ನೀವು ಎಂದಾದರೂ "ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ" ಬಗ್ಗೆ ಕೇಳಿದ್ದೀರಾ? ಈ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡೋಣ!

ನಿಮ್ಮ ದೇಹದೊಳಗೆ ನಡೆಯುವ ಅತ್ಯಂತ ಸಂಕೀರ್ಣ ಮತ್ತು ಅದ್ಭುತ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯೆಂದರೆ "ಹೀಮ್" ಎಂಬ ವಸ್ತುವಿನ ಉತ್ಪಾದನೆ. ಈ ಹೀಮ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಅತ್ಯಗತ್ಯ, ಇದು ನಮ್ಮ ರಕ್ತದ ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಅಷ್ಟೇ ಅಲ್ಲ, ಈ ಹೀಮ್ ನಮ್ಮ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಒಳಗೆ ಇತರ ಹಲವು ಪ್ರಮುಖ ಕಾರ್ಯಗಳಿಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಈ ಹೀಮ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ತಪ್ಪಾಗಬಹುದು. ಆಗ "ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ" ಎಂಬ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ಸೇರಿದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಚಿಂತಿಸಬೇಡಿ, ಇದರ ಬಗ್ಗೆ ಸರಳವಾಗಿ ಮಾತನಾಡೋಣ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ನಿಖರವಾಗಿ ಏನು?

ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಎಂಬುದು ನಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಹೀಮ್ ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೆಸರು. ಈ ರೀತಿ ಯೋಚಿಸಿ, ಹೀಮ್ ತಯಾರಿಸುವುದು ಸಂಕೀರ್ಣವಾದ ಎಂಟು-ಹಂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಂತೆ. ಈ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಯೊಂದಕ್ಕೂ ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡಲು ಎಂಟು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಿಣ್ವಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ. ಕಿಣ್ವಗಳು ನಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ರಾಸಾಯನಿಕ ಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ವೇಗಗೊಳಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಾಗಿವೆ. "ಪೋರ್ಫೈರಿನ್‌ಗಳು" ಮತ್ತು "ಪೋರ್ಫೈರಿನ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು" ಎಂಬ ರಾಸಾಯನಿಕಗಳು ಸಹ ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ.

ಈಗ ಯೋಚಿಸಿ, ಈ ಎಂಟು ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದರಲ್ಲಿ ಕಿಣ್ವ ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡದಿದ್ದರೆ ಏನಾಗುತ್ತದೆ? ಸಮಸ್ಯೆ ಆರಂಭವಾಗುವುದೇ ಅಲ್ಲಿಂದ. ಸರಪಳಿ ಕ್ರಿಯೆಯಂತೆ, ಆ ಕಿಣ್ವ ಕೆಲಸ ಮಾಡದಿದ್ದಾಗ, ಅದರ ಮೊದಲು ಬಂದ ಪೋರ್ಫಿರಿನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪೋರ್ಫಿರಿನ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು ದೇಹದ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಒಳಗೆ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತವೆ. ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ರಾಸಾಯನಿಕಗಳ ಈ ಸಂಗ್ರಹವೇ.

"ಈ ಕಿಣ್ವ ಏಕೆ ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತಿಲ್ಲ?" ಎಂದು ನೀವು ಆಶ್ಚರ್ಯ ಪಡುತ್ತಿರಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಇದಕ್ಕೆ ಕಾರಣ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರ. ಅಂದರೆ, ಹೀಮ್ ತಯಾರಿಸುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಿಣ್ವಕ್ಕೆ ಕೋಡ್ ಮಾಡುವ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಈ ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಅಂದರೆ, ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವು ಕುಟುಂಬದ ಇತರ ಸದಸ್ಯರಿಗೆ ಹರಡಬಹುದು. ಅದು ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ, ಅವರು ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ರೋಗದ ವಾಹಕರಾಗಿರಬಹುದು.

ಆದರೆ ಚಿಂತಿಸಬೇಡಿ. ನಿಮಗೆ ಈ ಸ್ಥಿತಿ ಇರುವುದು ಪತ್ತೆಯಾದರೆ, ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ಬಹುಶಃ ಅವುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಬಹುದು. ಇದು ನಿಮ್ಮ ಜೀವನದ ಮೇಲೆ ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಬೀರುವ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದಲ್ಲಿ ವಿಧಗಳಿವೆಯೇ?

ಹೌದು, ಸುಮಾರು ಎಂಟು ವಿಧದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳಿವೆ. ವೈದ್ಯರು ಅವೆಲ್ಲವನ್ನೂ ಒಟ್ಟಾಗಿ "ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು" ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಮತ್ತು ನಾನು ಮೊದಲೇ ಹೇಳಿದ ಆ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರಾಸಾಯನಿಕಗಳು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಎಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತವೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ನಿಮಗೆ ಯಾವ ರೀತಿಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ವೈದ್ಯರು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಈ ರೀತಿಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ಅವುಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಎರಡು ಮುಖ್ಯ ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಬಹುದು:

• ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು (ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ "ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಪಾಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ)
• ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ

ಈ ಗುಂಪಿನ ರೋಗಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಇತರ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು ನಿಮ್ಮ ಚರ್ಮವನ್ನು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾಗಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಕೆಲವು ವಿಧಗಳು ಇಲ್ಲಿವೆ:

• ಅಕ್ಯೂಟ್ ಇಂಟರ್ಮಿಟೆಂಟ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (AIP): ಇದು ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ವಿಧವಾಗಿದೆ. ಇದು ಹಠಾತ್, ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು, ಆದರೆ ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಅಥವಾ ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಸಂವೇದನೆ ಇರುವುದಿಲ್ಲ.
• ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊಪ್ರೊಪೊರ್ಫಿರಿಯಾ (HCP): ಹಠಾತ್ ಹೊಟ್ಟೆ ಸೆಳೆತದ ಜೊತೆಗೆ, ನಿಮ್ಮ ಚರ್ಮವು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.
• ವೆರಿಗೇಟ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (VP): ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ನಿಮಗೆ ಹಠಾತ್ ಹೊಟ್ಟೆ ಸೆಳೆತ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಂಡಾಗ ಇವು ಕೆಟ್ಟದಾಗಬಹುದು.
• ALAD-ಕೊರತೆಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ: ALAD ಎಂದರೆ "ಡೆಲ್ಟಾ-ಅಮಿನೋಲೆವುಲಿನಿಕ್ ಆಮ್ಲ (ALA) ಡಿಹೈಡ್ರೇಟೇಸ್" ಎಂಬ ಕಿಣ್ವ. ಇದು ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ.

ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು

ಈ ಗುಂಪಿನ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಂಡಾಗ ಚರ್ಮದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು, ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣ ಬದಲಾವಣೆ, ಊತ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಮೂಲ ಕಾರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಕೆಲವು ಜನರು ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಸ್ ಎಂಬ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ರೂಪವನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಆದರೆ ಇತರರು ಗುಳ್ಳೆಗಳ ರೂಪವನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳದಿರಬಹುದು.

ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ವಿಧಗಳು:

• ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಕಟಾನಿಯಾ ಟಾರ್ಡಾ (PCT): ಇದು ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧವಾಗಿದೆ.
• ಜನ್ಮಜಾತ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (CEP): "ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್" ಎಂದರೆ ನಿಮ್ಮ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪೋರ್ಫೈರಿನ್‌ಗಳು ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವ ಮುಖ್ಯ ಸ್ಥಳ ಇದು. ಇದು ತುಂಬಾ ಅಪರೂಪದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಕೂಡ ಆಗಿದೆ.

ಗುಳ್ಳೆಗಳಿಲ್ಲದ ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳ ವಿಧಗಳು:

• ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ಪ್ರೊಟೊಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ (EPP) ಮತ್ತು X-ಸಂಯೋಜಿತ ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ (XLP): ಇವುಗಳನ್ನು "ಪ್ರೊಟೊಪೋರ್ಫಿರಿಯಾಗಳು" ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ ಏಕೆಂದರೆ ಈ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವ ರಾಸಾಯನಿಕವು "ಪ್ರೊಟೊಪೋರ್ಫಿರಿನ್" ಆಗಿದೆ. "X-ಸಂಯೋಜಿತ" ಎಂದರೆ X ವರ್ಣತಂತುವಿನ ಮೇಲೆ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವಿದೆ ಎಂದರ್ಥ.
• ಹೆಪಟೊಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ:ಇದು ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ವಿಧವಾಗಿದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?

ನೀವು ಅನುಭವಿಸುವ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಅವು ಎಷ್ಟು ಕಾಲ ಉಳಿಯುತ್ತವೆ ಎಂಬುದು ನಿಮಗೆ ಇರುವ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ತುಂಬಾ ಸೌಮ್ಯವಾಗಿರಬಹುದು ಅಥವಾ ತುಂಬಾ ತೀವ್ರವಾಗಿರಬಹುದು. ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇರುವ ಕೆಲವು ಜನರಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇಲ್ಲದಿರಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸರಿಯಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದಿದ್ದರೆ ಈ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು ಹೀಮ್ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳಾದ ಅಮಿನೋಲೆವುಲಿನಿಕ್ ಆಮ್ಲ (ALA) ಮತ್ತು ಪೋರ್ಫೋಬಿಲಿನೋಜೆನ್ (PBG) ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ವಸ್ತುಗಳು ನಿಮ್ಮ ನರಮಂಡಲದ ಕೆಲಸದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ. ಯೋಚಿಸಿ, ನಿಮ್ಮ ಸ್ನಾಯುಗಳನ್ನು ಚಲಿಸುವುದರಿಂದ ಹಿಡಿದು ಆಹಾರವನ್ನು ಜೀರ್ಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವವರೆಗೆ ಎಲ್ಲವೂ ನರಮಂಡಲದಿಂದ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ನರಮಂಡಲದ ಅಸಮರ್ಪಕ ಕಾರ್ಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು "ದಾಳಿಗಳ" ರೂಪದಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಈ ಕೆಳಗಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು:

• ತೀವ್ರ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು
• ವಾಕರಿಕೆ ಮತ್ತು ವಾಂತಿ
• ಮಲಬದ್ಧತೆ
• ಎದೆ, ಬೆನ್ನು, ತೋಳುಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು
• ಆತಂಕ
• ನಿದ್ರಾಹೀನತೆ
• ಗೊಂದಲ, ಆಂದೋಲನ ಮತ್ತು ಭ್ರಮೆಗಳಂತಹ ಮಾನಸಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು
• ಕಠಿಣ ಪರಿಶ್ರಮ
• ತ್ವರಿತ ಹೃದಯ ಬಡಿತ (ಟ್ಯಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾ)
• ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ
• ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಜುಮ್ಮೆನಿಸುವಿಕೆ ಸಂವೇದನೆ (ಪ್ಯಾರೆಸ್ಟೇಷಿಯಾ)
• ಸ್ನಾಯು ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಅಥವಾ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು (ಇದು ನಿಮಗೆ ಉಸಿರಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಮೇಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು)
• ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು
• ಗಾಢ ಅಥವಾ ಕೆಂಪು ಮೂತ್ರ (ಪೋರ್ಫಿರಿನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ರಾಸಾಯನಿಕಗಳು ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಬಹುದು)

ನೀವು ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊಪ್ರೊಪೊರ್ಫಿರಿಯಾ "(HCP)" ಅಥವಾ ವೆರಿಗೇಟ್ ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ "(VP)" ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನಿಮ್ಮ ಚರ್ಮವು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮವಾಗಿರಬಹುದು. ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದರಿಂದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು, ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣ ಬದಲಾವಣೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಗುರುತು ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಎಷ್ಟು ಕಾಲ ಉಳಿಯಬಹುದು?

ಈ ರೀತಿಯ ದಾಳಿಯು ಮೂರರಿಂದ ಏಳು ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಆದರೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದೆ ಬಿಟ್ಟರೆ, ಅದು ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಉಳಿಯಬಹುದು. ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಮಾಯವಾಗಲು ವಾರಗಳಿಂದ ತಿಂಗಳುಗಳು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ನಿಮ್ಮ ಜೀವಿತಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಒಂದು ಅಥವಾ ಕೆಲವು ದಾಳಿಗಳು ಮಾತ್ರ ಇರಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಜನರಿಗೆ ಒಂದು ವರ್ಷದಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ದಾಳಿಗಳು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವು ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ವಿರಳವಾಗಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ನಂತಹ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಗುಳ್ಳೆಗಳಿಲ್ಲದ ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು (EPP/XLP)

ನೀವು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಂಡಾಗ ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳು ಚರ್ಮದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಇದರಲ್ಲಿ ನೇರ ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕು ಹೊರಗಿನಿಂದ ಬರುವುದು ಮತ್ತು ಕಿಟಕಿಗಳ ಮೂಲಕ ಬರುವ ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕು ಸೇರಿವೆ. ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಕೃತಕ ಬೆಳಕು ಸಹ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಈ ರೀತಿಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವು ಹಠಾತ್, ತೀವ್ರವಾದ ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು ಅಥವಾ "ದಾಳಿಯ" ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಇತರ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ.

ನೀವು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಿದಾಗ, ಮೊದಲಿಗೆ ನಿಮಗೆ ಜುಮ್ಮೆನಿಸುವಿಕೆ ಅನುಭವವಾಗಬಹುದು. ನೀವು ಬೇಗನೆ ಸೂರ್ಯನಿಂದ ಹೊರಬರದಿದ್ದರೆ, ವೈದ್ಯರು "ಫೋಟೋಟಾಕ್ಸಿಕ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ" ಎಂದು ಕರೆಯುವುದನ್ನು ನೀವು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ನೀವು ಈ ರೀತಿಯ ಚರ್ಮದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ಮುಖ, ಕೈಗಳು ಮತ್ತು ಪಾದಗಳ ಮೇಲೆ:

• ತುರಿಕೆ
• ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ
• ಊತ
• ಪೀಡಿತ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ತೀವ್ರ ನೋವು;
• ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಸಣ್ಣ ನೇರಳೆ, ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಕಂದು ಕಲೆಗಳು (`(ಪೆಟೆಚಿಯಾ)`)

ಈ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ತುಂಬಾ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎರಡರಿಂದ ಐದು ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತವೆ. ನೀವು ಮನೆಯೊಳಗೆ ಇದ್ದು ಪೀಡಿತ ಪ್ರದೇಶಗಳನ್ನು ತಂಪಾಗಿಸಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸಬೇಕು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಹವಾನಿಯಂತ್ರಣದಿಂದ ತಂಪಾದ ಗಾಳಿಯೊಂದಿಗೆ).

ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಕಟಾನಿಯಾ ಟಾರ್ಡಾ (PCT)

ಪಿ.ಸಿ.ಟಿ ಇರುವ ಜನರು ಈ ರೀತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು:

• ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೈಗಳ ಹಿಂಭಾಗದಲ್ಲಿ)
• ಗಾಯದ ಗುರುತುಗಳು
• ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣ ಮಾಸುವಿಕೆ
• ಚರ್ಮ ದಪ್ಪವಾಗುವುದು.
• ಸಣ್ಣದೊಂದು ಗಾಯ ಅಥವಾ ಒತ್ತಡದಿಂದ ಕೂಡ ಸುಲಭವಾಗಿ ಹರಿದು ಹೋಗುವ ದುರ್ಬಲ ಚರ್ಮ.
• ಅತಿಯಾದ ಕೂದಲು ಬೆಳವಣಿಗೆ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮುಖದ ಮೇಲೆ, ಹಣೆಯ ಬದಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಗಲ್ಲದಂತಹ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ)

ಜನ್ಮಜಾತ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿಕ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ (CEP)

ಈ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವು ಜನನದ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ ಅಥವಾ ಜೀವನದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುತ್ತದೆ. ಮೊದಲ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಕೆಂಪು ಮೂತ್ರ. ಮಗುವಿನ ಡೈಪರ್‌ಗಳು ಕೆಂಪು ಬಣ್ಣದ್ದಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ವೈದ್ಯರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೂತ್ರನಾಳದ ಸೋಂಕನ್ನು ಮೊದಲು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತಾರೆ.

CEP ಯ ಇತರ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಸ್ವಲ್ಪ ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕು ಅಥವಾ ಪ್ರತಿದೀಪಕ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಂಡಾಗಲೂ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ತೀವ್ರವಾದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು.
• ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸೋಂಕಿಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತವೆ, ಮೂಳೆ ಸೋಂಕುಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಹಾನಿಯನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ.
• ಮುಖದ ಕೆಲವು ಭಾಗಗಳ ನಷ್ಟ (ಕಿವಿ ಮತ್ತು ಮೂಗಿನ ಕಾರ್ಟಿಲೆಜ್)
• ಹಲ್ಲುಗಳು ಬೂದು-ಕಂದು ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ತಿರುಗುವುದು
• ರಕ್ತಹೀನತೆ - ಇದರರ್ಥ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಕೊರತೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ ಅಗತ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ.
• ಗುಲ್ಮ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ
• ಕಡಿಮೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ (`(ಕಡಿಮೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ)`)

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣಗಳೇನು?

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಕೆಲವು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೀವು ಆನುವಂಶಿಕ ಬದಲಾವಣೆಯನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ಮಾತ್ರಕ್ಕೆ ನೀವು ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತೀರಿ ಎಂದು ಅರ್ಥವಲ್ಲ.ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಆನುವಂಶಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ಜನರಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ. ಇದರರ್ಥ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಮಾತ್ರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ನಿಮ್ಮ ಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದಿಂದ ಉಂಟಾಗಿದೆಯೇ ಎಂದು ಖಚಿತವಾಗಿ ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳಲು ಏಕೈಕ ಮಾರ್ಗವೆಂದರೆ ALA ಮತ್ತು PBG ಮಟ್ಟಗಳಿಗಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವುದು.

ಹಾರ್ಮೋನುಗಳು, ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳು ಮತ್ತು ನೀವು ಸೇವಿಸುವ ಆಹಾರಗಳು ಮುಂತಾದ ಇತರ ಅಂಶಗಳು ತೀವ್ರ ದಾಳಿಯ ಆಕ್ರಮಣದಲ್ಲಿ ಪಾತ್ರವಹಿಸಬಹುದು ಎಂದು ತಜ್ಞರು ನಂಬುತ್ತಾರೆ. ನೀವು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಜನಿಸಿದರೆ, ಈ ಇತರ ಅಂಶಗಳು ದಾಳಿಯ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು.

ಈ ರೀತಿಯ ದಾಳಿಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳು ಹೀಗಿವೆ:

• ಸ್ತ್ರೀ ಲೈಂಗಿಕ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಟ್ಟಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ನಿಮ್ಮ ಮಾಸಿಕ ಮುಟ್ಟಿನ ಚಕ್ರದ ಲೂಟಿಯಲ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ)
• ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ನಿದ್ರೆ ಮಾತ್ರೆಗಳು, ಜನನ ನಿಯಂತ್ರಣ ಮಾತ್ರೆಗಳು)
• ಅತಿಯಾದ ಮದ್ಯಪಾನ.
• ಧೂಮಪಾನ
• ಕಡಿಮೆ ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್ ಸೇವನೆ (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ನೀವು ಉಪವಾಸ ಮಾಡುವಾಗ ಅಥವಾ ವಿಶೇಷ ಆಹಾರವನ್ನು ಅನುಸರಿಸುವಾಗ)

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಕಟಾನಿಯಾ ಟಾರ್ಡಾ (PCT) ಕಾರಣಗಳು

ಪಿ.ಸಿ.ಟಿ ಎಂಬುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಮತ್ತು ಇದು ಇತರ ರೀತಿಯ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಗಳಿಗಿಂತ ಸ್ವಲ್ಪ ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ. ವೈದ್ಯರು ಇದನ್ನು "ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಕಾರಣಗಳು" ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಇದರರ್ಥ ನೀವು ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲದಿದ್ದರೂ ಸಹ ನೀವು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಎರಡು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ಸೇರಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೀಮ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಅಂತಹ ಅಂಶಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಈಸ್ಟ್ರೊಜೆನ್ ಬಳಕೆ (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಜನನ ನಿಯಂತ್ರಣ ಮಾತ್ರೆಗಳು ಅಥವಾ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ)
• ಅತಿಯಾದ ಮದ್ಯಪಾನ.
• ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಮಟ್ಟ ಹೆಚ್ಚಳ (`(ಕಬ್ಬಿಣದ ಓವರ್‌ಲೋಡ್ / ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್)`)
• ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಸಿ ಸೋಂಕು
• ಎಚ್ಐವಿ ಸೋಂಕು
• ಧೂಮಪಾನ

ವೈದ್ಯರು ಈ ರೋಗವನ್ನು ಹೇಗೆ ನಿರ್ಣಯಿಸುತ್ತಾರೆ?

ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮನ್ನು ದೈಹಿಕವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ನೀವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು:

• ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು
• ಮೂತ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು
• ಮಲ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು

ನೀವು ಯಾವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಏನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು ಎಂಬುದನ್ನು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ವಿವರಿಸುತ್ತಾರೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ಮತ್ತು ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದ ಇತರರಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ಇದು ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಜೀನ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಬಹುದು.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ?

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಗಳು ನೀವು ಹೊಂದಿರುವ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಪ್ರಕಾರ ಮತ್ತು ಅದು ನಿಮ್ಮ ಮೇಲೆ ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಯಾವುದು ಉತ್ತಮ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ವಿವರಿಸುತ್ತಾರೆ. ನೀವು ನಿರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದಾದ ಕೆಲವು ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಷಯಗಳು ಇಲ್ಲಿವೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ನಿಮಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇದ್ದರೆ, ನಿಮಗೆ "ದಾಳಿ" ಉಂಟಾದಾಗ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಬೇಕಾಗಬಹುದು. ಆಸ್ಪತ್ರೆಯಲ್ಲಿ, ವೈದ್ಯರು ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನದನ್ನು ಮಾಡುತ್ತಾರೆ:

• ALA ಮತ್ತು PBG ಮಟ್ಟಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಔಷಧಿ ನೀಡುವುದು (ಹೆಮಿನ್ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್)
• ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಅಪಸ್ಮಾರದ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದು.
• IV (ಇಂಟ್ರಾವೀನಸ್) ದ್ರವಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದು
• ನಿಮ್ಮ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಲೈಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡುವುದು ಮತ್ತು ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ ಅವುಗಳನ್ನು ಮರುಪೂರಣಗೊಳಿಸುವುದು.
• ನಿಮ್ಮ ಮಾನಸಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಗಮನ ಕೊಡುವುದು

ಭವಿಷ್ಯದ ದಾಳಿಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಗಿವೊಸಿರಾನ್ ಎಂಬ ಔಷಧಿಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ಇದು ALA ಮತ್ತು PBG ಯ ಅಧಿಕ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವ ಮಾಸಿಕ ಇಂಜೆಕ್ಷನ್ ಆಗಿದೆ.

ನೀವು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಹ ಪ್ರಚೋದಕ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಸಹ ತಪ್ಪಿಸಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ:

• ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳು
• ಉಪವಾಸ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಕ್ಯಾಲೋರಿ ನಿರ್ಬಂಧ ವಿಧಾನಗಳು
• ಮದ್ಯ ಬಳಕೆ
• ತಂಬಾಕು ಬಳಕೆ
• ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದು (ನಿಮ್ಮಲ್ಲಿ VP ಅಥವಾ HCP ಇದ್ದರೆ)

ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ನಿಮಗೆ ಯಾವುದೇ ರೀತಿಯ ಚರ್ಮದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇದ್ದರೂ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ನಿಮ್ಮ ಚರ್ಮವನ್ನು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಮುಖ್ಯ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸನ್‌ಸ್ಕ್ರೀನ್ ಮಾತ್ರ ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಬಿಸಿಲಿನಲ್ಲಿ ಇರುವುದನ್ನು ತಪ್ಪಿಸುವುದು ಉತ್ತಮ. ನೀವು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಬಿಸಿಲಿನಲ್ಲಿ ಇರಬೇಕಾದರೆ, ಸೂರ್ಯನ ರಕ್ಷಣೆಯ ಬಟ್ಟೆಗಳನ್ನು ಧರಿಸಿ. ನಿಮಗೆ ಯಾವುದು ಉತ್ತಮ ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ಸಲಹೆ ನೀಡುತ್ತಾರೆ. ನೀವು ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಕೃತಕ ಬೆಳಕನ್ನು ಸಹ ತಪ್ಪಿಸಬೇಕಾಗಬಹುದು.

EPP/XLP ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಅಫಾಮೆಲನೋಟೈಡ್ ಎಂಬ ಔಷಧಿಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ಇದು ತುಂಬಾ ಚಿಕ್ಕ ಇಂಪ್ಲಾಂಟ್ ಆಗಿದೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಅದನ್ನು ನಿಮ್ಮ ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಕೆಳಗೆ ಇಡುತ್ತಾರೆ. ಇಂಪ್ಲಾಂಟ್‌ನಿಂದ ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುವ ಔಷಧಿಯು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದರಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ನೋವಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮ ಯಕೃತ್ತಿನ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ನಿಮ್ಮ ವಿಟಮಿನ್ ಡಿ ಮಟ್ಟಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗಿಲ್ಲ ಎಂದು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ.

EPP/XLP ಇರುವವರಲ್ಲಿ ಪಿತ್ತಗಲ್ಲುಗಳು ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು. ಕೆಲವು EPP/XLP ರೋಗಿಗಳು ಯಕೃತ್ತಿನ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತು ವೈಫಲ್ಯ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಇದಕ್ಕೆ ಯಕೃತ್ತು ಕಸಿ ಅಗತ್ಯವಿರಬಹುದು, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ ನಂತರ ಮಾಡಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.

ಪಿ.ಸಿ.ಟಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವೈದ್ಯರು ಈ ರೀತಿಯ ವಿಷಯಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು:

• ಫ್ಲೆಬೋಟಮಿ : ನಿಯಮಿತ ಅಂತರದಲ್ಲಿ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ರಕ್ತವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದರಿಂದ ದೇಹದಿಂದ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುತ್ತದೆ. ಕಬ್ಬಿಣದ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಪ್ರಮಾಣವು ಹೀಮ್ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತಿದ್ದರೆ ಇದು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.
• ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಕ್ಲೋರೋಕ್ವಿನ್: ಈ ಔಷಧಿಯು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದಿಂದ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪೋರ್ಫಿರಿನ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಅವು ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೊರಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.

ಸಿಇಪಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿದೀಪಕ ದೀಪಗಳಿಂದ ನಿಮ್ಮನ್ನು ರಕ್ಷಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ. ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾದರೆ, ಪ್ರತಿಜೀವಕ ಕ್ರೀಮ್‌ಗಳು ಬೇಕಾಗಬಹುದು. ಸೋಂಕು ತೀವ್ರವಾಗಿದ್ದರೆ, ಮೌಖಿಕ ಅಥವಾ IV ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು ಬೇಕಾಗಬಹುದು.

ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ ಅಗತ್ಯವಿದೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಬಾಧಿತರಾದವರಿಗೆ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ ಅಗತ್ಯವಾಗಬಹುದು. ರೋಗವನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಲು ಇದು ಏಕೈಕ ಮಾರ್ಗವಾಗಿದೆ.

ನಾನು ಯಾವಾಗ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಬೇಕು?

ನಿಮಗೆ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇದ್ದಾಗ, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ನಿಯಮಿತ ತಪಾಸಣೆಗಳು ("ಫಾಲೋ-ಅಪ್‌ಗಳು") ನಿಮ್ಮ ಜೀವನದ ಒಂದು ಭಾಗವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ಅಪಾಯಿಂಟ್‌ಮೆಂಟ್‌ಗಳಿಗೆ ನೀವು ಯಾವಾಗ ಬರಬೇಕೆಂದು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ತಿಳಿಸುತ್ತಾರೆ. ರೋಗವು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಯಾವುದೇ ತೊಡಕುಗಳ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಈ ಅಪಾಯಿಂಟ್‌ಮೆಂಟ್‌ಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿವೆ. ನಿಮಗೆ ನಿಯಮಿತವಾಗಿ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ, ಜೊತೆಗೆ ಇತರ ಅಂಗಗಳ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಬೇಕಾಗುತ್ತವೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಇರುವವರು ಯಾವ ರೀತಿಯ ಭವಿಷ್ಯವನ್ನು ನಿರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು?

ನಿಮ್ಮ ದೃಷ್ಟಿಕೋನವು ಈ ವಿಷಯಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ:

• ನಿಮಗೆ ಇರುವ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಪ್ರಕಾರ
• ಅದು ನಿಮ್ಮ ಮೇಲೆ ಎಷ್ಟು ಕೆಟ್ಟ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಿದೆ.
• ಉಂಟಾಗುವ ಯಾವುದೇ ತೊಡಕುಗಳು

ಮುಂದೆ ಏನನ್ನು ನಿರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ಅತ್ಯಂತ ನಿಖರವಾದ ಕಲ್ಪನೆಯನ್ನು ನೀಡಬಹುದು.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ನಿಮ್ಮ ದೈನಂದಿನ ಜೀವನದ ಮೇಲೆ ದೊಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ತೀವ್ರವಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ನಿಮ್ಮ ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳಿಗೆ ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸಬಹುದು, ಕೆಲಸ ಮಾಡಲು, ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬವನ್ನು ನೋಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಮತ್ತು ಹವ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ಆನಂದಿಸಲು ಕಷ್ಟವಾಗಬಹುದು. ನೀವು ದೈಹಿಕವಾಗಿ ಮತ್ತು ಮಾನಸಿಕವಾಗಿ ತುಂಬಾ ದಣಿದಿರಬಹುದು.

ನೀವು ಹೇಗೆ ಭಾವಿಸುತ್ತಿದ್ದೀರಿ ಎಂದು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರಿಗೆ ತಿಳಿಸಿ. ಅವರು ಅಥವಾ ಅವಳು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಸಂಪನ್ಮೂಲಗಳು ಮತ್ತು ಬೆಂಬಲ ಗುಂಪುಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮಗೆ ಹೇಳಬಹುದು. ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಸಮುದಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಪರ್ಕ ಸಾಧಿಸುವುದರಿಂದ ನಿಮ್ಮ ಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ಇನ್ನಷ್ಟು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳಲು ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವ ಮಾರ್ಗಗಳನ್ನು ಕಂಡುಕೊಳ್ಳಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದಂತಹ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಬದುಕುವುದು ಒಂಟಿತನ, ನಿರಾಶಾದಾಯಕ ಮತ್ತು ಭಯಾನಕವೆನಿಸಬಹುದು. ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬ ಮತ್ತು ಸ್ನೇಹಿತರು ನಿಮ್ಮ ಭಾವನೆಗಳನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಬೇಕೆಂದು ನೀವು ಬಯಸಬಹುದು. ನಿಮ್ಮ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ನೀವು ಇತರರಿಗೆ ವಿವರಿಸಬೇಕಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ನೀವು ಕೆಲವು ಕೆಲಸಗಳನ್ನು ಏಕೆ ಮಾಡಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ ಎಂದು ಅವರನ್ನು ಕೇಳಬೇಕಾಗಬಹುದು.

ನೀವು ಎಲ್ಲೇ ಇದ್ದರೂ, ನೀವು ಒಬ್ಬಂಟಿಯಾಗಿಲ್ಲ ಎಂದು ತಿಳಿಯಿರಿ.ಇತರ ಹಲವು ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಅಪರೂಪವಾದರೂ, ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡಲು ಕಾಯುತ್ತಿರುವ ದೊಡ್ಡ ಸಮುದಾಯವಿದೆ. ಆನ್‌ಲೈನ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಬೆಂಬಲ ಗುಂಪುಗಳಿಗೆ ಸೇರಿ, ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಒಂದಕ್ಕೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ಕೇಳಿ. ನೀವು ಹೇಗೆ ಭಾವಿಸುತ್ತೀರಿ ಎಂಬುದನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಜನರನ್ನು ಹುಡುಕುವುದರಿಂದ ಜೀವನದ ಏರಿಳಿತಗಳನ್ನು ನಿಭಾಯಿಸುವುದು ತುಂಬಾ ಸುಲಭವಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದರಿಂದ ನಾವು ಕಲಿಯಬೇಕಾದ ಪ್ರಮುಖ ವಿಷಯ (ಟೇಕ್-ಹೋಮ್ ಸಂದೇಶ)

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಒಂದು ಸಂಕೀರ್ಣ ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೀವು ಇದರ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದುಕೊಂಡರೆ, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರ ಸಲಹೆಯನ್ನು ಅನುಸರಿಸಿದರೆ ಮತ್ತು ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಇನ್ನಷ್ಟು ಹದಗೆಡಿಸುವ ವಿಷಯಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಿದರೆ, ನೀವು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ಯಶಸ್ವಿಯಾಗಿ ಬದುಕಬಹುದು. ನಿಮ್ಮ ದೇಹ, ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಗಮನ ಹರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಸಮಯಕ್ಕೆ ಸರಿಯಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡುವುದು ಮುಖ್ಯ. ನೆನಪಿಡಿ, ನೀವು ಒಬ್ಬಂಟಿಯಲ್ಲ ಮತ್ತು ಸಹಾಯ ಕೇಳಲು ಎಂದಿಗೂ ಹಿಂಜರಿಯಬೇಡಿ.

` ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಹೀಮ್, ಪೋರ್ಫೈರಿನ್, ಕಿಣ್ವಗಳು, ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಚರ್ಮ ರೋಗಗಳು, ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು