Сізде перифериялық Т-жасушалық лимфома (PTCL) бар ма? Уайымдамаңыз, бұл туралы сөйлесейік!

Кейде біз ойланбайтын ауруларға шалдығуымыз мүмкін, солай ма? Перифериялық Т-жасушалық лимфома немесе қысқаша PTCL - бұл біршама күрделі жағдай, бірақ оны білу өте маңызды. Бұл шын мәнінде бір ауру емес, бірнеше аурудың жиынтығы. Бұл туралы сіз түсінетіндей қарапайым түрде сөйлесейік пе?

Перифериялық Т-жасушалық лимфома (PTCL) шын мәнінде бір ғана ауру емес. Бұл қан қатерлі ісігінің бірнеше агрессивті түрлерінің тобы. Нақтырақ айтқанда, ол біздің лимфа жүйемізге әсер етеді. Сіз оны «Ходжкин емес лимфома» деп естіген боларсыз, және ол солай. PTCL туралы бір нәрсе - ол дененің бір бөлігінен басқа бөліктеріне таралуы (метастазалануы) мүмкін. Бұл оның дененің кез келген бөлігіне әсер етуі мүмкін екенін білдіреді, сондықтан белгілері әртүрлі болуы мүмкін.

Жақсы жаңалық - дәрігерлер PTCL-дің көптеген кіші түрлерін сәтті басқара алады. Дегенмен, кейде ауру қайталануы мүмкін. Сондықтан медицина зерттеушілері адамдарға PTCL-мен ұзақ өмір сүруге көмектесетін жаңа емдеу әдістерін үнемі іздейді.

Бұл PTCL деп аталатын ауру кең таралған ба?

Жоқ, бұл шын мәнінде өте кең таралған ауру емес . Дүние жүзінде жүргізілген сауалнама шамамен екі жүз мың адамда PTCL дамитынын көрсетеді. «(Ходжкин емес лимфома)» дамитындардың шамамен 10%-ында PTCL бар.

Бұл жағдай Америка Құрама Штаттарына қарағанда Азия елдерінде, Африкада және Кариб бассейнінде жиі кездеседі. Көбінесе 60 жастан асқан адамдарда дамиды. Дегенмен, кейбір түрлері жас балалар мен жасөспірімдерде де дамуы мүмкін.

PTCL негізгі түрлері қандай?

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) PTCL-дің 20-дан астам кіші түрін анықтады. Олардың әрқайсысының өзіндік генетикалық маркерлері бар. Ең көп таралған түрлерінің кейбірін қарастырайық.

Басқаша анықталмаған перифериялық Т-жасушалық лимфома (PTCL-NOS)

Бұл ең көп таралған кіші түрі . «(PTCL-NOS)» – дәл анықталуы мүмкін емес және басқа айқын кіші түрлерге сәйкес келмейтін жағдайларды қамтитын санат. Барлық PTCL науқастарының шамамен 30%-ы осы санатқа жатады. Ол негізінен лимфа түйіндеріне , сүйек кемігіне, көкбауырға немесе бауырға әсер етуі мүмкін.

Ангиоиммунобластикалық Т-жасушалық лимфома (AITL)

Бұл сондай-ақ бүкіл әлемдегі PTCL науқастарының 15%-дан 30%-ға дейінінде кездеседі. AITL көкбауырға, сүйек кемігіне, көкбауырға немесе бауырға да әсер етуі мүмкін.

Анапластикалық ірі жасушалы лимфома (ALCL)

«(ALCL)»-дің әртүрлі формалары да бар.

• Теріге әсер ететін бастапқы терілік ALCL деп аталатын біреуі бар.
• Тағы біреуі бар.Өкпеге, теріге және басқа мүшелерге әсер ететін жүйелік ALCL. Бұл жүйелік ALCL кейде ALK (анапластикалық лимфома киназа) деп аталатын белгілі бір гендегі өзгерістерге негізделіп жіктеледі. PTCL-дің шамамен 15%-ы осы «(ALCL)» түріне жатады.

Экстранодальды табиғи киллер/Т-жасушалық лимфома, мұрын түрі

Бұл түрі ерекше. Бұл кіші түр көбінесе мұрынның, синус қуыстарының және тамақтың жоғарғы бөлігінің тіндерінде дамиды. Бірақ кейде ол теріге, ас қорыту жолына және басқа мүшелерге таралуы мүмкін. Бұл түр PTCL-дің шамамен 10%-ын құрайды.

Ішектің Т-жасушалық лимфомалары

Аты айтып тұрғандай, солай ма? Бұл ас қорыту жүйесіне әсер етеді. Ол PTCL-дің шамамен 6%-ын құрайды. Оның сонымен қатар энтеропатиямен байланысты Т-жасушалық лимфома (EATL) және мономорфты эпителиотропты ішек Т-жасушалық лимфомасы (MEITL) деп аталатын түрлері бар.

Ересектерге арналған Т-жасушалық лимфома/лейкемия (АТЛЛ)

Ол тері мен сүйектерге әсер етуі мүмкін. ATLL-дің төрт кіші түрі бар: жедел, лимфома, созылмалы және түтіндейтін . Ең көп таралған екі түрі - жедел және лимфома, олар агрессивті. Созылмалы және түтіндейтін түрлері баяу дамиды . ATLL-дің әрбір кіші түрі дененің әртүрлі бөліктеріне әсер етеді.

PTCL белгілері қандай?

PTCL-дің әрбір кіші түрінің өзіндік белгілері болғанымен, кейбір жалпы белгілері бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• Ісінген лимфа түйіндері: Мойныңызда, қолтық астыңызда немесе шап аймағыңызда ауырсынусыз ісіну пайда болуы мүмкін. Мойныңызда уақыт өте келе үлкейіп бара жатқандай сезілетін, бірақ ауыртпайтын кішкентай түйінді елестетіп көріңіз. Болды.
• Түсініксіз салмақ жоғалту: Егер сіз алты ай ішінде жалпы салмағыңыздың шамамен 10%-ын көп күш жұмсамай жоғалтсаңыз, бұл алаңдаушылық тудырады.
• Іштің ауыруы немесе ісінуі: Бұл көкбауырыңыз үлкейген жағдайда болуы мүмкін. Асқазаныңыз толғандай ыңғайсыздық сезінуі мүмкін.
• Тұрақты шаршау: Бірнеше күн бойы ешқандай себепсіз ерекше шаршау сезімі. Қанша ұйықтасаңыз да, шаршау кетпейтін сияқты.
• Түсініксіз қызба: Көбінесе дене инфекциямен күресіп жатқанда қызба пайда болады. Дегенмен, егер үйде емделгеннен кейін екі сағаттан астам уақыт бойы 39,5 градус Цельсийден (103 Фаренгейт) жоғары қызба сақталса немесе қызба екі күннен артық сақталса, бұл ауыр жағдайдың белгісі болуы мүмкін.

Ең бастысы, сізде осы белгілер бар деп PTCL бар деп алаңдаудың қажеті жоқ. Олар басқа, қарапайым себептерге байланысты болуы мүмкін. Бірақ егер бұл белгілер жалғаса берсе,Дәрігерге көрініп, кеңес алу өте маңызды.

Енді қандай белгілер кейбір нақты кіші түрлермен бірге жүретінін қарастырайық.

Басқаша анықталмаған перифериялық Т-жасушалық лимфоманың қосымша белгілері (PTCL-NOS)

Жалпы белгілерден басқа, сіз мыналарды байқай аласыз:

• Эритроциттердің азаюы (анемия) - бұл бозаруды және шаршауды тудыруы мүмкін.
• Қандағы тромбоциттер санының төмендеуі (тромбоцитопения) - бұл қан кетуге бейімділікке әкелуі мүмкін.
• Терідегі қышымалы қызыл дақтар .
• Егер қатерлі ісік кеудеде болса , кеудедегі ауырсыну немесе тыныс алудың қиындауы (ентігу).

Ангиоиммунобластикалық Т-жасушалық лимфоманың (AITL) қосымша ерекшеліктері

Жалпы симптомдардан басқа:

• Түнгі терлеу - Ұйықтап жатқанда соншалықты көп терлейтіндіктен, төсек-орын су болады.
• Тері бөртпесі .
• «(Аутоиммунды гемолитикалық анемия) » сияқты аутоиммунды бұзылулар.

Анапластикалық ірі жасушалы лимфоманың (ALCL) қосымша белгілері

Бастапқы терілік ALCL (теріге әсер ететін түрі)

• Терінің ерекше қызыл немесе қызғылт-қоңыр түске боялуы, уақыт өте келе үлкейетін түйіндері сияқты нәрселер.
• Қышитын, үлкен, дөңгелек көпіршіктер .
• Бұл бөртпелер ауырып, қабыршақтануы мүмкін.

Жүйелік ALCL (ішкі мүшелерге әсер ететін түрі)

Бұл жағдайда PTCL-ге тән белгілер байқалады.

Экстранодальды табиғи киллер/Т-жасушалық лимфома, мұрын түрі

• Мұрын бітелуі, мұрын бітеліп қалғандай сезім.
• Мұрыннан қан кету .
• Мұрынның ішкі жағы қыртыс тәрізді болады .
• Беттің ауырсынатын ісінуі .
• Көздің ауыруы және көзден бөліністердің бөлінуі сияқты көз проблемалары .

Ересектерге арналған Т-жасушалық лимфома/лейкемия (АТЛЛ)

PTCL белгілері ATLL-дің барлық төрт кіші түріне ортақ.

PTCL себептері қандай?

, Peripheral T-cell lymphoma T- (T cells) (`(mutate)`) . , T- ‍ . , T- , . , , , (cancerous tumors) .

Сарапшылар әлі күнге дейін бұл Т-жасушаларының неліктен осылай мутацияланатынының нақты себебін тапқан жоқ .Дегенмен, зерттеулер оның кейбір медициналық жағдайлармен байланысты екенін анықтады.

Мысалы:

• Әлемдік зерттеу целиакия ауруы деп аталатын ауруы бар адамдарда ALCL қоса алғанда, PTCL-дің бірнеше түрін дамыту қаупі жоғары болуы мүмкін екенін көрсетті.
• Сонымен қатар, Эпштейн-Барр вирусын жұқтырған адамдарда экстранодальды табиғи киллер/Т-жасушалық лимфоманың даму қаупі жоғарылауы мүмкін.
• «(Адамның Т-жасушалық лимфотроптық вирусы 1 типті (HTLV-1))» вирусы бар адамдарда «(жедел Т-жасушалық лимфома/лейкемия)» даму қаупі жоғары.

PTCL қалай диагноз қойылады?

Дәрігерлер денсаулыққа қатысты мәселелерді тудыратын PTCL түрін анықтау үшін бірнеше түрлі сынақтар жүргізуі мүмкін. Оларға қан анализі, бейнелеу сынақтары, биопсия сынақтары және қатерлі ісік жасушаларының генетикалық құрамын зерттеуге арналған генетикалық сынақтар кіруі мүмкін.

Қан анализдері

Дәрігерлер PTCL-мен байланысты болуы мүмкін вирустарды тексеру үшін қан анализін жасайды. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қанның толық талдауы (CBC)
• Кешенді метаболикалық панель (КМП)
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) сынағы
• В және С гепатиттеріне тесттер
• Адамның иммун тапшылығы вирусына (АИТВ) тест
• Адамның Т-жасушалық лимфотроптық вирусының 1 типіне (HTLV-1 типі) тестілер

Бейнелеу сынақтары

Бұл сканерлеу дәрігерлерге сіздің денеңіздің ішкі жағы, әсіресе қатерлі ісіктердің орналасқан жері туралы ақпарат алуға мүмкіндік береді.

• Компьютерлік томография (КТ)
• Позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ) сканерлеу
• Магнитті-резонанстық томография (МРТ) сканерлеу

Биопсиялар

Бұл күдікті аймақтан тіннің кішкене бөлігін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Бұл ауруды нақты растаудың негізгі жолы .

• Лимфа түйінінің биопсиясы
• Тері биопсиясы
• Сүйек кемігінің биопсиясы

PTCL қандай кезеңдері бар?

Дәрігерлер емдеуді жоспарлау және емдеуден не күтуге болатыны (болжам) туралы түсінік беру үшін қатерлі ісіктің сатыларын пайдаланады. Бұл кезең PTCL түріне және қатерлі ісік Т-жасушаларының таралуына байланысты анықталады. Міне, PTCL төрт негізгі кезеңі:

• I кезең: Қатерлі ісік Т-жасушалары тек бір жасушада немесе бір жасушалар шоғырында болады.
• II кезең: Қатерлі ісік дененің бір жағындағы екі немесе одан да көп лимфа түйіндеріне әсер еткен (мысалы, мойынның екі жағында немесе диафрагманың үстінде немесе астында).
• III кезең: Қатерлі ісік диафрагманың үстіндегі және астындағы тіндерге таралған.
• IV кезең: Аталық бездерден басқа, қатерлі ісік өкпе, бауыр, сүйек кемігі немесе ас қорыту жүйесі сияқты басқа мүшелерге де әсер еткен.

PTCL емдеу әдістері қандай?

PTCL-дің көптеген кіші түрлері және қатерлі ісік сатысы болғандықтан, барлығына бірдей ем болмайды . Емдеу нұсқалары әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Дәрігер сізге ең жақсы емдеуді анықтайды. Міне, ең көп таралған емдеу әдістерінің кейбірі:

• Химиотерапия: Әртүрлі химиотерапиялық препараттардың тіркесімі. Бұл ең жиі қолданылатын негізгі емдеу әдісі.
• Сәулелік терапия: Бұл кейде химиотерапиямен бірге қолданылады, әсіресе қатерлі ісік локализацияланған кезде.
• Мақсатты терапия: Бұл сау жасушалардың қатерлі ісік жасушаларына айналуына әкелетін белгілі бір генетикалық өзгерістерге (мутацияларға) бағытталған емдеу әдісі. Бұл дәстүрлі химиотерапиядан ерекшеленеді.
• Химиотерапия және аллогендік бағаналы жасушаларды трансплантациялау: Бұл емдеу әдісі химиотерапия мен сәулелік терапияға жауап бермейтін немесе емдеуден кейін қайталанатын PTCL үшін қолданылуы мүмкін. Бұл емдеу әдісі біршама күрделірек.

Кейде сіз PTCL үшін жаңа емдеу әдістерінің клиникалық сынақтарына қатыса аласыз. Бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Емдеудің жалпы жанама әсерлері қандай?

Қатерлі ісікпен емдеудің көптеген әдістері кейбір жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Дегенмен, бұл жанама әсерлердің барлығы бірдей әркімде бола бермейді және ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін. Мысалы, химиотерапия мен сәулелік терапияның жанама әсерлеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Шаршау
• Химиотерапиядан туындаған ми тұмандануы - ми тұмандануы, есте сақтау қабілетінің жоғалуы және зейін шоғырландырудың қиындауы.
• Жүрек айнуы және құсу
• Шаштың түсуі
• Ауыз жаралары
• Инфекцияларға көбірек бейім

Қазіргі уақытта бұл жанама әсерлерді бақылаудың көптеген жолдары бар, сондықтан бұл туралы дәрігеріңізбен де сөйлесіңіз.

PTCL болжамы қандай?

Бұл шынымен де PTCL түріне, қатерлі ісіктің сатысына, жалпы денсаулығыңызға және қатерлі ісіктің емделу кезінде ремиссияда («ремиссияда») болуына байланысты.«Ремиссия» дегеніміз сізде ешқандай симптомдар жоқ және тесттерде қатерлі ісік белгілері табылмайды дегенді білдіреді. Кейбір жағдайларда PTCL стандартты емдеу әдістерімен толығымен емделуі мүмкін .

Дегенмен, шеткергі Т-жасушалық лимфоманың көптеген түрлері қайта пайда болуы мүмкін (`(қайталанатын)`) . Егер бұл орын алса, сізге қосымша емдеу немесе басқа емдеу түрі қажет болуы мүмкін.

Емдеуден не күтуге болатынын білгіңіз келуі табиғи нәрсе. Сіздің жағдайыңыз туралы білуге ​​​​тиісті ең жақсы адам - ​​дәрігер. Сондықтан бұл туралы оған ашық және шыншыл болыңыз және сұрақтар қоюдан қорықпаңыз.

PTCL алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, жоқ, біздің білуімізше, мұның алдын алудың нақты жолы жоқ . Бұл лимфома Т-жасушаларының дұрыс жұмыс істемеуінен және қатерлі ісікке айналуынан туындайды. Оның алдын алу үшін біз ештеңе істей алмаймыз. Дегенмен, белгілі бір қауіп факторларынан (мысалы, HTLV-1 вирусынан) аулақ болу байланысты PTCL түрлерінің даму қаупін азайтуы мүмкін.

Өзіме қалай қамқорлық жасаймын ? (PTCL-мен өмір сүру)

Перифериялық Т-жасушалық лимфома - сирек кездесетін, тез өсетін қатерлі ісік түрі. Егер сізде PTCL болса, бұл аурумен күресуге көмектесетін бірнеше кеңестер:

• Паллиативтік көмекті қарастырыңыз: бұл көмек сізге емдеудің белгілері мен жанама әсерлерін басқаруға көмектеседі. Сонымен қатар, сіздің паллиативтік көмек тобыңыз сізге осындай ауыр аурумен өмір сүрумен байланысты эмоционалдық қиындықтармен (қайғы, қорқыныш, мазасыздық) күресуге көмектесе алады.
• Қолдау табыңыз: PTCL сирек кездесетін қатерлі ісік болғандықтан, сіз онымен жалғыз күресіп жатқандай сезінуіңіз мүмкін. Бірақ сіз жалғыз жүрудің қажеті жоқ. Медициналық топпен сөйлесіп, сізбен бірдей жағдайды бастан кешіріп жатқан басқалармен байланыса алатын қолдау топтары туралы біліңіз. Тәжірибемен бөлісу және басқалардан қолдау алу қазіргі уақытта өте құнды.
• Өзіңізге уақыт бөліңіз (Өзіне-өзі күтім жасау): Қатерлі ісік – стресстік жағдай. PTCL-мен өмір сүрген кезде өзіне-өзі күтім жасау өте маңызды. Денсаулық сақтау тобыңызбен стрессті басқару жолдары (медитация, тыныс алу жаттығулары, хоббимен айналысу) және емдеу кезінде күш-қуатыңызды сақтау үшін пайдалы тамақтануды қалай жасау керектігі туралы сөйлесіңіз. Ұйқыңыз жеткілікті болсын.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге қаралған кезде келесі сұрақтарды қоюды ұмытпаңыз:

• Перифериялық Т-жасушалық лимфоманың қандай түрі бар? Ол қалай аталады?
• Менің ауруым қандай сатыда? Ол қаншалықты таралған?
• Қандай емдеу нұсқаларым бар? Әрбір емдеудің артықшылықтары мен кемшіліктері қандай?
• Бұл емдеу әдістерінен қандай табыс күтуге болады?
• Емдеудің жанама әсерлері қандай? Оларды қалай басқаруға болады?
• Жаңа зерттеуге негізделген емдеу әдісін («клиникалық сынақ») қарастыруым керек пе? Олар маған сәйкес келе ме?
• Өмір салтымда қандай өзгерістер жасауым керек?

Соңғы үйге жеткізу туралы хабарлама

Перифериялық Т-жасушалық лимфома (PTCL) - сирек кездесетін, бірақ маңызды қан қатерлі ісігінің түрі. Ол біздің денемізді қорғайтын Т-жасушалары мутацияға ұшырап, қатерлі ісікке айналған кезде пайда болады. Олардың негізгі себебі бірдей болғанымен, әрқайсысының генетикалық құрамы әртүрлі. PTCL дененің әртүрлі бөліктеріне әсер ететіндіктен, кейде диагноз қою және емдеу қиын болуы мүмкін.

Бірақ үмітіңізді үзбеңіз! Медициналық зерттеушілер PTCL генетикалық өзгерістеріне бағытталған жаңа, тиімдірек емдеу әдістерін үнемі іздейді. Егер сізге PTCL диагнозы қойылса, үрейленбеңіз және медициналық топпен ашық сөйлесіңіз . Сіздің нақты жағдайыңызға сәйкес келетін жаңа зерттеуге негізделген емдеу әдістері (клиникалық сынақтар) бар-жоғын сұраңыз. Дұрыс ақпарат пен жақындарыңыздың қолдауымен сіз бұл қиындықты жеңе аласыз!

Перифериялық Т-жасушалық лимфома, PTCL, лимфома, Т-жасушалық лимфома, қатерлі ісік, қан рагы, лимфома, PTCL белгілері, PTCL емі