Сіз үнемі ауырып жүресіз бе? Бұл бастапқы иммун тапшылығына байланысты болуы мүмкін!

Сіз немесе отбасыңыздағы біреу жиі ауыра ма? Кейде суық тию немесе тұмаумен ауырасыз ба, бірақ жазылу үшін көп уақыт кетеді ме? Немесе сіз сол ауруды қайта-қайта жұқтырасыз ба? Кейде мұның себебі ағзамыздың аурулармен күресетін иммундық жүйесінің әлсіреуі болуы мүмкін. Бүгін біз осындай жағдай, яғни бастапқы иммун тапшылығы немесе ағылшынша «(Бастапқы иммун тапшылығы)» туралы айтатын боламыз.

Бастапқы иммун тапшылығы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, бастапқы иммундық тапшылық - бұл біздің иммундық жүйеміз дұрыс жұмыс істемейтін 400-ден астам әртүрлі жағдайлардың тобы. Мұны былай елестетіп көріңіз: біздің денеміз бекініс сияқты. Бұл бекіністі қорғайтын сарбаздар бар. Сол сарбаздар - біздің иммундық жүйеміз. Сондықтан, егер бұл сарбаздар әлсіз болса немесе олар дұрыс жұмыс істемесе, сыртқы жаулар, яғни жұқпалы микробтар (бактериялар, вирустар және т.б.) денеге оңай еніп, ауруларды тудыруы мүмкін.

Бұл жағдай үшін басқа да бірнеше атаулар қолданылады:

• Бастапқы иммун тапшылығы ауруы.
• Бастапқы иммун тапшылығы бұзылысы (БИБС).
• Иммунитеттің туа біткен қателіктері (ИИТ).

Бұл жағдайлар көбінесе гендеріміздегі өзгерістерден туындайды, олар «генетикалық мутациялар» деп аталады. Олар әдетте ұрпақтан-ұрпаққа беріледі, яғни олар тұқым қуалайды . Бірақ кейде адамда бұл ауру отбасылық тарихсыз-ақ толықтай дамуы мүмкін. Дәрігерлер оны инфекциялардың алдын алу және бақылау, сондай-ақ иммундық жүйенің жетіспейтін бөліктерін ауыстыру арқылы емдейді.

Бастапқы иммун тапшылығының мысалдары қандай?

Бұрын айтқанымдай, бастапқы иммун тапшылығының 400-ден астам түрі бар. Әрбір түрі әртүрлі және олардың ауырлығы әртүрлі . Сондықтан бұл жағдайлардың пайда болу жасы әртүрлі болуы мүмкін. Кейбір түрлері нәресте туылғаннан кейін, нәрестелік шақта проблемалар тудырады. Сондықтан оларды ерте анықтауға болады. Бірақ соншалықты ауыр емес басқа түрлері де бар. Сондықтан сіз ересек жасқа жеткенше бұл аурумен ауыратыныңызды білмеуіңіз мүмкін.

Міне, осы жағдайдың бірнеше мысалдары:

• Жалпы айнымалы иммун тапшылығы (ЖАИ)
• Атаксия-телангиэктазия
• Созылмалы грануломатозды ауру (СГА)
• Ди Джордж синдромы
• Гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз `(Гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз)`
• Селективті IgA тапшылығы
• Х-байланысқан агаммаглобулинемия

Енді, бұл атауларға шатастырмаңыз. Бұл тек медициналық терминдер. Ең бастысы, егер сізде осы ауру бар-жоғына күмәндансаңыз, медициналық кеңеске жүгініңіз.

Бастапқы иммун тапшылығының белгілері қандай?

Көптеген адамдар үшін бастапқы иммун тапшылығының алғашқы белгісі - емдеу қиын жиі, тұрақты немесе ерекше инфекциялар . Бұл инфекциялар өте ауыр болуы мүмкін немесе басқа отбасы мүшелерінде де осындай проблемалар болуы мүмкін.

Басқа байқалуы мүмкін белгілерге мыналар жатады:

• Инфекцияны емдеу үшін антибиотиктерді бірнеше рет қабылдауға тура келеді.
• Тірі вакцина алғаннан кейін туындайтын мәселелер.
• Көкбауырдың ұлғаюы (көкбауыр - іш қуысының жоғарғы сол жағында орналасқан және иммундық жүйеге көмектесетін мүше).
• Ісінген лимфа түйіндері (қолда түйіндерге ұқсайтын түйіндер).
• Салмақ жоғалту немесе өсудің тежелуі (әсіресе жас балаларда).
• Диарея сияқты жиі кездесетін ас қорыту проблемалары .
• Аутоиммунды аурулар ( біздің иммундық жүйеміз өз жасушаларымызға шабуыл жасайтын жағдайлар).

Елестетіп көріңізші, балаңыз айына бір немесе екі рет қызбасы көтеріліп, жөтеліп, антибиотиктер беруі керек. Немесе терісінде үнемі қатты бөртпелер мен көпіршіктер пайда болады, олардың жазылуы ұзақ уақытты алады. Егер бұл жағдайлар қайталана берсе, сіз бұл туралы алаңдауыңыз керек.

Бұған не себеп болады?

Бұрын айтқанымдай, бастапқы иммундық тапшылық жасушалар мен ақуыздар сияқты иммундық жүйенің кейбір бөліктеріне әсер ететін генетикалық мутациялардан туындайды. Бұл генетикалық мутациялар иммундық жүйенің кейбір бөліктерінде келесідей бұзылуларға әкелуі мүмкін:

• Әдеттегіден аз белсенді болуы мүмкін.
• Ол ақаулы болуы мүмкін.
• Тіпті мүлдем жоғалып кетуі мүмкін.

Бұл жағдайлардың 50%-дан 60%-ға дейінгісі В лимфоциттері (В жасушалары) деп аталатын жасушалардағы ақаулардан туындайды. Бұл В жасушалары біздің иммундық жүйеміздегі ерекше жасуша түрі. Олар антиденелерді , яғни денемізге енетін бактериялар мен вирустар сияқты патогендерді жоюға көмектесетін арнайы ақуыздарды жасайды. Елестетіп көріңізші, егер бұл В жасушалары дұрыс жұмыс істемесе, егер олар антиденелер өндірмесе, біздің денеміз ауруларға бейім болады, солай ма?

Бұл жағдайдың даму қаупі кімде жоғары?

Кез келген адамда PIDD дамуы мүмкін. Бірақ егер сіздің биологиялық отбасыңызда біреуде ол болса, сізде оны дамыту ықтималдығы жоғары . Көп жағдайда бұл бастапқы иммундық тапшылықтар 20 жасқа дейін пайда болады. Сондай-ақ, ер адамдардаСондай-ақ, бұл жағдайдың жиі кездесетіні айтылады.

Бұл қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?

Бастапқы иммун тапшылығы өмірдің кейінгі кезеңдерінде асқынулардың қаупін арттыруы мүмкін . Бұған аутоиммундық бұзылулар немесе кейбір қатерлі ісіктер кіруі мүмкін. Егер емделмесе, PIDD ерекше ауыр инфекцияларға әкелуі мүмкін.

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды?

Дәрігер сіздің жеке және отбасылық медициналық тарихыңызды қарап, физикалық тексеруден өтіп, бірнеше зертханалық зерттеулер жүргізу арқылы сізде PIDD бар-жоғын анықтайды.

Диагнозды растау үшін дәрігер келесі тексерулерді тағайындай алады:

• Қан анализі: Бұлар иммундық жүйедегі белгілі бір ауытқуларды анықтай алады (мысалы, антиденелердің төмен деңгейі немесе иммундық жасушалардың төмен саны).
• Генетикалық тестілер: Гендердегі ақауларды немесе мутацияларды анықтау үшін.
• Ағынды цитометрия: Бұл арнайы лазер сәулелерін пайдаланып иммундық жүйе жасушаларының үлгілерін зерттеу әдісі.

Сонымен қатар, кейбір елдерде, мысалы, Америка Құрама Штаттарында, әрбір жаңа туған нәрестеге ауыр аралас иммун тапшылығының (ЖИА) бір түрін тексеру үшін скрининг жүргізіледі. Бұл осы ауыр ауруы бар нәрестелерді ерте анықтауға және емдеуге мүмкіндік береді.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Егер сізге бастапқы иммун тапшылығы диагнозы қойылса, емдеудің негізгі мақсаттары - ағымдағы инфекцияларды бақылау және болашақ инфекциялардың алдын алу. Сіз алатын нақты емдеу инфекция түріне және PIDD түріне байланысты болады.

Дәрігеріңіз келесі дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін:

• Антибиотиктер: Бактериялық инфекциялардың алдын алу немесе емдеу.
• Вирусқа қарсы препараттар: Вирустар тудырған инфекциялардан айығуға көмектеседі.
• Иммуноглобулин: Оларды көктамыр ішіне (көктамыр ішіне) немесе тері астына енгізуге болады. Олар иммундық жүйенің жетіспейтін кейбір бөліктерін (мысалы, тым төмен антиденелер) ауыстыру арқылы жұмыс істейді.

Кейде инфекциядан туындаған асқынуларды бақылау үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Мысалы, егер абсцесс (мүшенің ішінде іріңнің жиналуы) болса, оны іріңді ағызу үшін хирургиялық жолмен алып тастауға болады. Бұл ауырсынуды азайтуға және жазылуды тездетуге көмектеседі.

Ауыр жағдайларда дәрігер бағаналы жасуша трансплантациясын жасай алады.Ұсынылуы мүмкін. Бұл ақаулы немесе жоғалған иммундық жүйе жасушаларын жаңа жасушалармен ауыстыруды қамтиды. Бұл ретте донордан алынған бағаналы жасушалар (басқа жасуша түрлеріне айналуы мүмкін) сіздің денеңізге енгізіледі. Уақыт өте келе бұл бағаналы жасушалар қалыпты иммундық жүйе жасушаларына айналады.

Гендік терапия сонымен қатар PIDD-нің кейбір түрлерін емдеудің сәтті нұсқасына айналды.

Бастапқы иммун тапшылығының алдын алуға бола ма?

Көптеген PIDD генетикалық мутациялардан туындайтындықтан, олардың алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Дегенмен, егер сіздің отбасыңызда біреудің бастапқы иммун тапшылығы болса, генетикалық кеңес алуды қарастырғыңыз келуі мүмкін. Бұл сізге көбірек ақпарат пен нұсқаулық бере алады.

Бұл аурумен ауыратындарды болашақта не күтіп тұр? (болжам)

Дұрыс емдеу арқылы PIDD-мен ауыратын адамдардың көпшілігі салауатты өмір сүре алады. Кейбір жағдайларда сізге өмір бойы дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ , инфекциялардан аулақ болу үшін бар күшіңізді салуыңыз керек. Міне, көмектесетін бірнеше кеңестер:

• Қолыңызды жақсылап жууды әдетке айналдырыңыз — қолыңызды сабынмен және сумен мұқият жуыңыз. Тамақтанар алдында және тамақтан кейін, дәретханаға барғаннан кейін, жануарларға тигеннен кейін және лас заттарға тигеннен кейін қолыңызды міндетті түрде жуыңыз.
• Көп адам жиналатын жерлерден және ауру адамдардан аулақ болыңыз .
• Вакцинация алу туралы дәрігердің нұсқауларын дәл орындаңыз.
• Жеткілікті демалыңыз .
• Өзіңізге сәйкес келетін салауатты тамақтану және жаттығу жоспарын ұстаныңыз.

Егер менде бастапқы иммун тапшылығы болса немесе бар деп күдіктенсем, қашан дәрігерге көрінуім керек?

Егер сізде инфекция жазылмаса, әдеттен тыс ауыр болса немесе қайталанса, PIDD-ті тексеру үшін дәрігерге қаралыңыз. Егер сізде PIDD болса, қызба немесе инфекция белгілері болса, дереу дәрігерге хабарлаңыз . Бұл асқынулардың алдын алу үшін маңызды.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер сіз бұл ауруға күдіктенсеңіз немесе сізде оның бар екенін анықтасаңыз, дәрігерге келесі сұрақтарды қоюыңызға болады:

• Менде қандай бастапқы иммун тапшылығы бар?
• Бұл менің балаларыма мұра бола ала ма?
• Қандай емдеу түрін ұсынасыз?
• Емдеудің қандай жанама әсерлері болуы мүмкін? Олар туралы қалай алаңдауым керек?
• Бұл жағдайға байланысты қандай асқынулар болуы мүмкін?

Бастапқы иммун тапшылығымен байланысты аурулармен өмір сүру қиын болуы мүмкін. Жиі, созылмалы және емдеу қиын инфекциялар шынымен де әлсіретуі мүмкін және сіздің психикалық әл-ауқатыңызға үлкен әсер етуі мүмкін.

>

Бірақ бұл сапардан жалғыз өтудің қажеті жоқ. Дәрігеріңізден ұқсас тәжірибелерді бастан кешірген басқалармен сөйлесіп, идеялармен бөлісе алатын қолдау тобын табуға көмектесуін сұраңыз. Бұл сізге күш-қуаттың тамаша көзі бола алады.

Соңында, мынаны есте сақтаңыз (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Сонымен, бүгін талқылаған алғашқы иммун тапшылығы туралы қысқаша есте сақтау керек бірнеше нәрсе бар:

• Бұл иммундық жүйенің әлсіреуінен туындайтын ауру, көбінесе генетикалық себептерге негізделген.
• Негізгі белгілердің бірі - жазылуы ұзақ уақытты қажет ететін жиі, ауыр инфекциялар .
• Мұның көптеген түрлері бар, сондықтан белгілері мен ауырлығы әр адамда әртүрлі болуы мүмкін.
• Ерте диагноз қою және тиісті емдеуді бастау өте маңызды.
• Емдеу арқылы инфекцияны бақылауға болады және көптеген адамдар қалыпты өмір сүре алады .
• Өзіңізді инфекциялардан қорғау үшін шаралар қабылдау өте маңызды.

Егер сізде немесе таныстарыңызда осы белгілердің кез келгені болса, дәрігерге қаралудан тартынбаңыз. Диагноз неғұрлым ерте қойылса, емдеудің сәтті болуы соғұрлым ықтимал. Барлығыңызға денсаулық тілеймін!

Бастапқы иммун тапшылығы, иммундық жүйе, инфекциялар, генетикалық мутациялар, PIDD, емдеу, белгілері