Балаңызда ерекше түйін пайда болды ма? Рабдомиосаркома туралы әңгімелесейік

Денеңізде немесе кішкентайыңыздың денесінде түйін немесе ісіну сияқты ерекше бірдеңені көргенде қатты қорқу қалыпты жағдай. Мұндай кезде біз көп нәрсе туралы ойлаймыз. Бүгін біз осындай болуы мүмкін, бірақ сирек кездесетін қатерлі ісік түрі туралы айтатын боламыз. Бұл рабдомиосаркома. Естігенде атауы сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ бұл туралы қарапайым түрде сөйлесейік.

Рабдомиосаркома дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, рабдомиосаркома - денеміздің жұмсақ тіндерінде дамитын қатерлі ісік түрі. Көбінесе қаңқаға бекітілген бұлшықеттерге (қаңқа бұлшықеттері деп аталады) әсер етеді. Бұл балалар мен жасөспірімдерде жиі кездеседі , бірақ ересектерге де әсер етуі мүмкін. Америка Құрама Штаттарында жыл сайын 400-ден 500-ге дейін адамға осы ауру диагнозы қойылады деп есептеледі. Бұл оның өте сирек кездесетін қатерлі ісік екенін білдіреді. Рабдомиосаркоманың әртүрлі түрлері бар. Кейбір түрлері өте агрессивті, яғни олар тез таралады және емдеу қиын. Жақсы емдеу кезінде кейде ауру толығымен жойылып кетуі мүмкін (ремиссия деп аталады). Дегенмен, кейде қатерлі ісік қайта пайда болуы мүмкін (қатерлі ісіктің қайталануы деп аталады).

Бұл аурудың негізгі түрлері қандай?

Рабдомиосаркоманың бірнеше негізгі түрлері бар. Олардың не екенін қарастырайық:

1. Эмбриональды рабдомиосаркома `(Эмбриональды рабдомиосаркома)`

Бұл ең көп таралған түрі . Ол ересектерде емес, балаларда кездеседі. Әдетте бас пен мойын айналасындағы жерлерде кездеседі. Мысалы, миды және көз ұясын жабатын қабықтарда (көздің батып кеткен жері). Сондай-ақ кіші түрлері бар. Кейбіреулері қуық және қынап сияқты қуыс мүшелерде дамуы мүмкін («ботриоидты рабдомиосаркома» деп аталады). Тағы бір кіші түрі баланың аталық бездерінің (сперматозоидтардың) айналасында дамуы мүмкін («ұршық тәрізді жасушалы рабдомиосаркома» деп аталады).

2. Альвеолярлық рабдомиосаркома `(Альвеолярлық рабдомиосаркома)`

Бұл түрі әдетте 20 мен 35 жас аралығындағы үлкен балалар мен жасөспірімдерде кездеседі. Көбінесе қолдарда, аяқтарда немесе денеде кездеседі. Бұл альвеолярлық түрі өте ауыр және тез таралады . Дамығаннан кейін бірден тарала бастайды.

3. Плеоморфты рабдомиосаркома `(Плеоморфты рабдомиосаркома)`

Бұл түрі әдетте 50 жастан асқан ересектерде кездеседі. Ол дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін болса да, көбінесе аяқтарда кездеседі . Ол сондай-ақ қолдарда, кеудеде, іште және бас пен мойынның кейбір бөліктерінде пайда болуы мүмкін.

Рабдомиосаркоманың белгілері қандай?

Бұл аурудың белгілері қатерлі ісіктің қай жерде орналасқанына байланысты өзгереді . Мысалы, егер баланың құлағында осындай ісік болса, олар құлақтың ауыруы және құлақтан сұйықтықтың ағуы сияқты белгілерді сезінуі мүмкін. Егер ісік көздің артында пайда болса, көз ісініп, томпайып көрінуі мүмкін. Міне, басқа да мысалдар:

• Қолдағы немесе аяқтағы бұлшықет жағдайында: ауырсынумен қатар жүретін түйін немесе ісіну.
• Іш қуысы (`(Іш)`): асқазанның түйілуі , іш қату, құсу .
• Қуық және зәр шығару жолдары: зәрде қан («гематурия»)), зәр шығарудың қиындауы.
• Мұрын қуысы: мұрыннан қан кетуге ("(Мысықтан қан кету)"), синус инфекцияларына ("(Қосылу жолдарының инфекциясы )") ұқсас белгілер.
• Қынап: Нәрестенің қынабынан түйін тәрізді нәрсе шығуы.
• Аталық без түйіндері: баланың аталық безінің айналасында тез өсетін түйін.

Маңызды: Бұл белгілер кейде онша ауыр емес жағдайлардан туындауы мүмкін. Мұрыннан қан кету, құсу және денедегі түйіндер сияқты нәрселер әрқашан рабдомиосаркомадан туындамайды. Дегенмен, егер сізде немесе балаңызда бұл белгілер болса, олар сақталса немесе нашарласа, міндетті түрде дәрігерге көрінуіңіз керек .

Бұл аурудың себептері қандай?

Рабдомиосаркома бұлшықет жасушаларындағы (жетілмеген бұлшықет жасушалары) генетикалық мутациялардан туындайды, бұл олардың қатерлі ісікке айналуына және тез бөлінуіне, ісіктердің пайда болуына әкеледі. PAX/FOX01 біріктіру гені сияқты белгілі бір генетикалық мутациялар рабдомиосаркоманың кейбір түрлерін тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, белгілі бір тұқым қуалайтын аурулары бар адамдарда аурудың даму қаупі жоғары. Бұл аурулардың кейбіріне мыналар жатады:

• Ли-Фраумени синдромы
• Беквит-Видеман синдромы
• Нейрофиброматоз
• Костелло синдромы
• Кардиофасциотериялық синдром «(Кардиофасциотериялық синдром)»

Рабдомиосаркома қалай диагноз қойылады?

Сіз немесе балаңыз дәрігерге қаралған кезде, олар алдымен сіздің симптомдарыңыз туралы сұрайды. Олар сондай-ақ отбасыңызда жоғарыда аталған тұқым қуалайтын аурулардың кез келгені бар-жоғын сұрайды, себебі бұл сізге аурудың даму қаупі туралы түсінік бере алады. Содан кейін олар аурудың кез келген белгілерін, мысалы, түйіндер мен ісінулерді іздеу үшін физикалық тексеру жүргізеді. Сонымен қатар, олар жағдайды диагностикалауға көмектесу үшін келесі тексерулерді жүргізуі мүмкін:

• КТ сканерлеуі (КТ) немесе МРТ сканерлеуі (Магниттік-резонанстық томография (МРТ))
• ПЭТ сканерлеу (позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ) сканерлеу)
• Сүйек сканерлеуі
• Белдік пункция (жұлын миынан аз мөлшерде сұйықтық алынатын тест)
• Сүйек кемігінің биопсиясы
• Биопсия (ісіктен тіннің кішкене бөлігін зерттеу үшін алу)
• Иммуногистохимия сияқты арнайы тіндік сынақтар
• Цитологиялық сынақтар

Мұны қан анализі арқылы анықтауға бола ма?

Жоқ, рабдомиосаркоманы анықтайтын тікелей қан анализі жоқ. Дегенмен, онколог диагноз қойылғаннан кейін қан анализін тағайындауы мүмкін. Мысалы, аурудың сүйек кемігіне таралғанын немесе таралмағанын анықтау үшін қанның толық талдауын (CBC) жасауға болады. Емдеу кезінде денеңіздің емге қалай жауап беретінін көру үшін қан анализі де жасалады.

Рабдомиосаркома қауіп топтары

Балаларда рабдомиосаркома дамыған кезде, онкологтар ауруды қауіп топтарына жіктейді. Бұл жіктеу үш негізгі факторға негізделген: 1. Ісік сатысы: Дәрігерлер мұны анықтау үшін TNM Staging System деп аталатын жүйені пайдаланады. T ісіктің мөлшері мен орналасуын, N қатерлі ісіктің лимфа түйіндеріне таралғанын, ал M қатерлі ісіктің дененің басқа бөліктеріне таралғанын білдіреді. 2. Клиникалық топ: Бұл биопсиядан немесе хирургиялық араласудан кейін анықталады. Мысалы, егер ісік биопсия немесе хирургия арқылы толығымен алынып тасталса, ол I топ ретінде жіктеледі. Бұл топтар 1-ден 4-ке дейін. 3. Генетикалық өзгерістер: PAX/FOX01 бірігу генінің мутациясы бар-жоғы. Бұл қауіп санаттары төмен қауіпті, орташа қауіпті және жоғары қауіпті деп аталады. Балаңыздың медициналық тобы емдеуді жоспарлау, емдеуден кейін қатерлі ісіктің қайта пайда болу мүмкіндігін бағалау және емдеуден кейін не күту керектігін (болжам) анықтау үшін осы қауіп санатын пайдаланады.

Бұл қауіп санатын анықтау процесі біршама күрделі. Сіз пайдаланылған барлық ақпаратты бірден түсінбеуіңіз мүмкін. Сондықтан балаңыздың медициналық тобынан түсініктеме сұраудан тартынбаңыз . Олар сізге бәрін түсіндіруге қуанышты болады.

Рабдомиосаркоманы емдеудің қандай әдістері бар?

Емдеу нұсқалары аурудың түріне байланысты өзгереді. Рабдомиосаркома сирек кездесетін ауру болғандықтан, егер сізде немесе сіздің балаңызда бұл ауру болса,Клиникалық сынаққа қатыса алатыныңызды медициналық топтан сұраңыз . Онкологтар әдетте келесі емдеу әдістерін қолданады:

• Хирургия
• Сәулелік терапия
• Химиотерапия (химиотерапия)

Рабдомиосаркоманы толығымен емдеуге бола ма?

Кейде, иә, емдеу рабдомиосаркоманы емдей алады . Бұл аурудың «ремиссиясы» деп аталады. Бұл симптомдардың жоғалып кететінін және сынақтарда қатерлі ісік жасушаларының табылмайтынын білдіреді. Көп жағдайда бұл емдеу тұрақты, бірақ кейде рабдомиосаркома қайта пайда болуы мүмкін. Жалпы, ересектер бұл аурудан балаларға қарағанда толық айығуы екіталай .

Рабдомиосаркомамен ауыратын адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Рабдомиосаркомамен ауыратын адамның қанша уақыт өмір сүретіні туралы нақты мәлімет жоқ. Дегенмен, зерттеушілер рабдомиосаркома диагнозы қойылғаннан кейін бес жылдан кейін тірі қалған адамдардың пайызын бақылайды. Бұл өмір сүру деңгейі көптеген факторларға, соның ішінде аурудың түріне, қауіп тобына және емдеуден кейін аурудың қайта пайда болуына байланысты . Жалпы алғанда, бұл аурумен ауыратын балалардың 70%-ы диагноз қойылғаннан кейін бес жылдан кейін тірі қалады. Ересектер үшін бес жылдық өмір сүру деңгейі шамамен 20%-ды құрайды.

Жағдайыңызға қарамастан, бұл өмір сүру деңгейлері рабдомиосаркомамен емделген басқа адамдардың тәжірибесіне негізделген бағалаулар екенін есте ұстаған жөн. Егер сізде немесе сіздің балаңызда осындай ауру болса, болашақта не болатынын білгіңіз келуі қалыпты жағдай. Егер солай болса, медициналық топпен бұл туралы сөйлесу ең жақсы адам .

Балама және өзіме қалай қамқорлық жасай аламын?

Қатерлі ісік сіздің күнделікті өміріңізге үлкен әсер етуі мүмкін. Рабдомиосаркома да ерекшелік емес. Егер сізде немесе сіздің балаңызда осындай ауру болса, сіз өзіңізді қатты күйзеліске ұшыраған және шаршаған сезінуіңіз мүмкін. Осы уақытта көмектесетін бірнеше кеңестер:

• Паллиативтік көмекті қарастырыңыз: қатерлі ісік белгілері мен емдеу әдістерімен күресу қиын болуы мүмкін. Паллиативтік көмек - бұл симптомдарды азайтудан бастап эмоционалдық қолдау көрсетуге дейін өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесетін емдеу.
• Балалар өмірі жөніндегі маманмен сөйлесіңіз: Қатерлі ісік баланың өмірін төңкеріп жіберуі мүмкін. Ол оларды достарынан және күнделікті істерден алшақтата алады. Қатерлі ісікпен өмір сүру достары түсінбейтін тәжірибені бастан кешіріп жатқан бала үшін жалғыздық болуы мүмкін. Балалар өмірі жөніндегі мамандар - балаларға медициналық тәжірибелермен күресуге көмектесетін арнайы дайындалған медицина қызметкерлері.
• Үзіліс жасаңыз:Қатерлі ісік ауруын емдеу – және қатерлі ісікпен ауыратын баланы күту – өте шаршатады. Егер сіз емделіп жатсаңыз, тек уақытыңыз болған кезде ғана емес, қажет болған кезде демалуға тырысыңыз. Егер сіз рабдомиосаркомамен ауыратын баланы күтіп жатсаңыз, дәрігеріңізден демалыс күтімі бағдарламалары мен қызметтері туралы сұраңыз.
• Қатерлі ісіктен аман қалуды қарастырыңыз: Рабдомиосаркома емдеуден кейін қайта пайда болуы мүмкін. Егер сіз қатерлі ісіктің сізде немесе балаңызда қайта пайда болуынан алаңдасаңыз, дәрігеріңізден қатерлі ісіктен аман қалу үшін қолдау қызметтері туралы сұраңыз.

Онкологқа қашан хабарласуым керек?

Егер сіз немесе сіздің балаңыз емделіп жатса, емдеудің жанама әсерлері күтілгеннен де нашар болса, дәрігеріңізге хабарласыңыз . Жағдайыңызға байланысты дәрігер сізге рабдомиосаркомаңыздың таралып немесе қайта пайда болып жатқанын көрсететін белгілер туралы нақты нұсқаулар берген болуы мүмкін. Сізді алаңдататын кез келген мәселе туралы олармен сөйлесуден тартынбаңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Рабдомиосаркома сирек кездесетін ауру. Сіз бұл туралы көп білмеуіңіз мүмкін. Сізде де, балаңызда да бұл ауру болса да, болашақта не күтуге болатыны туралы көптеген сұрақтарыңыз болуы мүмкін. Мұндай кезде қоюға болатын бірнеше сұрақтар:

• Менің/менің баламның рабдомиосаркомасының қандай түрі бар?
• Тәуекел тобының жіктелуі қандай?
• Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
• Емдеудің жанама әсерлері қандай?
• Біз қатыса алатын клиникалық сынақтар бар ма?
• Баламның ауруының болжамы қандай?
• Бізге көмектесе алатын қандай қолдау қызметтеріңіз бар?

Соңында, не есте сақтау керек

Рабдомиосаркома - қатерлі ісіктің өте сирек кездесетін түрі . Сарапшылар әлі күнге дейін оның неліктен болатынын нақты білмейді. Егер сізде немесе сіздің балаңызда рабдомиосаркома болса, оның неліктен болғанын нақты білмейтініңізге ашулануыңыз мүмкін. Сіздің медициналық тобыңыз мұны түсінеді. Олар сізде немесе сіздің балаңызда рабдомиосаркоманың неліктен екенін түсіндіре алмаса да, диагноз, мүмкін емдеу әдістері және клиникалық сынақтарға қатысу мүмкіндігі сияқты нәрселерді түсіндіре алады. Олар сондай-ақ қолдау топтары мен мамандандырылған көмек сияқты ресурстарды табуға көмектесе алады. Алаңдамаңыз, сіз жалғыз емессіз. Рабдомиосаркома, қатерлі ісік, балалар қатерлі ісігі, жұмсақ тіндердің қатерлі ісігі, қатерлі ісік белгілері, қатерлі ісік емдеу әдістері, генетикалық аурулар