Бұл М ақуызы сіздің бүйректеріңіз үшін де проблема ма? (Бүйректік маңызы бар моноклоналды гаммопатия - MGRS) Бұл туралы әңгімелесейік!

Біздің бүйректеріміз өз жұмысын үнсіз атқаратын өте маңызды орган екенін бәріміз білеміз. Дегенмен, кейде бұл бүйректер де үнсіз ауырып қалуы мүмкін. Бүгін біз бүйрек ауруын тудыратын ауру туралы айтатын боламыз, ол атауын естігенде сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ түсінуге оңай. Бұл MGRS (Бүйрек маңызы бар моноклоналды гаммопатия) деп аталады. Аты сәл ұзын болғанымен, алаңдамаңыз, оны қарапайым түрде түсінейік.

MGRS дегеніміз не?

Жарайды, MGRS деген не екенін қарастырайық. Қарапайым тілмен айтқанда, MGRS - бүйрекке зақым келтіретін аурулар тобы. Бұл зақым біздің денеміздегі кейбір плазмалық жасушалардың немесе В жасушаларының (бұл лейкоциттердің түрлері) өздерінің тым көп көшірмелерін немесе клондарын жасауынан болады. Мұны бір қағаз парағының бірнеше көшірмесін жасайтын фотокөшірме машинасы сияқты елестетіп көріңіз.

Осылайша пайда болатын плазма жасушалары М ақуызы деп аталатын антидене түрін шығарады. Бұл М ақуыздары денеміздің әртүрлі мүшелерінде, әсіресе бүйректерде жиналып, оларды зақымдай бастайды.

Маңыздысы, MGRS қатерлі ісік емес. Дегенмен, MGRS-пен ауыратын адамдардың аз бөлігі ақырында қатерлі ісікке, мысалы, миеломаға шалдығуы мүмкін. Сондықтан мұны білу маңызды.

MGRS түрлері бар ма?

Иә, MGRS жағдайларының оннан астам түрі бар. Олар M ақуызының бүйректің қай бөлігіне әсер ететініне байланысты жіктеледі. Үш негізгі санат бар:

1. Гломерулярлық аурулар

MGRS-тің ең көп таралған түрі - гломерулопатиялар . Бұлар бүйректің ішіндегі ұсақ қан тамырларын зақымдайды. Олар су сүзгісіндегі торларға ұқсайды. Бұл санатқа жататын басқа аурулардың кейбірі:

• Бүйрек амилоидозы. Бұған AL амилоидозы, AG амилоидозы және AH амилоидозы деп аталатын түрлері жатады.
• Криоглобулинемиялық гломерулонефрит (КГ).
• Фибриллярлы гломерулопатия (ФГН).
• Иммунотактоидты гломерулопатия (ИТГ).
• Моноклоналды ақуыздармен байланысты гломерулярлық аурулар. Бұған «жеңіл тізбек» және «ауыр тізбек тұндыру аурулары» деп аталатын жағдайлар жатады.

2. Тубулоинтерстициалды аурулар

Бұл аурулар бүйрек арқылы сүзілген қоректік заттар мен сұйықтықтарды қанға қайтаратын түтікшелерге (түтікшелерге) және олардың айналасындағы тіндерге әсер етеді. Мысал ретінде мыналарды айтуға болады:

• Жеңіл тізбекті Фанкони синдромы (ЖТТС).
• Кристалсыз жеңіл тізбекті проксимальды тубулопатия (ЖТТ).
• Кристалл сақтайтын гистиоцитоз.

3. Бүйрек ішіндегі қан тамырларына әсер ететін жағдайлар (бүйрекішілік тамыр зақымданулары)

Бұл жағдайлар бүйректегі қан тамырларына әсер етеді. Мысал ретінде атипиялық гемолитикалық уремиялық синдромды (aHUS) алуға болады. Бұл бүйректегі ұсақ қан тамырлары қан ұйығыштарымен бітеліп қалған кезде болады.

MGRS қаншалықты кең таралған?

MGRS шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру. Ол халықтың 1%-дан азына әсер етеді деп есептеледі. Әсіресе , 60 жастан асқан адамдарда жиі кездеседі.

MGRS белгілері қандай?

MGRS белгілері сізде бар MGRS түріне байланысты өзгеруі мүмкін. Кейбір жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:

• Қатты шаршау (шаршау) сезімі .
• Аяқтың, тобықтың немесе табанның ісінуін . Кейде іш, қол немесе бет те ісінуі мүмкін.
• Нефротикалық синдром пайда болады. Бұл зәрдегі ақуыздың бөлінуімен және қандағы холестерин деңгейінің жоғарылауымен сипатталады.
• Көпіршікті немесе сабынды зәр. Бұл зәрдегі ақуыздың (протеинурия) белгісі болуы мүмкін.
• Жиі зәр шығару - бұл жиі зәр шығару қажеттілігі.
• Зәрдегі қан (гематурия) немесе қызғылт түске боялған зәр.
• Жүрек айнуы және құсу.
• POEMS синдромы . Бұл да сирек кездесетін жағдай.
• Аяқ-қолдардағы ұйып қалу, шаншу немесе әлсіздік (бұлдар нейропатия белгілері).
• Тері түсінің өзгеруі (ашық немесе қара дақтар).
• Тыныс алудың қиындауы (ентігу).

MGRS-тің себебі неде?

MGRS негізгі себебі - жоғарыда аталған М ақуыздарынан туындаған бүйрек зақымдануы. М ақуыздары - дұрыс жұмыс істемейтін және дұрыс өндірілмейтін антидене түрі. Олар плазма жасушаларының, лейкоциттердің немесе В жасушаларының зақымдалған клондарынан (көшірмелерінен) жасалады.

Кейбір адамдарда ешқандай мүшелерге зиян келтірмей, М ақуыздарын түзетін плазма жасушаларының осы клондары болуы мүмкін. Бұл жағдай анықталмаған маңызды моноклоналды гаммопатия (MGUS) деп аталады. Дегенмен, MGRS бар адамдарда бұл М ақуыздары бүйректе жиналып, оларды зақымдайды.

MGRS-тің негізгі себебі неде?

Сарапшылар әлі күнге дейін MGRS-тің нақты себебін білмейді. Аутоиммундық бұзылулар , генетикалық өзгерістер , инфекциялар және қоршаған орта факторларының бәрі оған ықпал етеді деп есептеледі.

MGRS кезінде қандай асқынулар пайда болуы мүмкін?

Бұл плазмалық жасуша клондары және MGRS бүйрек зақымдануына байланысты күрделі асқынулар тудыруы мүмкін. Олардың кейбіреулері:

• Созылмалы бүйрек ауруы (СБА) .
• Бүйрек (бүйрек) ауруының соңғы сатысы .
• Бүйрек жеткіліксіздігі .
• Басқа ауруларға айналуы. Кейбір адамдарда плазмалық жасуша клондарының саны соншалықты артады, ол көп миелома (ММ) деп аталатын лейкоциттік қатерлі ісік түріне айналуы мүмкін. MGRS сонымен қатар Вальденстрём макроглобулинемиясы , созылмалы лимфоцитарлық лейкемия (СЛЛ) немесе В-жасушалық лимфома сияқты басқа қатерлі ісіктерге айналуы мүмкін.

MGRS қалай диагноз қойылады?

Дәрігер бүйрек биопсиясын жасау арқылы MGRS-ті растай алады. Бұл бүйректен тіннің кішкене бөлігін алып, оны M ақуызына тексеруді қамтиды. Олар сондай-ақ қанның, зәрдің немесе сүйек кемігінің үлгілерін тексеруі мүмкін.

MGRS емі бар ма?

Иә, MGRS емдеу әдістері бар. Дәрігерлер оны қатерлі ісікке қарсы химиотерапияға ұқсас дәрілермен емдейді. Бұл дәрілер проблемалы жасушаларды өлтіреді немесе олардың көбірек көшірме жасауына жол бермейді. Басқа дәрілер ісінуді азайтуға көмектеседі. Емдеудің негізгі мақсаты - бүйректеріңіздің жұмысын сақтау және олардың зақымдалуына жол бермеу.

Кейбір MGRS жағдайларында дәрігерлер бағаналы жасушаларды трансплантациялауды да жасай алады. Бұл зақымдалған жасушаларды сау жасушалармен алмастырады. Егер бүйректеріңіз қатты зақымдалған болса, сізге диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

MGRS үшін қолданылатын арнайы дәрі-дәрмектер мен емдеу әдістері

Сізге берілетін дәрі-дәрмек түрі сізде бар MGRS түріне байланысты болады. Міне, емдеудің кейбір нұсқалары:

• Моноклоналды антиденелер - мысалы, ритуксимаб, даратумумаб.
• протеасома ингибиторлары - мысалы, бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Иммуномодуляциялық препараттар - мысалы, талидомид, леналидомид, помалидомид.
• алкилдеуші агенттер - мысалы, циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероидтар - мысалы, преднизон, дексаметазон.
• Аутологиялық бағаналы жасуша трансплантациясы.

Емдеудің жанама әсерлері қандай?

Химиотерапия сияқты емдеу көптеген жағымсыз жанама әсерлерді, кейде тіпті органдардың зақымдануын тудыруы мүмкін. Сондықтан дәрігерлер емдеу әдістерін олардан барынша пайда алу және ауыр жанама әсерлердің қаупін азайту үшін өте мұқият таңдайды. Сізде болуы мүмкін кейбір жанама әсерлерге мыналар жатады:

• Анемия ( қан аздығы).
• Қан кету.
• Іш қату.
• Диарея.
• Шаршадым.
• Вирустық, бактериялық және саңырауқұлақ инфекцияларының қаупінің жоғарылауы.
• Тағам дәмсіз.
• Жүрек айнуы және құсу.

MGRS-тің алдын алуға бола ма?

MGRS-тің нақты себебін білмегендіктен, қазіргі уақытта оның алдын алудың нақты жолы жоқ.

Егер сізде MGRS болса, не күтуге болады?

MGRS емделетін ауру болғанымен, әдетте ол толығымен жойылмайды. Емдеуден кейін қайталануы мүмкін. Егер бүйректеріңіз қатты зақымдалған болса, сізге бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

MGRS ауруымен ауыратын адамдардың шамамен 18% -ында кейінірек көптеген миелома деп аталатын қатерлі ісік дамиды. Сондықтан дәрігеріңіз сізді қан мен зәр үлгілерімен үнемі бақылап отырады, себебі бұл жағдай орын алған жағдайда ерте анықтауға болады.

MGRS-пен қанша уақыт өмір сүре аласыз?

MGRS-пен қанша уақыт өмір сүре алатыныңыз MGRS түріне, оның ауырлығына және емдеуге қалай жауап беретініңізге байланысты. Бүйрек зақымдануы аз адамдардың болжамы ауыр зақымдануы бар адамдарға қарағанда жақсырақ. Мысалы, бір зерттеуде MGRS-пен байланысты амилоидозы бар адамдар диагноз қойылғаннан кейін орта есеппен шамамен 10 жыл өмір сүрген. Бірақ амилоидозы жоқ адамдар әлдеқайда ұзақ өмір сүрген. Сондай-ақ, емдеуге жақсы жауап беретін адамдар ең жақсы нәтижелерге қол жеткізеді.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Үйде бүйрек денсаулығыңызға қамқорлық жасау үшін дәрігеріңіздің кез келген ұсынымдарын міндетті түрде орындаңыз. Бұған алкоголь сияқты заттарды шектеу және жоғары қан қысымы және қант диабеті сияқты бүйрек ауруларының қауіп факторларын бақылау кіруі мүмкін. Бұл заттар MGRS-ті тікелей емдей алмаса да, бүйректің одан әрі зақымдану қаупін азайтуға көмектеседі. Дәрігеріңіз емдеудің жанама әсерлерін басқаруға да көмектесе алады.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде бүйрек проблемасының белгілері, мысалы, ісіну, көбікті немесе қызғылт зәр, жиі зәр шығару немесе өте аз зәр шығару болса, дәрігерге көрінуді ұмытпаңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге келесі сұрақтарды қою пайдалы болуы мүмкін:

• Менің MGRS түрім үшін қандай емдеу әдістері бар?
• Бүйрек зақымдануын болдырмау үшін не істей аламын?
• Қандай жаңа немесе нашарлаған белгілерге назар аударуым керек?

Соңында, ең маңыздысы (Үйге апаратын хабарлама)

MGRS - бүйрекке өмірге қауіп төндіретіндей зиян келтіруі мүмкін ауыр жағдай. Бірақ MGRS бар адамдардың барлығында қатерлі ісік пайда бола бермейтінін есте сақтаңыз. Дәрігер сізді үнемі бақылап, кез келген жаңа мәселелерді мүмкіндігінше тезірек анықтау және емдеу үшін шаралар қабылдайды. Жаңа емдеу әдістері енді өмір сүру сапасын жақсартуға және ауыр аурулардың қаупін азайтуға мүмкіндік берді. Сондықтан қорықпаңыз, дәрігердің кеңесін орындаңыз және бұл жағдайға тап болыңыз.

MGRS , бүйрекке қатысты моноклоналды гаммопатия, бүйрек ауруы, M ақуыздары, плазма жасушалары, бүйрек биопсиясы, нефротикалық синдром, көп миелома