Өкпеңізбен осындай мәселе болды ма? (Өкпе альвеолярлық протеинозы - PAP) Бұл туралы әңгімелесейік!

Тыныс алуыңыз қиындап бара жатыр ма? Немесе жай ғана шаршап тұрсыз ба? Кейде бұл жағдайлар қалыпты жағдай болып саналады, бірақ сирек жағдайларда олар өкпе ауруының белгілері болуы мүмкін. Бүгін біз білу маңызды өте сирек кездесетін, бірақ маңызды өкпе ауруы туралы айтатын боламыз. Бұл «(Өкпе альвеолярлық протеинозы)» немесе «(ПАП)» деп аталады. Атауы сәл күрделі болып көрінгенімен, оны қарапайым түрде түсіндірейік.

«(Өкпе альвеолярлы протеинозы - PAP)» дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Жарайды, енді «(PAP)» деп аталатын бұл жағдайдың не екенін қарастырайық. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл өкпеміздің ішіндегі кішкентай ауа қапшықтарында (альвеолаларда) ақуыздар, майлар және басқа да кейбір заттар жиналып, олардың бітелуіне әкелетін сирек кездесетін ауру. Елестетіп көріңізші, біздің өкпеміз миллиондаған кішкентай ауа қапшықтарынан тұрады. Бұл кішкентай ауа қапшықтарын біз «альвеолалар» деп атаймыз . Тыныс алғанда, оттегі осы ауа қапшықтары арқылы қанға сіңіп, бөлінеді.

Сонымен, «(PAP)» жағдайында бұл ауа қапшықтары бітелген дренаж сияқты қажетсіз заттармен толып, оттегінің қанға жету жолын жауып тастайды. Сонда не болады? Біздің қанымыз жеткілікті оттегін алмайды. Бұл тыныс алудың қиындауына («ентігу») әкелуі мүмкін.

Бұл ауыр өкпе ауруы. Сондықтан мұндай диагноз қойылған кезде аздап қорқу қалыпты жағдай. Бірақ алаңдамаңыз. Дұрыс емдеу арқылы сіз ауруды және оның белгілерін бақылауға аласыз. Егер сізде «(PAP)» болса, емдеу үшін өкпе медицинасы дәрігеріне көріну өте маңызды. Ол сізге салауатты өмір салтын өзгертуге кеңес береді. Бұл сіздің өмір сүру сапасын жақсартуы мүмкін.

Бұл «(PAP)» ауруының әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, «(PAP)» ауруының үш негізгі түрі бар. Олардың не екенін қарастырайық:

1. Аутоиммунды ПАП: Бұл ПАП-тың ең көп таралған түрі. Ересектердің шамамен 90%-ында осы тип дамиды. Мұнда болатын нәрсе - біздің денеміздің иммундық жүйесі қателесіп тыныс алу жолдарын таза ұстауға көмектесетін жасушаларға шабуыл жасайды. Мұны өз жасушаларымызбен күресетін өз қорғанысымыз деп ойлаңыз.

2. Екіншілік ПАП: Бұл түрі тыныс алу жолдарымыздағы жасушалардың қызметі басқа ауруға немесе улы заттың (мысалы, шаң, химиялық заттар) әсеріне байланысты бұзылған кезде пайда болады. Яғни, ол басқа себеппен пайда болады.

3. Туа біткен ПАП: Бұл туа біткен кезде пайда болатын жағдай. Кейде белгілері туа біткен кезде болуы мүмкін немесе әртүрлі жаста пайда болуы мүмкін. Бұл өкпеміздегі жасушалардың қызметін басқаратын кейбір гендердің өзгеруіне байланысты. Бұл ата-анадан балаларға мұрагерлікпен берілуі мүмкін.

Бұл «(PAP)» ауруын кім жұқтыруы мүмкін?

Әдетте, ең жиі әсер ететін екі түрі - «аутоиммунды ПАП» және «екінші ПАП».30 мен 60 жас аралығындағы адамдар үшін. Сондай-ақ, бұл екі түрі ер адамдарда жиі кездеседі. Темекі шегетіндер және белгілі бір шаң немесе химиялық заттардың әсеріне ұшыраған адамдарда бұл аурудың даму қаупі жоғары.

«(Туа біткен ПАП)» деп аталатын түрі көбінесе 10 жасқа толмаған балаларда кездеседі. Дегенмен, жоғарыда айтылғандай, ол кез келген жаста пайда болуы мүмкін.

PAP ауруы қаншалықты жиі кездеседі?

Шын мәнінде, «(PAP)» өте сирек кездесетін ауру. Дүние жүзінде бұл ауру үш миллион адамның қырығына әсер етеді. Бұл Шри-Ланкада бұл аурумен ауыратын адамдар саны өте аз болуы мүмкін дегенді білдіреді.

Неліктен бұл «(PAP)» ауруы пайда болады? Себебі неде?

Бұрын айтқанымыздай, ауа қапшықтарының (альвеолалардың) қабырғалары өте жұқа. Оттегі өкпеден қанға осы жұқа қабырғалар арқылы өтеді. Бұл ауа қапшықтарының қабырғаларында беттік-белсенді заттар деп аталатын май қабаты табиғи түрде болады. Бұл беттік-белсенді заттар ауа қапшықтарын бітелмей ашық ұстауға көмектеседі. Міне, сол кезде оттегі қанға оңай өтеді.

Енді өкпеміздің ішінде «альвеолярлық макрофагтар» деп аталатын арнайы жасуша түрі бар. Бұл жасушалар тазалаушы жұмысшылар сияқты. Олардың істейтіні - ауа қапшықтарынан осы «(беттік белсенді заттарды)» мезгіл-мезгіл алып тастау, олардың бітелуіне жол бермеу.

Дегенмен, PAP бар адамда макрофагтар деп аталатын бұл жасушалар ауа қапшықтарының қабырғаларын дұрыс тазалау сигналын алмайды. Сонда не болады? Бұл беттік белсенді заттар жиналып, ауа қапшықтарын бітеп тастайды. Дәл раковинадағы бітелген дренаж сияқты. Содан кейін оттегінің қанға жету жолы бітеледі.

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл жағдай өкпенің «қоқыс тазалау жүйесінің» әлсіздігінен туындайды.

«(PAP)» ауруының белгілері қандай?

ПАП-тың негізгі және ең көп таралған симптомы - ентігу (ентігу) . Көптеген адамдар жаттығу кезінде ентігуді сезінсе де, кейбір адамдар бұл қиындықты тіпті қозғалмай тұрғанда да сезінуі мүмкін.

Сонымен қатар, басқа да бірқатар белгілер бар:

• Кеудедегі ауырсынуды сезіну.
• Жөтел. Кейде шырышпен бірге аздап қан шығуы мүмкін.
• Тері мен тырнақтардың көкшіл түске боялуы (цианоз) (бұл қанда оттегі жеткіліксіз болған кезде пайда болады).
• Үнемі шаршау сезімі (шаршау).
• Безгек.
• Өкпенің жиі инфекциялары.
• Саусақтардың ұштары үлкейіп, барабан тәрізді пішінге ие болады («кілті тәрізді саусақтар»).
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту.

Егер сізде осы белгілердің біреуі немесе бірнешеуі болса, медициналық кеңес алу өте маңызды.

PAP ауруы өлімге әкелуі мүмкін бе?

Ауыр жағдайларда ПАП өмірге қауіп төндіретін тыныс алу жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.Бұл өкпенің өз жұмысын дұрыс атқара алмайтынын білдіреді. Дегенмен, бұл аурудың сипаты әр адамда әртүрлі болады. Кейбір адамдар аурудан ешқандай емдеусіз жазылып кете алады («өздігінен ремиссия»). Басқаларында ауру сол деңгейде қалады. Ауыр жағдайларда тыныс алу жеткіліксіздігінен немесе басқа инфекциялардан өлім болуы мүмкін. Сондықтан ауруды ерте диагностикалау және емдеу маңызды.

PAP қалай диагноз қойылады? Қандай тексерулер жүргізіледі?

Егер дәрігер сізде ПАП бар деп күдіктенсе, ол алдымен сізді тексеріп, өкпеңізді тыңдайды. Сондай-ақ, ол сізден жеке және отбасылық медициналық тарихыңыз бен өмір салтыңыз туралы сұрақтар қояды. Егер сіз темекі шегетін болсаңыз немесе шаңға немесе химиялық заттарға ұшырасаңыз, дәрігеріңізге хабарлауды ұмытпаңыз.

PAP растау үшін келесі сынақтар қажет болуы мүмкін:

• Қан анализі: Қандағы оттегі деңгейін тексеріңіз.
• Арнайы қан анализі: «(гранулоцит-макрофаг колониясын ынталандырушы фактор - GM-CSF) аутоантидене» деп аталатын индикаторды іздеңіз. Бұл «(PAP)» ауруының себебін табуға көмектеседі.
• Өкпе функциясын тексеру: Өкпеңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшеңіз.
• Бейнелеу тексерулері: Оларға кеуде қуысының рентгенографиясы немесе компьютерлік томография кіреді. Бұл тексерулер өкпенің жағдайы туралы нақты түсінік бере алады.
• Бронхоскопия: Бұл әдіспен жұқа түтік (камерамен) ауыз арқылы тыныс алу жолдарына енгізіліп, өкпенің ішкі жағы тексеріледі.
• Өкпе биопсиясы: Бронхоскопия кезінде немесе хирургиялық араласу кезінде тексеру үшін өкпеден тіннің кішкене бөлігі алынады.

Бұл сынақтар дәрігерлерге PAP-ты дәл диагноз қоюға мүмкіндік береді.

«(PAP)» ауруының толық емі бар ма?

Әзірге PAP-тың емі жоқ. Бірақ алаңдамаңыз. Симптомдарыңызды бақылауға және жақсы өмір сүруге көмектесетін көптеген емдеу әдістері бар.

PAP ауруы қалай емделеді?

Өкпенің толық жуылуы (ӨЖЖ) үшін негізгі және ең көп қолданылатын емдеу әдісі - өкпені толық жуу (ӨТШ) . Мұны «өкпені толық жуу» деп те атайды. Мұны өкпеңізді жуумен бірдей деп ойлаңыз.

Дәрігер бронхоскопты (камера орнатылған жұқа түтік) және тұзды ерітіндіні (стерильді тұзды су) бір уақытта бір өкпені тазарту үшін пайдаланады. Бұл сіздің тыныс алуыңызды жеңілдетеді. Бұл процесс шамамен төрт-бес сағатқа созылуы мүмкін. Симптомдарыңыздың ауырлығына байланысты сізге бірнеше ай сайын немесе жылына бір рет WLL қажет болуы мүмкін. Дегенмен, кейбір PAP науқастарына WLL қажет болмауы мүмкін. Бұл сіздің жағдайыңыздың ауырлығына байланысты.

«(Өкпені толығымен жуу - WLL)» жасағанда не болады?

• Сізге жалпы анестезия немесе седативті дәрілер беріледі.
• Дәрігер бронхоскопты аузыңыз арқылы тыныс алу жолыңызға енгізіп, оны өкпеңіздің біріне бағыттайды.
• Аппарат екінші өкпеге оттегін жеткізеді.
• Кеудеңізге дірілдейтін жилет киесіз. Бұл діріл ауа қапшықтарында тұрып қалған беттік белсенді заттарды босатады.
• Содан кейін дәрігер өкпеге тұзды ерітінді енгізеді және оны беттік белсенді заттармен бірге қайтадан сорып алады (сорады).
• Кейде екінші өкпені бір уақытта жууға болады немесе оны бірнеше күн ішінде жууға болады.

Бұл «(WLL)» емінен басқа, басқа емдеу әдістері бар:

• Бронходилататорлар: Бұл дәрі-дәрмектер тыныс алу жолдарының айналасындағы бұлшықеттерді босаңсытады, бұл тыныс алуды жеңілдетеді.
• Гранулоцит-макрофаг колониясын ынталандырушы факторды (GM-CSF) алмастыру терапиясы: Бұл небулайзер (сұйық дәріні буға айналдыратын құрылғы) арқылы ингаляциялау немесе инъекция түрінде беріледі. Бұл емдеу тыныс алу жолдарын тазартатын жасушалардың (макрофагтардың) қызметін жақсарту арқылы жұмыс істейді.
• Өкпе трансплантациясы: Ауыр ПАП ауруы және өкпе зақымдануы бар адамдарға кейде өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Бұл процедурада ауру өкпеңіздің бірі немесе екеуі де алынып, сау донордың өкпесімен ауыстырылады.
• Плазмаферез және плазма алмасу: Бұл қанның сұйық бөлігін, плазма деп аталатын бөлігін алып тастауды және оны сау донордың плазмасымен ауыстыруды қамтиды. Аутоиммунды ПАП бар адамдар үшін бұл емдеу иммундық жүйенің сау жасушаларға шабуыл жасауының алдын алуға көмектеседі.
• Қосымша оттегі: Оттегі терапиясы тыныс алуды жеңілдетуге көмектеседі. Оны бетіңізге маска немесе мұрныңызға салынған кішкентай түтік арқылы беруге болады.
• Клиникалық сынақтар: Сізде жаңа емдеу әдістерін зерттеуге қатысу мүмкіндігі де болуы мүмкін. Бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

PAP ауруының алдын алуға бола ма?

Бұрын талқылағанымыздай, ПАП-тың әртүрлі түрлері бар. Сондықтан аутоиммунды ПАП та, туа біткен ПАП та алдын алуға болмайды, себебі олар біздің денеміздегі ішкі процестермен байланысты.

Дегенмен, белгілі бір дәрежеде «(екінші реттік ПАП)» алдын алуға болады. Мұны қалай істеуге болады? Улы заттардың әсерін мүмкіндігінше азайту керек. Егер бұл мүмкін болмаса, ауыз бен мұрынды жақсы жабатын жақсы маска («респиратор» немесе жақсы киілетін бет маскасы) пайдалану керек.

PAP бар адамның болашағы қандай?

«(Өкпені толығымен жуу - WLL)» сияқты тұрақты емдеу әдістері тыныс алуды жеңілдетуге және басқа белгілерді жеңілдетуге көмектеседі. Аздаған адамдар «(PAP)»-тан ешқандай емдеусіз айығып кетеді. Дегенмен, емделмеген жағдайда ауыр «(PAP)» жағдайлары тыныс алу жеткіліксіздігіне немесе өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан дәрігердің нұсқауларын орындау өте маңызды.

Егер менде PAP болса, өзім үшін не істей аламын?

Егер сізде PAP болса, денсаулығыңызды сақтау үшін бірнеше нәрсе жасай аласыз:

• Дәрігеріңізден PAP еміне арналған клиникалық сынақтар туралы сұраңыз.
• Темекі шекпеңіз. Сондай-ақ, басқа адамдар темекі шегіп жатқанда, пассивті түтінді жұтпаңыз .
• Тұмау мен пневмонияға қарсы екпе алу туралы дәрігердің нұсқауларын орындаңыз.
• Ауырып жүрген адамдардан аулақ болыңыз.
• Дұрыс тамақтануды ұстаныңыз. Дене салмағыңызды бақылаңыз.
• Дәретхананы пайдаланғаннан кейін, тамақтанар алдында және тамақтан кейін қолыңызды мұқият жуыңыз.
• Өзіңізге сәйкес келетін қауіпсіз жаттығу жоспарын жасау үшін дәрігеріңізбен жұмыс істеңіз.

Есіңізде болсын, өкпе альвеолярлы протеинозы (ӨАП) - өкпедегі ауа қапшықтарының бітелуіне әкеліп соғатын тыныс алуды қиындататын және басқа да белгілерді тудыратын сирек кездесетін өкпе ауруы. Дегенмен, ӨАП әсерін бақылауға көмектесетін бірнеше тиімді емдеу әдістері бар. Егер сізде осындай ауру болса, көп салалы топпен жұмыс істеуді қарастырыңыз. Бірлесіп, олар сіздің өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесе алады.

Үйге апаратын хабарлама (Есте сақтау керек ең маңызды нәрсе)

Жарайды, біз «(Өкпе альвеолярлық протеинозы - PAP)» туралы көп әңгімелестік. Бұл сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ есте сақтау керек ең бастысы , бұл сирек кездесетін ауру болса да, үрейленбеу және тиісті медициналық кеңес пен емдеуді алу маңызды.

• Егер сізде тыныс алудың қиындауы, үздіксіз жөтел немесе жиі шаршау сияқты белгілер болса, дәрігерге қаралыңыз.
• Егер сізге «(PAP)» диагнозы қойылса, пульмонологтың бақылауымен емделіңіз.
• Емдеу әдістері бар, сондықтан үмітіңізді үзбеңіз. «(Өкпені толығымен жуу - WLL)» сияқты емдеу әдістері айтарлықтай жеңілдік бере алады.
• Дәрігердің кеңесін дәл орындау және салауатты өмір салтын ұстану аурудың алдын алуда үлкен рөл атқарады.

Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен кеңесуден тартынбаңыз. Денсаулығыңызды сақтаңыз!

Өкпе альвеолярлы протеинозы, ӨАТ, өкпе ауруы, тыныс алудың қиындауы, альвеолалар, беттік белсенді заттар, өкпені толығымен жуу