Gelo dilê çepê yê pitika we bi rêkûpêk pêş nakeve? (Sendroma Dilê Çepê ya Hîpoplastîk - HLHS) Werin em li ser vê yekê biaxivin!

Îro em ê li ser rewşek dil a hinekî tevlihev û pir kêm, lê pir girîng biaxivin. Ev rewşek e ku jê re Sendroma Dilê Çepê ya Hîpoplastîk , an jî bi kurtî (HLHS) tê gotin. Dema ku hûn vê dibihîzin, dibe ku hûn bitirsin, lê xem nekin. Werin em li ser vê yekê bi awayekî hêsan, bi awayekî ku hûn fêm bikin, biaxivin. Ji ber ku, pir girîng e ku meriv ji tiştên weha haydar be.

Sendroma dil a çepê ya hîpoplastîk (HLHS) çi ye?

Bi kurtasî, (HLHS) nexweşiyeke dil a zikmakî ye ku ji dema jidayikbûnê ve heye . Di vê de, hin beşên aliyê çepê yê dilê pitikê bi rêkûpêk pêş nakevin. Wê wekî pompeyekê bifikirin. Aliyê çepê yê vê pompeyê ew e ku xwîna dewlemend bi oksîjenê dişîne tevahiya laş. Ji ber vê yekê, dema ku ev aliyê çep bi rêkûpêk pêş nekeve, pirsgirêkek derdikeve holê. Di vê rewşê de, ev beşên aliyê çepê yê dil bi giranî bandor dibin:

• Ventrikulê çepê : Ev odeya sereke ye li aliyê çepê yê jêrîn ê dil. Ew xwîna oksîjenkirî pompe dike nav aortayê . Di HLHS de, ew pir caran pir piçûk e ku bi rêkûpêk bixebite.
• Aorta : Ev mezintirîn damara xwînê ya di laşê me de ye. Ew xwînê ji dil digihîne tevahiya laş. Di (HLHS) de, ev jî dibe ku bi rêkûpêk pêş nekeve.
• Vana mîtral û aortîk: Ev mîna deriyan in. Ew tenê dihêlin ku xwîn di yek alî de biherike. Vana aortîk dihêle ku xwîn ji ventrikulê çepê ber bi aorta ve biherike. Vana mîtral dihêle ku xwîn ji odeya jorîn (atrium) li aliyê çepê yê dil ber bi odeya jêrîn (vana mîtral) ve biherike . Di HLHS de, dibe ku ev vana bi rêkûpêk nexebite an jî pir piçûk be.

Carinan, dibe ku pitikên bi HLHS di navbera du odeyên jorîn ên dil de qulikek piçûk hebe (kêmasiya septal a atriumê) . Bi gelemperî, divê ev dîwarek stûr be.

Cudahiya di navbera dilê normal û dilê bi (HLHS) de çi ye?

Dilê me yê normal du alî hene. Aliyê rastê xwîna bê oksîjen ji laş pompe dike pişikan da ku oksîjenê berhev bike. Piştre, xwîna oksîjenkirî diçe aliyê çepê û ji bo mayîna laş tê pompekirin. Lêbelê, di pitikek bi HLHS de, aliyê çepê yê dil ewqas piçûk e ku ew nikare xwîna têr pompe bike mayîna laş. Piştre, ventrikulê rastê dest pê dike. Ew hewl dide xwînê pompe bike pişikan û mayîna laş. Ev bi rêya kanala arteriosus tê kirin.Bi rêya damareke xwînê ya taybet bi navê ductus arteriosus. Ev (ductus arteriosus) damareke xwînê ye ku her pitik di zikê dayikê de heye. Bi gelemperî çend roj piştî jidayikbûnê digire. Lê di pitikek bi (HLHS) de, heke ev damar bigire, heke neyê dermankirin, ew dikare jiyanê bixe xeterê. Ji ber ku aliyê çepê naxebite, tenê rêya ku xwîn bigihîje laş tê astengkirin.

(HLHS) çiqas berbelav e?

(HLHS) rewşek pir kêm e. Li gorî îstatîstîkên li Dewletên Yekbûyî, ew bandorê li nêzîkî yek ji 3,800 pitikên ku her sal çêdibin dike. (HLHS) di navbera 2% û 3% ji hemî nexweşiyên dil ên jidayikbûnê (CHD) de pêk tîne. Ew li kuran ji keçan pirtir e.

Nîşaneyên pitikek bi (HLHS) çi ne?

Nîşanên pitikek bi (HLHS) dibe ku yekser xuya nebin. Ew dikarin di nav çend demjimêran an rojan de piştî jidayikbûnê xuya bibin. Nîşanên sereke ev in:

• Siyanoz : Rengê şîn-gewr ê çerm, lêv û neynûkan. Ev dibe ku di pitikên bi çermê tarî de wekî rengek gewr xuya bibe. Di pitikên bi çermê ronîtir de dibe ku wekî rengek şîn xuya bibe. Ev ji ber ku laş oksîjena têr nagire çêdibe.
• Zehmetiya nefesgirtinê : Dibe ku zarok hîs bike ku nefesgirtin zehmet e.
• Zehmetiya vexwarina şîr: Dibe ku pitik nexwaze şîr vexwe, an jî dema ku şîr vedixwe tif bike.
• Bêhalî : Zarok dibe ku xewle û bêhal xuya bike.
• Lêdana dil a bilez.
• Xwêdan , çermê şil, an jî hest bi sermayê.
• Pulsê qels.

Ger hûn yek ji van nîşanan bibînin, girîng e ku hûn tavilê şîreta bijîşkî bigerin. Netirsin, lê zû tevbigerin.

Sedemên (HLHS) çi ne?

Di piraniya rewşan de, sedemek taybetî ji bo HLHS tune . Carinan dibe ku ji ber faktorên genetîkî be. Zarokên bi hin mutasyonên genan, wek GJA1 an NKX2-5, di xetereya zêdetir a pêşxistina HLHS de ne. Her wiha, pitikên bi hin şert û mercên genetîkî, wek sendroma Turner an Trîsomî 18, dikarin HLHS pêş bixin.

HLHS çawa tê teşhîskirin?

Doktor dikarin HLHS bi testên wênekêşiyê yên ne-dagirker teşhîs bikin. Ev dikare di dema ducaniyê de an jî piştî ku pitikê ji dayik dibe were kirin. Di dema ducaniyê de:

• Ultrasona berî zayînê: Ev lêkolînek e ku bi gelemperî di dema ducaniyê de tê kirin.
• Ekokardiograma Fetal: Ev skankirinek taybetî ye ku dikare pirsgirêkên dil kontrol bike dema ku pitik hîn di zikê dayikê de ye.

Piştî ku pitikê çêdibe: Bijîşk bi çavdêriya nîşanan û nihêrîna encamên testan rewşê teşhîs dikin. Carinan, dema ku hûn bi stetoskopê guh didin dilê pitikê, dibe ku hûn dengê mırıltandina dil bibihîzin. Ev tê vê wateyê ku xwîn bi rêkûpêk naherike.

Ji bo teşhîskirina HLHS çi test têne bikar anîn? (HLHS)

• Tîrêjên X yên sîngê: Ev dikare mezinahî û şeklê dil û pişikên pitikê kontrol bike.
• Ekokardiogram: Ev jî testeke ultrasonê ye. Avahiyên hundirîn ên dil bi zelalî têne dîtin.
• Elektrokardiyogram (EKG/ ECG ): Ev ji bo pîvandina guhertinên elektrîkî yên ku di dema lêdana dil de çêdibin tê bikar anîn.
• Lêkolîna oksîmetrîya pulsê: Ev dikare mîqdara oksîjenê di xwîna pitikê de diyar bike.

Ma dermankirinek ji bo (HLHS) heye?

Belê, dermankirin hene. Pêşî, pêdivî ye ku dermanek bi navê prostaglandîn bidin pitikê. Ev duktus arteriosus vekirî dihêle. Ev rêyek ji bo xwîn di laş de diafirîne. Wekî din, dermanên din jî dikarin werin dayîn da ku alîkariya dilê pitikê bikin ku bi bandortir bixebite. Dibe ku pitikê jî hewce bike ku alîkariya nefesgirtinê bike. Piştre, dibe ku çend emeliyat werin kirin. Ev emeliyat ji bo veguheztina herikîna xwînê ber bi pişik û laş ve têne bikar anîn. Piştî van emeliyatan, karê dil hema hema bi tevahî vediguheze ventrikulê rastê. Ew e ku xwînê pompeyî tevahiya laş dike.

Kîjan emeliyat ji bo (HLHS) têne kirin?

Cerrah sê prosedurên sereke pêk tînin: prosedurên Norwood , prosedurên Glenn , û prosedurên Fontan . Ev prosedur bi rêzê têne kirin. 1. Prosedurên Norwood: Ev prosedur di nav du hefteyên pêşîn ên jiyanê de ji bo pitikên bi HLHS tê kirin. Di vê prosedurê de, cerrah:

• Aorta nepêşketî ya pitikê ji nû ve tê şekilkirin da ku xwîn bikaribe biherike laş.
• Şuntek , lûleyek piçûk, tê danîn da ku xwînê ji ventrikula rastê, an ji aortayê, ber bi damarên pişikê yên ku ber bi pişikê ve diçin, veguhezîne.
• Ew girêdanekê di navbera odeyên jorîn (atria) yên dil de çêdike. Ev yek alîkariya dabînkirina xwîna dewlemend bi oksîjenê ji pişikê dike.

2. Emeliyata şuntê ya Glenn a dualî: Ji bo pitikêEmeliyata duyem divê di dora 4 heta 6 mehan de were kirin. Di dema emeliyata Glenn de:

• Kanala kevin tê rakirin.
• Şuntek nû tê danîn û vena cava ya jorîn (SVC) ya pitikê (ku xwîna kêm oksîjen ji laşê jorîn ber bi dil ve dibe) bi damara pişikê ve girêdide.
• Ev şant barê li ser ventrikulê rastê kêm dike, ji ber ku ew dihêle ku xwîn rasterast biçe pişikê.

3. Prosedûra Fontan: Prosedûra dawî di navbera temenê 18 meh û 4 salî de tê kirin. Ev prosedûr hemû xwîna ku ji laş vedigere ber bi pişikê ve diguhezîne, bêyî ku ji dil derbas bibe. Di dema prosedûra Fontan de:

• Vena cava ya jêrîn (IVC) ya pitikê (ku xwîna kêm oksîjen ji beşa jêrîn a laş ber bi dil ve dibe) bi damara pişikê ve girêdide.

Ma di dermankirinê de ti tevlihevî hene?

Belê, hin pitik dikarin dema ku ji emeliyatekê diçin emeliyateke din jiyana xwe ji dest bidin. Her wiha, piştî her emeliyatê dibe ku hin pirsgirêk derkevin holê. Mînakî:

• Pirsgirêkên bi ventrikulê rastê re ku bi rêkûpêk kar nake.
• Derketina valva aortê.
• Nexweşiya kezebê.
• Rîtmên dil ên neasayî.
• Qermiçên xwînê.
• Derbasî.
• Zehmetiya xwarinê.
• Krîz.
• Pirsgirêkên gurçikan.
• Rawestandina dil.

Guhdarîkirina van tiştan tirsnak e, lê bijîşk dê li ser van xetereyan bi we re biaxivin û hewl bidin ku dermankirina çêtirîn peyda bikin.

Ma neqilkirina dil dermankirinek baş e?

Carinan, cerrah dikarin li şûna kirina wan hersê emeliyatan, veguheztina dil pêşniyar bikin. Lêbelê, pitikên ku veguheztina dil derbas kirine, dê neçar bimînin ku tevahiya jiyana xwe dermanan (dermanên tepeserkirina pergala parastinê) bistînin.

Ma HLHS dikare berî zayînê were dermankirin?

Niha ne mimkûn e ku di dema ducaniyê de bi emeliyatê HLHS bi tevahî were dermankirin. Lêbelê, cerrahên fetusê carinan dikarin hin mudaxeleyan bikin da ku pêşî li hin bandorên neyînî yên ku dibe ku di pitikek bi HLHS de çêbibin bigirin (mînak, valva aortîk a piçûk). Lê ev tenê di rewşên pir taybetî de ye.

Ma rîska (HLHS) dikare were kêmkirin?

Ji ber ku sedema piraniya bûyerên HLHS nayê zanîn, zehmet e ku meriv bibêje ka meriv çawa bi tevahî pêşî li wê digire. Lêbelê, her gav girîng e ku meriv di dema ducaniyê de adetên saxlem bişopîne:

• Xwe ji alkol û cixarekêşanê dûr xistin.
• Kontrolkirina nexweşiyên din ên wekî Diabetes Mellitus .
• Xwarina parêzek saxlem.
• Rojane wergirtina vîtamînek berî zayînê ku herî kêm 400 mîkrogram (400 mcg) asîda folîk tê de heye.

Eger di malbatê de dîroka HLHS an jî hevjîna we hebe, baş e ku hûn berî ducanîbûnê bi şêwirmendê genetîkî re bipeyivin.

Ger zarokê min (HLHS) hebe, divê ez çi hêvî bikim?

Piştî dermankirina HLHS, zarokê we dê hewce bike ku herî kêm salê carekê di tevahiya jiyana xwe de biçe cem kardiolog . Ev ê piştrast bike ku dil, pişik û organên wî/wê bi rêkûpêk dixebitin. Her ku zarokê we mezin dibe, ew ê hewce bike ku biçe cem pisporek di nexweşiyên dil ên jidayikbûnê yên mezinan de . Gelek zarokên bi HLHS dê hewce bikin ku di tevahiya jiyana xwe de dermanên dil bistînin. Ew ê her weha hewce bikin ku berî her emeliyatê, tevî emeliyata diranan, antîbiyotîkan bistînin. Ev dikare xetera endokardîtê (enfeksiyonek hundirê dil) kêm bike.

Pêşbîniya rewşa (HLHS) çi ye?

Eger neyê dermankirin, HLHS rewşek e ku dikare di nav çend rojan an hefteyan de piştî jidayikbûnê bibe sedema mirinê. Bi dermankirinê re, pêşbîniya nexweşiyê bi tevliheviya kêmasiya dil a pitikê ve girêdayî ye. Ji bijîşkê pitika xwe li ser xetereyên her emeliyatê bipirsin. Dibe ku hin zarok ji bo werzîşê şiyana wan a jiyanê kêm bibe. Bijîşk bi gelemperî pêşniyar dikin ku çalakiya laşî ya dijwar, wekî werzîşên pêşbazî, were sînordarkirin.

Rêjeya saxmayîna pitikan bi (HLHS) çi ye?

Ev rastiyek hinekî xemgîn e, lê girîng e ku meriv bizanibe. Di navbera %20 û %60ê pitikên bi (HLHS) di sala yekem a jiyanê de sax dimînin. Piştî wê, rêjeya saxmayînê ji bo pênc, deh û panzdeh salên din nêzîkî %40 e. Pitikên ku bi giraniya normal a jidayikbûnê çêdibin, bêyî ku zû jidayik bibin, encamên çêtir ji pitikên ku bi giraniya kêm jidayikbûnê çêdibin didin. Lêkolînek dît ku bêtir pitikên ku di sala yekem de sax mane di 18 saliya xwe de hîn jî sax in.

Dîtina van îstatîstîkan zehmet e. Lê ji bîr mekin, zanista bijîşkî her roj pêş dikeve. Dermankirinên nû, teknolojiyên nû tên. Ji ber vê yekê girîng e ku hêvî zindî bimîne.

Ez çawa li zarokê xwe xwedî derdikevim?

Zarokên ku bi vê nexweşiyê tên dinê dikarin bi lênêrîna demdirêj a kardiyolog jiyaneke saxlem bijîn. Hûn dikarin lênêrîna zarokê xwe bi van awayan bikin:

• Her sal aşîya înfluenzayê (grip) û aşîya COVID-19 bidin zarokê/a xwe.
• Her şeş meh an jî salê carekê zarokê xwe bibin cem kardiyolog.
• Dermanê ku hatiye nivîsandin di wextê xwe de bidin zarokê xwe .
• Li gorî pêşniyara bijîşkê we, çalakiya laşî ya dijwar a zarokê xwe sînordar bikin .
• Heke zarokê/a we di fêrbûnê de zehmetiyan dikişîne, alîkariya wî/wê bikin.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Heke pitika we HLHS heye, hûn dikarin ji bijîşk pirsên wekî:

• Rîskên emeliyatê çi ne?
• Ma piştî emeliyatê ti tevlihevî hene ku divê em li wan haydar bin?
• Zarokê/a min pêdivî bi çi dermanan heye? Ma bandorên alî yên wan dermanan hene?
• Ev rewş (HLHS) dê çawa bandorê li jiyana zarokê min bike?
• Piştî emeliyatê zarokê min hewceyê çi lênêrîna şopandinê ye?
• Ger ez zarokekî din çêbikim, gelo xeterek heye ku ew zarok jî (HLHS) çêbike?

Hebûna zarokekî bi HLHS dikare ezmûnek pir westiyayî û tenê be. Dema ku hûn bi stres û nezelaliya nexweşiya dil a zarokê xwe re mijûl dibin, girîng e ku hûn komek piştgiriyê an cîhek din bibînin da ku piştgiriya hestyarî bistînin. Xurtbûna derûnî dê ji we re bibe alîkar ku hûn bi bilind û nizmbûnên tenduristiya zarokê xwe re mijûl bibin.

Peyama Birinê Malê

(HLHS) nexweşiyeke dil a zikmakî ya cidî ye. Lêbelê, heke zû were tespîtkirin û bi rêkûpêk were dermankirin, zarok şansê jiyanek baş dijîn. Ev yek çend emeliyatên tevlihev û çavdêriya bijîşkî ya demdirêj hewce dike. Ya herî girîng ew e ku hûn bizanin ku hûn ne bi tenê ne. Doktor, hemşîre û xebatkarên tenduristiyê yên din li wir in ku alîkariya we û zarokê we bikin. Her weha pir girîng e ku hûn ji dêûbavên din ên ku ezmûnên wekhev derbas kirine piştgirî bistînin. Cesareta xwe winda nekin. Fedakariyên ku hûn ji bo zarokê xwe dikin bêqîmet in.