តើ​ភាពស្លេកស្លាំង និងបញ្ហាតម្រងនោមប្រភេទចម្លែកនេះជាអ្វី? (រោគសញ្ញា​អា​ធម្មតា​នៃ​ការ​ហូរ​ឈាម​ក្នុង​ឈាម - aHUS) ចូរយើងនិយាយគ្នា!

តើអ្នកអាចស្រមៃមើលថាតើនឹងមានអ្វីកើតឡើងប្រសិនបើប្រព័ន្ធការពារខ្លួនរបស់យើង គឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ជំនួសឱ្យការការពារយើងពីជំងឺ បានចាប់ផ្តើមវាយប្រហាររាងកាយរបស់យើង? នោះជាស្ថានភាពមួយដែលគួរឱ្យសោកស្ដាយ ប៉ុន្តែកម្រមានណាស់ ដែលយើងនឹងនិយាយអំពីថ្ងៃនេះគឺ aHUS ឬ រោគសញ្ញាអាទីបិចនៃឈាមកកក្នុងឈាម ។ នេះជាពេលដែលសរសៃឈាមរបស់យើងខូចខាត កំណកឈាមតូចៗកើតឡើង និងលំហូរឈាមទៅកាន់សរីរាង្គសំខាន់ៗដូចជាតម្រងនោមថយចុះ។ ស្ថានភាពនេះច្រើនតែបណ្តាលមកពី ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ។

ជាធម្មតា គ្រូពេទ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអ្នកថាមានជំងឺ aHUS នៅពេលដែលអ្នកមានជំងឺទាំងបីនេះរួមគ្នា៖

• ភាពស្លេកស្លាំង​ឈាម​ប្រភេទ​មីក្រូ​អង់ជីយ៉ូប៉ាទីក ៖ នេះមានន័យថា កោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកត្រូវបានបំផ្លាញលឿនពេក ដូច្នេះរាងកាយរបស់អ្នកមិនអាចបង្កើតកោសិកាថ្មីដើម្បីជំនួសពួកវាបានទេ។
• ការថយចុះ ចំនួនប្លាកែត ៖ នេះគឺជាការថយចុះចំនួនប្លាកែត ដែលជួយកំណកឈាម។
• របួសតម្រងនោមស្រួចស្រាវ ៖ នេះគឺជាប្រភេទនៃការខ្សោយតម្រងនោមមួយប្រភេទ ប៉ុន្តែពេលខ្លះវាអាចត្រូវបានបញ្ច្រាស់បាន។

ស្ថានភាពទាំងបីនេះអាចកើតឡើងក្នុងពេលដំណាលគ្នា ឬវាអាចកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងដោយជំងឺដទៃទៀត។

តើអ្វីជាភាពខុសគ្នារវាង HUS ធម្មតា និង aHUS នេះ?

កាលពីមុន ស្ថានភាពនេះហៅថា HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទសំខាន់ៗ។

• HUS ធម្មតា (HUS ដែលទាក់ទងនឹងរាគ)៖ ជារឿយៗវាកើតឡើងដោយរាគ។ វាបណ្តាលមកពីបាក់តេរីមួយប្រភេទហៅថា E. coli ។ មនុស្សមួយចំនួនក៏ហៅវាថា STEC-HUS ផងដែរ។
• aHUS ដែលយើងកំពុងនិយាយអំពីថ្ងៃនេះ (Atypical HUS): នេះមិនមែនជាប្រភេទនៃជំងឺរាគដែលឃើញនោះទេ។ ភាគច្រើននៃពេលវេលា ប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃមនុស្សដែលវិវត្តទៅជា aHUS វាបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ការផ្លាស់ ប្តូរហ្សែន ។ ជួនកាលគ្រូពេទ្យហៅស្ថានភាពនេះថា complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) ។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​កត្តា​បង្ក​ជាក់លាក់​សម្រាប់ aHUS?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ មិនមែន​មនុស្ស​គ្រប់គ្នា​ដែលមាន​ការផ្លាស់ប្តូរ​ហ្សែន​នឹង​វិវត្ត​ទៅជា aHUS នោះទេ។ ជារឿយៗ វា​ត្រូវបាន​បង្កឡើង ឬ ​កាន់តែ​ធ្ងន់ធ្ងរ​ឡើង ​ដោយ​ស្ថានភាព​សុខភាព​ផ្សេងទៀត។ សូមពិចារណា​រឿង​ទាំងនេះ៖

• រយៈពេលមានផ្ទៃពោះ
• ជំងឺមហារីក
• ការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗ
• ថ្នាំមួយចំនួន ជាពិសេស ថ្នាំគីមីព្យាបាល ជំងឺ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ថ្នាំ រំលាយឈាម ថ្នាំពន្យារកំណើតតាមមាត់ និង ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក មួយចំនួន។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​រោគ​សញ្ញា​នៃ aHUS?

ឥឡូវនេះ ចូរយើងពិនិត្យមើលរោគសញ្ញាដែលមនុស្សម្នាក់ដែលមាន aHUS បង្ហាញ។ អ្នកអាចមានរោគសញ្ញាទាំងនេះជាច្រើន ឬអ្នកអាចមានរោគសញ្ញាដែលវិវត្តបន្តិចម្តងៗ។

• មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងគ្រប់ពេល (Fatigue)
• ស្បែកស្លេក (ស្លេកស្លាំង)
• ចង្អោរ ឬក្អួត
• ទិន្នផលទឹកនោមថយចុះ
• ឈាមក្នុងទឹកនោម
• ជំងឺលើសឈាម (ជំងឺលើសឈាម)
• ពិបាកដកដង្ហើម (ហត់ដង្ហើម)
• ហើម
• វង្វេងស្មារតី , បាត់បង់ការចងចាំ
• គ្រុន

មនុស្សភាគច្រើនមិនមានរោគសញ្ញាទាំងអស់នេះក្នុងពេលតែមួយទេ។ ពេលខ្លះវាកើតឡើងបន្តិចម្តងៗ។ អ្នកប្រហែលជាមានអារម្មណ៍ថាអ្នកបានរងទុក្ខដោយសារអ្វីមួយអស់មួយរយៈហើយ ប៉ុន្តែអ្នកមិនអាចដឹងថាវាជាអ្វីនោះទេ។ រោគសញ្ញា សរសៃប្រសាទ ទាំងនេះ ដែលជាការភាន់ច្រឡំដែលខ្ញុំបានលើកឡើងពីមុន មិនកើតឡើងចំពោះមនុស្សគ្រប់គ្នាទេ វាកម្រកើតមានណាស់។

តើអ្វីជាមូលហេតុពិតប្រាកដដែលបណ្តាលឱ្យ aHUS?

មូលហេតុចម្បងនៃ aHUS គឺ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង DNA របស់យើង (ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន) ឬការបង្កើត អង្គបដិប្រាណស្វ័យប្រវត្តិ ដែលវាយប្រហារកោសិការបស់យើងប្រឆាំងនឹង 'ប្រូតេអ៊ីនបំពេញបន្ថែម' នៅក្នុង ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ របស់យើង។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះអាចទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយរបស់យើង ឬវាអាចកើតឡើងដោយចៃដន្យ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់មុខងាររបស់ប្រូតេអ៊ីនដែលហៅថា 'កត្តាបំពេញបន្ថែម' ។

សូមគិតអំពី «កត្តាបំពេញបន្ថែម» ទាំងនេះថាជាទាហានតូចៗដែលជួយកោសិកាភាពស៊ាំរបស់យើង។ ដូចជាគ្រឿងទេសអាហារដែរ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះរកឃើញមេរោគដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ (ដូចជាបាក់តេរី និងវីរុស) ហើយសម្គាល់ពួកវា ដើម្បីឱ្យកោសិកាភាពស៊ាំផ្សេងទៀតអាច «ស៊ី» ពួកវាបាន។ កត្តាបំពេញបន្ថែមដែលរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុតនៅក្នុង aHUS គឺ កត្តាបំពេញបន្ថែម H, I, 3 និង B។

ឧទាហរណ៍ មុខងារ របស់ complement factor H គឺដើម្បីការពារកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង និងការពារ complement factor ផ្សេងទៀតពីការធ្វើឱ្យសកម្មនៅពេលដែលពួកវាមិនត្រូវការ។ ឥឡូវនេះ ស្រមៃមើលថាតើមានអ្វីកើតឡើងប្រសិនបើ complement factor H នេះមិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ (នោះគឺប្រសិនបើមានការផ្លាស់ប្តូរ នៅក្នុងហ្សែន CFH) ? កោសិការបស់យើងមិនទទួលបានការការពារដែលពួកគេត្រូវការទេ។ បន្ទាប់មកនេះគឺជារឿងដែលកើតឡើង៖

• កោសិកាភាពស៊ាំរបស់យើងវាយប្រហារ និងបំផ្លាញកោសិកាដែលតម្រង់ជួរផ្នែកខាងក្នុងសរសៃឈាមរបស់យើង (កោសិកា endothelial) ដោយអចេតនា។
• ប្លាកែត ប្រមូលផ្តុំគ្នាជុំវិញការខូចខាតនេះ ហើយបង្កើតជាកំណកឈាម។ នេះរារាំងសរសៃឈាម។
• នេះធ្វើឱ្យលំហូរឈាមទៅកាន់សរីរាង្គរបស់យើងថយចុះ ដែលបណ្តាលឱ្យពួកវាខូចខាត និងមុខងាររបស់វាធ្លាក់ចុះ។ តម្រងនោម គឺជាសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងបំផុត។
• កំណកឈាមទាំងនេះបំផ្លាញកោសិកាឈាមផ្សេងទៀតដែលឆ្លងកាត់ពួកវា ដែលបណ្តាលឱ្យមានស្ថានភាពមួយហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង hemolytic ។

តើអ្នកដឹងដោយរបៀបណាថាអ្នកមាន aHUS?

ជាធម្មតា គ្រូពេទ្យនឹងធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ aHUS ដោយផ្អែកលើរោគសញ្ញារបស់អ្នក និងលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តដែលពិនិត្យមើលចំនួនឈាមរបស់អ្នក និងរបៀបដែលសរីរាង្គរបស់អ្នកដំណើរការ។ ពួកគេក៏នឹងធ្វើតេស្តដើម្បីធានាថាអ្នកមិនមានជំងឺផ្សេងទៀតដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នា (ដូចជា STEC-HUS ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ)។

តើតេស្តអ្វីខ្លះដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ aHUS?

អ្នកប្រហែលជាត្រូវធ្វើតេស្តដូចខាងក្រោម៖

• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC) ការធ្វើតេស្តមុខងារតម្រងនោម ជាដើម។
• ការធ្វើតេស្តហ្សែន ៖ នេះពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។
• ការធ្វើតេស្តលាមក ៖ ពិនិត្យរកការឆ្លងមេរោគដូចជា E. coli។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យតម្រងនោម ៖ យកបំណែកតូចមួយនៃតម្រងនោមសម្រាប់ពិនិត្យ។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព ៖ ដូចជា អ៊ុលត្រាសោន ឬ ស៊ីធីស្កេន ។

តើ aHUS ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលជំងឺ aHUS អាស្រ័យលើមូលហេតុ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាព។ ប្រសិនបើអ្នកមាន aHUS ក្នុងទម្រង់ស្រាលជាង គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចតាមដានអ្នក និងផ្តល់ ការថែទាំគាំទ្រ ដូចជា ការបញ្ចូលឈាម ឬថ្នាំលើសឈាម ប្រសិនបើចាំបាច់។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ aHUS ធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកប្រហែលជាត្រូវការការព្យាបាលដូចនេះ៖

• ការផ្លាស់ប្ដូរប្លាស្មាព្យាបាល ៖ ក្នុងនេះ ផ្នែកប្លាស្មានៃឈាមត្រូវបានយកចេញ ហើយប្លាស្មាថ្មីត្រូវបានផ្ដល់ឱ្យ។
• ថ្នាំ Rituximab ឬថ្នាំដទៃទៀតដែលប្រើ សម្រាប់ព្យាបាល ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន។
• ការលាងឈាម ៖ វិធីសាស្ត្រមួយដើម្បីសម្អាតឈាម នៅពេលដែលតម្រងនោមមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ។
• ការប្តូរតម្រងនោម ៖ ការធ្វើបែបនេះត្រូវបានធ្វើឡើងតែក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំងប៉ុណ្ណោះ។

ចំពោះអ្នកដែល មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន 'បំពេញបន្ថែម' ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ គ្រូពេទ្យតែងតែប្រើថ្នាំមួយប្រភេទហៅថា eculizumab ដើម្បីព្យាបាល aHUS។ Eculizumab ដំណើរការដោយរារាំងប្រូតេអ៊ីនបំពេញបន្ថែមមួយចំនួន ដោយបញ្ឈប់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នកពីការបំផ្លាញសរសៃឈាមរបស់អ្នក។

តើមានផលប៉ះពាល់ណាមួយពីការព្យាបាលដែរឬទេ?

នៅពេលប្រើ ថ្នាំ Eculizumab អ្នកអាចនឹងត្រូវបានការពារតិចជាងបន្តិចពីវ៉ាក់សាំង រលាកស្រោមខួរក្បាល និង វ៉ាក់សាំងរលាកសួត ។ ដូច្នេះ ប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបាន គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំអ្នកឱ្យចាក់វ៉ាក់សាំងទាំងនេះមុនពេលចាប់ផ្តើមប្រើ ថ្នាំ Eculizumab ។

តើអនាគតនឹងទៅជាយ៉ាងណាសម្រាប់អ្នកដែលមាន aHUS?

ប្រសិនបើស្ថានភាពនេះត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលទាន់ពេលវេលា ស្ថានភាពដូចជា របួសតម្រងនោមស្រួចស្រាវ ដែលបណ្តាលមកពី aHUS អាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយជោគជ័យ។ អ្នកអាចមានរយៈពេល នៃការធូរស្បើយ ដោយគ្មានរោគសញ្ញា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើមានអ្វីផ្សេងទៀត បង្កឱ្យមាន aHUS ម្តងទៀត វាអាចក្លាយជាការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតម្តងទៀត។

កាលពីអតីតកាល ប្រហែលពាក់កណ្តាល ឬ 50% នៃមនុស្សដែលមាន aHUS បានវិវត្តទៅជា ជំងឺតម្រងនោមដំណាក់កាលចុងក្រោយ (ESKD) ដែលមានន័យថាតម្រងនោមរបស់ពួកគេលែងដំណើរការធម្មតា។

ប៉ុន្តែមានដំណឹងល្អ! ការសិក្សាថ្មីៗបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ថា ហានិភ័យនៃជំងឺ ESKD ត្រូវបានកាត់បន្ថយគួរឱ្យកត់សម្គាល់ ចំពោះមនុស្សដែលមាន aHUS ដោយសារការព្យាបាល ដោយ Eculizumab ។

តើអ្វីទៅជាហានិភ័យនៃការស្លាប់ដោយសារ aHUS?

ករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ aHUS ដូចជាខ្សោយតម្រងនោម ឬខូចខាតដល់សរីរាង្គផ្សេងទៀត គឺពិតជាធ្ងន់ធ្ងរណាស់។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបែបនេះ មានហានិភ័យនៃការស្លាប់ប្រហែល 15%។

តើអាចការពារ aHUS បានទេ?

ដោយសារតែវាជារឿយៗបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ជាធម្មតា aHUS មិនអាចការពារបានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើអ្នកមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកប្រហែលជាអាចជៀសវាងរឿងមួយចំនួនដែល បង្កឱ្យមានវា ។

តើខ្ញុំត្រូវថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា?

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ aHUS សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីវិធីដើម្បីជៀសវាងរឿងដែលអាចធ្វើឱ្យស្ថានភាពកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ វាក៏សំខាន់ផងដែរក្នុងការដឹងពីរោគសញ្ញានៃករណីធ្ងន់ធ្ងរ។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ខ្ជិលច្រអូស ឬអស់កម្លាំងអស់រយៈពេលយូរ - ដូចជាអ្នកមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលមិនបាត់ទៅវិញ - សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ ជាមួយគ្នានេះ សូមនិយាយអំពីរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដែលអ្នកមានថ្មីៗនេះ ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរទម្លាប់ប្រើប្រាស់បង្គន់របស់អ្នក។

តើខ្ញុំគួរទៅអង្គភាពព្យាបាលបន្ទាន់ (ETU) នៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរទាំងនេះ សូមទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់ជាបន្ទាន់៖

• ទិន្នផលទឹកនោមត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។
• ការភាន់ច្រឡំ ឬស្មារតីប្រែប្រួល។
• ហើមធ្ងន់ធ្ងរ។
• ពិបាកដកដង្ហើមធ្ងន់ធ្ងរ។

តើខ្ញុំគួរសួរសំណួរអ្វីខ្លះទៅវេជ្ជបណ្ឌិត?

វាអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងការសួរសំណួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកដូចជា៖

• តើស្ថានភាពរបស់ខ្ញុំធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណា?
• តើអ្វីបណ្តាលឱ្យរឿងនេះកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង?
• តើខ្ញុំអាចការពារស្ថានភាពដូចនេះនៅពេលអនាគតបានទេ?
• តើខ្ញុំគួររកមើលរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
• តើខ្ញុំគួរមកជួបអ្នកម្តងទៀតនៅពេលណា?

តើ​ស្ថានភាព​នេះ​ត្រូវ​បាន​គេ​ហៅ​ថា aHUS ញឹកញាប់​ប៉ុណ្ណា?

aHUS គឺ កម្រមានណាស់។ស្ថានភាពសុខភាពមួយ។ វាប៉ះពាល់ដល់មនុស្សប្រហែលម្នាក់ក្នុងចំណោមមនុស្សប្រាំសែននាក់។ វាកើតមានញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យជាងកុមារបន្តិច។

ជាចុងក្រោយ រឿងដែលត្រូវចងចាំ

ការដឹងថាអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានជំងឺហ្សែនអាចជាបទពិសោធន៍ដ៏ផ្លាស់ប្តូរជីវិត។ aHUS គឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរមួយដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានកំណកឈាម និងបំផ្លាញសរីរាង្គ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការអភិវឌ្ឍថ្មីៗនេះនៃថ្នាំមួយប្រភេទហៅថា eculizumab បានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវអត្រារស់រានមានជីវិតរបស់មនុស្សដែលមាន aHUS។ ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន aHUS សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីវិធីដើម្បីជៀសវាងកត្តាបង្ក និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ។ គាត់ ឬនាងអាចជួយអ្នកឱ្យយល់ពីអ្វីដែលអ្នកត្រូវធ្វើដើម្បីរក្សាសុខភាព។

aHUS , ជំងឺតម្រងនោម, កំណកឈាម, ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន, ភាពស្លេកស្លាំង, Eculizumab