Xwîna te dihele? Werin em bi gotinên hêsan li ser Polycythemia Vera (PV) fêr bibin

Gelo gelek caran bê sedem serê we diêşe? Gelo hûn pir westiyayî hîs dikin? Gelo hûn bi awayekî bêhnfireh xur dikin, nemaze piştî serşuştineke germ? Gelo hûn di guhên xwe de dengekî dibihîzin? Em gelek caran difikirin ku ev tişt normal in û wan paşguh dikin. Lê carinan, li pişt van nîşanên piçûk, dibe ku rewşek hebe ku me pir tişt li ser nebihîstiye û divê em li ser fikar bin. Îro em ê li ser yek ji wan nexweşiyan biaxivin. Ew Polycythemia Vera ye, an jî bi kurtî PV .

Bi kurtasî, polîkîtemia vera (PV) çi ye?

Bi kurtasî, polîkîtemia vera (PV) nexweşiyeke xwînê ye di laşê me de. Ew dibe sedema ku laşê me pir zêde xirokên sor ên xwînê hilberîne . Niha dibe ku hûn bifikirin, "Xirokên sor ên xwînê ji bo laş baş in, ji ber vê yekê çi dibe dema ku em pir zêde hilberînin?" Pirsgirêk ev e.

Xeyal bike ku rêyek heye ku dikare hejmareke diyarkirî ya wesayîtan hilgire. Ger tu hezar carî ji ya ku ew dikare hilgire zêdetir wesayîtan li ser wê rêyê deynî dê çi bibe? Tevahiya rê dê were girtin, û wesayît dê nikaribin bimeşin, ne wisa? Ev e ya ku di nav damarên xwîna me de diqewime. Dema ku pir xirokên sor ên xwînê hebin, xwîna me qalind dibe . Mîna ku tiştek ku divê av be, mîna hingiv qalind dibe.

Ev qalindbûna xwînê dibe sedema ku xwîn pir hêdî herike. Ev yek metirsiya xwînmijandinê zêde dike . Ger ev xwînmij biçe dil, dikare bibe sedema krîza dil, û ger biçe mêjî, dikare bibe sedema felcê. Ne tenê ew, lê di heman demê de dikare bibe sedema nîşanên acizker ên wekî xurandina domdar, zengila guhan, êşa mîdeyê, xwînrijandina poz, û dîtina nezelal.

Ma ev bi rastî jî penceşêr e? Gelo divê ez xemgîn bibim?

Ev pirsek ji bo gelek kesan e. Belê, polîkîtemia vera cureyek penceşêra xwînê ye. Di bijîşkî de, em jê re dibêjin Neoplazmaya Myeloproliferative (MPN) .

Niha, gava em peyva "penceşêr" dibihîzin, em pir ditirsin. Ev normal e. Lê divê em fêm bikin ku ne hemû penceşêr wek hev in. Hin ji wan pir zû mezin dibin û êrîşkar in. Lê PV cureyekî penceşêrê ye ku pir hêdî mezin dibe . Ev tê wê wateyê ku ew di carekê de êrîşkar nabe. Piraniya caran, ev nexweşî piştî 60 saliya xwe tê teşhîskirin.

Li şûna mirina ji ber vê nexweşiyê bi xwe, xetera tevliheviyên wekî krîza dil û felcê yên ji ber xwînmijê çêdibin, ku me berê nîqaş kir, mezintir e. Her wiha, pir kêm caran, ev rewş dikare bibe cureyek din a cidî ya kansera xwînê. Lê ev yek bi rêjeyek pir piçûk re diqewime. Ji ber vê yekê, her çend jê re "kanser" tê gotin jî, ev rewşek e ku bi dermankirina guncaw dikare baş were birêvebirin.

Ev nexweşî çawa bandorê li ser laşê me dike û xetereyên wê çi ne?

Niha em bibînin ka ev zêdebûna xirokên sor ên xwînê çawa bandorê li beşên cûda yên laşê me dike.

• Xwînrijandin: Ev pirsgirêka sereke ye. Dema ku xwîn xwînrijandin, dil neçar e ku ji bo pompekirina xwînê bêtir bixebite. Her wiha, herikîna xwînê di nav damarên hesas ên laş de kêm dibe. Ev tê vê wateyê ku organ û tevnên me kêmtir oksîjenê werdigirin .
• Zêde Karê Sipilê: Yek ji fonksiyonên organa laşê me ya bi navê sipil ew e ku şaneyên xwînê yên kevin û zirardar parzûn bike. Niha, dema ku ewqas şaneyên xwîna sor têne hilberandin, sipil zêde bar dibe. Ew mîna hewildana parzûnkirina gelek axê bi yek parzûnekê ye û ew digire. Ev dikare bibe sedema werimîna sipilê. Em jê re dibêjin splenomegalî . Wê demê hûn dikarin giranî û êşek li aliyê çepê yê zikê xwe hîs bikin.

Werin em li tabloya jêrîn binêrin da ku bibînin ka xetere û tevliheviyên sereke yên vê rewşa PV çi ne.

Rewşên vê nexweşiyê di çi rewşê de ne?

PV bi gelemperî hêdî hêdî di çend qonaxan de pêşve diçe.

1. PV ya Destpêkê: Di vê qonaxê de, piraniya mirovan qet nîşanên nexweşiyê nîşan nadin . An jî tenê nîşanên pir sivik hene, wek sergêjî û westandin. Carinan ew bi tesadufî dema ku testa xwînê ji bo rewşek din tê kirin, tê kifş kirin.

2. PV-ya Pêşketî: Nîşane bi demê re hêdî hêdî zêde dibin. Nîşaneyên wekî xurandin, kêmbûna kîloyan, û nerehetiya zik ji ber mezinbûna sipilê dikarin di vê qonaxê de çêbibin.

3. Qonaxa dawî ("Qonaxa Derbasbûyî"): Ev hinekî tevlihevtir e. Piştî gelek salan, şaneyên anormal ên ku bûne sedema nexweşiyê li seranserê hestiyê mejiyê me belav bûn û zirarê dan hestiyê mejiyê. Hestiyê mejiyê mîna kargeha ku şaneyên xwîna me lê têne çêkirin e. Dema ku ev kargeh zirar dibîne, tê de şaneyên birînê çêdibin. Dûv re, şaneyên xwînê yên saxlem nikarin werin çêkirin. Bi awayekî ecêb, nexweşiya ku bi hilberîna pir şaneyên sor ên xwînê dest pê kiriye, di dawiyê de dibe sedema rewşek ku tê de şaneyên sor ên xwînê têra xwe tune ne, ku ew jî kêmbûna xwînê ye .

Nîşaneyên ku dikarin werin naskirin çi ne?

Nîşaneyên PV-yê pir caran bi demê re hêdî hêdî pêşve diçin. Hin kes dikarin bi salan bêyî nîşaneyan bijîn. Werin em li van nîşanan binêrin.

Ev çima diqewime? Sedem çi ye?

Sedema sereke ya vê yekê mutasyoneke genê ye di hucreyeke reh a di mêjiyê mejiyê me de. Mîna ku rêzeke kodê di bernameyeke komputerê de xelet diçe. Dû re tevahiya bername tevlihev dibe.

Gen hene ku ji şaneyên xwîna me re dibêjin ku mezin bibin. Zêdetirî 90% ji nexweşên PV di genek bi navê JAK2 de mutasyonek heye. Ji ber vê talîmatê xelet, mêjiyê hestî fermanê digire, "Berdewam bike çêkirina şaneyên xwîna sor, nesekine." Ji ber vê yekê şaneyên xwîna sor bê kontrol têne hilberandin.

Çawa bijîşk bi rastî vê nexweşiyê teşhîs dike?

Eger ev nîşan li cem te hebin, bijîşkê te pêşî dê ji te li ser nîşanên te bipirse. Piştre ew ê hin testan bike da ku teşhîsê piştrast bike. Li gorî Rêxistina Tenduristiyê ya Cîhanê (WHO), ji bo teşhîskirina PV divê sê pîvan hebin.

1. Testên Xwînê: Ev testa yekem û ya herî girîng e. Ew kontrol dike ka jimara xirokên we yên sor pir zêde ye an na.

• Asta hemoglobînê bilind.
• Hematokrit zêde dibe (rêjeya xirokên sor ên xwînê).

2. Biyopsiya mêjiyê hestî: Nimûneyek pir piçûk ji mêjiyê hestî ji hestiyê ran tê girtin û di bin mîkroskopê de tê lêkolîn kirin da ku were dîtin ka di mêjiyê hestî de şaneyên anormal hene an na.

3. Testa genetîkî an asta hormonan:

• Ji bo tespîtkirina mutasyona gena JAK2 testa genetîkî tê kirin.
• An jî, ew li asta hormoneke bi navê erythropoietin (EPO) dinêrin, ku ji hêla gurçikan ve tê hilberandin. Ev hormon îşaretê dide mêjiyê hestî ku xirokên sor ên xwînê çêbike. Di PV de, laş hilberîna vê hormonê radiwestîne ji ber ku xirokên sor ên xwînê bi serê xwe têne hilberandin. Di encamê de, asta EPO pir kêm e.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Du armancên sereke yên dermankirina PV hene. Yek jê kêmkirina metirsiya xwînrijandinê ye, û ya din jî kontrolkirina nîşanên acizker e.

• Flebotomî - Rakirina xwînê: Ev dermankirina herî gelemperî û herî hêsan e. Mîna bexşandina xwînê, mîqdarek piçûk xwîn (bi gelemperî nêzîkî pînteyekê) di navberên birêkûpêk de ji laşê we tê derxistin. Ev dikare tîrbûna xwîna we û hejmara xirokên sor ên xwînê kêm bike.
• Aspirîna dozaja kêm: Dibe ku bijîşkê we ji bo pêşîgirtina li xwînrijandinê rojane hebê aspîrînê ya dozaja kêm pêşniyar bike. Lêbelê, heke pirsgirêkên we yên wekî ulsera mîdeyê hebin, ev dibe ku ne guncaw be.
• Dermanên kêmkirina xirokên sor ên xwînê: Ger nexweşî giran be an jî tenê veguhestina xwînê têrê neke, dermanên ku hilberîna xirokên sor ên xwînê kêm dikin têne dayîn. Mînak hîdroksîurea û interferon alfa ne.
• Dermankirina xurandinê: Ji bo kontrolkirina xurandina giran, antîhîstamîn an dermanên din ên taybetî dikarin werin nivîsandin.

Ez çawa dikarim bi vê nexweşiyê re baş bijîm?

Gava ku hûn bizanin ku hûn bi vê nexweşiyê ne, gelek tişt hene ku hûn dikarin bikin da ku pê re bijîn.

• Bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe: Di wextê xwe de biçin klînîkan, testên xwînê bikin. Pir girîng e ku bijîşkê we rewşa we bişopîne.
• Werzîş: Werzîşa nerm dikare bibe alîkar ku gera xwînê baş bimîne.
• Ji cixarekêşanê dûr bisekinin: Cixarekêşandin damarên xwînê teng dike, ku ev jî metirsiya çêbûna membranên xwînê zêde dike.
• Ji jîngehên ku asta oksîjena wan kêm e dûr bisekinin: Cihên bilind ên wekî lûtkeyên çiyayan asta oksîjena wan kêm e. Ji çûna cihên weha dûr bisekinin.
• Kontrolkirina tansiyona xwînê: Parastina giraniya laş a saxlem dikare bibe alîkar ku tansiyona xwînê were kontrol kirin.
• Gelek av vexwin: Kêmbûna avê dikare mejîbûna xwînê zêde bike. Ji ber vê yekê, di tevahiya rojê de gelek av vexwin.

Her çend PV penceşêrek be jî, gelek kes piştî teşhîsa nexweşiyê bi dehan salan baş dijîn. Gefa herî mezin tevliheviyên ji xwînmijê ne, ne penceşêr bi xwe. Ji ber vê yekê, domandina têkiliyek birêkûpêk bi bijîşkê xwe re û şopandina şêwazek jiyanek tendurist bi qasî dermankirina bijîşkî ji bo vê nexweşiyê girîng in.