Сіз әрқашан себепсіз шаршап, шаршайсыз ба? Денеңіздің барлық жерінде көгерулер бар ма? Ішіңіздің сол жағында аздап ауырлық немесе толу сезімін сезінесіз бе? Бұл нәрселердің біз ойламайтын күрделі себебі болуы мүмкін. Бұл миелофиброз деп аталатын ауру. Бұл атауды естігенде қорықпаңыз. Біз оның не екенін, неліктен пайда болатынын, белгілері қандай екенін және емдеу әдістері қандай екенін сіз түсінетін өте қарапайым түрде талқылаймыз.
Қарапайым тілмен айтқанда, миелофиброз дегеніміз не?
Денеміздегі ірі сүйектерді қан өндіретін фабрикалар деп елестетіңіз. Біз бұл фабрикаларды сүйек кемігі деп атаймыз. Денеміз үшін маңызды үш түрлі қан жасушалары осы сүйек кемігінде өндіріледі.
1. Эритроциттер: денеде оттегін тасымалдайды.
2. Ақ қан жасушалары: Аурулар мен микробтармен күреседі.
3. Тромбоциттер: Олар қанның ұюына және қан кетуді тоқтатуға көмектеседі.
Миелофиброз - қан түзетін фабрика болып табылатын сүйек кемігі біртіндеп тыртық тінімен толып кететін сирек кездесетін қан қатерлі ісігінің түрі. Арамшөптер құнарлы егісті біртіндеп басып алғандай, бұл тыртық тін сүйек кемігінің қан жасушаларын қалыпты түрде жасауына кедергі келтіреді.
Бұл жұмыс дұрыс атқарылмағандықтан, іштің жоғарғы сол жағындағы мүше болып табылатын көкбауырымыз бұл жұмысқа көмектесуге тырысады. Яғни, көкбауыр қан жасай бастайды. Бірақ бұл оның негізгі жұмысы емес. Осыған байланысты көкбауыр шамадан тыс жүктеледі және ол біртіндеп үлкейіп, ісіне бастайды. Көптеген науқастарда көкбауырдың ісінуі белгілері пайда болады.
Бұл әдетте өмір бойы жалғасатын ауру, көбінесе өте баяу дамиды. Дегенмен, кейде ол тез нашарлауы мүмкін, ал кейбір адамдарда жедел лейкемияға дейін ұласуы мүмкін. Сондықтан диагноз қойылғаннан кейін дәрігер сізді мұқият бақылайды.
Миелофиброздың негізгі түрлері бар ма?
Иә, мұның екі негізгі түрі бар.
- Бастапқы миелофиброз: Бұл ең көп таралған түрі. Ол басқа ешқандай аурудың әсерінсіз өздігінен пайда болады.
- Екіншілік миелофиброз:Бұл қанмен байланысты басқа жағдайлар ауырлаған кезде орын алады. Мысалы, эссенциалды тромбоцитемиясы немесе полицитемия верасы бар адамда уақыт өте келе миелофиброз дамуы мүмкін. Бұл аурулардың барлығы миелопролиферативті неоплазмалар (МПН) деп аталатын қан қатерлі ісіктері тобына жатады. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл аурулардың барлығы сүйек кемігінің бір немесе бірнеше қан жасушаларының қажетті мөлшерден артық өндірілуіне әкеледі.
Бұл аурудың белгілері қандай? Біз оны қалай білеміз?
Көп жағдайда бұл ауру өте баяу дамиды. Сондықтан ол ешқандай симптомдарсыз жылдар бойы жалғасуы мүмкін. Симптомдар пайда бола бастағанда, ең алдымен қатты шаршау еске түседі. Бұл организмде эритроциттердің жетіспеушілігіне, яғни анемияға байланысты. Сонымен қатар, көкбауырдың ұлғаюына байланысты іштің жоғарғы сол жағында ауырлық, ауырсыну немесе толу сезімін сезінуіңіз мүмкін.
Төмендегі кестеде тағы қандай белгілер бар екенін қарастырайық.
| Симптом | Қарапайым түсініктеме |
|---|---|
| Сүйек және буын ауруы | Сүйек кемігіндегі өзгерістерге байланысты сүйектердің ішінен пайда болатын ауырсыну. |
| Оңай көгеру немесе қан кету | Тромбоциттердің азаюына байланысты тіпті кішкентай төмпешік көгеру мен қан кетуді тудыруы мүмкін. |
| Бауырдың үлкейуі | Көкбауыр сияқты, бауыр да қан жасауға тырысқанда ісінуі мүмкін. |
| Безгек | Ешқандай себепсіз ыстық сезіну. |
| Жиі инфекциялар | Аурулар оңай таралады, себебі дененің қорғаныс жасушалары қызметін атқаратын лейкоциттер азаяды. |
| Аздап тамақтанғаннан кейін де тоқтық сезімі | Көкбауыр ісініп, асқазаны кеңейгендіктен, аздап күріш жегеннің өзінде асқазан тоқ болып сезіледі. |
| Қышу тері | Дененің барлық жерінде қатты қышу пайда болуы мүмкін. |
| Түнде шамадан тыс терлеу | Түнде соншалықты терлейді, тіпті төсек-орын су болады. |
| Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту | Егер сіз тырыспай-ақ салмақ тастасаңыз. |
Неліктен бұлай болып жатыр? Себептері қандай?
Дәрігерлер әлі күнге дейін бастапқы миелофиброздың нақты себебін білмейді, бірақ олар оның қалай болатынын жақсы түсінеді.
Ол сүйек кемігіндегі алғашқы қан түзетін жасуша болып табылатын бағаналы жасушадағы геннің мутациясынан басталады. Ақаулы гені бар жасуша қатерлі ісік жасушасына айналады, тез бөлініп, өзінің көшірмелерін жасайды. Бұл қатерлі ісік жасушалары сүйек кемігін толығымен толтырады.
Бұл зиянды жасушалар жай ғана тұрып қалмайды. Олар бөлетін химиялық заттар сүйек кемігін зақымдайды және тыртық тіндері пайда бола бастайды. Бұл фиброз деп аталады.
Дәрігерлер бұл аурумен ауыратын көптеген адамдардың гендерінде бірнеше ортақ мутациялар бар екенін анықтады. Олардың ішіндегі ең маңыздылары:
- JAK2 (JACK-EKI)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Бұл генетикалық мутациялар сүйек кемігінде бұл бұзылыстың себебі болып табылады.
Бұл аурудың даму қаупі кімде жоғары?
Бұл ауруды кез келген адам жұқтыруы мүмкін болса да, кейбір адамдарда қауіп жоғары.
- 60 жастан асқандар: Бұл ауру көбінесе егде жастағы адамдарда анықталады.
- Басқа қан ауруларының болуы:Бұрын айтқан «Эссенциалды тромбоцитоз» немесе «Полицитемия Вера» сияқты аурулары бар адамдар үшін.
- Иондаушы сәулеленудің әсері: Жоғары дозалы сәулеленуге ұшырау. (Бұл өте сирек кездеседі).
- Белгілі бір химиялық заттардың әсері: Зауыттарда қолданылатын химиялық заттардың, мысалы, бензолдың ұзақ мерзімді әсері (бұл да өте сирек кездеседі).
Аурудың салдарынан қандай асқынулар болуы мүмкін?
Миелофиброз дамыған сайын әртүрлі асқынулар пайда болуы мүмкін.
Қан жасушаларының өндірісінің төмендеуі
Сүйек кемігінде тыртық тіндері жиналған кезде, ол сау қан жасушаларын жасай алмайды. Бұл эритроциттердің азаюына, анемияға және тромбоциттердің азаюына әкелуі мүмкін, бұл қан кету қаупін арттырады.
Сүйек кемігінен бауырдан тыс қан жасушаларының түзілуі
Сүйек кемігі өз жұмысын атқара алмаған кезде, көкбауыр және бауыр сияқты мүшелер қан өндіре бастайды. Бұл сол мүшелердің ісініп, олардың қызметіне әсер етуі мүмкін.
Портальды венадағы жоғары қан қысымы
Қақпалы вена - көкбауырдан бауырға қан тасымалдайтын негізгі қан тамыры. Үлкейген көкбауыр осы вена арқылы қан ағынын бөгеп, оның ішіндегі қысымды арттыруы мүмкін. Бұл ауыр қан кетуге әкелуі мүмкін.
Жедел лейкемияға айналуы
Кейбір науқастарда миелофиброз ақырында жедел миелоидты лейкемия (ЖМЛ) деп аталатын өте ауыр және тез таралатын лейкемия түріне айналуы мүмкін.
Дәрігер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?
Симптомдарды тыңдап, тексеруден кейін дәрігер диагнозды растау үшін бірқатар тексерулерді тағайындайды.
1. Қан анализі: Бұл анализдер қан жасушаларының (қызыл, ақ, тромбоциттер) санының қалыпты немесе қалыптан тыс екенін тексереді. Сондай-ақ, олар қан жасушаларының пішінінің қалыптан тыс екенін тексереді.
2. Бейнелеу сынақтары: Көкбауырыңыздың немесе бауырыңыздың үлкейгенін көру үшін компьютерлік томография немесе ультрадыбыстық зерттеу жасалуы мүмкін. МРТ сүйек кемігінде тыртықтардың бар-жоғын анықтауға да көмектеседі.
3. Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл ауруды растаудың ең маңызды тесті . Бұл кезде жеңіл анестезиямен әдетте жамбас сүйегінен немесе басқа үлкен сүйектен сүйек кемігінің кішкене үлгісі алынады. Ол тыртық тінінің қанша екенін, қатерлі ісік жасушаларының бар-жоғын және бұрын айтылған «JAK2» сияқты генетикалық мутациялардың бар-жоғын анықтау үшін зертханаға жіберіледі.
Осы тексерулердің нәтижелеріне сүйене отырып, дәрігеріңіз ауруыңыздың ерте сатысында (фиброзға дейінгі) немесе ауыр (ашық) сатысында екенін анықтайды. Олар сондай-ақ сіздің белгілеріңізге және генетикалық мутация түріне байланысты қауіп деңгейіңізді (төмен, орташа немесе жоғары қауіпті) бағалайды. Емдеу осы қауіп деңгейіне негізделіп жоспарланады.
Мұны емдеудің қандай әдістері бар?
Емдеу режимі аурудың қауіп деңгейіне, симптомдардың ауырлығына, жасыңызға және жалпы денсаулығыңызға байланысты.
Маңыздысы , қауіптілігі төмен және ешқандай белгілері жоқ адамға бастапқыда ешқандай дәрі берілмеуі мүмкін. Оның орнына дәрігер сізді үнемі бақылап отырады (Watchful Waiting).
Орташа және жоғары қауіпті жағдайларды емдеудің бірнеше әдісі бар. Емдеудің негізгі мақсаты - симптомдарды бақылау және аурудың нашарлауына жол бермеу.
| Емделіп жатқан симптом/жағдай | Қолданылатын емдеу әдістері |
|---|---|
| Жалпы симптомдар және көкбауырдың ұлғаюы үшін | JAK тежегіштері деп аталатын мақсатты терапиялық препараттар. Мысалдар: Руксолитиниб (Jakafi®), Федратиниб (Inrebic®), Пакритиниб (Vonjo®), Момелотиниб (Ojjaara®). Бұлар көкбауырдың мөлшерін азайтады және шаршау мен түнгі терлеу сияқты белгілерді бақылайды. |
| Анемияға қарсы | - Эритроциттердің түзілуіне көмектесетін дәрілер (мысалы, эритропоэтин) - Басқа дәрі-дәрмектер (андрогендер, иммуномодуляторлар, кортикостероидтар) - Қажет болған жағдайда қан құю |
| Көкбауырдың ұлғаюы үшін (басқа әдістер) | - Химиотерапиялық препараттар - Көкбауырға сәулелік терапия - Бұл сирек қолданылады. - Спленэктомия - Бұл өте сирек кездесетін және қауіпті процедура. |
Бағаналы жасушаларды трансплантациялау
Бұл миелофиброзды толығымен емдей алатын жалғыз емдеу әдісі . Дегенмен, бұл ауыр жанама әсерлері бар өте қауіпті процедура. Сондықтан ол барлық пациенттерге жарамайды. Әдетте дәрігерлер бұл емдеу әдісін жоғары қауіпті, жастарға және басқа ауыр аурулары жоқ адамдарға ұсынады.
Бұл науқастың ауру сүйек кемігін толығымен жоюды және науқасқа сау донордан алынған бағаналы жасушаларды беруді қамтиды.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Миелофиброз – сүйек кемігінде тыртықтар мен өсуді тудыратын қан қатерлі ісігі. Бұл қорқынышты болса да, үрейленбеңіз.
- Егер сізде түсініксіз қатты шаршау, ішіңіздің сол жағындағы ауырлық немесе оңай көгеру сияқты белгілер болса, оларды елемей , дереу дәрігерге қаралыңыз.
- Дәл диагноз қою үшін қан анализі және сүйек кемігінің биопсиясы өте маңызды.
- Сізге емдеу қажет пе, жоқ па және қандай емдеу түрі қолайлы екені сіздің ауруыңыздың қауіп деңгейіне және белгілеріңізге байланысты.
- Дәрігеріңізбен өте ашық сөйлесіңіз. Барлық қорқыныштарыңызды, күмәндарыңызды және сұрақтарыңызды сұраңыз. Емдеудің жанама әсерлерінен хабардар болыңыз.
- Медицина ғылымы дамыған сайын, бұл ауруды емдеудің жаңа әдістері үнемі пайда болып келеді. Сондықтан емдеуге үмітпен және позитивті көзқараспен қараңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз