Dema ku birînek piçûk çêdibe, xwînrijandin piştî demekê radiweste, rast e? Ev ji ber mekanîzmayeke parastinê ya ecêb di laşê me de ye. Lê ji bo hin kesan, ev pêvajoya memikbûna xwînê bi rêkûpêk pêk nayê. Heta birînek piçûk jî dikare bibe sedema xwînrijandina berdewam. Îro em li ser hemofîliyê diaxivin, rewşek mîratî ye ku dibe sedema memikbûna xwînê ya xirab.
Ez çawa dizanim ku hemofîliya min heye?
Bi gotineke hêsan, dema ku laşê me dest bi xwînrijandinê dike, zincîreke reaksiyonên kîmyewî dest pê dike ku wê rawestîne. Encama dawî ya vê yekê çêbûna xwînmijek e (xwînmijandina fîbrînê). Hejmarek proteînên taybetî yên di xwîna me de dibin alîkar ku ev xwînmij çêbibe. Em van wekî "faktorên xwînmijandinê" an Faktorên Xwînmijandinê bi nav dikin.
Hemofîlî rewşeke mîratî ye ku tê de yek ji faktorên melûlbûna xwînê, bi taybetî Faktora VIII an Faktora IX, tune ye an jî mîqdara wê kêm dibe. Ev tê vê wateyê ku xwîn bi awayekî normal melûl nabe.
Eger bijîşk guman bike ku hemofîliya we heye, ew ê çend testên xwînê li we bike da ku bibîne ka xwîna we çiqas baş diqelişe. Ev test ev in:
- Nimûneyek ji xwîna we tê girtin, di laboratîfekê de bi kîmyewiyên taybetî re tê tevlihevkirin, û dûv re tê ceribandin da ku were dîtin ka xwîn gilop çêdibe, û heke wusa be, çiqas zû çêdibe.
- Eger ev test anormal bin, wê demê testên xwînê yên taybetîtir dê werin kirin da ku asta Faktor VIII û Faktor IX di xwîna we de were pîvandin.
Ev test dê ji bijîşkê we re bibin alîkar ku tam diyar bike ka celebê hemofîliya we (A an B) û giraniya wê çiqas e.
Tedawiyên hemofîliyê çi ne?
Çend derman ji bo hemofîliyê hene. Cureyê dermankirina ku hûn hewce ne dê bi celebê hemofîliya we û giraniya wê ve girêdayî be.
Bo nimûne, heke hemofîliya we sivik be, dibe ku hûn tenê dema ku birîndar bibin an jî dema ku ji bo emeliyatê amade dibin hewceyê dermankirinê bin. Lêbelê, heke hemofîliya we giran be û pir caran xwîn jê biçe, dibe ku hûn hewceyê dermankirina birêkûpêk bin da ku pêşî li xwînrijandinê bigirin û movikan ji deformasyon û seqetiyê biparêzin.
Rêbazên sereke yên dermankirinê wiha ne:
| Rêbaza dermankirinê | Şirovekirineke hêsan |
|---|---|
| Pêşkêşkirina faktorên mejîbûna xwînê (Terapiya Guhertina Faktoran) | Dayîna faktora koagulasyona xwînê ya kêm an jî ya winda (Faktor VIII an IX) bi rêya damarê (întravenoz) dermankirina sereke ye. |
| Cureyên din ên dermanan | Dayîna dermanên din ji bo kontrolkirina xwînrijandinê, çi bi faktorên xwînrijandinê re an bêyî wan. |
| Dermankirina xwînrijandina movikan û pirsgirêkên din | Kontrolkirina zirara movikan ji ber xwînrijandina dubare, fîzyoterapî û guhertinên şêwaza jiyanê. |
Ka em li ser dermanên taybetî yên ku têne bikar anîn hûrgulî binêrin.
Kesên bi hemofîliya A faktora VIII û kesên bi hemofîliya B faktora IX distînin. Ev faktor bi du awayên sereke têne çêkirin:
1. Plazmaya xwîna bexşkirî
2. DNAya sentetîk/rekombinant a ji wê hatî wergirtin
Cureyên nûtir ên faktoran niha ji bo ku di laş de dirêjtir bimînin hatine çêkirin, ev tê vê wateyê ku ji berê kêmtir derzî hewce ne.
| Navê derman | Bikaranîn û fonksiyonel |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Dermanek e ku ji bo pêşîgirtina an kêmkirina xwînrijandinê li mirovên bi hemofîliya A tê dayîn. Ew bi awayekî cûda faktora VIII ya winda diguhezîne. Ew heftê carekê wekî derzîyek binçerm tê dayîn. |
| Desmopressîn (DDAVP) | Dermanek e ku ji kesên bi hemofîliya A ya sivik re tê dayîn. Ew demkî rêjeya faktora VIII di xwînê de zêde dike. Ew dikare bi rêya damarî, bi derzîkirinê, an jî wekî spreya pozê were dayîn. |
| Dermanên antîfîbrînolîtîk (mînak asîda Tranexamîk) | Ev derman in ku dikarin wekî heb werin girtin. Ew bi rêgirtina li zû helandina xwînmijê dixebitin. Di hin rewşan de, ew bi hev re bi terapiya faktor re têne bikar anîn. |
| Obizur | Ev cureyek faktorê VIII ye ku ji berazan tê wergirtin. Ew ne ji bo dermankirina hemofîliya mîratî tê bikar anîn, lê ji bo dermankirina rewşek kêm, dereng-destpêk a bi navê Haemofîliya A ya Bidestxistî tê bikar anîn. Ev rewş dikare ji ber ducaniyê, penceşêrê, an hin dermanan çêbibe. |
Pirsgirêkên din û rêveberiyê
Her wiha divê em bala xwe bidin çend pirsgirêkên din ên ku bi hemofîliyê re tên.
Xwînberdana movikan
Ev tevliheviya herî giran a hemofîliyê ye. Dema ku xwînrijandin di movikan de wekî çok, mil, an çokê çêdibe, girîng e ku tavilê terapiya faktor were kirin. Ger ev neyê kirin, movik dikare bi domdarî zirar bibîne, bibe sedema êş, werimandin û zehmetiya tevgerê bi demê re. Dema ku xwînrijandin çêdibe, li gorî rêwerzên bijîşkê xwe movikan bêhna xwe vedin û cemedê lê bikin. Piştî ku êş û werimandin kêm bûn, fîzyoterapî pir girîng e ku tevger û hêza movikan ji nû ve bi dest bixe.
Çalakiyên fizîkî
Hebûna hemofîliyê nayê wê wateyê ku divê hûn her dem li malê bimînin. Lêbelê, baş e ku hûn ji werzîşên têkiliyê yên ku dikarin bibin sedema birîndarbûnê dûr bisekinin. Mînakî, werzîşên wekî rugby û boks ne guncaw in. Lêbelê, werzîşên wekî avjenî, meş û bisiklêtsiwarî (bi awayekî ewle) ji bo laş pir baş in. Çêtir e ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin ka kîjan werzîş ji bo we guncaw in û çi divê hûn nekin.
Di dema dermankirinê de çi tevliheviyên gengaz hene?
Her çend dermankirinên heyî pir ewle ne, du tevlihevî hene ku divê hûn ji wan haydar bin.
1. Nexweşiyên ku bi rêya xwînê têne veguhestin: Berê, di salên 1970 û 1980an de, xetereke mezin a veguhestina vîrusên wekî HIV û hepatît bi rêya terapiya faktorê xwînê hebû. Lê niha ne hewce ye ku meriv li ser vê yekê bitirse.Îro, bexşvanên xwînê pir bi baldarî têne kontrol kirin. Hemû xwîn ji bo vîrusan tê ceribandin û dûv re bi pêvajoyên taybetî têne derman kirin da ku berî ku di bijîşkî de werin bikar anîn ew neçalak bibin. Ji ber vê yekê xetere niha pir kêm e. Lêbelê, wekî hemofîliyek, pir girîng e ku meriv li dijî hepatît A û B vakslêdanê bike.
2. Guhertinên sîstema parastinê (Astengker): Carinan, sîstema parastinê ya laşê me proteîna faktorê ku em ji derve didin wekî 'dijmin' dibîne û dest bi êrişkirina wê dike. Em vê yekê wekî çêbûna astengkeran bi nav dikin. Dûv re terapiya faktorê ku em didin bi rêkûpêk kar nake. Ev hinekî tevlihev e. Ji ber vê yekê bijîşkê we dê bi rêkûpêk xwîna we (an jî ya zarokê we) test bike da ku bibîne ka ev celeb reaksiyon çêdibe an na.
Peyama Birinê Malê
- Hemofîlî nexweşiyeke mîrasî ya mejîbûna xwînê ye. Du cureyên sereke hemofîlî A (kêmbûna Faktor VIII) û hemofîlî B (kêmbûna Faktor IX) ne.
- Nexweşî bi rêya testên xwînê yên taybetî tê destnîşankirin.
- Dermankirina sereke ew e ku faktorek xwînrijandinê ya ku winda ye an jî kêm e, bi rêya damarê bidin laş.
- Dermankirinên ku îro têne bikar anîn pir ewle û bibandor in. Xetereyên berê bi piranî ji holê rabûne.
- Eger xwînrijandin di hundirê movikekê de çêbibe, girîng e ku tavilê alîkariya bijîşkî were kirin. Ev dikare bibe alîkar ku zirara mayînde ya li movikan neyê.
- Her tim bi bijîşkê xwe re nîqaş bikin ka şêwazê jiyanê û rejîma werzîşê ji bo we guncaw e. Pir girîng e ku hûn şîretên bijîşkê xwe bişopînin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike