Gelo kesek di malbata we de, bi taybetî zarokek, nexweşiyeke hormonal a jidayikbûnê heye? Dibe ku hûn bi pirsgirêkên wekî paşketina mezinbûnê, destpêka balixbûnê, û çerxên mehane yên bêserûber di jinan de nas bin. Nexweşiyeke genetîkî ya kêm ku dikare van sedeman çêbike jê re 'Hîperplaziya Adrenal a Jidayikbûnê' tê gotin. Em ê bi kurtî jê re CAH bibêjin. Îro, em ê bi kurtî li ser vê yekê û dermankirineke nû ya ku ji bo wê derketiye holê biaxivin.
Bi kurtasî, CAH çi ye?
CAH rewşek genetîkî ye ku rê li ber rijênên adrenal, du rijênên piçûk ên li jor gurçikan, digire ku kortîzolê, hormonek ku ji bo jiyana me girîng e, hilberînin.
Laşê me wek kargehekê bifikirin. Dema ku yek ji berhemên (kortîzol) di vê kargehê de kêm dibe, navenda kontrolê ya di mêjî de (rijêna hîpofîzê) aciz dibe û sînyalan (ACTH) dişîne rijênên adrenal da ku bêtir bixebitin. Ji ber vê teşwîqkirina zêde, her çend hilberîna kortîzolê zêde nebe jî, ew li şûna wê dest bi hilberîna hormonên mêr ên bêtir dike ku jê re 'androjen' tê gotin.
Ev nezelaliya hormonal dikare gelek pirsgirêkan bi xwe re bîne:
- Zarokên keç: Di dema zayînê de, organên zayendî yên derve dikarin dişibin yên zarokekî kur.
- Ji bo her du aliyan: pirsgirêkên wekî paşketina mezinbûnê, destpêka balixbûnê, û nezayokî dibe ku di temenê paşîn de çêbibin.
Herwiha, dibe ku hin nexweşên CAH hilberîna hormoneke din a girîng a bi navê aldosteron jî kêm kiribe. Bêyî vê hormonê, CAH dikare pir giran bibe, bibe sedema şok, koma, an jî mirinê.
Dermankirina 70 salî û hêviyeke nû
Bi dehsalan, yekane dermankirina CAH ew bû ku asta kêm a hormona kortîzolê ya laş bi dozên bilind ên steroîdan , wek hîdrokortîzon, were guhertin. Lêbelê, girtina van dozên bilind ên steroîdan ji bo demek dirêj dikare bibe sedema hejmarek bandorên alî. Yên herî gelemperî zêdebûna giraniyê, tansiyona bilind, qelsiya hestiyan, û mezinbûna lawaz li zarokan in.
Lê niha xeberên baş hene! Piştî 70 salan, FDA yekem û yekane dermanê ku bi taybetî ji bo CAH hatî pêşve xistin, crinecerfont (navê marqeyê: Crenessity), pejirand.
Ev dermanê nû (Crinecerfont) çawa dixebite?
Ev tiştê herî girîng e. Berevajî dermankirina kevin, ev dermanê nû bi awayekî bi temamî cuda dixebite.
'Crinesurfont' hormonên ji derve lê zêde nake. Di şûna wê de, ev derman rasterast diçe navenda kontrolê ya mêjî (rijêna hîpofîzê) û berdana sînyala nexwestî (ACTH) asteng dike ku rijênên adrenal teşwîq dike.
Bi gotineke hêsan, ev mîna vemirandina 'guhêrbarê' pergaleke nehewce ye. Ev yek hilberîna hormonên 'androjen' ên nehewce yên laş kontrol dike.
Sûdê herî mezin ê vê yekê ew e ku ji ber ku asta androjenê tê kontrol kirin, doza steroîdên ku ji bo parastina hevsengiya hormonal hewce ne dikare bi girîngî were kêm kirin . Ev tê vê wateyê ku bandorên alî yên ji ber steroîdan jî dikarin pir werin kêm kirin.
| Taybetî | Dermankirina kevn (dozên steroîd ên bilind) | Dermankirina nû (Crinecerfont + dozên steroîd ên kêm) |
|---|---|---|
| Fonksiyonelîtî | Pêşkêşkirina hormona kortîzolê ya kêmkirî ji derve. | Astengkirina sînyalên nexwestî (ACTH) ji mêjî û kontrolkirina hilberîna androgenê. |
| Armanca sereke | Dozên bilind ji bo kontrolkirina asta hormonê hewce ne. | Kêmkirina asta androgenê û kêmkirina doza steroîdên pêwîst. |
| Bandorên alî | Pirsgirêkên demdirêj ên wekî zêdebûna kîloyan, mezinbûna lawaz, û hestiyên qels. | Potansiyela kêmkirina bandorên alî yên têkildarî steroîdan heye. Bandorên alî yên sivik (serêş, westandin) hatine ragihandin. |
Ev derman ji bo kê çêtirîn e?
'Crinesurfont' niha ji bo nexweşên CAH yên ji 4 salî mezintir hatiye pejirandin. Ew ne şûna steroîdan e, lê pêvekek li steroîdan e.Tedawiyek zêdekirî.
- Ji bo zarokan: Ji ber ku zarok hîn jî mezin dibin, dozên bilind ên steroîdan dikarin bandorek mezin li ser mezinbûna wan bikin. Ji ber vê yekê, ev derman, ku dikare doza steroîdan kêm bike, dikare ji bo wan pir bikêr be. Ev yek bi taybetî di dema xortaniyê de girîng e, dema ku kontrolkirina hormonan dijwar e.
- Ji bo mezinan: Ev dermankirin dikare ji bo mezinên ku ji bandorên alî yên ji ber karanîna steroîdan ji bo demek dirêj dikişînin, an jî yên ku di parastina asta hormonan a sabît de zehmetiyê dikişînin, rehetiyê peyda bike.
Li ser bandorên alî û ewlehiyê fêr bibin
Di ceribandinên klînîkî de, tenê çend bandorên alî yên piçûk û demkî bi vê dermanê re hatine ragihandin.
- Ji bo mezinan: westandin, serêş, gêjbûn, êşa movikan.
- Ji bo zarokan: serêş, êşa zik, westandin, poz girtî.
Girîng e ku piraniya van nîşanan sivik bûn, û hejmara nexweşên ku neçar man dev ji dermanan berdin pir kêm bû.
Hişyariya Taybet: Ji Krîza Adrenalê haydar bin!
Dema ku hûn vê dermanê bikar tînin, pir girîng e ku hûn ji rewşek cidî ya bi navê 'krîza adrenal' haydar bin. Bi kurtasî, ev rewş dikare çêbibe ger laş di demek stresê ya zêde de (mînak, enfeksiyonek giran, emeliyat, qeza) mîqdara pêwîst a 'kortîzol' wernegire.
Ji ber vê yekê, bi bijîşkê xwe re bipeyivin û piştrast bin ku hûn tam dizanin ku divê hûn di rewşek awarte de çi doza steroîdê ya zêde bigirin ("doza stresê") . Her weha, ji nîşanên 'krîza adrenal' (mînak, vereşîna zêde, îshal, gêjbûn, windakirina hişmendiyê) haydar bin û ji bîr mekin ku heke tiştek wusa biqewime tavilê biçin nexweşxane an odeya acîl (ETU) .
Ez çawa dizanim ka ev derman ji bo min/zarokê min guncaw e?
Ev biryar divê bi şêwirmendiya bijîşkê we, bi taybetî jî endokrinologek , were dayîn. Bijîşkê we dê gelek faktoran li ber çavan bigire, di nav de encamên testa xwîna we, rêjeya mezinbûnê, giranî, tansiyona xwînê û asta hormonên heyî, da ku diyar bike ka ev derman ji bo we guncaw e an na.
Ev ne dermanek ji bo CAH ye, lê hêviyek mezin heye ku ew ê bibe alîkar ku kalîteya jiyana nexweşan baştir bibe, bandorên alî yên steroîdan kêm bike, û rêveberiya hormonan hêsantir bike.
Peyama Birinê Malê
- CAH tê wateyaRewşek genetîkî ye ku tê de rijênên adrenal kêmtir kortîzol û bêtir hormonên androjen çêdikin.
- Crinecerfont dermankirinek nû ye ku bi taybetî ji bo CAH-ê hatiye pêşxistin, yekem a vî rengî di 70 salan de.
- Ev dermanek nîne ku şûna steroîdan digire. Ew dermanek e ku ji bilî steroîdan tê dayîn û dibe alîkar ku doza steroîdên pêwîst kêm bibe.
- Awantaja sereke şiyana kêmkirina bandorên alî yên demdirêj ên steroîdan e.
- Ji kerema xwe di derbarê rewşa awarte ya bi navê 'krîza adrenal' û "doza stresê" ya ku divê hûn di wê demê de bigirin de ji bijîşkê xwe bipirsin.
- Pêdivî ye ku hûn bi bijîşkekî pispor ê nexweşiyên hormonal re şêwir bikin da ku diyar bikin ka ev dermankirin ji bo we an zarokê we guncaw e.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike