고립성 섬유종(SFT)이란 무엇일까요? 정말 두려워해야 할 질병일까요? 함께 이야기해 봅시다!

몸 어딘가에 이상하거나 혹 같은 것이 만져진 적이 있으신가요? 그런 일이 생기면 조금 무섭거나 걱정되는 건 당연합니다. 오늘은 흔하지는 않지만 드물게 발생하는 혹에 대해 이야기해 보겠습니다. 의학 용어로 이것은 고립성 섬유종(Solitary Fibrous Tumor, SFT) 이라고 합니다. 이름은 복잡해 보일 수 있지만, 간단하게 설명해 드리겠습니다.

간단히 말해서, 고립성 섬유종(SFT)이란 무엇일까요?

이는 우리 몸의 연조직에서 발생하는 종양을 말합니다. 근육, 지방 조직, 신경 등을 생각해 보세요. 이러한 조직들을 연조직이라고 합니다. 따라서 SFT 종양은 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다. 하지만 가장 흔하게 는 폐를 둘러싸고 있는 흉막에서 발견됩니다.

이러한 덩어리의 종류는 두 가지로 나눌 수 있습니다.

• 일부 종양은 성장 속도가 매우 느리고 신체의 다른 부위로 전이되지 않습니다(비암성 - 양성) .
• 일부는 빠르게 성장하며 다른 부위로 전이될 수 있습니다(암) .

이러한 혹들은 대개 양성 종양이지만, 의사들은 향후 문제를 예방하기 위해 수술이나 다른 치료를 통해 혹을 완전히 제거할 것을 권장합니다.

이 덩어리들을 부르는 다른 이름이 있나요?

네, 과거에는 다른 이름으로 불렀습니다. 당시 의사들은 이러한 종양이 흉강, 즉 폐를 둘러싸고 있는 막인 흉막에서만 발생한다고 생각했습니다. 이 흉막 은 우리가 숨을 쉴 때 폐가 가슴 안에서 원활하게 기능하도록 도와줍니다. 그래서 당시에는 이러한 종양을 "양성 섬유성 흉막종양"이라고 불렀습니다.

하지만 이후 연구를 통해 이러한 종양이 폐뿐만 아니라 간, 뇌, 목, 머리 등 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다. 그래서 예전의 길고 복잡한 명칭은 이제 거의 사용되지 않습니다.

SFT와 흉막 중피종의 차이점은 무엇인가요?

두 질환 모두 폐에서 발생할 수 있기 때문에 혼동하는 사람들이 있을 수 있습니다. 하지만 이 두 질환은 완전히 다릅니다. 표를 통해 이 차이점을 명확하게 이해해 보겠습니다.

누가 이러한 덩어리가 생길 위험이 더 높습니까?

이러한 덩어리는 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 50~60세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 나타납니다. 어린아이에게서는 매우 드문 질환입니다.

이러한 유형의 SFT는 매우 드물어서 연조직 종양 100개 중 2개 미만에서 발견됩니다.

SFT 덩어리가 발생할 수 있는 신체 부위

• 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 결합 조직에서
• 간에서
• 폐와 흉막
• 코 안쪽의 빈 공간(부비동)에
• 눈이 위치한 뼈 소켓(안와) 내부의 연조직
• 갑상선에서

이러한 덩어리는 왜 생기는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

사실 의사들은 아직 이 현상의 명확한 원인을 밝혀내지 못했습니다 . 하지만 최근 연구를 통해 몇 가지 단서를 얻었는데, 바로 우리 몸의 두 유전자, 즉 'NAB2'와 'STAT6' 입니다.이러한 종양은 두 유전자의 무작위적인 조합(유전자 융합)으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 유전적 변화는 세포가 제어할 수 없을 정도로 증식하게 만들 수 있습니다.

SFT의 증상은 무엇인가요?

이러한 종양은 매우 천천히 자라는 경우가 많습니다. 따라서 섬유육종 환자의 약 절반은 아무런 증상을 경험하지 않습니다 . 증상은 일반적으로 종양이 주변 장기, 뼈 또는 기타 조직을 압박할 정도로 커졌을 때 나타나기 시작합니다. 따라서 증상은 종양의 위치에 따라 다릅니다.

이러한 덩어리가 신체의 여러 부위에 나타날 때 어떤 증상을 보이는지 살펴보겠습니다.

의사는 이 질병을 어떻게 진단하나요?

증상과 덩어리가 발견된 것으로 의심되는 위치에 따라 의사는 여러 가지 검사를 권할 것입니다.

• 진찰: 가장 먼저 해야 할 일은 환자의 증상을 주의 깊게 듣고 신체 검사를 실시하는 것입니다.
• 영상 검사: 영상 검사는 종양의 위치, 크기 및 특성을 파악하는 데 도움이 됩니다. 여기에는 X선, CT 스캔, MRI 스캔, 초음파 스캔 및 PET 스캔이 포함될 수 있습니다.
• 안과 검사: 혹이 눈 근처에 위치한 경우, 시력 문제의 정확한 원인을 파악하기 위해 특수 안과 검사(광학 간섭 단층 촬영 - OCT)를 시행합니다.
• 생검: 이것은 가장 중요한 검사 입니다. 덩어리에서 아주 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사하는 것입니다. 이 검사를 통해 덩어리의 종류와 암 여부를 100% 확실하게 알 수 있습니다.

SFT 결절의 중증도 분류

세계보건기구(WHO)는 이러한 섬유육종양(SFT)을 심각도와 성장 속도에 따라 여러 등급으로 분류했습니다. 이를 등급 분류라고 합니다.

• 1단계(저등급): 가장 공격성이 낮은 유형입니다. 세포는 대부분 정상 세포이며, 성장 속도가 매우 느립니다.
• 2단계(중간 단계): 이 세포들은 1단계 세포보다 조금 더 비정상적으로 보입니다. 성장 속도가 1단계 세포보다 약간 빠를 수 있으며, 암세포로 발전할 가능성도 조금 더 높습니다.
• 3단계(고등급): 가장 공격적인 유형입니다. 세포가 매우 비정상적이며 빠르게 증식합니다. 재발, 암으로의 전환, 그리고 신체의 다른 부위로의 전이 위험이 매우 높습니다.

치료법은 무엇인가요?

SFT 종양에 대한 주요하고 가장 효과적인 치료법은 수술을 통해 종양을 완전히 제거하는 것입니다 .

경우에 따라 종양의 위치나 크기에 따라 수술이 어려울 수 있습니다. 이러한 경우,

• 방사선 요법:방사선 치료는 종양을 파괴하거나 크기를 줄이기 위해 시행됩니다. 때로는 수술 전에 종양의 크기를 줄여 제거하기 쉽게 하기 위해 이 치료를 시행하기도 합니다.

이로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

몸에 혹이 있다는 것을 알게 되었을 때 가장 큰 두려움은 그 혹이 암으로 발전하거나 다른 부위로 전이될 가능성(전이성 암)입니다. 수술로 혹을 제거하면 이러한 위험은 크게 줄어듭니다.

그 외에도 종양의 위치에 따라 다른 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 마비: 척수 주변에 종양이 있는 경우.
• 흉막삼출: 폐막 내에 체액이 축적되는 현상.
• 시신경 위축: 눈에서 뇌로 신호를 전달하는 신경의 손상.

치료 후 회복률은 어느 정도인가요?

많은 사람들이 종양 제거 수술 후 아주 잘 회복합니다. 하지만 앞서 언급했듯이 종양이 재발하는 경우는 드물기 때문에 담당 의사는 지속적으로 환자를 관찰할 것입니다. 이는 정기적 인 검사 등을 통해 종양이 재발하는지 확인하는 것을 의미합니다. 이는 환자의 건강을 지키는 데 매우 중요한 조치입니다.