Ma rengê mîza te guheriye? Ma tu xwe bêhal hîs dikî? Werin em li ser vê nexweşiya xwînê ya kêmdîtî (PNH) fêr bibin.

Xwîna ku di damarên me re diherike mîna çemekî jiyanbexş e, ne wisa? Hucreyên sor ên xwînê yên di vê xwînê de oksîjena ku ji her şaneyek di laşê me de hewce dike hildigirin. Ji ber vê yekê xeyal bikin ka dê çi bibe ger ev hucreyên sor ên xwînê yên pir girîng ji nişkê ve hilweşin û bê sedemek eşkere werin hilweşandin? Bi rastî jî hinekî tirsnak e. Îro em ê li ser nexweşiyeke xwînê ya pir kêm, lê pir girîng biaxivin ku divê em hemî jê haydar bin. Ji vê re Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, an jî bi kurtî PNH tê gotin.

Bi kurtasî, PNH çi ye?

PNH nexweşiyeke xwînê ya pir kêm e. Di vê rewşê de , xirokên sor ên xwîna me bê sedem tên hilweşandin. Bi rastî, pergala me ya parastinê van xirokên sor ên xwînê hilweşîne. Ev ji ber ku xirokên sor ên mirovên bi vê nexweşiyê re cureyek taybetî ya proteînê tune ye ku wan diparêze. Ji ber vê yekê, pergala parastinê ya laşê me nikare wan wekî 'xirokên me' nas bike. Dema ku xirokên sor ên xwînê bi vî rengî bi lez tên hilweşandin, mêjiyê me yê hestiyê nikare xirokên sor ên nû bi heman lezê çêbike. Wê demê xwîna di laş de kêm dibe. Em ji vê rewşê re dibêjin anemiya . Her weha, aliyek din a xeternak a vê nexweşiyê ev e ku ew xetera xwînrijandina di nav damarên xwînê de zêde dike. Nexweşiya PNH bi heman awayî bandorê li her kesî nake. Hin kes nîşanên pir sivik hene. Ew dikarin jiyanek normal bijîn. Lê ji bo hin kesan, nexweşî dikare hinekî girantir be. Dibe ku ew hewce bikin ku derman û veguheztina xwînê bidomînin.

Sedema nexweşiya PNH çi ye?

Tiştê herî girîng li vir ev e ku PNH nexweşiyeke zikmakî nîne. Ev tê vê wateyê ku ew ji dayikê derbasî zarok nabe. Û ew ne nexweşiyeke vegirtî ye. Bi rastî ew nexweşiyeke pir kêm e. Bifikirin, li welatekî wekî Amerîkayê, dema ku her sal nêzîkî 1.8 mîlyon nexweşên nû yên penceşêrê têne teşhîskirin, tenê 400 heta 500 nexweşên PNH têne teşhîskirin. Ev nexweşî ji ber mutasyonek di genek bi navê `PIGA` de di hucreyên reh ên di mêjiyê mejiyê me de çêdibe. Bi kurtasî, di 'talîmatên' ku ji hêla mêjiyê mejiyê ve têne wergirtin de xeletiyek piçûk heye, ku ew kargeha çêkirina hucreyên sor ên xwînê ye. Ji ber vê xeletiyê, hucreyên sor ên xwînê yên ku têne çêkirin wê pêça proteînê ya parastinê nagirin.

Ma ev nîşanên te jî hene?

Dema ku xirokên sor ên xwînê hildiweşin, rengdêra sor a bi navê hemoglobîn di hundurê wan de tê berdan nav xwînê. Ev berhemên bermayî bi rêya gurçikan di mîzê de ji laş têne derxistin. Ji ber vê yekê, rengê mîzê dikare sor, qehweyî, an jî ji ya normal tarîtir xuya bike. Lêbelê, ne her kesê bi PNH re rengek mîzê ya cûda heye. Tenê nîvê nexweşan vê nîşanê tecrûbe dikin. Û ew bi taybetî di mîza ku di şevê de an jî dema ku ew serê sibê radibin de tê derxistin de tarî ye. Ji bilî vê nîşana sereke, dibe ku çend nîşanên din jî hebin. Werin em bibînin ka ew çi ne.

Kî herî zêde bi vê nexweşiyê dikeve?

Li gorî bijîşkan, xetera pêşketina PNH ji bo hin kesan hinekî zêdetir e.

• Ji bo kesên ku mêjiyê hestiyê wan lawaz e: Heke ji ber hin sedeman fonksiyona mêjiyê hestiyê qels be.
• Ji bo kesên ku nexweşiyeke bi navê Anemiya Aplastîk hene: Ev jî nexweşiyeke ku bandorê li ser mêjiyê hestî dike. Kesên bi vê nexweşiyê di xetereya pêşxistina PNH de ne.
• Ji bo kesên bi eslê xwe Asyayî: Ev nexweşî li cem Asyayiyan ji komên din ên etnîkî bêtir belav e.

PNH bi gelemperî di mezinan de di 30 saliya xwe de tê teşhîskirin, lê ew dikare di mirovên ciwan de, di nav de zarokên piçûk û pitikan jî çêbibe.

Çawa nexweşîyê teşhîs bikin?

Ji ber ku PNH nexweşiyeke nadir e û nîşanên wê dişibin yên nexweşiyên din, carinan teşhîskirina nexweşiyê dikare demek dirêj bigire. Bi taybetî di kesekî de ku rengê mîza wî naguhere, heke bijîşk guman neke, teşhîs dikare dereng bikeve. Ji bo teşhîskirina nexweşiyê, bijîşkê we dê pêşî ji we li ser nîşan û dîroka we ya bijîşkî bipirse. Dûv re, ew ê cûrbecûr testên xwînê ferman bike. Ji van, testa herî baş û rast ji bo piştrastkirina PNH testek xwînê ya taybetî ye ku jê re `Flow Cytometry` tê gotin. Ev test dikare bi rastî bipîve ka çend xirokên sor ên xwînê di xwîna we de ew proteîna parastinê winda dikin.

Tedawiyên PNH çi ne?

Bi xêra Xwedê, niha çend dermankirinên bi bandor ji bo birêvebirina PNH hene. Doktorê we dê rewşa we binirxîne û dermankirina herî baş ji bo we diyar bike.

• Dermanên sîstema parastinê: Dermanên mîna eculizumab (Soliris) û ravulizumab ( Ultomiris ) bi rawestandina hilweşandina şaneyên sor ên xwînê ji aliyê sîstema me ya parastinê ve dixebitin. Ev her wiha xetera çêbûna mermiyên xwînê jî kêm dikin.
• Steroîd: Ev carinan ji bo kontrolkirina hilweşîna xirokên sor ên xwînê têne bikar anîn.
• Dermanên tenikkirina xwînê:Ev ji bo kêmkirina metirsiya xwînberbûnê têne dayîn.
• Veguhestina xwînê: Dema ku rêjeya xwîna laş pir kêm be, ji bo zêdekirina hejmara xirokên sor ên xwînê ji derve xwîn tê dayîn.

Wekî din, dermankirin hene ku alîkariya laş dikin ku di hundurê xwe de bêtir xirokên xwîna sor hilberîne.

• Vîtamînên mîna asîda folîk
• Faktora mezinbûna mirovan
• Androjen, hormona mêr

Veguhestina mêjiyê hestî dikare bi tevahî PNH derman bike. Lêbelê, ji ber ku ew emeliyatek pir xeternak û tevlihev e, bijîşk tenê wê pêşniyar dikin ger hemî dermankirinên din bi ser neketin. PNH Sinhala, hemoglobînuriya şevî ya paroksîzmal, nexweşiyên xwînê, hilweşîna xirokên sor ên xwînê, mîza tarî, nexweşiyên mêjiyê hestî, kêmbûna xwînê