피부에 이상한 반점이 있나요? DFSP(피부섬유육종)일 수 있습니다!

피부에 작은 혹이나 변색된 부분을 발견한 적이 있으신가요? 때로는 대수롭지 않게 여기기도 하죠. 하지만 이처럼 작은 것조차도 주의해야 할 사항일 수 있습니다. 오늘은 드물지만 중요한 피부암의 일종인 피부섬유육종 (Dermatofibrosarcoma Protuberans , 줄여서 DFSP) 에 대해 이야기해 보겠습니다.

DFSP(피부섬유육종)란 무엇인가요?

간단히 말해, DFSP는 천천히 자라지만 다소 드문 유형의 피부암입니다. 피부의 중간층인 진피 에서 시작됩니다. 의사는 이 질환을 DFSP라고 부르기도 합니다.

이 암은 천천히 자라기 때문에 다른 신체 부위로 전이되는 경우는 드뭅니다. 하지만 이를 방치해서는 안 됩니다. 적절한 치료를 받고 종양을 제거하는 것이 매우 중요합니다. 그래야만 암이 재발하거나 다른 신체 부위로 전이되는 것을 예방할 수 있습니다. 적절한 치료를 받으면 DFSP 환자는 완치될 가능성이 매우 높습니다.

이 DFSP는 단순한 종양인가요? 아니면 암인가요?

아니요, DFSP는 단순한 양성 종양이 아닙니다. 악성 질환입니다. 정확히 말하면, 연조직암의 일종인 연조직 육종 입니다. 육종은 근육, 지방, 피부 등에서 발생하는 암이며, 때로는 뼈를 침범하기도 합니다.

DFSP는 신체의 다른 부위로 전이될 수 있나요?

DFSP는 일반적으로 신체 전체로 빠르게 전이되는 암의 유형은 아닙니다. 그러나 매우 드물게 DFSP 환자 20명 중 1명꼴로 암이 처음 발생한 부위를 넘어 다른 부위로 퍼질 수 있습니다. 이를 전이성 암 이라고 합니다.

치료하지 않고 방치하거나 암이 피부 깊숙이, 지방 조직 및 근육으로 전이된 경우, 이 질환은 확산될 가능성이 매우 높습니다.

또 한 가지는 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 임신 중에 DFSP가 발생하면 더 심해질 수 있다는 점입니다.

또한, DFSP 환자 중 소수는 섬유육종성 피부섬유육종(DFSP-FS) 이라는 더욱 공격적이고 빠르게 퍼지는 유형으로 발전할 수 있습니다. 이러한 DFSP-FS 종양은 수술로 제거하더라도 재발 가능성이 높고 다른 부위로 전이될 수 있습니다.

DFSP라는 질환은 얼마나 흔한가요?

DFSP는 매우 드문 유형의 암입니다. 전 세계적으로 연간 백만 명당 약 4명 정도에게만 발생합니다. DFSP는 모든 연조직 육종의 1%에서 6%를 차지합니다.

이 암은 20세에서 50세 사이의 성인 에게서 가장 흔하게 발생합니다. 그러나 어린아이들도 이 피부암에 걸릴 수 있으며, 일부 신생아는 선천적으로 DFSP를 가지고 태어날 수 있습니다. 연구에 따르면 흑인이 다른 인종보다 이 암에 걸릴 확률이 약간 더 높습니다.

DFSP의 주요 유형은 무엇인가요?

현미경으로 신체 조직을 검사하는 병리학자는 세포를 검사하여 어떤 유형의 DFSP인지 정확하게 알려줄 수 있습니다. 주요 유형은 몇 가지가 있습니다.

• 베드나르 종양(색소성 DFSP라고도 함): 이 종양 세포에는 피부색을 결정하는 색소인 멜라닌 이 다량 함유되어 있습니다. 따라서 이 종양은 붉은색, 갈색, 파란색, 보라색 등 다양한 색깔로 나타날 수 있습니다. 이 유형은 DFSP 진단의 약 5%를 차지합니다.
• 거대세포 섬유아세포종: 이 유형은 거대세포의 존재가 특징입니다. 소아 및 젊은 성인에게서 가장 흔하게 발생하기 때문에 소아 섬유아세포종 이라고도 합니다.
• 섬유육종성 피부섬유육종 돌출증(DFSP-FS): 앞서 언급했듯이, 이는 비교적 공격적이고 빠르게 확산되는 연조직 육종의 한 유형입니다.
• 점액성 섬유육종(MFSP): 이는 점액성 기질이라는 비정상적인 결합 조직으로 구성됩니다. 이 유형의 섬유육종은 매우 드뭅니다.

DFSP의 원인은 무엇인가요?

놀랍게도, DFSP 환자 10명 중 9명은 이 질환을 유발하는 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다 . 이 유전자 돌연변이는 출생 후 우리 몸의 세포에서 발생합니다. 즉, DFSP는 부모로부터 유전된 유전적 결함으로 인해 발생하는 것이 아닙니다.

DFSP 발병 위험 요인은 무엇인가요?

인종 외에도, 피부 손상이나 흉터가 있는 경우 DFSP 발병 위험이 높아질 수 있습니다. 피부 손상은 여러 가지 방식으로 발생할 수 있습니다.

• 번스
• 방사선 치료를 받고 있습니다
• 수술 절개
• 문신

심한 화상으로 큰 흉터가 남았거나, 다른 질병으로 방사선 치료를 받은 적이 있다고 상상해 보세요. 이처럼 피부가 손상되면 드물긴 하지만 DFSP와 같은 질환이 발생할 가능성이 있습니다. 그렇기 때문에 우리는 항상 피부 변화에 주의를 기울여야 합니다.

DFSP의 증상은 무엇인가요?

DFSP의 초기 증상은 매우 미미하여 알아차리지 못하거나 아예 발견하지 못할 수도 있습니다. 이러한 종양은 주로 가슴, 등, 어깨, 복부 또는 엉덩이에 발생하지만, 팔, 다리, 두피, 입안에도 발생할 수 있습니다.

처음에는 피부에 작은 멍과 같은 부위가 나타날 수 있습니다.평평하고 통증이 없습니다. 만졌을 때 약간 거칠게 느껴질 수 있으며, 색깔이 약간 변할 수도 있습니다.

영유아의 경우, DFSP는 모반처럼 보일 수 있습니다. 이러한 반점은 일반적으로 너비가 1~5cm 정도입니다.

DFSP의 증상은 암이 자라면서 뚜렷해집니다. 종양이 자라면서 피부의 가장 바깥층(표피)을 밀어내게 되는데, 이로 인해 피부 표면에 단단한 덩어리(결절)가 나타납니다 . "돌출부"라는 단어는 "튀어나온"이라는 뜻입니다.

이러한 혹에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

• 쉽게 갈라지거나 피가 날 수 있습니다.
• 피부에 단단히 부착되어 움직이지 않습니다.
• 나이가 들면서 피부가 늘어납니다.
• 만져보면 딱딱하거나 고무 같은 느낌이 듭니다.
• 색상은 적갈색, 보라색, 파란색 또는 빨간색일 수 있습니다.
• 만지면 약간 부드러울 수 있습니다.

DFSP와 유사한 증상을 유발하는 다른 질환이 있습니까?

네, 양성 피부 질환인 세포성 피부섬유종 이 있습니다. 이 질환은 특히 초기 단계에서 DFSP(피부섬유종증)와 매우 유사하게 보일 수 있습니다. 세포성 피부섬유종은 양성 연조직 종양으로, 주로 다리에 발생합니다. 때때로 가려움증과 통증을 유발할 수 있습니다. 대부분의 피부섬유종은 치료가 필요하지 않습니다. 하지만 두 질환을 혼동하지 않도록 피부에 새로운 증상이 나타나면 의사의 진료를 받는 것이 좋습니다.

DFSP(피부섬유육종)는 어떻게 진단하나요?

DFSP는 피부암 및 피부 질환에 대한 특별 교육을 받은 피부과 전문의가 진단합니다. 의사는 먼저 피부 덩어리 또는 반점에서 작은 샘플을 채취하여 검사를 위해 연구실로 보냅니다(피부 생검) . 경우에 따라 덩어리 전체를 제거하여 연구실로 보낼 수도 있습니다. 병리학자는 현미경으로 조직을 관찰하여 암세포가 있는지 확인합니다.

피부 생검을 통해 DFSP(피부섬유육종)가 확진되면 MRI 검사를 받도록 요청받을 수 있습니다. MRI는 종양의 정확한 크기와 피부 침투 깊이를 파악하는 데 도움이 됩니다. 이 정보는 치료 계획을 세우는 데 매우 중요합니다.

DFSP(피부섬유육종)의 치료법은 무엇인가요?

DFSP의 주된 치료법이자 가장 효과적인 치료법은 종양을 외과적으로 제거하는 것입니다. 피부과 전문의는 일반적으로 모스 수술 이라는 특수한 방법을 사용하여 DFSP 종양을 제거합니다. 이 수술 과정은 다음과 같습니다.

• 먼저 시술 부위에 국소 마취제를 주사하기 때문에 통증을 느끼지 않으실 겁니다.
• 그런 다음 의사는 암 종양을 잘라냅니다. 하지만 종양뿐만 아니라 주변의 건강한 피부 일부도 함께 제거합니다. 이 부분을 절제연 이라고 합니다.
• 다음으로, 제거된 조직의 가장자리(경계)를 현미경으로 검사하여 암세포가 남아 있는지 확인합니다.
• 만약 가장자리에 암세포가 여전히 남아 있다면, 의사는 수술 부위에서 조직을 추가로 제거할 것입니다.
• 이러한 방식으로, 조직 제거는 가장자리에 암세포가 더 이상 발견되지 않을 때까지 계속됩니다.
• 암이 완전히 제거된 후, 필요한 경우 재건 수술이 시행됩니다.

수술 외에 DFSP를 치료할 수 있는 다른 방법이 있나요?

DFSP 종양은 수술로 제거하더라도 재발할 수 있습니다. 일반적인 광범위 절제술 후에는 3년 이내에 재발할 확률이 20~30%에 달합니다. 모스 수술 후에는 이 위험이 4~5%로 감소합니다. 하지만 종양은 10년 이상 지난 후에도 재발할 수 있으므로 지속적인 관찰이 중요합니다.

때때로 암이 신체의 다른 부위로 전이되었거나(전이성 DFSP), 종양이 너무 크거나 국소적으로 위치하여 수술로 제거하기 어려운 경우, 의사들은 이마티닙 이라는 약물을 사용합니다. 이 약물은 종양의 크기를 줄여 수술적 제거를 용이하게 합니다.

또한, 수술로 암을 완전히 제거할 수 없거나 수술이 전혀 불가능한 경우에는 방사선 치료를 사용할 수 있습니다.

DFSP 환자의 예후는 어떻습니까?

정말 다행스러운 소식이네요. DFSP는 진행 속도가 느리고 양성인 암이기 때문에 적절한 치료를 받으면 99% 이상의 환자가 10년 이상 생존할 수 있습니다. 그러니 가장 중요한 것은 당황하지 말고 의사의 조언을 따르는 것입니다.

내 마음가짐을 개선하기 위해 무엇을 할 수 있을까요?

긍정적인 마음가짐을 갖기 위해 할 수 있는 일은 몇 가지가 있습니다.

• 정기적으로 피부를 자가 검진하세요. 피부에 새로운 변화, 반점 또는 덩어리가 있는지 살펴보세요. 이상 징후가 발견되면 즉시 의사에게 알리세요.
• 치료 후에 는 처음 3년 동안 최소 3~6개월에 한 번씩 피부 검진을 받으십시오. 그 후에는 1년에 한 번 또는 의사의 지시에 따라 검진을 받으십시오.
• 햇빛 노출을 최소화하세요. 태양의 자외선은 다른 피부암의 위험을 증가시킵니다. 따라서 외출 시에는 자외선 차단제를 바르고, 보호복을 착용하며, 하루 중 가장 더운 시간대에는 야외 활동 시간을 줄이세요.

언제 의사를 만나야 할까요?

피부에 새로운 변화가 나타나면, 특히 다음과 같은 증상이 있다면 반드시 의사의 진찰을 받으십시오.

• 새롭게 발생하거나 지속적인 뾰루지 또는 반점, 또는 새로운 피부 병변.
• 사마귀, 모반, 오래된 흉터 또는 문신의 변화.
• 피부에 난 뾰루지가 쉽게 피가 난다면.

피부 변화는 대부분 무해할 수 있지만, 일부 변화는 피부암의 징후일 수 있다는 점을 기억하세요. 따라서 의심스러운 점이 있다면 의사의 진료를 받아 정확한 진단을 받는 것이 가장 좋습니다.

의사에게 무엇을 물어봐야 할까요?

DFSP 진단을 받으셨다면 다음과 같은 질문을 의사에게 해보세요:

• 나는 왜 피부암에 걸렸을까?
• 다른 종류의 피부암에 걸릴 위험이 있나요?
• 저에게 가장 적합한 치료법은 무엇일까요?
• 이 암이 다른 신체 부위로 전이될 위험이 있습니까?
• 암 검진은 얼마나 자주 받아야 하나요?

이러한 질문에 대한 답을 알면 질환에 대해 더 잘 이해하고 치료 및 향후 계획을 명확히 하는 데 도움이 될 수 있습니다.

마지막으로 기억해야 할 사항

DFSP는 드문 피부암이지만, 다른 신체 부위로 전이될 가능성은 매우 낮습니다. 그러나 종양의 성장을 막기 위해서는 수술적 치료가 필수적입니다. 조기 발견과 적절한 치료는 예후를 크게 개선할 수 있습니다. 따라서 피부에 이상이 있는지 주의 깊게 살피고, 이상 징후가 발견되면 즉시 의사의 진료를 받으세요. 당신은 혼자가 아니며, 이 여정을 함께할 의사들이 있습니다.

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