Сіз PCD туралы білесіз бе? (Бастапқы кірпікшелі дискинезия) Бұл сирек кездесетін жағдай туралы әңгімелесейік!

Сіз «Бастапқы кірпікшелі дискинезия» немесе «(Бастапқы кірпікшелі дискинезия - PCD)» деп аталатын жағдай туралы естідіңіз бе? Аты сәл оғаш естілуі мүмкін болса да, бұл тыныс алу жүйесіне, сондай-ақ басқа да дене процестеріне әсер ететін сирек кездесетін, бірақ өте маңызды жағдай. Бұл көбінесе туылған кезде болатын нәрсе. Сондықтан бүгін біз бұл PCD туралы сіз түсінетін қарапайым тілмен сөйлесеміз.

Біріншілік кірпікшелі дискинезия (БКД) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, PCD - бұл біздің денеміздегі кірпікше деп аталатын кішкентай, шаш тәрізді құрылымдар дұрыс жұмыс істемеген кезде пайда болатын жағдай. Бұл кірпікшелер соншалықты кішкентай, олар біздің көзімізге көрінбейді. Бұл кірпікшелер тыныс алу жолдарымызда, яғни мұрын, тамақ және өкпе сияқты жерлерде кішкентай сыпырғыштар сияқты әрекет етеді деп елестетіп көріңіз.

Сонымен, бұл кірпікшелер не істейді?

Бұл кішкентай, шаш тәрізді құрылымдар кірпікшелер деп аталады, олар тек тыныс алу жүйемізде ғана емес, сонымен қатар басқа жерлерде де кездеседі. Олардың негізгі қызметі - денемізге енетін микробтар мен шаң сияқты қажетсіз заттарды, сондай-ақ денеде жиналатын шырышты сыпырып тастау . Олар мұны толқын сияқты қозғалу арқылы жасайды. Сонымен қатар, нәресте құрсақта дамып келе жатқанда, бұл кірпікшелер нәрестенің мүшелерінің дұрыс жерде болуына көмектеседі.

Сонымен, PCD бар адамда бұл кірпікшелер дұрыс жұмыс істемейді. Бұл мынаны білдіреді:

• Мүмкін, бұл кірпікше өлшемі дұрыс емес шығар .
• Олардың пішіні ерекше болуы мүмкін .
• Мүмкін кірпікше жоғалып кететін шығар.
• Немесе олар бір-бірімен ешқандай байланыссыз, ессіз қозғала алады.
• Немесе мүлдем қозғалмауы мүмкін.

Дұрыс жұмыс істемейтін кірпікшелерден қалай ауырамыз?

Бұл кірпікшелер дұрыс жұмыс істемеген кезде әртүрлі денсаулыққа қатысты мәселелер туындауы мүмкін. Кейбіреулері туылған кезден басталса, басқалары кейінірек өмірде пайда болуы мүмкін.

• Органдардың қалыптан тыс орналасуы: Жүрек, өкпе, көкбауыр және т.б. сияқты органдар оң жақта емес, екінші жақта орналасқанын елестетіп көріңіз. Кейде оң жақта болуы керек нәрсе сол жақта болуы мүмкін. Біз мұны «қарсы орналасу» деп атаймыз. Кейде органдар мүлдем дұрыс емес бағытқа бұрылуы мүмкін. Бұл кірпікшелер дұрыс жұмыс істемеген жағдайда да болуы мүмкін.
• Созылмалы, ауыр тыныс алу жолдарының ауруы: Бұл ПКД-ның негізгі мәселесі. Кірпікшелер шырышты шығара алмаған кезде, шырыш өкпеде және тыныс алу жолдарында жиналады. Бұл жиі жөтелге, кеуде қуысының бітелуіне және ауыр инфекцияларға әкеледі. Бұл өкпеге де зиян келтіруі мүмкін.
• Бедеулік мәселелері: ПКД-мен ауыратын ер адамдар көбінесе бала көтеруде қиындықтарға тап болады, бұл олардың бедеу болып қалуына әкелуі мүмкін . Әйелдерде жүктілік кезінде күрделі асқынулар болуы мүмкін, мысалы, эктопиялық жүктілік (эмбрион жатырдан тыс имплантацияланады).Бұл мүмкін.

PCD-нің себебі неде?

Бұл генетикалық жағдай. Яғни, ол ата-анадан балаға берілетін гендердегі белгілі бір өзгерістерден немесе мутациялардан туындайды. Бұл ауруды тудыратын генетикалық мутациялардың бірнеше түрі бар.

Біріншілік кірпікшелі дискинезияның белгілері қандай?

Симптомдар көбінесе туылған кезде байқалады және уақыт өте келе біртіндеп артуы мүмкін.

Туылған кезде байқалатын ПЧД белгілері:

• Тыныс алудың қиындауы : Нәресте туылғаннан кейін бірден тыныс алуда қиындықтарға тап болуы мүмкін.
• Мұрын бітелуі : Мұрыныңыз үнемі бітеліп қалуы мүмкін.
• Тұрақты ылғалды жөтел : Қақырық бөлетін жөтел жалғасуы мүмкін.
• Ағзалардың қалыптан тыс орналасуы (гетеротаксия) : Бұрын айтылғандай, органдар дұрыс емес жерде болуы мүмкін, кейбір органдар болмауы мүмкін немесе олар дұрыс дамымауы мүмкін. Situs inversus - осындай жағдайлардың тағы бірі.
• Кейде туа біткен жүрек ауруы .
• Өкпенің инфляциясының жоғалуы (ателектаз) .
• Бүйрек және ұйқы безі сияқты мүшелердегі киста тәрізді өсінділер.
• Антидене тапшылығы (гуморальды (антидене) тапшылығы), бұл өкпе және синус инфекцияларының қаупін арттыруы мүмкін.

Тұрақты PCD белгілері:

Уақыт өте келе сіз келесі белгілерді байқай аласыз:

• Созылмалы жөтел : Тұрақты жөтел.
• Созылмалы синусит : жиі кездесетін синусит проблемалары.
• Құлақ инфекциялары : жиі құлақ инфекциялары, құлақтан сұйықтықтың ағып кетуі.
• Шамадан тыс шырыш және қақырық .
• Бедеулік (әсіресе ер адамдарда).
• Мұрын полиптері .
• Ауыр пневмонияның жиі пайда болуы.
• Жоғарғы тыныс жолдарының жиі инфекциялары .
• Кейде мида су жиналады (гидроцефалия).

Бастапқы цилиарлы дискинезия (БКД) қалай анықталады?

Шын мәнінде, мұны диагностикалау сәл күрделі. Бір ғана тест арқылы оның ПТР екенін нақты айту мүмкін емес. Дәрігерлер бұл туралы бірнеше түрлі тесттерден кейін қорытынды жасайды.

• Медициналық тексеру және медициналық тарих: Алдымен дәрігер сізден симптомдарыңыз туралы және отбасыңызда осындай жағдайлар болған-болмағаны туралы сұрайды.
• Кірпікше биопсиясы: мұрыннан немесе өкпеден тіннің кішкене бөлігі алынып, микроскоппен тексеріледі. Бұл бізге кірпікшелердің пішінін, өлшемін және қозғалысын көруге мүмкіндік береді.
• Генетикалық тестілеу:Бұл тест PCD-мен байланысты генетикалық мутацияларды іздейді. Дегенмен, PCD бар барлық адамдарда бұл генетикалық мутацияларды табу мүмкін емес болуы мүмкін.

Сонымен қатар, егер PCD күдіктенсе, басқа да сынақтарды жүргізуге болады:

• Мұрын арқылы дем шығару кезіндегі азот оксидін өлшеу: Арнайы құрылғы біз дем шығаратын ауадағы азот оксиді деп аталатын газдың деңгейін өлшейді. ПКД бар адамдарда бұл газдың деңгейі өте төмен болады.
• Өкпе функциясын тексеру: Бұл тексерулер өкпеңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін және тыныс алуда қиындықтарыңыз бар-жоғын тексереді.
• Бейнемикроскопия: кірпікшелердің үлгісі алынып, жоғары қуатты бейнекамерамен жабдықталған микроскоп арқылы қаралады. Бұл кірпікшелерді баяу қозғалыста бақылауға мүмкіндік береді, бұл олардың қызметін дәл зерттеуге мүмкіндік береді.

Бастапқы цилиарлы дискинезия (БКД) қалай емделеді?

Өкінішке орай, әлі күнге дейін ПКД-ның емі жоқ . Дегенмен, ауруды бақылауға, симптомдарды азайтуға және өмірді жеңілдетуге көмектесетін көптеген емдеу әдістері бар.

Негізгі мақсат - өкпеде жиналатын шырыш пен сұйықтықты кетіру . Бұл келесі әрекеттерді орындау арқылы жүзеге асырылады:

• Тыныс алу жолдарын тазарту: Арнайы аппарат қақырықты жұмсартуға және кетіруге көмектеседі. Сондай-ақ, қақырықты кетіруге көмектесетін арнайы жөтел әдістері бар.
• Кеуде физиотерапиясы: Кейбір адамдар кеудесін ақырын түртетін жилет тәрізді құрылғыны пайдаланады. Бұл шырышты босатуға және оның шығуына көмектеседі.
• Құлақ түтікшелері: Егер сізде жиі құлақ инфекциясы болса, ортаңғы құлақта жиналатын сұйықтықты ағызу үшін дабыл жарғағына кішкентай түтікшелер салынуы мүмкін.

Сонымен қатар, инфекциялар мен қабынуды бақылау үшін осындай дәрі-дәрмектер беріледі:

• Антибиотиктер: Бұлар организмдегі бактериялық инфекцияларды бақылау үшін беріледі. Кейбір ауыр жағдайларда антибиотиктерді көктамыр ішіне енгізу қажет болуы мүмкін.
• Азитромицин: Бұл өкпедегі қабынуды азайтуға көмектесетін дәрі және кейде күн сайын қабылданады.
• Бронходилататорлар: альбутерол сияқты дәрі-дәрмектер. Бұлар тыныс алу жолдарын сәл кеңейтіп, тыныс алуды жеңілдетеді.
• Кортикостероидтар: Бұлар организмдегі химиялық реакцияларды басқарады және қабынуды азайтады.
• Қақырықты сұйылтатын дәрілер: Бұл ингаляциялық дәрілер тыныс алу жолдарындағы қақырықты сұйылтуға және оның шығарылуын жеңілдетуге көмектеседі.

Маған көбірек PCD емі қажет пе?

Кейде, жоғарыда айтылғандай, егер органдар дұрыс емес жерде болса, оларды түзету үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.Бұл операцияларды нәресте туылғаннан кейін бірден жасауға болады. Сондай-ақ, өмірдің кейінгі кезеңдерінде туындауы мүмкін асқынулардың алдын алу немесе емдеу үшін қосымша операциялар қажет болуы мүмкін.

Бастапқы кірпікшелі дискинезияның (БКД) алдын алуға бола ма?

Бұл генетикалық ауру болғандықтан, оның алдын алу үшін ештеңе істей алмаймыз . Дегенмен, егер жақын туыстарыңыздың бірінде ПБА болса және сіз отбасын құруды ойласаңыз, генетикалық тестілеуді және генетикалық кеңес беруді қарастырған жөн. Бұл қызметтер сізге немесе сіздің балаңызда бұл аурудың даму ықтималдығын анықтауға көмектеседі.

ПКД-мен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы қандай?

Көптеген адамдар ұзақ өмір сүреді, әдетте қартайғанға дейін . Ең бастысы - дұрыс емделу және өзіңізге қамқорлық жасау.

ПКД бар адамдар үшін болжам қандай?

Бұл әр адамда әртүрлі болады . Кейбір адамдар туылған күнінен бастап ауырады және өмір бойы солай болып қалуы мүмкін. Басқалары бос уақытында денсаулығы жақсы болып, кейде қатты ауырып қалуы мүмкін. Сондықтан, жағдайыңыз туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, оның кеңесін орындау өте маңызды.

PCD-нің қандай асқынулары болуы мүмкін?

Инфекциялар жиі кездесетіндіктен, олар органдардың тіндерін зақымдауы, тыртықтардың пайда болуы және әртүрлі асқынуларға әкелуі мүмкін. Мысалы:

• Есту қабілетінің жоғалуы .
• Тыныс алу жолдарының кеңеюі және зақымдануы (бронхоэктаз) : Бұл өкпеге одан әрі зақым келтіруі мүмкін.
• Тыныс алу жеткіліксіздігі : Бұл жағдай ең ауыр жағдайларда пайда болуы мүмкін.

PCD-мен өмір сүрген кезде білу керек маңызды нәрселер қандай?

ПКД – созылмалы ауру. Сондықтан, онымен өмір сүрген кезде, сіз өміріңізді сәл жеңілдетіп, денсаулығыңызды сақтау үшін келесі әрекеттерді жасай аласыз:

• Жаттығу: Орташа дене белсенділігімен айналысқанда, терең тыныс аласыз. Бұл өкпеңіздегі шырышты босатуға көмектеседі және тыныс алуды жеңілдетеді. Сондай-ақ, энергия деңгейіңізді арттырады.
• Эмоционалдық қолдау: Мұндай созылмалы аурумен өмір сүру кейде эмоционалдық тұрғыдан қиын болуы мүмкін. Қиындықтар болуы мүмкін. Сондықтан, кеңесші сияқты психикалық денсаулық сақтау маманынан қолдау алу сіз сезінетін стрессті азайтуда үлкен рөл атқара алады.
• Үнемі медициналық бақылау: Емдеуіңіздің қаншалықты тиімді екенін, симптомдарыңыздың нашарлап бара жатқанын немесе жаңа мәселелердің пайда болып жатқанын білу үшін дәрігерге үнемі көрініп тұруыңыз керек. Сондай-ақ, өкпе функциясын үнемі тексеруден немесе кеуде қуысының рентгенографиясынан өту қажет болуы мүмкін.

Ең бастысы, сізде ПКД бар екенін білгеннен кейін үрейленбеу, дәрігердің нұсқауларын дәл орындау және өзіңізге қамқорлық жасау.

Үйге алып кету туралы хабарлама

Бастапқы кірпікшелі дискинезия (БКД) – сирек кездесетін, генетикалық бұзылыс, ол негізінен тыныс алу жүйесі мен мүшелер жүйелеріне әсер етеді. Симптомдары уақыт өте келе күшеюі мүмкін, ал тыныс алу жеткіліксіздігі сияқты асқынулар пайда болуы мүмкін.

Дегенмен, мұның емі болмаса да, симптомдарды бақылауға және инфекция қаупін азайтуға көмектесетін емдеу әдістері бар . Тыныс алу жолдарын тазарту және дәрі-дәрмектер сияқты нәрселер айтарлықтай жеңілдік бере алады. Осындай созылмалы аурумен өмір сүру стрессін азайтуға көмектесу үшін психологиялық қолдау іздеу де маңызды. Сіз жалғыз емессіз, сізге көмектесе алатын дәрігерлер мен басқа да адамдар бар.

PCD , бастапқы кірпікшелі дискинезия, кірпікшелер, тыныс алу жүйесі, генетикалық бұзылыс, созылмалы жөтел, мүшелердің орналасуы, генетикалық бұзылыс, созылмалы жөтел, мүшелердің орналасуы, тыныс алу ауруы