Сіз де өзіңізді әлсіз сезініп жүрсіз бе? Мүмкін бұл миопатия деп аталатын ауру шығар!

Кейде аяқ-қолдарыңыз әлсіз және шаршағандай сезінесіз бе? Тіпті орындықтан тұру, ауыр зат көтеру немесе шашыңызды тарау сияқты қарапайым әрекеттерді жасау қиын ба? Егер бұлшық еттеріңіз ешқандай себепсіз әлсіреп бара жатқанын сезсеңіз, оны қалыпты жағдай деп санамаңыз. Мүмкін, бұл белгілердің себебі бүгін біз талқылайтын «миопатия» деп аталатын жағдай шығар. Алаңдамаңыз, біз бұл туралы сіз түсінетін қарапайым тілмен сөйлесеміз.

Миопатия дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Қарапайым тілмен айтқанда, миопатия - сүйектерімізге бекітілген бұлшықеттерге әсер ететін аурулар тобы. Бұл аурулар бұлшықет талшықтарын зақымдайды және оларды әлсіретеді. Автокөліктің қозғалтқышы әлсіреген сияқты, оны жүргізу қиындайды, ал бұлшықеттер әлсіреген кезде денемізге күнделікті тапсырмаларды орындау қиындайды.

Миопатияның әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, миопатияларды әртүрлі жолмен жіктеуге болады. Олар негізінен екі санатқа бөлінеді: тұқым қуалайтын және жүре пайда болған миопатиялар . Осы түрлердің әрқайсысын қарастырайық.

Тұқым қуалайтын миопатиялар дегеніміз не?

Бұл миопатия түрлері, олар туылған кезде біздің денемізде болатын, көбінесе анамыздан немесе әкемізден болатын қалыптан тыс ген мутациясын мұра етуден туындайды.

• Туа біткен миопатиялар:

Симптомдар әдетте туылған кезде немесе ерте балалық шақта басталады. Дегенмен, олар кейде жас ересектерде немесе тіпті кейінірек пайда болуы мүмкін. Бұл түрдің ерекшелігі - әлсіздік дененің орталығына жақын бұлшықеттермен шектелмейді, сонымен қатар бүкіл дененің бұлшықеттеріне әсер етуі мүмкін және ауру көбінесе өршімейді.

• Митохондриялық миопатиялар:

Біздің жасушаларымызда энергия өндіретін митохондрия деп аталатын шағын фабрикалар бар. Миопатияның бұл түрі осы митохондриялардағы ақаудан туындайды. Бұлшықет әлсіздігінен басқа, бұл жағдайлар жүрек, ми және асқазан-ішек жүйесі сияқты басқа мүше жүйелеріне де әсер етуі мүмкін. Олар генетикалық мутацияларға байланысты, отбасылық тарихы болса да, болмаса да дамуы мүмкін.

• Метаболикалық миопатиялар:

Бұл миопатия бұлшықеттердің дұрыс жұмыс істеуіне және қозғалуына көмектесетін ферменттерді түзетін гендердегі ақаулардан туындайды. Ол жаттығу кезінде шаршауды, жаттығу кезінде иық пен санның ауырсынуын немесе бұлшықет талшықтарының жарақатсыз ыдырайтын рабдомиолиз деп аталатын жағдайды тудыруы мүмкін. Кейде симптомдар бұлшықет әлсіздігімен бірге жүріп, жоғалып кетуі мүмкін, содан кейін қалыпты жағдайға оралуы мүмкін.

• Бұлшықет дистрофиялары:

Мұндай жағдайларда бұлшықеттер біртіндеп әлсірейді және атрофияға ұшырайды, себебі бұлшықет тініне қажетті құрылымдық тірек ақуыздарының ауытқуы немесе жетіспеушілігі байқалады. Әрбір жағдайда қолдар мен/немесе аяқтар әртүрлі дәрежеде зақымданады. Кейде көздің немесе беттің бұлшықеттері де зақымдалуы мүмкін.

Жүре пайда болған миопатиялар дегеніміз не?

Бұл өмірдің кейінгі кезеңдерінде дамитын миопатия түрлері. Олар басқа аурулар, инфекциялар, белгілі бір дәрі-дәрмектердің әсері және организмдегі электролит теңгерімсіздігі сияқты әртүрлі факторлардан туындауы мүмкін.

• Аутоиммунды/қабыну миопатиясы:

Бұл жағдайда біздің денеміздің иммундық жүйесі өз бұлшықеттерімізге шабуыл жасайды. Нәтижесінде бұлшықет функциясы бұзылады. Бұл біздің өз қорғанысымыз өзіне шабуыл жасағандай.

• Уытты миопатия:

Бұл жағдай токсин немесе дәрі бұлшықеттердің құрылымын немесе қызметін бұзған кезде пайда болады.

• Уытты заттар: Алкоголь, толуол (кейбір адамдар мас болу үшін деммен жұтатын бояу сияқты заттарда кездесетін ұшпа зат).
• Дәрі-дәрмектер: Checkpoint ингибиторлық иммунотерапия препараттары (мысалы, пембролизумаб, ниволумаб), кортикостероидтар (мысалы, преднизон), холестеринді төмендететін препараттар (статиндер), амиодарон, колхицин, хлорохин, вирусқа қарсы препараттар және АИТВ инфекциясына қарсы протеаза ингибиторлары, омепразол.

• Эндокриндік миопатиялар:

Бұл жағдай біздің денеміздегі гормондардың әрекеті бұлшықеттерге әсер еткенде пайда болады.

• Қалқанша безі: Қалқанша безі гормонының төмен деңгейі (гипотиреоз) жиі кездесетін болса да, қалқанша безі гормонының жоғары деңгейіне (гипертиреоз) байланысты мәселелер де туындауы мүмкін.
• Қалқанша маңы безі: Гиперпаратиреоз қандағы кальций деңгейінің жоғарылауына әкеледі.
• Бүйрек үсті безі: «Аддисон ауруы» және «Кушинг синдромы».

• Жұқпалы миопатиялар:

Әртүрлі инфекциялар бұлшықет функциясына әсер етуі мүмкін.

• Вирустық инфекциялар: «АИТВ», «тұмау», «Эпштейн-Барр».
• Бактериялық инфекциялар: «бактериалды пиомиозит».
• «Лайма ауруы».
• Паразиттік инфекциялар: «трихиноз», «токсоплазмоз», «цистицеркоз».
• Саңырауқұлақ инфекциялары: кандидоз, кокцидиомикоз.

• Электролит теңгерімсіздігі:

Денедегі кейбір маңызды электролиттердің деңгейінің жоғарылауы немесе төмендеуі бұлшықет функциясына әсер етуі мүмкін.

• Калий: төмендеген (гипокалиемия), жоғарылаған (гиперкалиемия).
• Магний: жоғарылауы ("Гипермагнийемия").

• Қарқынды терапия бөлімшесіндегі ауыр миопатиялық жағдай:

Бұл ауыр халде және жансақтау бөлімінде (ЖТБ) емделіп жатқан адамдардың аяқ-қолдары мен тыныс алу бұлшықеттеріне әсер ететін жағдай. Ол ұзақ уақыт қозғалмаудан немесе емдеу кезінде бұлшықет босаңсытқыштарын, кортикостероидтарды және ұйықтататын дәрілерді қолданудан туындауы мүмкін.

Миопатияның даму ықтималдығы кімде жоғары? Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Шын мәнінде, кез келген адам миопатияны дамыта алады, бірақ кейбір адамдарда қауіп сәл жоғарырақ.

Тәуекелді арттыруы мүмкін факторлар:

• Егер отбасында біреу миопатиямен ауырса, онда бұл ауруды генетикалық жолмен мұра ету мүмкіндігі жоғары.
• Еркек болу. Миопатияның кейбір түрлері Х хромосомасы арқылы беріледі, сондықтан олар әйелдерге қарағанда ер адамдарға көбірек әсер етуі мүмкін. Дегенмен, басқа хромосомалар арқылы берілетін туа біткен миопатия түрлері барлығына бірдей әсер етеді.
• Аутоиммунды, метаболикалық немесе эндокриндік аурудың болуы.
• Белгілі бір дәрі-дәрмектердің немесе токсиндердің әсеріне ұшырау (бұрын талқылаған уытты миопатия туралы бөлімді қараңыз).

Миопатияның таралуы түріне байланысты өзгереді. Мысалы, өмірдің кейінгі кезеңдерінде дамитын миопатия:

• Қабыну және эндокриндік миопатиялар басқа түрлерге қарағанда жиі кездеседі және олар ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі.
• Әрбір 100 000 адамның 9-дан 32-сіне дейін қабыну миопатияларымен ауырады.
• Гипотиреозбен ауыратын ересектердің 25%-дан 79%-ға дейінінде бұлшықетке байланысты белгілер пайда болуы мүмкін, бірақ айқын миопатияның пайда болу жиілігі 10%-ға дейін төмен болуы мүмкін.

Туа біткен миопатиялардың ең көп таралған түрі - бұлшықет дистрофиялары, олар әдетте ерлерде жиі кездеседі.

• Дюшенн және Беккер бұлшықет дистрофиялары ең көп таралған түрлері болып табылады, олар әлем бойынша 100 000 адамға шаққанда шамамен 7-де кездеседі.
• Митохондриялық аурулар 5000 адамның біреуінде кездеседі, және олардың көпшілігі қаңқа бұлшықеттеріне әсер етеді.
• Туа біткен миопатияның басқа түрлері өте сирек кездеседі.

Сонымен, миопатияның белгілері қандай?

Миопатияның көптеген түрлерінің бірнеше жалпы белгілері бар. Олар:

• Бұлшықет әлсіздігі.Әсіресе иық, қол және сан бұлшықеттері (бұлар ең көп және ең қатты зардап шегеді).
• Бұлшықет құрысуы, сіресу және спазмдар.
• Жаттығу жасағанда немесе тіпті кішігірім жұмысты орындағанда тез шаршау сезімі.
• Жансыз және энергиясыз сезіну.

Миопатия шынымен қалай сезіледі?

Көптеген миопатияларда дененің екі жағындағы бұлшықеттер (симметриялы) бірдей әлсірейді. Дененің ортасына жақын орналасқан бұлшықеттер (проксимальды бұлшықеттер), мысалы, иық, қолдың жоғарғы бөлігі, жамбас және сан бұлшықеттері әсіресе зақымданады. Нәтижесінде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Күнделікті жұмыстарды орындауда қиындықтар, мысалы, шомылу, киіну және шашты тарау.
• Орындықтан тұру, баспалдақпен көтерілу немесе басыңыздан жоғары қол созуды қажет ететін тапсырмаларды орындау қиындықтары (мысалы, төбедегі шамды ауыстыру).
• Бұлшықеттердің тартылып, тартылып жатқандай сезім.
• Белсенді әрекет жасағанда бұлшықеттер тез шаршайды.
• Жаттығу кезінде тыныс алудың қиындауы.

Әдетте алақан мен табан бұлшықеттеріне әсер етпейді.

Басқа белгілері миопатия түріне байланысты өзгереді.

• Бұлшықет әлсіздігі тұрақты (үдемелі емес) немесе баяу үдемелі болуы мүмкін. Кейбір ауруларда бұлшықет әлсіздігі пайда болып, жоғалып кетуі мүмкін, ал басқа уақытта қалыпты күш болуы мүмкін.
• Кішкентай балаларда қозғалыс дағдыларының дамуының кешігуі (мысалы, жүру, секіру, баспалдақпен көтерілу, қасық немесе қарындаш ұстау).
• Спортпен айналысқанда немесе далада ойнағанда (мысалы, қармақ ойнағанда) басқа балалармен бірге жүре алмау.
• Жұтуға және сөйлеуге көмектесетін бұлшықеттермен байланысты мәселелер. Бұл тамақтың тұрып қалуына және сөйлеудің бұзылуына әкелуі мүмкін.

Миопатияға күдіктенсем, не істеуім керек?

Егер сізде осындай белгілер болса, алдымен негізгі медициналық көмек дәрігерімен кеңесуіңіз керек. Сіздің белгілеріңізге байланысты ол сізді невропатолог немесе ревматолог сияқты маманға жолдауы мүмкін.

Миопатия қалай анықталады?

Дәрігер сізден медициналық тарихыңыз, отбасыңызда осындай жағдайлар болған-болмағаны, қандай дәрі-дәрмектерді қабылдап жүргеніңіз және симптомдарыңыз туралы сұрайды. Содан кейін олар физикалық тексеруден өткізеді. Олар теріңізді, рефлекстеріңізді, бұлшықет күшіңізді, тепе-теңдігіңізді және сезіміңізді тексереді.

Дәрігер тағайындай алатын тексеру түрлері:

• Қан анализдері:
• Кейбір миопатияларда бұлшықет талшықтарының ыдырауына байланысты креатинкиназа (CK) немесе альдолаза сияқты бұлшықет ферменттерінің деңгейі жоғарылауы мүмкін.
• Натрий, магний, калий, кальций және фосфор сияқты электролиттердің деңгейі.
• Аутоиммунды ауруларды анықтауға арналған тесттер: Мысалы, «Антинуклеарлық антиденелер (ANA)», «Ревматоидты фактор», «Шөгу жылдамдығы» және «С-реактивті ақуыз».
• Эндокриндік бездердің сынақтары: мысалы, қалқанша безінің гормондарының деңгейі.
• Электромиография (ЭМГ) және жүйке өткізгіштігін зерттеу: Бұл сынақтар электр тогының жүйкелер арқылы қалай өтетінін өлшеу және бұлшықеттерге ұсақ инелерді енгізу арқылы бұлшықет зақымдануының түрі мен дәрежесін өлшейді.
• Бұлшықеттердің магнитті-резонанстық томографиясы (МРТ) арқылы тексерілуі .
• Генетикалық тесттер.
• Бұлшықет биопсиясы: Бұл зерттеу үшін бұлшықет тінінің кішкене бөлігін хирургиялық жолмен алып тастауды қамтиды.

Миопатия қалай емделеді?

Миопатияның нақты түрі анықталғаннан кейін, дәрігер сіздің белгілеріңізге бейімделген емдеу жоспарын жасайды.

Көптеген емдеу әдістеріне физиотерапия, еңбек терапиясы және жаттығулардың кейбір түрлері жатады. Басқа емдеу әдістері миопатия түріне тән. Жалпы, жүре пайда болған миопатиялардың көпшілігін жақсы басқаруға болады, бұл әлсіздік пен симптомдарды азайтады. Кейбір туа біткен миопатияларда аурудың дамуын баяулататын арнайы емдеу әдістері бар. Қазіргі уақытта туа біткен миопатиялардың көпшілігі үшін арнайы емдеу әдісі жоқ, бірақ физиотерапия және кейбір жаттығулар түрлері көмектесе алады.

Қабыну және аутоиммундық миопатиялар

Бұларды емдеудің мақсаты - қабынуды және ағзаның аутоиммундық реакциясын азайту. Бұл миопатияларды емдеудің кең таралған әдістеріне мыналар жатады:

• Иммуномодуляторлық/иммуносупрессивті дәрілер: Мысалы, метотрексат, циклоспорин, такролимус, азатиоприн, микофенолат, ритуксимаб және көктамыр ішіне (IVig) немесе тері астына (SubQIg) иммуноглобулин.
• «Кортикостероидтар»: Мысалы, «преднизон» немесе «метилпреднизолон».

Тұқым қуалайтын және генетикалық миопатиялар

Көптеген туа біткен және генетикалық миопатиялардың нақты емі немесе толық емі жоқ.Басқару негізінен симптомдарды бақылау және әртүрлі терапиялық әдістер арқылы жүзеге асырылады. Емдеу және гендік терапияға қатысты әртүрлі зерттеу салаларында бірқатар клиникалық сынақтар жүргізілуде.

Дюшен бұлшықет дистрофиясы және Помпе ауруы деп аталатын ауруларды арнайы дәрі-дәрмектермен емдеуге болады.

Басқа жүре пайда болған миопатиялар

Дәрігерлер эндокриндік, уытты және жұқпалы себептерден туындаған миопатияларды миопатияны тудырған негізгі ауруды емдеу арқылы емдейді. Уытты миопатиялар зиянды затты (мысалы, алкоголь, толуол) немесе дәріні (мысалы, статиндер) тоқтату арқылы емделеді. Бактериялар, вирустар немесе басқа жұқпалы агенттер тудырған бұлшықет белгілері әдетте инфекцияны тікелей антибиотиктермен емдеген кезде жақсарады.

Денсаулығымды қалай күтемін?

Миопатия туа біткен, жүре пайда болған немесе ұзақ мерзімді (созылмалы) ауру болсын, денсаулығыңызды сақтау және ауруды басқару үшін сіз жасай алатын нәрселер бар. Оларға мыналар жатады:

• Дұрыс, теңдестірілген тамақтануды қамтамасыз етіңіз. Диетаңызға көптеген түрлі жемістер мен көкөністерді қосыңыз.
• Жеңіл жүрек-қан тамырлары жаттығуларымен белсенді болыңыз. Миопатия түріне байланысты сізге белгілі бір ауыр атлетика түрлерімен айналыспау ұсынылуы мүмкін. Сондықтан кез келген жаттығу бағдарламасын бастамас бұрын дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
• Денсаулықты сақтаңыз.
• Егер сізде дерматомиозиттен туындаған тері бөртпесі болса, теріңізді күннен қорғаңыз. Бұл бөртпені күшейтуі мүмкін. Мүмкіндігінше қорғаныш киім мен бас киім киіңіз. Сыртқа шықпас бұрын кемінде SPF 30 бар күннен қорғайтын крем жағуды ұмытпаңыз.
• Егер жұту қиын болса, жұмсақ немесе жартылай қатты тағамдарды жеңіз. Сондай-ақ, тағамды езбе түрінде жеуге болады. Егер сіз төсек тартып жатқан адам болсаңыз, төсекте отырып тамақтаныңыз.
• Барлық тағайындалған дәрі-дәрмектерді уақытында қабылдаңыз.
• Егер физиотерапия, еңбек терапиясы немесе сөйлеу терапиясы сияқты емдеу әдістері ұсынылса, оларға қатысыңыз.

Есіңізде болсын, миопатияның көптеген түрлері болғандықтан, дәрігеріңіз миопатия түріне және симптомдарыңызға тән емдеу жоспарын әзірлеуі керек. Сондықтан оның нұсқауларын дәл орындау маңызды. Сондай-ақ, денеңізге назар аударыңыз. Жағдайыңыздағы кез келген өзгерістерді немесе симптомдарыңыздың ауырлығын ескеріңіз. Дәрігерге тұрақты кесте бойынша (немесе кез келген өзгерістерді байқасаңыз, одан да ертерек) қаралыңыз. Осылайша, симптомдар пайда болғаннан кейін емдеу жоспарыңызға өзгерістер енгізе аласыз.

Соңында, есте сақтау керек ең маңызды нәрселер

Миопатиядан қорқуға болмайды, бірақ оны елемеуге де болмайды.

• Егер сізде бұлшықет әлсіздігі, ауырсыну немесе шаршау тұрақты болса, дәрігерге көрінуді ұмытпаңыз.
• Миопатияның көптеген түрлері бар, сондықтан дәл диагноз қою өте маңызды.
• Миопатияның көптеген түрлерін емдеу және басқару әдістері бар.
• Дәрігердің нұсқауларын орындау, тағайындалған дәрі-дәрмектерді қабылдау және салауатты өмір салтын ұстану арқылы сіз бұл аурумен жақсы өмір сүре аласыз.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Егер сізде басқа сұрақтар туындаса, кез келген уақытта дәрігермен сөйлесуден тартынбаңыз.

Миопатия , бұлшықет әлсіздігі, бұлшықет ауруы, генетикалық аурулар, аутоиммундық аурулар, бұлшықет белгілері, миопатияны емдеу