장기 이식 후 PTLD(이식 후 림프증식성 질환)에 대해 알아야 할까요?

여러분이나 여러분이 아는 누군가는 장기 이식이나 줄기세포 이식과 같은 생명을 구하는 중요한 수술을 받았을 가능성이 높습니다. 이러한 수술 후에는 드물지만 예상치 못한 합병증이 발생할 수 있습니다. 그중 하나가 PTLD, 즉 이식 후 림프증식성 질환입니다. 이 질환은 다소 심각할 수 있으므로, 여러분이 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

PTLD란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, PTLD는 장기 이식이나 동종 줄기세포 이식 후에 발생할 수 있는 생명을 위협하는 합병증입니다. 이는 우리 몸의 백혈구의 일종인 림프구가 급속도로 분열하여 통제할 수 없을 정도로 증식하는 현상입니다.

PTLD라고 불리는 이 질환은 실제로 림프종의 일종 입니다. 림프종은 림프계에서 발생하는 암의 일종입니다. 이 질환은 백혈구가 암세포로 변하여 죽지 않고 빠르게 증식할 때 발생합니다.

PTLD는 흔히 엡스타인-바 바이러스(EBV) 에 의해 발생합니다. EBV는 우리 몸속에 항상 존재하는 바이러스입니다. PTLD에는 여러 유형이 있으며, 증상 또한 개인마다 다를 수 있습니다. 다행히 치료가 가능하지만, 때때로 재발할 수도 있습니다.

PTLD의 주요 유형은 무엇인가요?

의사들은 현미경으로 관찰했을 때 림프종 세포의 모양에 따라 PTLD를 크게 네 가지 유형으로 분류합니다.

• 초기 병변: 이 사람들은 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염 시 나타나는 증상과 유사한 증상을 경험합니다.
• 다형성 PTLD: 이 경우 림프종 세포가 정상 림프구 및 형질 세포와 같은 다른 유형의 백혈구와 혼합되어 나타납니다.
• 단형 PTLD: 이는 가장 흔한 유형의 PTLD 입니다. 이 유형의 림프종 세포는 비호지킨 림프종과 같은 다른 유형의 림프종에서 발견되는 세포와 유사합니다. 예를 들어, 미만성 거대 B세포 림프종이나 버킷 림프종이 있습니다.
• 고전적 호지킨 림프종 - PTLD 유형: 이는 PTLD 유형 중 가장 드문 유형 입니다.

PTLD라는 질환은 얼마나 흔한가요?

앞서 언급했듯이 PTLD는 매우 드문 질환 입니다. 즉, 모든 사람에게 발생하는 것은 아닙니다. 대략적으로 줄기세포 이식을 받은 사람 100명 중 2명 정도(2%)에서 PTLD가 발생합니다. 장기 이식을 받은 사람들은 PTLD 발생 위험이 약간 더 높지만, 이식받은 장기의 종류에 따라 다릅니다.

이렇게 생각해 보세요. 신장 이식을 받은 사람 100명 중 약 3명(3%)이 이 질환에 걸리지만, 폐 이식을 받은 사람 100명 중 약 10명(10%)이 이 질환에 걸릴 수 있다고 전문가들은 말합니다. 그러니 걱정할 필요는 없습니다. 대부분의 사람들에게 발생하는 질환이 아닙니다.

PTLD의 가능한 증상은 무엇인가요?

일부 환자는 초기에는 아무런 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. PTLD 증상은 이식 후 몇 개월에서 몇 년 사이에 언제든지 나타날 수 있습니다. 증상이 나타나는 경우 다음과 같은 증상이 포함될 수 있습니다.

• 매우 피곤함을 느끼는 것('피로') : 무기력한 느낌.
• 특별한 이유 없이 열이 납니다 .
• 음식이 맛이 없어요 .
• 예상치 못한 체중 감소 .
• 밤에 과도하게 땀을 흘리는 증상(야간 발한) .
• 림프절 부종 : 목과 겨드랑이에 덩어리처럼 만져집니다.

이 PTLD는 왜 발생하는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

이해하기 조금 어려울 수 있습니다. PTLD는 매우 흔한 바이러스가 우리 면역 체계의 약점을 이용하기 때문에 발생합니다.

줄기세포 이식을 준비하고 있다고 상상해 보세요. 이식 전에 골수에 있는 암세포를 죽이기 위해 항암화학요법을 받게 됩니다. 이를 전처치라고 합니다. 전처치는 면역 체계를 약화시켜 질병으로부터 우리를 보호하는 능력을 저하시킵니다. 구체적으로, 전처치는 EBV에 감염되어 비활성화된 T세포의 활동을 감소시킵니다.

줄기세포나 장기를 이식한 후에는 몸이 이식된 장기나 세포를 거부하지 않도록 면역억제제를 투여합니다. 이러한 약물은 이식된 장기나 세포를 보호하는 동시에 우리 몸의 방어력을 약화시켜 바이러스와 같은 외부 침입에 더 취약하게 만듭니다.

이식 후 림프증식성 질환(PTLD)의 주요 원인 바이러스는 엡스타인-바 바이러스(EBV) 입니다. EBV는 줄기세포 또는 장기 이식 후 1~2년 이내에 발생하는 PTLD와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이식 후 수년이 지나 발생하는 PTLD의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 전문가들은 거대세포바이러스(CMV)나 아데노바이러스와 같은 바이러스가 관련될 가능성도 조사하고 있습니다.

전문가들에 따르면, 우리 인구의 약 90%가 어린 시절이나 청소년기에 EBV 바이러스에 감염된 적이 있다고 합니다. EBV에 감염되어도 아무런 증상이 나타나지 않거나, 심지어 감염 사실조차 모르는 경우도 있습니다. EBV 바이러스는 우리 몸의 B세포를 감염시켜 잠복 상태로, 즉 ‘잠복기’ 상태로 존재하며 아무런 문제를 일으키지 않습니다. (기증자로부터 바이러스를 감염되었을 가능성도 있습니다.)

면역억제제를 복용하고 있기 때문에 면역 체계가 잠복해 있던 EBV를 억제하지 못하게 됩니다. 그러면 EBV에 감염된 B 세포가 빠르게 분열하고 증식하기 시작합니다. 이것이 바로 PTLD(이식 후 림프증식성 질환)로 이어지는 원인입니다.

PTLD 발병 위험이 더 높은 사람은 누구인가요?

다음과 같은 이유로 PTLD 발생 위험이 증가할 수 있습니다.

• 본인의 몸이나 장기/세포를 제공한 사람(기증자)의 몸에 엡스타인-바 바이러스(EBV)가 있는 경우 .
• 이식 전에 T세포의 정상적인 기능을 저하시키는 치료(이식 전 처치)를 받았습니다.
• 새로운 장기나 세포를 몸이 거부하지 않도록 면역억제제를 복용하는 것.
• 특정 유전자(`(유전자)`)의 변이 로 인해 PTLD 발병 위험이 증가합니다.

의사들은 PTLD라는 질환을 어떻게 진단하나요?

의사는 먼저 신체검사를 하고 환자의 병력을 꼼꼼히 살펴봅니다. 또한 일반적으로 다음과 같은 검사를 시행합니다.

• 전혈구 검사(Complete Blood Count - CBC)
• 종합 대사 검사 패널 .
• 젖산탈수소효소(LDH) 수치.
• 소변 검사 (요산 수치 포함).
• EBV 바이러스에 대한 체내 항체 생성 여부를 확인하는 검사 .
• CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영 - CT 스캔) .
• MRI 검사(자기공명영상 - MRI) .
• PET 스캔(양전자 방출 단층 촬영 - PET 스캔)
• 골수 생검 .

이러한 검사를 통해 의사들은 PTLD가 있는지 없는지, 있다면 어떤 양상으로 나타나는지 정확하게 판단할 수 있습니다.

PTLD 치료법은 무엇인가요?

의사들은 보통 환자가 복용하는 면역억제제의 양을 줄이는 것부터 시작합니다. 때로는 이것만으로도 큰 효과를 볼 수 있습니다. 또한 다음과 같은 다른 치료법도 있습니다.

• 화학요법 : 암세포를 죽이는 약.
• 방사선 치료 : 고에너지 광선을 이용하여 암세포를 파괴하는 치료법.
• 단클론 항체를 이용한 면역요법 : 특정 단백질(단클론 항체)을 사용하여 암세포를 공격하는 치료법입니다.
• 수술 : 수술은 드물게 시행됩니다. 수술은 PTLD가 국소화되어 안전하게 제거할 수 있는 경우에만 고려됩니다. 예를 들어, 편도가 PTLD의 영향을 받은 경우 편도를 제거할 수 있습니다.

PTLD 발생을 예방하기 위해 우리가 할 수 있는 일이 있을까요?

PTLD를 직접적으로 예방할 수 있는 방법은 사실상 없습니다. 하지만 의사와 연구자들은 이식 전후에 사용하여 PTLD 발생 위험을 줄일 수 있는 약물들을 연구하고 있습니다 . 따라서 앞으로 더 나은 해결책이 나올 것이라는 희망이 있습니다.

PTLD가 발생하면 어떻게 되나요? 치료가 가능한가요?

PTLD에 대한 반응은 사람마다 다를 수 있으며, 여러 요인에 따라 달라집니다.

예를 들어, 의사가 면역억제제 용량을 줄이는 것만으로도 PTLD가 호전되는 경우가 있습니다.

최근 연구에 따르면 장기 이식 후 림프종이 발생한 환자 중 면역 요법과 화학 요법으로 치료받은 사람의 60~70%에서 증상이 감소하거나 사라지는(관해) 현상이 나타났습니다 .

PTLD는 완치될 수 있나요? 네, PTLD는 면역요법 단독 또는 화학요법과의 병용으로 완치될 수 있습니다. 연구에 따르면 이 치료를 받은 환자의 50~60%가 완치되는 것으로 나타났습니다. 따라서 희망을 가져볼 만합니다.

의사에게 꼭 물어봐야 할 가장 중요한 질문은 무엇일까요?

PTLD가 있다면 의사에게 다음과 같은 질문을 하는 것이 좋습니다.

• 왜 이런 일이 나에게 일어났을까?
• PTLD는 어떻게 치료하나요?
• 면역억제제 복용량을 줄이면 이식받은 장기나 세포를 몸이 거부할 확률은 얼마나 될까요?
• 치료가 성공적일 경우, 이 질환이 재발할 가능성은 얼마나 되나요?

이러한 질문 외에도 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 의사에게 물어보세요.

언제 의사를 만나야 할까요?

PTLD 진단을 받았다면 담당 의사가 환자의 전반적인 건강 상태를 면밀히 관찰할 것입니다 . 의사는 환자의 상태가 악화되는 징후를 살펴볼 것입니다. PTLD 치료를 받고 있다면, 담당 의사는 환자에게 나타나는 변화나 증상 악화에 대해 설명해 줄 것입니다. 이러한 상황이 발생하면 즉시 담당 의사에게 알리는 것이 중요합니다.

마지막으로 기억해야 할 사항

장기 이식과 줄기세포 이식은 때때로 생명을 구하거나 수명을 연장 할 수 있습니다. 그러나 이러한 시술은 중대한 의학적 치료이므로 위험이 따릅니다. 이식 후 림프 증식성 질환(PTLD)은 드물지만 잠재적으로 심각한 합병증 중 하나입니다.

장기 또는 줄기세포 이식 대상자라면 의료진이 이식 후 림프증식성 질환(PTLD) 발생 위험 을 비롯한 여러 위험 요인에 대해 설명해 드릴 것입니다. 의사와 연구자들은 PTLD 발생 위험을 줄이는 방법을 연구하고 있습니다. 가장 중요한 것은 이러한 위험성을 인지하고 의료진에게 궁금한 점을 모두 질문하는 것입니다.

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