តើជំងឺ Cystic Fibrosis ជាអ្វី? ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ!

អ្នកប្រហែលជាធ្លាប់លឺថាមនុស្សមួយចំនួនកើតមកមានជំងឺតំណពូជមែនទេ? ជំងឺ Cystic Fibrosis (CF) គឺជាជំងឺតំណពូជ។ មនុស្សជាច្រើនគិតថានេះជាជំងឺដែលប៉ះពាល់តែសួតប៉ុណ្ណោះ ពីព្រោះការពិបាកដកដង្ហើម និងការឆ្លងមេរោគសួតញឹកញាប់គឺជារឿងធម្មតាសម្រាប់ជំងឺនេះ។ ប៉ុន្តែរឿងរ៉ាវពិតជាស្មុគស្មាញជាងនេះបន្តិច។ ចូរយើងពិនិត្យមើលថាវាជាអ្វី។

តើ​ជំងឺ​សរសៃ​ប្រសាទ​ស៊ីស្ទីក (CF) ជា​អ្វី​ឲ្យ​ប្រាកដ?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ ជំងឺ​សរសៃ​ប្រសាទ (CF) គឺជា​ស្ថានភាព​ហ្សែន​មួយ​ដែល​បណ្តាល​ឲ្យ​មាន ​ទឹករំអិល​ក្រាស់ៗ និង​ស្អិត ​ច្រើន​កកកុញ​នៅ​ខាងក្នុង​សរីរាង្គ​មួយចំនួន​ក្នុង​ខ្លួន​របស់​យើង។ ទឹករំអិល​ក្រាស់​នេះ​អាច​បំផ្លាញ​សរីរាង្គ​ទាំងនោះ និង​ធ្វើឱ្យ​ខូច​មុខងារ​របស់​វា​។

ជាធម្មតា ទឹករំអិលនៅក្នុងសួត និងច្រមុះរបស់យើងមានសភាពរាវ និងស្តើងបន្តិច។ វារក្សាតំបន់ទាំងនោះឱ្យមានសំណើម និងចាប់ធូលី និងកំទេចកំទី។ ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ CF ការផ្លាស់ ប្តូរហ្សែន ផ្លាស់ប្តូររបៀបដែលទឹករំអិលនេះត្រូវបានផលិត។ ប្រូតេអ៊ីនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះបញ្ហានេះអាចបាត់ ឬមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ។ ជាលទ្ធផល អំបិលដែលធ្វើឱ្យទឹករំអិលស្តើងជាប់នៅខាងក្នុងកោសិកា ដែលធ្វើឱ្យទឹករំអិលក្រាស់ និងស្អិតខ្លាំង។

ទោះបីជាមនុស្សជាច្រើនគិតថាវាជាជំងឺសួតក៏ដោយ CF ទទួលបានឈ្មោះរបស់វា ពីព្រោះវាបណ្តាលឱ្យមានដុំគីស និងស្លាកស្នាម (ជាលិកាភ្ជាប់) នៅក្នុងលំពែង។ ការខូចខាតនេះ រួមជាមួយនឹងការក្រាស់នៃស្រទាប់ខាងក្នុង អាចរារាំងបំពង់ដែលបញ្ចេញ អង់ស៊ីមរំលាយអាហារ ដែលជួយរំលាយអាហារដែលយើងញ៉ាំ។ នេះអាចរារាំងរាងកាយពីការស្រូបយកសារធាតុចិញ្ចឹមពីអាហារបានត្រឹមត្រូវ។ បន្ថែមពីលើសួត និងលំពែង វាក៏អាចប៉ះពាល់ដល់ថ្លើម ប្រហោងឆ្អឹង ពោះវៀន និងសរីរាង្គប្រដាប់ភេទផងដែរ។

CF គឺជា ជំងឺហ្សែនដែលមនុស្សម្នាក់កើតមកមាន។ នេះមានន័យថាវាជាជំងឺមួយពេញមួយជីវិតដែលអាចកាន់តែអាក្រក់ទៅៗតាមពេលវេលា។ អ្នកដែលមានជំងឺ CF អាចមានអាយុកាលខ្លីជាងអ្នកដែលមិនមានជំងឺ CF។

តើមានប្រភេទសំខាន់ៗនៃជំងឺសរសៃពួរ (CF) ដែរឬទេ?

មែនហើយ ប្រភេទសំខាន់ៗពីរនៃ «CF» អាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ៖

១. ជំងឺសរសៃជាលិការបុរាណ៖ ជាធម្មតាវាប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គច្រើននៅក្នុងខ្លួន។ ជំងឺនេះច្រើនតែត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុងរយៈពេលពីរបីឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។

២. ជំងឺសរសៃពួរមិនធម្មតា៖ នេះគឺជាទម្រង់នៃជំងឺ CF ដែលមិនសូវធ្ងន់ធ្ងរ និងស្រាលជាង។ វាអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គតែមួយប៉ុណ្ណោះ ឬរោគសញ្ញាអាចកើតឡើងហើយបាត់ទៅវិញ។ ជាធម្មតាវាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះកុមារដែលមានវ័យចំណាស់ ឬមនុស្សវ័យក្មេង។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​សរសៃ​ប្រសាទ​ប្រភេទ​ស៊ីស្ទីក (CF) មាន​អ្វីខ្លះ?

អ្នកដែលមានជំងឺ CF អាចមានរោគសញ្ញាដូចជា៖

• ការឆ្លងមេរោគសួតញឹកញាប់ (ឧទាហរណ៍ ជំងឺរលាកសួត កើតឡើងវិញ ឬ រលាកទងសួត))។ ស្រមៃមើលថា ក្មេងតូចៗមួយចំនួនតែងតែមានអាការៈហៀរសំបោរ ក្អក និងសំឡេងហឺតក្នុងទ្រូង ហើយទោះបីជាបានប្រើថ្នាំក៏ដោយ ក៏ពួកគេនៅតែកើតឡើងម្តងហើយម្តងទៀតដោយគ្មានការធូរស្រាលអ្វីឡើយ។ នោះហើយជារបៀបដែលវាកើតឡើង។
• បត់ជើងតូចមានជាតិខ្លាញ់ ឬរលុង។
• ពិបាកដកដង្ហើម។
• សំឡេងហួច គឺជាសំឡេងរអ៊ូរទាំ និងញាប់ៗ ដែលចេញមកពីទ្រូង។
• ការឆ្លងមេរោគ sinus ញឹកញាប់។
• ក្អកជាប់រហូត។
• ការលូតលាស់យឺត។
• ការបរាជ័យក្នុងការលូតលាស់ ទោះបីជាអ្នកញ៉ាំអាហារបានល្អ និងទទួលបានកាឡូរីដែលរាងកាយរបស់អ្នកត្រូវការក៏ដោយ គឺជាស្ថានភាពមួយដែលអ្នកមិនឡើងទម្ងន់ ឬស្គម។

រោគសញ្ញានៃជំងឺសរសៃពួរមិនធម្មតា (CF ធម្មតា)

អ្នកដែលមានជំងឺ CF មិនធម្មតាក៏អាចមានរោគសញ្ញាមួយចំនួនដែលបានរៀបរាប់ខាងលើផងដែរ។ យូរៗទៅ ពួកគេក៏អាចជួបប្រទះរឿងដូចជា៖

• ជំងឺរលាកប្រហោងឆ្អឹងរ៉ាំរ៉ៃ។
• ប៉ូលីបច្រមុះ។
• កម្រិតអេឡិចត្រូលីតមិនប្រក្រតីនៅក្នុងខ្លួនអាចនាំឱ្យមានការខ្សោះជាតិទឹក ឬគ្រុនក្តៅខ្លាំង។
• រាគ។
• ជំងឺរលាកលំពែង។
• ការសម្រកទម្ងន់ដោយអចេតនា។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជំងឺសរសៃពួរ (CF)?

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺ CF គឺ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (បំរែបំរួល ឬ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន) នៅក្នុងហ្សែនមួយហៅថា CFTR។ ហ្សែន CFTR បង្កើតប្រូតេអ៊ីនដែលដើរតួជា បណ្តាញអ៊ីយ៉ុង នៅលើផ្ទៃកោសិកា។ សូមគិតថាវាដូចជាទ្វារតូចមួយនៅក្នុងភ្នាសកោសិកា។ ទ្វារទាំងនេះអនុញ្ញាតឱ្យភាគល្អិតជាក់លាក់ឆ្លងកាត់។

ប្រូតេអ៊ីនដែលផលិតដោយហ្សែន `CFTR` ជាធម្មតាដើរតួជាច្រកទ្វារសម្រាប់ អ៊ីយ៉ុងក្លរួ (ប្រភេទអំបិលដែលមានបន្ទុកអគ្គិសនីអវិជ្ជមាន)។ នៅពេលដែលអ៊ីយ៉ុងក្លរួចាកចេញពីកោសិកា ទឹកក៏ត្រូវបានទាញចូលផងដែរ។ នេះជាពេលដែលទឹករំអិលក្លាយជាស្តើង និងរអិល។ ប៉ុន្តែចំពោះមនុស្សដែលមាន `CF` ដំណើរការនេះមិនកើតឡើងត្រឹមត្រូវទេដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន `CFTR`។ បន្ទាប់មកអ៊ីយ៉ុងក្លរួជាប់នៅខាងក្នុងកោសិកា ដែលធ្វើឱ្យទឹករំអិលក្រាស់ និងស្អិត។

មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន CFTR ជាច្រើនប្រភេទ (ថ្នាក់ទី I ដល់ថ្នាក់ទី VI)។ ការផ្លាស់ប្តូរខ្លះមិនផលិតប្រូតេអ៊ីនទេ ខ្លះផលិតប្រូតេអ៊ីនតិចតួចប៉ុណ្ណោះ ហើយខ្លះទៀតមិនផលិតប្រូតេអ៊ីនដូចដែលវាផលិតនោះទេ។

តើជំងឺសរសៃពួរ (CF) ជាជំងឺពីកំណើតមែនទេ?

មែនហើយ «CF» គឺជា ស្ថានភាពហ្សែនមួយដែលត្រូវបានទទួលមរតកពីកំណើត។ អ្នកដែលមានជំងឺ «CF» ទទួលមរតកច្បាប់ចម្លងពីរនៃហ្សែន «CFTR» ដែលបានផ្លាស់ប្តូរនេះ - មួយពីម្តាយ និងមួយទៀតពីឪពុក (នេះត្រូវបានគេហៅថា «មរតក «អូតូសូម រេស៊ីវ »)។

ឪពុកម្តាយរបស់អ្នកមិនចាំបាច់មានជំងឺ CF ដើម្បីឱ្យអ្នកមាន CF នោះទេ។ តាមពិតទៅ គ្រួសារភាគច្រើនមិនមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺ CF ទេ។ អ្នកដែលមានហ្សែនដែលបានផ្លាស់ប្តូរតែមួយច្បាប់ត្រូវបានគេហៅថា អ្នកផ្ទុកមេរោគ ។ អ្នកផ្ទុកមេរោគមិនបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺ CF ទេ។

មនុស្សពេញវ័យក៏អាចវិវត្តទៅជាជំងឺ cystic fibrosis (CF) ដែរឬទេ?

ទេ អ្នកកើតមកមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ CF។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើរោគសញ្ញាមានកម្រិតស្រាលខ្លាំង ឬប្រសិនបើវាកើតឡើងហើយបាត់ទៅវិញ មនុស្សមួយចំនួនអាចនឹងមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរហូតដល់ពេលក្រោយក្នុងជីវិត ប្រហែលជារហូតដល់ពេញវ័យ។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​ផលវិបាក​ដែល​អាច​កើត​មាន​ចំពោះ​ជំងឺ CF?

ជំងឺ CF អាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកដូចជា៖

• ការឆ្លងមេរោគ៖ ទឹករំអិលក្រាស់ៗជាប់នឹងបាក់តេរីនៅក្នុងសួត និងផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នក ដែលធ្វើឱ្យពួកវាពិបាកចេញមកក្រៅ។ នេះអាចនាំឱ្យមានការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់។
• អវត្តមាន​បំពង់​ទឹកកាម​ទ្វេភាគី​ពីកំណើត (CBAVD)៖ ក្នុងស្ថានភាពនេះ បុរសមិនមានបំពង់ទឹកកាមទេ ដែលជាបំពង់ដែលផ្ទុកមេជីវិតឈ្មោល។ ដូច្នេះ ពួកគេត្រូវការជំនួយក្នុងការព្យាបាលការមានកូន ប្រសិនបើពួកគេចង់មានកូន។
• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម៖ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលទាក់ទងនឹងជំងឺសរសៃជាលិការ អាចកើតឡើងដោយសារតែការខូចខាតដល់លំពែង។
• កង្វះអាហារូបត្ថម្ភ៖ កង្វះស្លេសក្រាស់នៅក្នុងប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ និងអង់ស៊ីមលំពែងដែលជួយរំលាយអាហារ បង្កើនហានិភ័យនៃកង្វះអាហារូបត្ថម្ភ។
• ជំងឺពុកឆ្អឹង និងជំងឺពុកឆ្អឹង៖ ជំងឺដែលធ្វើឱ្យឆ្អឹងចុះខ្សោយអាចវិវត្តន៍ដោយសារតែអសមត្ថភាពក្នុងការស្រូបយកសារធាតុចិញ្ចឹមពីប្រព័ន្ធរំលាយអាហារបានត្រឹមត្រូវ។
• ផលវិបាក​ពេល​មាន​ផ្ទៃពោះ៖ ជំងឺ CF អាច​ប៉ះពាល់​ដល់​ប្រព័ន្ធ​រំលាយ​អាហារ និង​បណ្តាល​ឲ្យ​មាន​កង្វះ​អាហារូបត្ថម្ភ។ នេះ​បង្កើន​ហានិភ័យ​នៃ​ផលវិបាក​ពេល​មាន​ផ្ទៃពោះ។ ការ​សម្រាលកូន​មិន​គ្រប់​ខែ ​គឺជា​ផលវិបាក​ទូទៅ​បំផុត។

តើជំងឺ cystic fibrosis (CF) ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

ជាធម្មតា គ្រូពេទ្យពិនិត្យរកជំងឺ CF ចំពោះទារកទើបនឹងកើតក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យរកជំងឺ CF ចំពោះទារកទើបនឹងកើត។ ការធ្វើបែបនេះត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការយកឈាមពីរបីដំណក់ពីកែងជើងរបស់ទារក។ នៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍ គំរូឈាមនេះត្រូវបានធ្វើតេស្តរកសារធាតុគីមីមួយហៅថា immunoreactive trypsinogen (IRT) ។ នេះត្រូវបានផលិតដោយលំពែង។ អ្នកដែលមានជំងឺ CF មានកម្រិត IRT ខ្ពស់ជាងនៅក្នុងឈាមរបស់ពួកគេ។ ទារកត្រូវបានធ្វើតេស្តរក IRT នៅពេលកើត និងម្តងទៀតពីរបីសប្តាហ៍ក្រោយមក។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ស្ថានភាពមួយចំនួន ដូចជាការកើតមិនគ្រប់ខែ ក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានកម្រិត IRT កើនឡើងផងដែរ។ ដូច្នេះ ការធ្វើតេស្ត IRT វិជ្ជមានមិនចាំបាច់មានន័យថាទារកមានជំងឺ CF នោះទេ។ ប្រសិនបើកម្រិត IRT របស់ទារកខ្ពស់ជាងការរំពឹងទុក គ្រូពេទ្យនឹងបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តបន្ថែមទៀតដើម្បីធ្វើការវិនិច្ឆ័យចុងក្រោយ។

ពេលខ្លះ (ប្រហែល 5% នៃករណី) ការពិនិត្យទារកទើបនឹងកើតអាចមិនរកឃើញកម្រិត IRT ខ្ពស់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ CF ទេ។ ឬអ្នកប្រហែលជាមិនត្រូវបានធ្វើតេស្តរកជំងឺ CF ជាប្រចាំនៅពេលកើតនោះទេ។ ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានរោគសញ្ញានៃជំងឺ CF គ្រូពេទ្យនឹង ធ្វើតេស្តញើស ហើយបើចាំបាច់ ធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត។

ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ជំងឺសរសៃពួរ (CF)

• ការធ្វើតេស្តញើស៖នេះវាស់បរិមាណក្លរួនៅក្នុងញើសរបស់អ្នក។ អ្នកដែលមានជំងឺ CF មានកម្រិតក្លរួខ្ពស់ជាងនៅក្នុងញើសរបស់ពួកគេ។ នេះគឺជា ការធ្វើតេស្តជាក់លាក់បំផុត សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CF។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាអាចជារឿងធម្មតាចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ CF មិនធម្មតា។
• ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ សំណាកឈាមត្រូវបានយកដើម្បីពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺ CF។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ វត្ថុដូចជា កាំរស្មីអ៊ិច នៃប្រហោងច្រមុះ និងទ្រូង ត្រូវបានប្រើដើម្បីបញ្ជាក់ ឬគាំទ្រដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ CF។ ការធ្វើតេស្តរូបភាពទាំងនេះតែម្នាក់ឯងមិនអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ CF បានទេ។
• ការធ្វើតេស្តមុខងារសួត (PFTs)៖ ទាំងនេះវាស់ស្ទង់ថាតើសួតរបស់អ្នកដំណើរការបានល្អប៉ុណ្ណា។
• ការធ្វើតេស្តរកកំហាក៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងយកសំណាកទឹករំអិលដែលចេញពីសួតរបស់អ្នកនៅពេលអ្នកក្អក ហើយធ្វើតេស្តរកបាក់តេរី។ បាក់តេរីមួយចំនួនដូចជា Pseudomonas ច្រើនកើតមានចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ CF។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យលំពែង៖ វិធីនេះអនុញ្ញាតឱ្យគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកមើលថាតើមានដុំគីស ឬដំបៅណាមួយនៅក្នុងលំពែងរបស់អ្នកដែរឬទេ។
• ភាពខុសគ្នានៃសក្តានុពលច្រមុះ (NPD)៖ នេះវាស់ស្ទង់បន្ទុកអគ្គិសនីតូចដែលជាធម្មតាមាននៅក្នុងស្រទាប់ច្រមុះ។ បន្ទុកនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយចលនារបស់អ៊ីយ៉ុង។ អ្នកដែលមានជំងឺ CF មានចលនាអ៊ីយ៉ុងតិចជាងមុនដោយសារតែរបៀបដែល CF ប៉ះពាល់ដល់បណ្តាញអ៊ីយ៉ុង។
• ការវាស់ចរន្តពោះវៀន (ICM)៖ ដើម្បីធ្វើតេស្តនេះ វេជ្ជបណ្ឌិតយកសំណាកជាលិការន្ធគូថ។ មន្ទីរពិសោធន៍វាស់បរិមាណក្លរួដែលបញ្ចេញចេញពីសំណាកនេះ។

តើជំងឺសរសៃប្រសាទ (CF) ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ជាអកុសល មិនមានវិធីព្យាបាលជំងឺ CF ទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយមានជំនួយពីអ្នកឯកទេស CF និងអ្នកដទៃទៀតនៅក្នុងក្រុមថែទាំសុខភាពរបស់អ្នក អ្នកអាចគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ និងរោគសញ្ញារបស់វា។ ការគ្រប់គ្រងនេះរួមមាន៖

• រក្សាផ្លូវដង្ហើមឱ្យស្អាត និងបើកចំហរដោយប្រើបច្ចេកទេសដកដង្ហើម និងឧបករណ៍រំលាយស្លេស្ម។
• ថ្នាំដែលជួយកែតម្រូវបញ្ហាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីន `CFTR` (`CFTR modulators`)។
• ថ្នាំដែលកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាជាក់លាក់។
• ត្រូវប្រាកដថាអ្នកទទួលបានកាឡូរីគ្រប់គ្រាន់ និងបរិមាណត្រឹមត្រូវពីអាហារ។
• ការវះកាត់។

បច្ចេកទេសសម្អាតផ្លូវដង្ហើម

ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ CF មានវិធីជាច្រើនដើម្បីរក្សាផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នកឱ្យស្អាត៖

• បច្ចេកទេសក្អក និងដកដង្ហើម៖ អ្នកព្យាបាលរាងកាយដែលមានជំនាញខាង CF អាចបង្រៀនអ្នកពីបច្ចេកទេសដើម្បីបើកផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នក និងបន្ធូរស្លេស្ម។
• ឧបករណ៍សម្ពាធខ្យល់ចេញចូលវិជ្ជមាន (PEP)៖ឧបករណ៍ `PEP` ទាំងនេះអាចពាក់ក្នុងមាត់ ឬជា `របាំងមុខ` នៅលើមុខ។ ពួកវាផ្តល់ភាពធន់ ដូច្នេះអ្នកត្រូវខំប្រឹងដកដង្ហើមចេញ។ វាបើកផ្លូវដង្ហើម និងរុញទឹករំអិលចេញ។ ឧបករណ៍ `PEP` រំញ័រ (ឧ. `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) គឺជាប្រភេទពិសេសនៃ `PEP` ដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវរំញ័រជាមួយនឹងសមត្ថភាពក្នុងការបន្ធូរទឹករំអិល។
• អាវការពារផ្លូវដង្ហើម៖ ហៅម្យ៉ាងទៀតថា ឧបករណ៍រំញ័រជញ្ជាំងទ្រូងប្រេកង់ខ្ពស់ នេះគឺជាអាវការពារដែលអាចបំប៉ោងបានដែលភ្ជាប់ទៅនឹងម៉ាស៊ីន។ អាវការពារនេះញ័រ ហើយបំបែកស្លេស្ម។
• ការបង្ហូរទឹកតាមឥរិយាបថ និងការគោះ៖ នេះគឺជាបច្ចេកទេសព្យាបាលដោយចលនា។ អ្នកផ្លាស់ទីទៅក្នុងទីតាំងដែលជួយបញ្ចេញទឹករំអិលចេញពីសួតរបស់អ្នក។ អ្នកផ្សេងទៀតគោះទ្រូង និង/ឬខ្នងរបស់អ្នកដើម្បីជួយបន្ធូរទឹករំអិល។ នេះអាចត្រូវបានធ្វើរួមគ្នាជាមួយនឹងបច្ចេកទេសបង្កការក្អក។

ម៉ូលេគុល CFTR សម្រាប់ជំងឺសរសៃប្រសាទ

ថ្នាំ CFTR modulators គឺជាថ្នាំមួយប្រភេទដែលជួយកែតម្រូវបញ្ហាជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនដែលផលិតដោយហ្សែន CFTR ដែលបានផ្លាស់ប្តូរ និងបង្កើនបរិមាណប្រូតេអ៊ីនដែលដំណើរការបានត្រឹមត្រូវនៅលើផ្ទៃកោសិកា។ ពួកវាមិនព្យាបាលជំងឺ CF ទេ។ ប៉ុន្តែមនុស្សមួយចំនួនមានភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងរោគសញ្ញា និងអាយុកាលរបស់ពួកគេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលដោយប្រើ modulators ទាំងនេះមិនស័ក្តិសមសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ CF នោះទេ ហើយអ្នកខ្លះមិនអាចទ្រាំទ្រនឹងវាបាន។

ឧទាហរណ៍មួយចំនួននៃ `ម៉ូឌុល CFTR`៖

• `Kalydeco® (អ៊ីវ៉ាកាហ្វទ័រ)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

ថ្នាំដទៃទៀតសម្រាប់ជំងឺ cystic fibrosis

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដទៃទៀតដើម្បីកាត់បន្ថយការរលាក ព្យាបាលការឆ្លងមេរោគ ឬគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាផងដែរ។ ទាំងនេះរួមមាន៖

• ថ្នាំអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំអង់ទីប៊ីយ៉ូទិកដើម្បីព្យាបាល ឬការពារការឆ្លងមេរោគ។
• ថ្នាំពង្រីកទងសួតដែលស្រូបចូល៖ ថ្នាំពង្រីកទងសួតបើក និងបន្ធូរផ្លូវដង្ហើម ដែលធ្វើឱ្យវាងាយស្រួលដកដង្ហើម។
• ស្រូប​ទឹក​ប្រៃ​អ៊ីពែរតូនិច​ចូល៖ អំបិល​ក្នុង​ដំណោះស្រាយ​ទឹកប្រៃ​ទាក់ទាញ​ទឹក ដែល​ធ្វើ​ឱ្យ​ស្លេស្ម​ស្តើង និង​ធ្វើ​ឱ្យ​ការ​ក្អក​កាន់តែ​ងាយ​ស្រួល។
• ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក៖ ថ្នាំទាំងនេះកាត់បន្ថយការហើម។ ទាំងនេះរួមមាន ថ្នាំ corticosteroids និង ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (NSAIDS) ។
• អង់ស៊ីមលំពែង៖ ទាំងនេះជួយរំលាយអាហារ និងស្រូបយកសារធាតុចិញ្ចឹមពីវា។
• ថ្នាំបន្ទន់លាមក៖ ទាំងនេះជួយជាមួយនឹងស្ថានភាពដូចជាទល់លាមក និងធ្វើឱ្យវាកាន់តែងាយស្រួលក្នុងការបន្ទោរបង់។

របបអាហារសម្រាប់ជំងឺ cystic fibrosis (CF)

ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ CF តម្រូវការរបបអាហាររបស់អ្នកគឺខុសពីអ្នកដែលមិនមានជំងឺ CF។ ដោយសារតែជំងឺ CF លំពែងរបស់អ្នកប្រហែលជាមិនអាចបង្កើត ឬបញ្ចេញអង់ស៊ីមដែលជួយរំលាយអាហារបានទេ។ នេះមានន័យថាពោះវៀនរបស់អ្នកប្រហែលជាមិនអាចស្រូបយកសារធាតុចិញ្ចឹម និងខ្លាញ់ពីអាហារបានត្រឹមត្រូវទេ។

អ្នកឯកទេស CF ឬអ្នកជំនាញអាហារូបត្ថម្ភដែលបានចុះបញ្ជីរបស់អ្នកនឹងណែនាំផែនការអាហារូបត្ថម្ភសម្រាប់អ្នក។ វាអាចរួមមាន៖

• ការទទួលទានកាឡូរីប្រចាំថ្ងៃ។ នេះអាចច្រើនជាងពីរដងនៃអ្នកដែលមិនមាន CF ។
• ការញ៉ាំអាហារដែលមានជាតិខ្លាញ់ខ្ពស់។ នេះជារឿងសំខាន់ដើម្បីទទួលបានវីតាមីនរលាយក្នុងខ្លាញ់កាន់តែច្រើន។
• រក្សាទម្ងន់ខ្លួនឱ្យខ្ពស់ជាងធម្មតាតាំងពីកុមារភាព។ ការធ្វើបែបនេះអាចជួយអ្នកឱ្យលូតលាស់ខ្ពស់ និងសួតរបស់អ្នកពង្រីក។ ការធ្វើបែបនេះអាចជួយដោះស្រាយរោគសញ្ញានៅពេលអ្នកកាន់តែចាស់ទៅៗ។
• លេបថ្នាំគ្រាប់បំប៉នអង់ស៊ីម។ អាហារបំប៉នអង់ស៊ីមជួយដល់ការរំលាយអាហារ។
• ការបន្ថែមអំបិលបន្ថែមទៀតទៅក្នុងរបបអាហាររបស់អ្នក។ វាជួយជំនួសអំបិលបន្ថែមដែលរាងកាយរបស់អ្នកបាត់បង់តាមរយៈការបែកញើស។ នេះមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសក្នុងអំឡុងពេលអាកាសធាតុក្តៅ និងសើម និងពេលហាត់ប្រាណ។ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីបរិមាណអំបិលដែលអ្នកត្រូវការក្នុងមួយថ្ងៃ។

ការវះកាត់សម្រាប់ជំងឺសរសៃពួរ (CF)

អ្នកប្រហែលជាត្រូវការវះកាត់សម្រាប់ CF ឬផលវិបាកនៃជំងឺ CF។ នេះអាចរួមមាន៖

• ការវះកាត់ទាក់ទងនឹងច្រមុះ ឬប្រហោងឆ្អឹង។
• ការវះកាត់ដើម្បីយកការស្ទះពោះវៀនចេញ។
• ការប្តូរសួត។
• ការប្តូរថ្លើម។

តើជំងឺសរសៃប្រសាទ (CF) ជាជំងឺគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតដែរឬទេ?

មែនហើយ ជំងឺ CF គឺជាស្ថានភាពគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ មូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់គឺការខូចខាតសួតដែលបណ្តាលមកពីទឹករំអិលក្រាស់ និងការឆ្លងមេរោគសួតញឹកញាប់។

តើអាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកដែលមានជំងឺ cystic fibrosis (CF) មានរយៈពេលប៉ុន្មាន?

យោងតាមអ្នកជំនាញ ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ អាយុកាលរំពឹងទុករបស់អ្នកដែលកើតមកមានជំងឺ CF មានប្រហែល 50 ឆ្នាំ។ កាលពីប៉ុន្មានឆ្នាំមុន អាយុកាលរំពឹងទុកគឺចន្លោះពី 30 ទៅ 40 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែចំនួននេះបានកើនឡើងក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ ដោយសារតែការរីកចម្រើននៃវិធីសាស្ត្រព្យាបាល។

អ្នកដែលមានជំងឺ CF មិនធម្មតា មានទំនោរមានអាយុវែងជាងអ្នកដែលមានជំងឺ CF បុរាណ។

តើខ្ញុំគួររំពឹងអ្វីខ្លះប្រសិនបើខ្ញុំមានជំងឺ CF?

មិនមានវិធីព្យាបាលជំងឺ CF ទេ។ អ្នក ឬកូនរបស់អ្នកនឹងត្រូវការការព្យាបាលពេញមួយជីវិតដើម្បីគ្រប់គ្រងវា។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងការព្យាបាលការឆ្លងមេរោគ ការរក្សាអាហារូបត្ថម្ភ និងការទៅជួបអ្នកឯកទេស CF ជាប្រចាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលថ្មីៗបានជួយកុមារដែលមានជំងឺ CF ឱ្យរស់នៅបានល្អរហូតដល់ពេញវ័យ និងមានគុណភាពជីវិតកាន់តែប្រសើរ។

ការព្យាបាលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតនៅពេលដែល CF ត្រូវបានរកឃើញទាន់ពេលវេលា។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលការពិនិត្យទារកទើបនឹងកើតមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់។ ការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដូចជាឧបករណ៍កែប្រែ CFTR តាំងពីក្មេងអាចជួយបង្កើនសុខភាពរយៈពេលវែង និងបង្កើនអាយុកាលរំពឹងទុក។

តើ CF អាចការពារបានទេ?

ដោយសារតែជំងឺ CF ជាអ្វីមួយដែលអ្នកកើតមកជាមួយ គ្មានវិធីណាដើម្បីការពារវាបានទេ។ ប្រសិនបើអ្នកជាអ្នកផ្ទុកការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន CFTR អ្នកអាចសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពី ការធ្វើតេស្តហ្សែនមុនពេលសម្រាល និងលទ្ធភាពដែលកូនរបស់អ្នកនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺ CF។

តើខ្ញុំអាចថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា?

ការថែរក្សាខ្លួនអ្នកជាមួយ CF មានន័យថាធ្វើការជាមួយក្រុមថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកដើម្បីបង្កើតផែនការព្យាបាល។ ដើម្បីរក្សាសុខភាព អ្នកត្រូវអនុវត្តតាមផែនការនេះយ៉ាងដិតដល់។ វារួមមាន៖

• អនុវត្តតាមទម្លាប់សម្អាតផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នកយ៉ាងតឹងរ៉ឹង។
• លេបថ្នាំតាមវេជ្ជបញ្ជា។
• បន្ត ចូលរួមគ្លីនិកជាមួយក្រុមគ្រូពេទ្យ CF របស់អ្នក។

ទទួលបានការណែនាំពីគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីផែនការញ៉ាំអាហារដែលមានសុខភាពល្អ និងសកម្មភាពរាងកាយដែលមានសុវត្ថិភាពដែលសាកសមនឹងអ្នក។ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកថាតើ ការស្តារនីតិសម្បទាសួត គឺជាគំនិតល្អសម្រាប់អ្នកដែរឬទេ។

អ្នកអាចកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគរបស់អ្នក ដោយជៀសវាងមនុស្សដែលឈឺ អនុវត្តបច្ចេកទេសលាងដៃល្អ និងទទួល ការចាក់វ៉ាក់សាំង តាមការណែនាំ។

អ្នកក៏អាចចូលរួមក្នុង ការសាកល្បងព្យាបាល ដែលសាកល្បងការព្យាបាលថ្មីៗសម្រាប់ CF ផងដែរ។ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ប្រសិនបើមានវិធីណាដែលសាកសមនឹងអ្នក។ ត្រូវប្រាកដថាទទួលបានព័ត៌មានពេញលេញអំពីអត្ថប្រយោជន៍ និងហានិភ័យនៃការសាកល្បងព្យាបាល។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ចូលរួមគ្លីនិកដែលបានកំណត់ពេលទាំងអស់ជាមួយសមាជិកនៃក្រុមថែទាំសុខភាពរបស់អ្នក។ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ប្រសិនបើអ្នកមានសំណួរអំពីផែនការព្យាបាល ឬរោគសញ្ញារបស់អ្នក។ សួរពួកគេពីអ្វីដែលត្រូវធ្វើ ប្រសិនបើអ្នកមានសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគ។ អ្នកក៏អាចប្រាប់ពួកគេផងដែរ ប្រសិនបើអ្នកត្រូវការជំនួយជាមួយបញ្ហាសង្គម ឬអារម្មណ៍។

តើខ្ញុំគួរទៅផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់ (ETU) នៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរទាំងនេះ សូមទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់ជាបន្ទាន់៖

• គ្រុនក្តៅខ្លាំង (លើសពី ១០៣ អង្សាហ្វារិនហៃ / ៤០ អង្សាសេ)។
• ពិបាកដកដង្ហើម។
• ទឹកនោមចេញតិចតួច ឬគ្មាន។
• ការឈឺចាប់ជាប់រហូតនៅក្នុងទ្រូង ឬពោះ។
• វិលមុខ។
• ភាពច្របូកច្របល់។
• ឈឺសាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរ ឬខ្សោយ។
• ប្រកាច់។
• ពណ៌ខៀវនៃស្បែក បបូរមាត់ ឬក្រចកដៃ ('cyanosis' - នេះអាចជាសញ្ញានៃកម្រិតអុកស៊ីសែនទាបនៅក្នុងឈាម ឬជាលិការបស់អ្នក)។
• ប្រសិនបើគ្រុនក្តៅ ឬក្អកបានធូរស្រាល ឬបាត់ទៅវិញ នោះវានឹងកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងម្តងទៀត។

តើខ្ញុំគួរសួរគ្រូពេទ្យរបស់ខ្ញុំនូវសំណួរអ្វីខ្លះ?

អ្នកអាចសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវសំណួរដូចជា៖

• តើខ្ញុំមានជម្រើសព្យាបាលអ្វីខ្លះ?
• តើ​ផែនការ​ទទួលទាន​អាហារ​ដែល​មាន​សុខភាព​ល្អ​មួយ​ណា​ដែល​ខ្ញុំ​អាច​អនុវត្ត​តាម​បាន?
• តើខ្ញុំអាចធ្វើអ្វីបានដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់ខ្ញុំ?
• តើខ្ញុំគួររកមើលសញ្ញាអ្វីខ្លះនៃការឆ្លងមេរោគ?
• តើខ្ញុំគួរជួបអ្នកម្តងទៀតនៅពេលណា?
• តើខ្ញុំគួរទៅបន្ទប់សង្គ្រោះបន្ទាន់សម្រាប់រោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
• តើអ្នកចង់ពិនិត្យមើលសមាជិកគ្រួសារផ្សេងទៀតទេ?

ហេតុអ្វីបានជាមនុស្សដែលមានជំងឺ CF មិនគួរប៉ះគ្នា?

ជាទូទៅ អ្នកជំនាញសុខភាពណែនាំថា អ្នកដែលមានជំងឺ cystic fibrosis (CF) គួរតែជៀសវាងការប៉ះពាល់ជិតស្និទ្ធជាមួយអ្នកដទៃ។ នេះក៏ព្រោះតែអ្នកដែលមានជំងឺ CF អាចឆ្លងមេរោគដែលអ្នកដទៃអាចគ្រប់គ្រងបានយ៉ាងងាយស្រួល។ ពួកគេក៏ទំនងជាចម្លងមេរោគទៅអ្នកដទៃដែលមានជំងឺ CF (ដែលក៏មានការឆ្លងមេរោគដែលពិបាកគ្រប់គ្រងផងដែរ)។ អ្នកដែលមានជំងឺ CF ក៏គួរតែជៀសវាងអ្នកដែលឈឺផងដែរ។

ទីបំផុតមានអ្វីមួយ (សារយកទៅផ្ទះ)

វាជារឿងធម្មតាទេដែលមានអារម្មណ៍តានតឹងបន្តិច នៅពេលដែលអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃពេញមួយជីវិត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលថ្មីៗ និងការយល់ដឹងកាន់តែច្បាស់អំពីជំងឺសរសៃពួរ មានន័យថាអ្នកមានពេលវេលាច្រើនដើម្បីធ្វើរឿងម្តងមួយៗ។ មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ CF ឥឡូវនេះអាចរំពឹងថានឹងរស់នៅបានពេញលេញរហូតដល់ពេញវ័យ។ កុមារដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ CF នៅថ្ងៃនេះទំនងជាមានជម្រើសនៃការព្យាបាលកាន់តែច្រើននៅពេលអនាគត។

ប្រមូលផ្តុំក្រុមមនុស្សជាទីស្រលាញ់ និងអ្នកជំនាញផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រដែលអ្នកទុកចិត្ត ដើម្បីយល់ពីអ្វីដែលត្រូវរំពឹងទុក ដើម្បីជួយអ្នកដោះស្រាយបញ្ហាប្រឈមនានាក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃ។ ហើយកុំខ្លាចក្នុងការទទួលបានយោបល់ទីពីរនៅចំណុចណាមួយតាមផ្លូវ។ អ្នកមិនឯកាទេ ហើយមានមនុស្សជាច្រើនដែលអាចជួយអ្នកឆ្លងកាត់ដំណើរនេះ។

ជំងឺសរសៃពួរក្នុង សួត ជំងឺតំណពូជ ជំងឺសួត ស្លេស ហ្សែន CFTR សុខភាពកុមារ បញ្ហាផ្លូវដង្ហើម