Gelo aliyê rastê yê dilê pitika we bi rêkûpêk pêş nakeve? (Sendroma Dilê Rastê ya Hîpoplastîk)

Eger zarokê/a we bi pirsgirêkek dil hatibe dinê dê çi bibe? Bifikirin ka ev ê çiqas dilşikestî be. Hin pitik bi aliyê rastê yê dilê xwe çênabin ku bi rêkûpêk pêş nakeve. Doktor vê yekê wekî Sendroma Dilê Rastê ya Hîpoplastîk bi nav dikin. Ev yek mîqdara oksîjena ku pitik distîne kêm dike. Werin em bi hûrgilî li ser vê yekê biaxivin, baş e?

Sendroma Dil a Rastê ya Hîpoplastîk çi ye?

Bi kurtasî, Sendroma Dilê Rastê ya Hîpoplastîk nexweşiyeke dil a kêm e ku hin pitik pê re çêdibin . Di vê rewşê de dibe ku hin beşên aliyê rastê yê dilê pitikê bi tevahî pêş nakevin. Wê wek pompeyek piçûk bifikirin. Aliyê rastê yê dil ew e ku xwîna kêm oksîjen ji laş digire û dişîne pişikê da ku oksîjenê bistîne. Ji ber vê yekê, heke ev aliyê rastê bi rêkûpêk pêş nekeve, ew ê karê xwe bi rêkûpêk neke.

Di vê rewşê de, beşên jêrîn ên dil dikarin bandor bibin:

• Vana sêqat: Ev mîna deriyekî di navbera atriumê rastê û ventrikulê rastê yê dil de ye. Dema ku ew bi rêkûpêk nexebite, ew rê li ber herikîna xwînê digire.
• Vana pişikê: Ev ew vana ye ku damara pişikê, ku xwînê ji ventrikulê rastê ber bi pişikê ve dibe, lê dest pê dike.
• Ventrikulê rastê: Ev odeya sereke ya pompekirina xwînê ye li aliyê rastê yê dil. Ger biçûktir bibe, ew ê kêmtir xwîn pompe bike.
• Damara pişikê: Ev damara mezin e ku xwînê ji ventrikulê rastê ber bi pişikê ve dibe.

Li gorî giranî an sivikiya rewşê, fonksiyona van beşên dil dikare kêm bibe an jî zêde bibe.

Carinan, pitikên bi HRHS dikarin nexweşiyên din ên dil jî hebin. Bo nimûne:

• Kêmasiya septal a atriumê (ASD): Kunek di dîwarê di navbera du odeyên jorîn (atria) yên dil de.
• Kêmasiya septal a ventrikuler (VSD): Kunek di dîwarê di navbera du odeyên jêrîn (ventrikul) ên dil de.
• Kêmasiya kanala atrioventrikuler: Kunek mezin li nîvê dil digel çend pirsgirêkên din.

Ev rewş çiqas cidî ye?

Sendroma dilê rastê ya hîpoplastîk (HRHS) dikare ji bo hin kesan ji yên din girantir be . Kesên bi nexweşiyên giran, wek asta oksîjenê ya pir kêm , hewceyê dermankirina tavilê ne . Lêbelê, dibe ku hin kes ew qas giran nebin, tenê bi pirsgirêkên piçûk. Dibe ku teşhîsa van kesan heya ku ew pîr nebin neyê danîn.

Ev rewş çiqas gelemperî ye?

Ev bi rastî rewşek pir kêm e .Lêkolîner texmîn dikin ku li Dewletên Yekbûyî kêmtir ji 50,000 kes HRHS hene. Ev ji Sendroma Dil a Çepê ya Hîpoplastîk kêmtir e, rewşek ku tê de aliyê çepê yê dil bi rêkûpêk pêş nakeve.

Nîşaneyên sendroma dil a rastê ya hîpoplastîk (HRHS) çi ne?

Ev nîşanên vê rewşê ne:

• Rengvedana şîn a çermê dest û lingan. Ev rewş wekî siyanoz tê binavkirin. Ev tê wateya ku laş bi têra xwe oksîjenê nagire.
• Zehmetiya nefesgirtinê. Ev wekî dispnea tê binavkirin.
• Nefesgirtina bilez. Ev yek wekî takîpnea tê binavkirin.
• Zarok bi rêkûpêk şîr venaxwe.
• Zû westiya, her tim xew heye.

Eger pitika we yek an çend ji van nîşanan hebe, çêtir e ku hûn tavilê biçin cem bijîşk.

Çi dibe sedema vê yekê?

Bi rastî, sedema rastîn a sendroma dil a rast a hîpoplastîk (HRHS) hîn nehatiye keşif kirin .

Lêbelê, lêkolîner bawer dikin ku genetîk dibe ku rolek bilîze , ji ber ku çend endamên heman malbatê di dema jidayikbûnê de HRHS hene. Ji ber vê yekê, lêkolînên bêtir hewce ne.

Ev dikare bibe sedema çi tevlîheviyên din?

Sendroma Dil a Rastê ya Hîpoplastîk (HRHS) dikare bibe sedema tevliheviyên wekî:

• Asta oksîjenê ya kêm di laş de. Ev wekî hîpoksîmî tê binavkirin.
• Têkçûna dil a aliyê rastê.
• Lêdana dil a nerêkûpêk. Ev yek wekî arîtmî tê binavkirin.

Di temenê ciwaniyê de, hetta ji bo kesên ku ji hêla HRHS ve ewqas giran bandor nabin jî, ji ber kêmbûna asta oksîjenê di laş de, dibe ku kurtaj çêbibin.

Ev nexweşî çawa tê teşhîskirin?

Carinan, pêşkêşvanek lênerîna tenduristiyê dikare HRHS-ê dema ku pitik hîn di zikê dayikê de ye (pêşveçûna fetusê) tespît bike. Ew ji bo dîtina dilê pitikê skankirina ultrasonê bikar tînin. Ger hûn dixwazin ji nêz ve binêrin, hûn dikarin ekokardiograma fetusê jî bikin. Her du test jî ne-dagirker in.

Piştî çêbûna pitikê çi test tên kirin?

Piştî ku pitikê ji dayik dibe, ev testên ne-dagirker dikarin werin kirin da ku were dîtin ka pitikê HRHS heye an na:

• Pulse oximetre (pulse ox): Ev amûrek piçûk a wekî klîp e ku asta oksîjenê bi girêdana wê bi tilî an guhê we dipîve.
• Elektrokardiyogram (EKG/ECG): Lêkolînek e ku çalakiya elektrîkî ya dil dipîve.
• Ekokardiogram (Ekokardiogram - echo): Ev ceribandinek e ku pêlên deng, dişibin ultrasonê, bikar tîne da ku wêneyên dil bigire. Ew dikare avahiya dil, çawaniya xebata valvan û çawaniya herikîna xwîn nîşan bide.
• MRI ya Dil (Wêneya Rezonansa Magnetîkî): Zeviyên magnetîkî û pêlên radyoyê bikar tîne da ku wêneyên hûrgulî yên dil çêbike.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Dermankirina sendroma dilê rastê ya hîpoplastîk (HRHS) dikare derman, prosedurên kêm-dagirker, an jî emeliyat di nav xwe de bigire. Armanca sereke ya van hemû dermanan ew e ku alîkariya pişikên pitikê bikin ku xwîn û oksîjena têr bistînin .

Derman

• Prostaglandin ji bo vekirîbûna kanala arteriosus a pitikê tê bikar anîn. Ev kanala arteriosus lûleyek e ku pitik ji bo wergirtina xwîna oksîjenkirî ji dayikê dema ku di zikê dayikê de ye bikar tîne. Gava ku pitik piştî zayînê dest bi nefesgirtina bi rêya pişikê dike, ev lûle bi gelemperî di nav çend rojan de digire. Lêbelê, di pitikek bi HRHS de, ji ber ku aliyê rastê yê dil bi rêkûpêk naxebite, vekirî hiştina vê lûleyê dibe alîkar ku xwînê ber bi pişikê ve biherike.

Prosedûrên kêm-dagirker

• Bijîşk dikare lûleyek zirav a bi navê kateterê bikar bîne da ku stentekê (lûleyek piçûk a mîna tora metalî) bixe nav ductus arteriosus a pitikê. Ev yek lûleyê vekirî dihêle û dihêle ku xwîn bi rêkûpêk ber bi pişikê ve biherike.
• Yek jî qulkirina valva pişikê ye. Di vê rewşê de, kateterek di nav damarek xwînê re derbasî valva pişikê dibe ku bi rêkûpêk venabe, û di valvê de qulikek çêdike. Ev dihêle ku xwîn biherike nav damara pişikê. Hin bijîşk ji bo vê yekê prosedurek bi navê ablasyon jî bikar tînin.

Emelî

Rewşa giran a HRHS-ê ji bo dermankirinê emeliyat hewce dike. Ev bi gelemperî di çend qonaxan de têne kirin.

• Şuntê Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Ev ji bo sererastkirina herikîna xwînê bo pişikên pitikek bi HRHS tê bikar anîn. Ew qumaşek sentetîk bikar tîne da ku girêdanek di navbera damara subklavian (damarek di hestiyê stûyê de) û damara pişikê de çêbike.
• Piştî çend meh an salan, cerrah dikare emeliyata Glenn û/an jî emeliyata Fontan pêk bîne. Her yek ji van emeliyatan rêyek nû ji bo herikîna xwînê li dora ventrikulê rastê yê bêfonksiyon diafirîne. Bi gelemperî, ventrikulê rastê xwînê pompe dike nav damara pişikê.

Prosedûrên Glenn û Fontan dihêlin ku xwîn rasterast ji damarek sereke biherike nav damara pişikê, ji wir jî ber bi pişikê ve diçe da ku oksîjenê hilde.

Ma di dermankirinê de ti tevlihevî hene?

Wekî hemû emeliyatan, di van dermanan de jî hin tevlihevî hene. Komplîkasyon dikarin li gorî dermankirinê cûda bibin. Bo nimûne:

• Dibe ku stent ji cihê xwe yê eslî biçe.
• Emeliyata şuntê ya BTT dikare bibe sedema tengbûna damarên xwînê an jî zirarê bide demaran.
• Perfulkirina valva pişikê dikare bibe sedema lêdana dil a nerêkûpêk (aritmî) an jî zirarê bide damarek xwînê.
• Emeliyatên mezin dikarin bibin sedema tansiyona bilind, rijandina plevrayê, sekinandina dil, nexweşiya gurçik an kezebê, an lêdana dil a nerêkûpêk.

Lê xem meke. Doktor dê li ser van hemûyan te agahdar bikin û gavên pêwîst bavêjin.

Çiqas dem digire ku baş bibe?

Dema başbûnê li gorî dermankirinê diguhere. Emeliyatên mezin herî dirêj didomin. Zarokê we dikare çend rojan li nexweşxaneyê bimîne, dibe ku ji hefteyekê zêdetir. Piştî vegera malê, ew ê hewce bike ku bi baldarî were şopandin.

Ger zarokê/a min di vê rewşê de be, ez dikarim çi hêvî bikim?

Ji ber asta oksîjenê ya kêm di destpêka jiyanê de, mirovên bi sendroma dilê rastê ya hîpoplastîk (HRHS) dibe ku bi pirsgirêkên wekî:

• Pirsgirêkên zimanî.
• Pirsgirêkên bîranînê.
• Xetereya nexweşiya dil, kezeb, an gurçikan di temenê pîr de zêde dibe.
• Nexweşiyên rewşa giyanî an jî nexweşiyên xemgîniyê.
• Zehmetî di plansazkirina tiştekî an çareserkirina pirsgirêkekê de.

Lê belê, pispor hene ku di van hemûyan de alîkariyê bikin. Ji ber vê yekê xem nekin.

Pêşbîniya vê rewşê çi ye?

Gelek kêm e ku mirovên bi sendroma dil a rastê ya hîpoplastîk (HRHS) ya giran bêyî emeliyatê bigihîjin mezinatiyê . Lêbelê, mirovên bi HRHS-ya siviktir dibe ku heta ku mezin nebin hay ji vê nexweşiyê nebin.

Meriv çawa li zarokek bi HRHS re xwedî dibe?

Lênihêrîna ku pitika we hewce dike dê bi giraniya rewşa wî ve girêdayî be . Ger piştî zayînê yekser emeliyat lê hatibe kirin, piştî ku ew bigihîje malê, pêdivî ye ku ew pir bi baldarî were şopandin . Doktor an jî pîrika we dê şîretên baş bidin we ka hûn çawa lênêrîna pitika xwe bikin.

Kengê hûn hewce ne ku biçin cem bijîşk?

Zarokekî ku emeliyat bûye, divê ji bo randevûyên şopandinê biçe cem bijîşk . Ew ê ji we re bibêjin ka divê hûn li çi miqate bin û ger hûn tiştekî bibînin, tavilê çi ji bijîşk re bêjin. Ger di derbarê rewşa pitika xwe de pirs an fikarên we hebin, tavilê telefonî bijîşk bikin.

Eger zarokê/a we di fêrbûn an jî kontrolkirina hestên xwe de zehmetiyan dikişîne, hûn dikarin pisporên din jî bibînin ku dikarin di wan waran de alîkariyê bikin. Bijîşkê/a we dê rêberiya pêwîst bide we.

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Li vir çend pirs hene ku hûn dikarin ji doktorê zarokê xwe bipirsin:

• Ma zarokê/a min pêdivî bi emeliyatê heye?
• Pêdivî ye ku hûn di demek çiqas nêzîk de emeliyat bibin?
• Çend emeliyat dê hewce be, û ew ê kengî werin kirin?
• Pêşbîniya zarokê min bi vê rewşa taybetî çi ye?

Ez fêm dikim ku çiqas zehmet e ku meriv bizanibe ku zarokê we nexweşiya dil heye. Lêbelê, zarokên ku îro ji dayik dibin dermanên ku ji nifşên berê re peyda nebûn hene. Di vê demê de hûn ji bo zarokê xwe kesê herî bihêz in. Li ser HRHS-ê fêr bibin. Li ser her tiştê ku ne zelal e ji bijîşkê xwe bipirsin. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin da ku hûn biryar bidin ka çi ji bo zarokê we çêtirîn e.

Di dawiyê de, vê yekê ji bîr mekin (Peyama Ji Bo Malê)

Sendroma Dil Rastê ya Hîpoplastîk (HRHS) rewşeke kêm e ku pitik pê re çêdibin, ku tê de aliyê rastê yê dil bi rêkûpêk pêş nakeve. Ev yek mîqdara oksîjena ku laş werdigire kêm dike. Teşhîsa zû û dermankirina guncaw (derman, emeliyatên sivik, an emeliyatên mezin) dikare jiyana zarok baştir bike . Di rewşek wisa de, ji bo we wekî dêûbav pir girîng e ku hûn agahdar bin û bi bijîşkên xwe re hevkariyê bikin. Ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne. Hûn dikarin alîkariya ku hûn hewce ne bistînin.

Sendroma Dil a Rastê ya Hîpoplastîk , HRHS, Nexweşiya Dil a Zarokan, Kêmasiyên Dil ên Jidayikbûnê, Siyanoz, Zehmetiya Nefesê, Emeliyata Dil