аласыз:

• Темекі шекпеңіз. Егер сіз темекі өнімдерін қолдансаңыз, дәрігеріңізден темекіні тастауға көмек сұраңыз.
• Екінші реттік темекі шегуден аулақ болыңыз.
• Үйіңізді радон газына тексеріп көріңіз. Радон газына ұзақ уақыт әсер ету өкпе қатерлі ісігінің қаупін арттыруы мүмкін.

Сонымен қатар, салауатты өмір салтын ұстану үшін келесі шараларды қолдануға болады:

• Көбірек жеміс-жидек пен көкөніс жеңіз. Жерорта теңізі немесе DASH диетасын ұстаныңыз.
• Денсаулықты сақтаңыз.
• Дәрігердің нұсқауы бойынша жаттығу жасаңыз.
• Ұйқыңыз жеткілікті - әдетте жетіден тоғыз сағатқа дейін.
• Стресс деңгейін азайтыңыз. Стресс симптомдарды күшейтуі мүмкін.
• Ыстық суда шомылудан аулақ болыңыз. Ыстық LEMS белгілерін күшейтуі мүмкін.
• Дәрігерге үнемі қаралып тұрыңыз және денсаулығыңыз өзгерсе немесе жаңа белгілер пайда болса, дереу хабарлаңыз.

LEMS-ті толығымен емдеуге бола ма?

Өкінішке орай, LEMS-тің емі жоқ . LEMS-пен байланысты негізгі қатерлі ісікті емдеу LEMS симптомдарын жақсартатыны дәлелденген. Иммуносупрессивті препараттар аутоиммунды шабуылды бақылауға көмектеседі, сонымен қатар жүйке ұштарындағы ацетилхолин мөлшерін арттыру және бұлшықет күшін жақсарту арқылы симптомдарды жеңілдетуге көмектесетін емдеу әдістері де бар.

Егер сізде қатерлі ісіксіз LEMS болса, сіз қалыпты өмір сүру ұзақтығын күте аласыз. Егер сізде LEMS және қатерлі ісік болса, қатерлі ісік ерте анықталып, емделсе, симптомдарыңыз уақыт өте келе жақсаруы мүмкін (толықтай болмаса да).

Өмір сүру сапасы көбінесе симптомдардың ауырлығына байланысты.

Егер менде «LEMS» болса, дәрігерге қашан хабарласуым керек?

Егер денсаулығыңызда өзгеріс болса немесе симптомдарыңыз нашарласа, кез келген уақытта дәрігерге хабарласыңыз. Қорықпаңыз, үрейленбеңіз. Дәрігерлер сізге көмектесуге дайын.

«(LEMS)» және «(Myastenia Gravis - MG)» арасындағы айырмашылық неде?

Ламберт-Итон миастениялық синдромы (ЛЕМС) және миастения гравис (МГ) кейбір ұқсас белгілерге ие. Екеуі де бұлшықет әлсіздігі мен шаршауды тудырады.

Дегенмен, миастения гравис (МГ) әдетте алдымен көз айналасындағы бұлшықеттерге және жұтынуға арналған бұлшықеттерге әсер етеді. Кейінірек тыныс алу бұлшықеттері мен аяқ-қол бұлшықеттерін қоса алғанда, жалпы бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін.

LEMS әдетте жамбастың жоғарғы бөлігіндегі әлсіздіктен басталады, содан кейін қолдарға ауысады. LEMS көз бұлшықеттерінің әлсіздігін де тудыруы мүмкін, бірақ әдетте миастения грависке (MG) қарағанда жеңілірек болады.

Миастения гравис (МГ) кезінде тыныс алу бұлшықеттерінің (тыныс алуға көмектесетін бұлшықеттердің) қатты әлсіздігі өлімге әкелуі мүмкін. Бұл ЛЕМС кезінде сирек кездеседі.

Миастения грависімен (МЖ) ауыратын адамдарда әдетте вегетативті жүйке жүйесінің дисфункциясының көптеген белгілері байқалмайды (мысалы, көздің құрғауы, ауыздың құрғауы, іш қату, терлеудің төмендеуі, жыныстық дисфункция). Керісінше, ЛЕМС-мен ауыратын адамдарда бұл шағымдар жиі кездеседі, және бұл белгілер кейде екі ауруды ажыратуға көмектеседі.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Қазір сіз Ламберт-Итон миастениялық синдромының (ЛЕМС) шамадан тыс белсенді иммундық жүйеден туындайтын ауру екенін түсінген боларсыз. Жүйке жасушаларыңыз бұлшықет талшықтарына «жиырылу» үшін жеткілікті хабарлама жібермейді. Нәтижесінде бұлшықет әлсіздігі және басқа да белгілер пайда болады.

Есіңізде болсын, LEMS-пен ауыратын адамдардың шамамен 60%-ында ұсақ жасушалы өкпе обыры бар. Егер сізде LEMS болса, бірақ қатерлі ісік болмаса, диагноз қойылғаннан кейін кем дегенде екі жыл бойы дәрігеріңізбен бірге бірнеше ай сайын қатерлі ісік скринингінен өтіп тұрыңыз.

Емдеу әдістері бар. Оларға қатерлі ісік бар болса, оны емдеу, сондай-ақ жүйке жасушалары мен бұлшықет талшықтарының байланысын жақсартатын дәрілерді қабылдау кіреді. Байланысты жақсарту бұлшықет күшін және басқа да белгілерді жақсарта алады.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін.Есіңізде болсын, егер сізде денсаулыққа қатысты мәселелер туындаса, білікті дәрігермен кеңескен дұрыс.

Ламберт -Итон миастениялық синдромы, LEMS, аутоиммундық аурулар, бұлшықет әлсіздігі, ұсақ жасушалы өкпе рагы, жүйке-бұлшықет түйіні, ацетилхолин