자녀의 고관절이 아프나요? 절뚝거리나요? 레그-칼베-페르테스병에 대해 알아봅시다!

아이가 갑자기 다리를 절기 시작했나요? 아니면 고관절 통증을 호소하나요? 때로는 이러한 사소한 증상에 큰 관심을 두지 않을 수 있습니다. 하지만 이러한 증상이 지속된다면 조금 걱정해 볼 필요가 있습니다. 바로 소아에게 발생하는 드문 고관절 질환인 레그-칼베-페르테스병 의 증상일 수 있기 때문입니다. 오늘은 이 질환에 대해 좀 더 자세히 알아보겠습니다.

레그-칼베-페르테스병이란 무엇인가요?

간단히 말해, 레그-칼베-페르테스병은 2세에서 12세 사이의 어린이에게 발생하는 고관절 질환입니다. 고관절은 허벅지뼈 위쪽의 공 모양 부분(대퇴골두)과 엉덩이뼈 안쪽의 소켓 모양 부분으로 구성되어 있습니다. 마치 공이 컵에 끼워지는 것과 같습니다. 레그-칼베-페르테스병은 허벅지뼈의 공 모양 부분으로 가는 혈액 공급이 일시적으로 감소하거나 차단되는 질환 입니다.

생각해 보세요. 우리 몸의 모든 부분은 생존을 위해 혈액이 필요합니다. 혈액을 통해 산소와 영양분을 공급받죠. 따라서 혈류가 이렇게 차단되면 뼈 조직은 서서히 괴사하기 시작합니다. 의학적으로 이를 '무혈성 괴사' 또는 '골괴사'라고 합니다. 하지만 시간이 지나면 혈류가 다시 시작되고 손상된 뼈는 스스로 회복되기 시작합니다. 그런데 때때로 새로 형성된 뼈가 이전과 같은 모양으로 자라지 않을 수도 있습니다. 바로 이 부분이 문제입니다.

이 질환은 '골연골증'이라는 질환군에 속합니다. 골연골증은 뼈의 성장단부가 퇴화하고 재형성되는 질환입니다. 특별한 원인 없이 갑자기 발병하며, 여러 단계를 거쳐 진행되고 전체 과정은 수년에 걸쳐 이루어질 수 있습니다. 아이에게 미치는 영향은 뼈 변화의 정도에 따라 다릅니다. 하지만 적절한 치료를 받으면 대부분의 아이들은 호전될 수 있습니다.

이 질병은 다른 여러 이름으로도 알려져 있습니다.

• 페르테스병
• 페르테스 증후군
• 다리 종아리
• 레그-페르테스
• 칼브-페르테스
• 평평한 고관절 (Coxa plana)

페르테스병은 얼마나 드문 질병인가요? 보통 누가 이 병에 걸리나요?

전 세계적으로 이 질병은 약 12,000명의 어린이 중 한 명꼴로 발생합니다. 남아가 여아보다 발병할 확률이 5배 더 높습니다.

연령별로는 5세에서 7세 사이의 어린이에게서 가장 흔하게 나타납니다. 하지만 2세 정도의 어린아이부터 12세 정도의 어른에게서도 발생할 수 있습니다.

레그-칼베-페르테스병은 영구적인 질환인가요?

이는 아이의 대퇴골두가 퇴화하고 재건되는 과정입니다. 이 과정은 수년에 걸쳐 진행되므로 질병 자체는 일시적입니다. 하지만 뼈 모양에 영구적인 변화를 일으킬 수 있습니다.

이 질병이 향후 문제를 일으킬 수 있나요?

네, 안타깝게도 그런 경우가 있습니다. 대퇴골두의 모양이 너무 변형되면 고관절 소켓에 제대로 맞지 않을 수 있습니다. 치료를 ​​통해 상당 부분 교정할 수 있지만, 이러한 부정렬이 지속되면 아이가 성장하면서 관절염 과 같은 고관절 문제로 이어질 수 있습니다.

레그-칼베-페르테스병의 증상은 무엇인가요?

이 질병의 증상은 한꺼번에 나타나지 않습니다. 점진적으로 발병합니다. 때로는 처음에는 무슨 일이 일어나고 있는지조차 상상할 수 없을 정도입니다.

초기 단계에서 나타날 수 있는 증상:

• 절뚝거림: 아이가 한쪽 다리를 질질 끌거나 걷는 데 어려움을 겪는 것처럼 보일 수 있습니다. 이는 아픈 고관절에 가해지는 체중을 줄이기 위한 행동입니다. 종종 절뚝거림은 통증의 첫 징후일 수 있습니다. 아이는 자신이 왜 절뚝거리는지조차 모를 수도 있습니다. 예를 들어, 아들 사딥이 예전처럼 뛰어놀지 못하고 걸을 때 한쪽 다리를 질질 끄는 것처럼 보인다고 가정해 보세요. 처음에는 아프다는 말조차 하지 않을 수도 있습니다. 이렇게 통증이 시작될 수 있습니다.
• 고관절 통증: 아이가 통증을 느낀다면, 질병 초기일 가능성이 높습니다. 이 시기에는 뼈로 가는 혈액 공급이 감소하고 뼈가 약해지기 시작합니다. 이러한 통증은 운동, 달리기, 놀이를 할 때 심해집니다.
• 연관통: 일부 어린이는 고관절 통증 대신 무릎, 허벅지, 골반 또는 복부에 통증을 느낄 수 있습니다.
• 다리 경련: 고관절과 연결된 다리 근육에 뻐근하고 쥐어짜는 듯한 통증이 발생할 수 있습니다.

나중에 나타날 수 있는 증상:

• 트렌델렌버그 보행: 이는 고관절에 문제가 있을 때 나타나는 특정한 보행 패턴입니다. 고관절 근육이 약해져서 아이가 걸을 때 해당 쪽 골반이 아래로 기울어집니다.
• 관절 운동 제한: 아이는 고관절 회전에 어려움을 겪을 수 있습니다. 허벅지를 바깥쪽으로 돌리거나 무릎을 안쪽으로 돌리는 능력이 저하될 수 있습니다.
• 근육 위축: 아이의 허벅지와 엉덩이 근육이 줄어들고 가늘어 보일 수 있습니다.
• 다리 길이 불균형: 한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 짧아 보일 수 있습니다.

레그-칼베-페르테스병의 원인은 무엇입니까?

이 질환은 대퇴골두로 가는 혈액 공급이 일시적으로 감소하거나 중단되는 것(허혈)으로 인해 발생한다고 이미 설명했습니다. 뼈는 혈액으로부터 산소와 영양분을 공급받기 때문에 혈액 공급이 차단되면 뼈 조직이 죽고 파괴되기 시작합니다. 이를 '무혈관성 괴사' 또는 '골괴사'라고 합니다.

일반적으로 혈관이 막히거나 좁아지는 경우는 두 가지 방식으로 발생할 수 있습니다. 동맥 질환이나 혈전으로 인해 내부에서 막히거나, 부종으로 인해 외부에서 막히는 경우입니다. 그러나 연구자들은 레그-칼베-페르테스병에서 혈액 공급이 감소하는 정확한 원인을 아직 밝혀내지 못했습니다. 이 질환은 아이마다 다른 원인으로 발생할 수 있습니다.

위험 요인

연구에 따르면 이 질환을 가진 어린이의 약 절반이 혈액 응고 장애를 가지고 있는 것으로 나타났습니다. 또 다른 이론은 외상이나 반복적인 긴장성 손상으로 인해 뼈로 가는 혈류가 차단되어 이 질환이 발생할 수 있다는 것입니다. 또한 약 10%의 사례는 유전적 유전자 돌연변이와 관련이 있는 것으로 추정됩니다.

다음은 자녀가 레그-칼베-페르테스병에 걸릴 위험을 높일 수 있는 몇 가지 요인입니다.

• 뼈 성장 지연.
• 저체중 출생아.
• (나이에 비해) 키가 감소함.
• 치아 이상.
• 경제적 수준이 낮은 상태.
• 간접흡연 노출.
• 혈액 응고 장애.
• HIV 감염.
• 스포츠나 체조 같은 활동에 참여하는 것 (이는 논란의 여지가 있으며, 모든 사람에게 적합한 것은 아닙니다).
• COL2A1 유전자의 유전적 돌연변이.

중요: 이러한 위험 요인이 있더라도 모든 어린이가 이 질병에 걸리는 것은 아닙니다. 또한 이러한 요인이 전혀 없더라도 발병할 수 있습니다. 따라서 이러한 위험 요인을 인지하고 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다.

이 질병은 내 아이에게 어떤 영향을 미칠까요?

레그-칼베-페르테스병이 진행되는 동안 아이의 고관절에 있는 대퇴골두는 퇴행(파괴) 과정을 거친 후 재형성(재건) 과정을 겪습니다. 이 퇴행 단계는 약 1년 정도 소요될 수 있습니다 . 재형성 및 형성 단계는 약 2년에서 5년 정도 걸릴 수 있습니다 .

일부 어린이는 다른 어린이보다 뼈 조직 손상이 더 심할 수 있습니다. 이는 혈액 공급 부족(허혈)이 더 심하거나, 허혈이 더 오랜 기간 지속되었기 때문일 수 있습니다. 또는 뼈가 이미 약한 상태에서 과도한 하중이 가해지면 손상이 더욱 악화될 수 있습니다. 어떤 어린이의 경우, 둥근 대퇴골두가 무너져 납작해지면서 고관절 소켓에 제대로 맞지 않게 됩니다.

뼈가 다시 자라기 시작하면 원래 모양으로 돌아갈 가능성이 있습니다. 하지만 모든 아이들의 뼈가 똑같이 자라는 것은 아닙니다. 어떤 아이들의 대퇴골은 원래 크기와 모양으로 돌아오지 못하기도 합니다. 심지어 고관절 소켓보다 더 크게 자라는 경우도 있습니다. 담당 의사는 이러한 결과에 영향을 미쳐 최대한 정상에 가깝게 자라도록 노력할 것입니다.

일부 어린이는 일정 기간 동안 고관절을 석고 깁스로 고정해야 할 수 있습니다. 다른 어린이는 수술이 필요할 수도 있습니다. 이러한 치료는 뼈가 제대로 자라도록 도와줍니다. 고관절이 제대로 회복되지 않는 어린이는 증상이 지속될 수 있습니다. 고관절 이형성증은 향후 관절염과 같은 합병증으로 이어질 수 있습니다.

레그-칼베-페르테스병은 어떻게 진단하나요?

의사는 먼저 아이에게 철저한 신체검사를 실시합니다. 그 다음, 아이의 뼈를 살펴보기 위해 엑스레이를 찍습니다. 엑스레이를 통해 페르테스병의 존재 여부, 병의 진행 단계, 그리고 심각도를 확인할 수 있습니다. 경우에 따라 의사는 더 자세한 검사를 위해 MRI(자기공명영상) 촬영을 권할 수도 있습니다.

레그-칼베-페르테스병의 치료법은 무엇인가요?

치료는 질병의 심각도, 진행 단계, 그리고 아이의 나이에 따라 달라집니다. 어린 아이들은 뼈 성장이 빠르기 때문에 대개 적은 치료로도 호전됩니다. 나이가 많은 아이들은 더 많은 치료가 필요할 수 있습니다. 의료진이 협력하여 아이에게 맞는 치료 계획을 세울 것입니다.

이 치료 계획에는 다음 사항이 포함될 수 있습니다.

• 해당 고관절을 안정시키고 체중 부하를 제한합니다. 아이는 한동안 걷는 것을 멈추거나 제한해야 할 수 있으며, 목발과 같은 보조기구를 사용해야 할 수도 있습니다.
• 비스테로이드성 항염증제(NSAID): 아스피린, 이부프로펜 등 처방전 없이 구입할 수 있는 진통제 및 항염증제입니다. 고관절 통증과 부기를 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 물리 치료: 물리 치료사는 아이의 고관절이 정상으로 돌아오도록 돕는 특별한 운동법을 가르쳐 줄 것입니다. 부모님께서도 아이가 이러한 운동을 연습하도록 도와주셔야 할 수 있습니다.
• 견인 치료: 정형외과용 견인 장치를 사용하여 고관절을 제자리로 부드럽게 당겨주는 치료법입니다. 이 치료는 며칠에 걸쳐 진행됩니다.
• 석고 붕대 또는 교정기:뼈가 재형성되는 동안 의사는 뼈가 고관절 소켓에 단단히 고정되도록 깁스나 보조기를 사용할 것을 권장할 수 있습니다. 이렇게 하면 뼈가 소켓 밖으로 자라나면서 원래 모양으로 돌아가는 데 도움이 됩니다.
• 수술: 일부 어린이는 뼈의 모양을 바꾸고 관절에 고정하기 위한 수술(절골술)이 필요할 수 있습니다. 다른 어린이들은 고관절 소켓의 길이를 늘리거나 모양을 바꾸는 수술(인공관절 치환술)이 필요할 수 있습니다.

레그-칼베-페르테스병은 어떻게 치료하나요?

자녀가 레그-칼베-페르테스병을 앓고 있다면, 여러 단계에 걸쳐 수년간 지속될 수 있는 치료 과정을 겪게 될 것입니다. 이 과정은 아이의 성장에 어느 정도 영향을 미치는데, 그 영향의 정도는 아이마다 다릅니다. 하지만 대부분의 아이들은 치료가 끝나면 특별한 제약이나 증상 없이 정상적인 활동을 할 수 있습니다.

자녀가 7세 미만인 경우 보존적 치료로 완치될 가능성이 더 높다는 점을 기억하십시오. 7세 이상인 경우에는 수술이 필요할 가능성이 더 높습니다. 적절한 치료를 제때 받지 못하고 고관절 변형이 지속되면 성장하면서 고관절 골관절염이 발생할 수 있습니다.

페르테스병은 예방할 수 있을까요?

유감스럽게도, 아닙니다. 현재로서는 페르테스병을 예방할 수 있는 알려진 방법이 없습니다.

페르테스병에 대해 의사에게 무엇을 물어봐야 할까요?

자녀가 레그-칼베-페르테스병을 앓고 있다면 치료 및 회복 과정에 대해 많은 질문이 생길 것입니다. 담당 의사는 자녀에 대한 자세한 내용을 최대한 설명해 드릴 것입니다.

다음과 같은 질문을 할 수 있습니다.

• "의사 선생님, 제 아이의 병은 지금 어느 단계인가요?"
• "이 상황이 얼마나 심각한가요?"
• "아이의 생활 방식과 놀이를 어떻게 바꿀 수 있을까요?"
• "이 상황에 영향을 미쳤다고 생각하는 요인은 무엇입니까?"
• "치료 중에 어떤 증상이나 변화를 주의 깊게 살펴봐야 할까요?"
• "이런 점을 아이에게 어떻게 가르쳐야 할까요? 아이는 무엇을 예상해야 할까요?"

레그-칼베-페르테스병은 갑작스럽게 진단되는 질환이므로 궁금한 점이 많으시는 것은 당연합니다. 의사 선생님께서 아이의 질환에 대해 설명해 주시면 앞으로 어떤 일이 일어날지 대략적으로 알 수 있을 것입니다. 그다음 단계는 아이가 이해할 수 있도록 질환에 대해 설명해 주는 것입니다.

기뻐할 이유는 많습니다. 대부분의 아이들은 치료 시작 후 큰 불편함을 느끼지 않습니다. 약간의 제약이 있을 수 있지만, 대개 일시적인 것입니다. 정형외과적 치료가 필요할 수도 있습니다. 하지만 결국에는 완전히 회복할 가능성이 매우 높습니다.

핵심 요약

레그-칼베-페르테스병에 대해 들으면 조금 무서울 수도 있습니다. 하지만 가장 중요한 것은 조기에 이 질병을 인지하는 것입니다.

• 초기 징후를 알아차리세요: 아이가 절뚝거리거나 고관절 통증을 호소한다면, 그냥 무시하지 말고 의사의 진료를 받으세요.
• 적절한 치료가 중요합니다. 의사의 지시를 정확히 따르십시오. 치료는 시간이 걸리고 고통스러울 수 있지만, 아이의 미래 건강을 위해 필수적입니다.
• 자녀를 지지해 주세요: 이 시기에 자녀에게는 여러분의 사랑과 보살핌, 그리고 정신적인 지지가 필요합니다. 아이들은 마음껏 뛰어놀고 뛰놀 수 없어서 슬퍼할 수 있습니다. 아이의 마음을 이해하고 곁에서 응원해 주세요.
• 희망을 잃지 마세요. 대부분의 아이들은 이 질환에서 완전히 회복하여 정상적인 삶을 살아갑니다. 그러므로 긍정적인 마음을 유지하는 것이 중요합니다.

이와 관련하여 더 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 의사에게 문의하세요. 의사는 기꺼이 도와줄 것입니다.

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