Werin em li ser hin pirsgirêkên pergala rijênî ya laşê we fêr bibin? - Neoplaziya Endokrîn a Piralî (MEN)

Laşê me wek makîneyek ecêb e, ne wisa? Ji bo ku ev makîne bi rêkûpêk bixebite, divê her beş bi hev re bixebite û bi rêkûpêk hevrêz bibe. Di laşê me de sîstemek pir girîng heye, ku jê re sîstema endokrîn tê gotin. Rijênên di vê sîstemê de hormonan çêdikin ku gelek çalakiyên di laşê me de kontrol dikin. Lêbelê, carinan ev sîstem dikare xelet biçe. Îro em ê li ser rewşek kêm lê pir girîng biaxivin ku divê em hay ji wê hebin. Ew Neoplaziya Endokrîn a Pirjimar e , ku bi kurtî wekî `(MEN)` jî tê zanîn.

Ji ber vê yekê ev pergala endokrîn çi ye?

Bi kurtasî, sîstema me ya endokrîn toreke ji rijên û organên di laşê me de ye. Ev in yên ku kîmyasalên bi navê hormon çêdikin û wan berdidin nav xwînê. Van hormonan wekî peyamberên piçûk bifikirin ku peyaman di hundurê laşê me de hildigirin. Ev peyam ji organ, çerm û masûlkeyên me re dibêjin ka çi bikin û kengê bikin.

Çend organ û bezên sereke hene ku girêdayî sîstema me ya endokrîn in:

• Hîpotalamus: Ev li bingeha mejiyê me ye. Ew gelek tiştan di pergala endokrîn de kontrol dike.
• Rijêna hîpofîzê: Ev rijêna piçûk, ku bi hîpotalamusê ve girêdayî ye, hormonan çêdike ku gelek rijênên din kontrol dikin, di nav de rijêna tîroîdê, rijênên adrenal, hêkdank û testis.
• Tîroîd: Ev rijêna bi şiklê perperokê ya li pêşiya stûyê metabolîzma laşê me kontrol dike, ango em çawa enerjiya ji xwarina ku em dixwin bikar tînin.
• Rijênên paratîroîdê: Ev çar rijênên piçûk, ku bi gelemperî li nêzîkî rijêna tîroîdê ne, asta kalsiyûm û fosforê di laşê me de kontrol dikin.
• Rijênên adrenal: Ev her du rijên, ku li jor gurçikan cih digirin, metabolîzmê, tansiyona xwînê, pêşveçûna cinsî û bersiva stresê kontrol dikin.
• Rijêna pîneal: Ev rijên hormona melatoninê hildiberîne û çerxa xewa me birêve dibe.
• Pankreas: Ev der cihê ku însulîn tê hilberandin e. Ji bo metabolîzma û kontrolkirina şekirê xwînê pir girîng e. Her wiha beşek ji sîstema me ya helandinê ye.
• Hêkdank: Ev hêkdank cihê ku hormonên cinsî yên jinan estrogen, progesteron û testosteron têne hilberandin in.
• Gurçik: Dema ku mêr sperm çêdikin, hormona testosteron jî li vir tê hilberandin.

Ji ber vê yekê Neoplaziya Endokrîn a Pirjimar (MEN) çi ye?

Neoplaziya Endokrîn a Piralî (MEN) rewşek genetîkî ya kêm e ku tê de tumor di bêtirî yek ji rijên û tevnên pergala endokrîn de pêş dikevin, ku me berê jî behs kir. Carinan ev tumor dikarin bibin penceşêr.

Du cureyên sereke yên vê rewşa `(MEN)` hene:

1. Neoplaziya endokrîn a piralî ya tîpa 1 (MEN tîpa 1): Ev rewşek e ku tê de gelek tumor di rijênên cûda yên pergala endokrîn de pêşve diçin. Ev jî wekî MEN-1 û sendroma Wermer tê binavkirin.

2. Neoplaziya endokrîn a piralî ya tîpa 2 (MEN tîpa 2): Ev rewşek penceşêrê ya genetîkî ye ku bandorê li çend rijênan dike. Kesên bi MEN2 cureyek penceşêra tîroîdê ya bi navê penceşêra tîroîdê ya medullary (MTC) pêş dixin. Her wiha xetereya wan a pêşxistina tumoran di rijênên din ên pergala endokrîn de jî zêdetir e. Ev jî wekî MEN-2 û sendroma Sipple tê binavkirin.

Çima ev rewşa `(MEN)` çêdibe?

Herdu cureyên `(MEN)` ji ber guhertinên di genên me de, ango mutasyonan çêdibin. Bifikirin ku laşê me tiştek mîna pirtûkek rêwerzan heye, ango gen. Ger heta yek tîp di vê pirtûka rêwerzan de xelet be, ango ger genek mutasyon bike, hin fonksiyonên laş dikarin werin asteng kirin.

• (MEN cure 1) ji ber mutasyonekê di gena `MEN1` de çêdibe. Ev gena `MEN1` genek tepeserkirina tumorê ye. Ango, genek e ku alîkariya kontrolkirina dabeşbûna şaneyan dike û pêşî li çêbûna tumoran digire. Ger ev gen bi rêkûpêk nexebite, hin şane dikarin ji kontrolê mezin bibin û tumor çêbikin.
• (MEN cure 2) ji ber mutasyonek di gena `RET` de çêdibe. Ev gena `RET` genek e ku bi pêşketina penceşêrê ve girêdayî ye. Dema ku ev gen mutasyon dibe, şaneyên di hin organ û rijênan de bêkontrol mezin dibin û tumor çêdikin.

Ev mutasyonên genetîkî dikarin ji dêûbavan werin mîrasgirtin an jî dikarin di dema pêşveçûna fetusê de bi awayekî rasthatî çêbibin . Ger yek ji dêûbavan MEN hebe, îhtîmala ku zarokek wê bi vê nexweşiyê bikeve nêzîkî %50 e.

Werin em hinekî bêtir li ser `(MEN)` tîpa 1 (`MEN tîpa 1`) fêr bibin

Kesên bi nexweşiya MEN a tîpa 1 di çend rijênên pergala endokrîn de tumor çêdikin. Deverên ku herî zêde bandor lê dibin ev in:

• Rijênên paratîroîdê: Ev herî gelemper e.
• Rêça gastroenteropankreatîk: Ev tê vê wateyê ku tumor dikarin di pankreas, mîde û beşên din ên pergala helandinê de, wekî duodenum, çêbibin.
• Rijênê hîpofîzê.

Piraniya caran, girêkên ku bi MEN celeb 1 çêdibin ne-penceşêrî (baş) in. Lêbelê, hin girêk dikarin penceşêrî (xerab) bin.Ew dikare li deverên din ên laş jî belav bibe (metastazîze bike) . Rijênên ku tumor hene bi gelemperî pir zêde hormon berdidin nav xwînê. Ev yek dibe sedema cûrbecûr nîşanan û pirsgirêkên tenduristiyê.

Doktoran di mirovên bi MEN tîpa 1 de zêdetirî 20 cureyên tumorên endokrîn û ne-endokrîn destnîşan kirine. Cureyên din ên tumoran hene ku kêmtir gelemperî ne, wek:

• Tûmorên neuroendokrîn ku di tîmusê (girêka lîmfê ya li singê) û bronşan (rêyên hewayî yên di pişikê de) de pêş dikevin.
• Tumorên korteksa adrenal di çîna derve ya rijênên adrenal de çêdibin.
• Girêkên rûn (Lîpoma) ku di bin çerm de çêdibin.
• Penceşêra pêsîrê.
• Tûmorên wekî meningiomas û ependymomas ku dikarin di mêjî an stûna piştê de çêbibin.

Nîşaneyên `(MEN cure 1)` çi ne?

Nîşaneyên MEN tîpa 1 dikarin ji kesekî bo kesekî pir cûda bibin. Ew girêdayî ye ku kîjan rijên bandor dibin û çiqas hormon ew çêdikin. Dibe ku hin kes qet nîşanan nîşan nedin, yên din dikarin nîşanên wan sivik bin, û hin dikarin nîşanên giran, heta yên ku jiyanê tehdît dikin, hebin. Nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî din cûda bibin, hetta di heman malbatê de, hetta di navbera cêwîyan de.

Werin em li hin cureyên sereke yên gûrçikan û nîşanên wan ên têkildar binêrin:

• Ji ber pirsgirêkên bi rijênên paratîroîdê (hîperparatîroîdîzm):

%90ê mirovên bi `(MEN cure 1)` heta temenê 50 salî vê rewşê pêş dixin. Di vê rewşê de, rijênên paratîroîdê zêde çalak dibin.

• Nîşaneyên sivik: êşa movikan, lawaziya masûlkeyan, westandin, depresyon, zehmetiya balkişandinê, kêmbûna îştahê.
• Nîşaneyên giran: dilxelandin, vereşîn, tevlihevî, jibîrkirin, tîbûna zêde û mîzkirina pir caran, qebizbûn, êşa hestiyan.

• Ji ber tumorên di pankreasê û beşa yekem a rûviya zirav de (Gastrinom):

Nêzîkî %40ê mezinên bi nexweşiya MEN a tîpa 1, tumorên bi navê gastrinom çêdibin. Ev hormon hormonek bi navê gastrin çêdikin, ku dibe sedema hilberîna asîda zêde ji mîdeyê.

• Nîşane: Êşa zik, îshal, dilşewatî (refluksa asîdê), birînên mîdeyê (brînên peptîk).
• Tumorek din ku di vê kategoriyê de tê dîtin însulînoma ye. Ev însulîn hildiberîne, ku dikare bibe sedema kêmbûna şekirê xwînê (hîpoglîsemî).
• Nîşane: tevlihevî, lerzîn, xwêdan, birçîbûna zêde, bêaramî, lêdana dil a bilez, guhertinên demkî yên dîtinê.

• Ji ber tumorên hîpofîzê (prolaktinomas):

Nêzîkî %25ê kesên bi nexweşiya MEN a tîpa 1 tumorên hîpofîzê pêşve dikevin. Yên herî gelemperî prolaktînoma ne, ku hormona prolaktînê hildiberînin .

• Nîşaneyên jinan: bêserûberiya adetê an rawestandina adetê (amenorrhea), zehmetiya ducanîbûnê, rijandina şîrî ji memikan dema ku ducanî an şîrdanê nakin (galaktorre), kêmbûna xwesteka cinsî.
• Nîşaneyên nexweşiyê li mêran: Kêmbûna xwesteka cinsî ji ber kêmbûna asta testosteronê, bêhêziya zayendî (ED), û zehmetiya ducanîbûnê.
• Eger girek mezin be: serêş, vereşîn/dilxelandin, guherînên dîtinê (dîtina ducarî, kêmbûna dîtina alî).

Girîng: Ne her kes dê heman nîşanan biceribîne. Ev lîste ne temam e. Gelek cureyên din ên girêkan hene ku dikarin di `(MEN cure 1)` de çêbibin.

Werin em li ser `(MEN)` tîpa 2 (`MEN tîpa 2`) jî fêr bibin

Her kesê ku nexweşiya MEN tîpa 2 heye, cureyekî kansera tîroîdê bi navê kansera tîroîdê ya medullary (MTC) pêş dikeve. Ev cure kanser di cureyekî taybet ê şaneyên di rijêna tîroîdê de ku jê re şaneyên C tê gotin, pêş dikeve. Ev şane hormonek bi navê kalsîtonîn çêdikin. MTC dikare li girêkên lîmfê û organên din belav bibe. Dermankirina sereke rakirina rijêna tîroîdê bi emeliyatê (tîroîdektomî) ye.

Her wiha, kesên bi `(MEN cure 2)` dikarin yek an herdu ji van şert û mercan biceribînin:

• Feokromosîtoma: Ev tumorek nadir e ku di beşa navîn a yek an herdu rijênên adrenal (medula adrenal) de pêş dikeve. Piraniya caran, ev ne penceşêr in. Nêzîkî %10-15ê rewşan dikarin bibin penceşêr û belav bibin.
• Hîperparatîroîdîzm: Asta kalsiyûma xwînê zêde dibe ji ber hilberîna zêde ya hormona paratîroîdê (PTH) ji hêla rijênên paratîroîdê ve.

Nîşaneyên `(MEN cure 2)` çi ne?

Nîşaneyên li vir jî cuda ne. Nîşane bi gelemperî ji ber asta bilind a hormonên ku ji hêla kanserê (MTC) û hin tumoran ve têne hilberandin çêdibin.

• Nîşaneyên kansera tîroîdê ya medullary (MTC):
• Girêkek li pêşiya stû, êşa stû, guherîna deng (qirçbûn), kuxik, zehmetiya daqurtandinê, zehmetiya nefesgirtinê.

• Nîşaneyên ji ber Pheochromocytoma çêdibin: (di nêzîkî 50% rewşan de çêdibe)
• Nîşan tenê wê demê derdikevin holê ku ev tumor pir zêde hormonan, wek adrenalîn, çêdikin. Hin tumor hormonan çênakin û dibe ku ti nîşanan nîşan nedin.
• Nîşaneyên hevpar (pir caran bi caran derdikevin û tên): tansiyona bilind (tansiyona bilind), serêş, xwêdana zêde bê sedem, lêdana dil a bilez an nerêkûpêk, lerzîn.

• Nîşaneyên ku ji ber hyperparathyroidismê çêdibin:
• Wekî di `(MEN cure 1)` de, nîşanên wekî êşa movikan, qelsiya masûlkeyan, westandin, depresyon, zehmetiya balkişandinê, windabûna îştahê, dilxelandin, vereşîn, tîbûna zêde û mîzkirina zêde, qebizbûn û êşa hestiyan dikarin çêbibin.

Kî dikare vê rewşa `(MEN)` bi dest bixe? Çiqas gelemperî ye?

Nexweşiya `(MEN)` dikare bandorê li hem mêran û hem jî jinan bike bi heman rengî. Temenê ku nexweşiya `(MEN cure 1)` tê de xuya dike pir diguhere. Ew di zarokên 8 salî û mezinên 80 salî de hatiye teşhîskirin.

`(MEN)` rewşeke nadir e .

• `(MEN cure 1)` bandorê li nêzîkî yek ji 30,000 kesan dike.
• `(MEN cure 2)` bandorê li nêzîkî yek ji 35,000 kesan dike.

Hin lêkolîner bawer dikin ku hejmara rastîn a mirovên bi van nexweşiyan dibe ku ji ber kêmteşhîs an jî teşhîsa xelet zêdetir be.

Doktor çawa rewşa `(MEN)` teşhîs dikin? (Teşhîs)

Tesbîtkirina rewşa `(MEN)` dikare hinekî tevlihev be, ji ber ku ew bandorê li rijênên cûda dike.

• Nasnameya `(MEN cure 1)`:

Bi gelemperî kesek bi MEN tîpa 1 tê teşhîskirin ger herî kêm du ji sê tumorên sereke yên endokrîn ên ku li jor hatine behs kirin (tumorên paratîroîd, tumorên hîpofîzê, û/an tumorên rêça gastrointestinal) hebin, an jî yek ji wan tumoran hebe û endamek malbatê MEN tîpa 1 hebe.

• Test:
• Testên xwînê: Ji bo asta bilind a hin hormonan (mînak hormona paratîroîdê (PTH), kalsiyûm) kontrol bikin.
• Testên wênekirinê: Ev dikarin bibin alîkar ku deverên girêkan bibînin, wek mînak tomografiya kompîterî (tomografiya kompîterî) an jî MRI (skankirina rezonansa manyetîk).
• Testa genetîkî: Mutasyonek di gena `MEN1` de kontrol dike.

• Nasnameya `(MEN cure 2)`:

Eger pençeşêra tîroîdê ya medullary (MTC) ligel feokromosîtoma û/an hîperplazî an adenoma ya rijênên paratîroîdê hebe, teşhîsa MEN a tîpa 2 li kesekî tê danîn.

• Test:
• Testên xwînê: Asta hormonên wekî kalsîtonîn (ji bo MTC), hormona paratîroîdê (PTH), û katekolamin (ji bo feokromosîtomayê) kontrol bikin.
• Testên wênekirinê: `CT scan` an `MRI scan` tên bikaranîn.
• Testkirina genetîkî: Mutasyonek di gena `RET` de kontrol dike.

Dermankirinên `(MEN)` çi ne?

Dermankirina MEN bi tevahî girêdayî ye ku kîjan rijên û organên endokrîn bandor bûne. Bi gelemperî tîmek piralî ya bijîşkan vedihewîne, ku endokrînolog , cerrah û onkolog jî di nav de ne.

Dibe ku çend bijarteyên dermankirinê hebin:

• Derman: Nîşaneyan kontrol bikin û bandorên hormonên zêde kêm bikin.
• Emeliyat: Girêk an tevahiya rijêna bandorbûyî (wek mînak, rijêna tîroîdê) derxînin.
• Terapiya guhertina hormonan: Ger rijênek endokrîn bi emeliyatê were derxistin, hormonên ku ji hêla wê ve têne hilberandin ji derve têne dayîn.
• Dermankirina penceşêrê: Ger penceşêr li deverên din belav bûbe (metastazî kiribe), dermankirinên wekî kemoterapî û tîrêjdermanî têne bikar anîn .

Ji ber ku her nexweşek `(MEN)` bêhempa ye, plana dermankirinê ya ku ji bo her kesî dixebite cûda ye. Netirsin ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vebijarkên dermankirinê yên ku ji bo we çêtirîn in biaxivin.

Gelo `(MEN)` dikare bi temamî were dermankirin? Gelo dikare pêşî lê were girtin?

Mixabin, niha ji bo rewşa `(MEN)` dermanek tune. Lêbelê, ew dikare were birêvebirin . Doktor guhertinên di her rijênê de bi emeliyat an dermanan li gorî wê demê derman dikin.

Ne mimkûn e ku pêşî li pêşketina `(MEN)` were girtin, ji ber ku ew ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe. Ev mutasyonên genetîkî dikarin ji dêûbavan werin mîrasgirtin an jî di qonaxa embrîyonîk de bi awayekî rasthatî çêbibin.

Lêbelê, heke endamek malbatê yê nêzîk (dêûbav, xwişk û bira) bi MEN hatibe teşhîskirin, girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser ceribandina genetîkî ya ji bo MEN biaxivin. Kirina vê yekê dikare bibe alîkar ku tumor zû werin tespît kirin heke hûn nexweş bin.

Dema ku hûn bi `(MEN)` re dijîn çi dibe? (Pêşbîn)

Pêşbîniya MEN bi çend faktoran ve girêdayî ye:

• Çiqas zû `(MEN)` hate naskirin.
• Kîjan rijênên endokrîn bandor dibin?
• Gelo girêk penceşêrê ye an na.
• Cureyê dermankirinê yê ku tê bikar anîn.
• Gelo tumorek kanserê li deverên din ên laş belav bûye (metastazîze bûye) tê gotin.

Eger te nexweşiya MEN girtibe, bijîşkê te dikare di derbarê dermankirina te û rêya pêşerojê de fikra herî baş bide te.

Kengê divê hûn biçin cem bijîşk û pirsên girîng ên ku divê werin pirsîn

Eger te nexweşiya MEN girtibe, divê tu bi rêkûpêk biçî cem bijîşkê xwe da ku rewşa xwe bişopînî û piştrast bibî ku dermankirina te bi rêkûpêk dixebite.

Her wiha, heke endamekî nêzîk ê malbata we nexweşiya `(MEN)` hebe, wekî ku berê jî hate gotin, bi bijîşkê xwe re li ser ceribandina genetîkî bipeyivin.

Heke we "(MEN)" hebe, dibe ku bi kêr bê ku hûn ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsin:

• Çi cureyê `(MEN)` li cem min heye?
• (MEN) çawa bandorê li laşê min dike?
• Divê ez li kîjan nîşanan haydar bim?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Feyde û dezavantajên rêbazên cûda yên dermankirinê çi ne?
• Çiqas dem digire heta ku dermankirin serkeftî be?
• Gelo divê endamên mayî yên malbata min ji bo (MEN) werin ceribandin?

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Neoplaziya endokrîn a piralî (MEN) rewşeke nadir e. Her wiha, ji ber ku MEN dikare bibe sedema cûrbecûr nîşanan û rewşa her kesî ne wek hev e, carinan dibe ku zehmet be ku meriv bizanibe ka ew li cem we heye an na.

Eger nîşanên nû çêbibin ku we aciz bikin, an jî eger hûn guhertinek di laşê xwe de bibînin, tiştê çêtirîn ew e ku hûn biçin cem bijîşk.

Her çend hin rewşên `(MEN)` bi awayekî tesadufî çêdibin jî, ew dikare di malbatan de jî derbas bibe. Ger yek ji xizmên we yên nêzîk `(MEN)` hebe, pir girîng e ku hûn ceribandina genetîkî bikin da ku hûn bizanin ka hûn di xetereyê de ne an na. Li ser her pirsên ku hûn di derbarê xetera we ya pêşxistina `(MEN)` de hene, bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Ew li wir in ku alîkariya we bikin. Netirsin, netirsin, û ji pirsîna pirsan netirsin.

Neoplaziya endokrîn a piralî , MEN, sîstema endokrîn, hormon, tumor, penceşêr, MEN tîpa 1, MEN tîpa 2, paratîroîd, hîpofîz, pankreas, tîroîd, MTC, feokromosîtoma, rewşa genetîkî, nîşane, teşhîs, dermankirin