Girtina sîngê pir caran, kêmbûna zêdebûna kîloyan... Ma ev Fîbroza Kîstîk (CF) ye? Werin em ji vê yekê haydar bin.

Gelo pozê pitika we her tim girtî ye? Çiqas xwarin bidin jî, bêyî ku hay jê hebin zirav dibin? Gelo carinan hest dikin ku nefesgirtin zehmet e? Dema ku dê û bav van nîşanan dibînin, ev normal e ku bitirsin. Ev dibe ku nîşanên rewşek bi navê Fîbroza Kîstîk (CF) bin, ku dibe ku me pir zêde nebihîstibe, lê pir girîng e ku em bizanibin. Werin em îro bê tirs û bi hêsanî li ser vê yekê biaxivin.

Fîbroza kîstîk (CF) bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, ev nexweşiyeke genetîkî ye ku ji dê û bavan tê mîrasgirtin . Geneke taybet heye ku tevgera xwê (klorîd) û şilavan di nav şaneyên laşê me de kontrol dike. Ev gen wekî gena CFTR (regulatorê guhêrbariya transmembranî ya fîbroza kîstîk) tê binavkirin. Ji ber vê yekê, nexweşiya CF dema ku di vê genê de kêmasî an mutasyon hebe çêdibe.

Ji ber vê kêmasiyê çi dibe? Bi gelemperî, rijandinên di laşê me de, wek mukus û piz , tenik û şemitok in. Lê di laşê kesekî bi CF de, ev rijandin pir stûr, qalind û zeliqok dibin.

Xeyal bike ka çi dibe dema ku ev mûkusa qalind di pişikê de kom dibe. Ew nefesgirtinê dijwar dike, mîkrob bi hêsanî dikevin hundir , û enfeksiyon pirtir dibin . Bi demê re, ev dikare bibe sedema zirarên giran ên pişikê, têkçûna nefesê û heta mirinê jî.

Her wiha, ev veşartinên qalind rêça pankreasê digirin. Piştre enzîmên helandinê yên ku alîkariya helandina xwarina ku em dixwin dikin, nayên berdan . Di encamê de, kêmbûna xwarinê û astengiya mezinbûnê çêdibe. Wekî din, nexweşiya kezebê, şekir (`Diabetesa bi Fîbroza Kîstîk ve girêdayî` - CFRD) û pirsgirêkên berdarbûnê jî dikarin çêbibin.

Lê xem meke. Îro, bi saya dermankirinên pêşketî, temenê jiyana nexweşên CF bi dehsalan dirêjtir bûye.

Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?

Nîşaneyên CF dikarin ji mirovekî bo mirovekî cûda bibin. Ew her wiha li gorî giraniya nexweşiyê diguherin. Werin em li nîşanên sereke binêrin.

Fîbroza kîstîk a atipîk

Ev cureyekî siviktir ê CF ye. Nîşaneyên nexweşiyê di temenê derengtir de xuya dibin. Carinan tenê yek organ bandor dibe.

Çi dibe sedema CF?

Wekî ku me berê jî behs kir, ev ji ber kêmasiyeke di gena bi navê CFTR de çêdibe. Ji bo ku zarokek bi vê nexweşiyê bikeve, divê zarok ji dayik û bav kopiyek ji gena kêmasiyê werbigire.

Nexweşî çawa tê teşhîskirin?

Pir girîng e ku ev nexweşî zû were teşhîskirin, ji ber ku wê demê dermankirin dikare zû dest pê bike û tevliheviyên gengaz ên di pêşerojê de dikarin kêm bibin. Li Srî Lankayê, hin nexweşxane niha zarokan ji bo vê yekê di dema jidayikbûnê de test dikin.

Testên sereke yên ku ji bo destnîşankirina nexweşiyê têne bikar anîn ev in:

• Testa xwêdanê: Ev testa herî pêbawer e ji bo teşhîskirina CF.Ev testa bê êş mîqdara xwê (klorîd) di xwêdana we de dipîve. Ger mîqdar ji ya normal pir zêdetir be, ev nîşana CF ye.
• Testa xwînê: Ev asta kîmyayek bi navê `Trîpsînojena Îmûnoreaktîf (IRT)` di xwînê de diceribîne. Ev ast di nexweşên CF de bilind e.
• Testa genetîkî (testê DNA): Ev rasterast kêmasiyên di gena `CFTR` de kontrol dike.

Ji bilî van testan, dibe ku bijîşkê we testên din pêşniyar bike da ku teşhîsê piştrast bike û li tevliheviyan bigere. Mînakî, tîrêjên sîngê, testên fonksiyona pişikê (PFT), û testên gûz û feqê.

Dermankirin çi ne?

Ji ber ku CF nexweşiyeke aloz e, dermankirin ji aliyê tîmeke piralî ya pisporan ve tê peyda kirin, ku di nav wan de pişiknas, fîzyoterapîst û pisporê xurekê jî hene. Armancên sereke yên dermankirinê paqijkirina pişikan ji mûkusê, pêşîgirtina li enfeksiyonan û dabînkirina xwarina pêwîst in.

Derman

Doktorê we dikare dermanên wekî:

• Antîbiyotîk: Ji bo pêşîgirtin û dermankirina enfeksiyonên pişikê.
• Dermanên ziravkirina mûkusê: Ev bi rêya inhaler an nebulizer têne dayîn. Ew dibin alîkar ku mûkusa qalind zirav bibe û kuxikê hêsantir dike.
• Bronkodîlatator: Ew rêyên hewayê fireh dikin û nefesgirtinê hêsantir dikin.
• Pêvekên enzîmên pankreasê: Divê ev bi her xwarin û sivikekê re werin girtin. Ew alîkariya helandin û mijandina xurdemeniyan dikin.
• Modulatorên CFTR: Ev çîna dermanan a herî nû û bibandor in. Ev derman alîkariya sererastkirina fonksiyona proteîna `CFTR` ya xelet dikin ku rasterast dibe sedema nexweşiyê. Ev dikare mûkusê zirav bike, fonksiyona pişikê baştir bike, kuxikê kêm bike, û heta zêdebûna giraniyê jî kêm bike. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` hin ji van celeb dermanan in.

Teknîkên Paqijkirina Rêya Hewayî (ACT)

Ev tişt in ku divê rojane, herî kêm rojê du caran werin kirin. Ew dibin alîkar ku mûkusa qalind a di pişikê de asê maye sist bibe û were rakirin.

• Terapiya fîzîkî ya singê: Ji bo şilkirina mûkusê, kesek bi rîtm li pişt û singê xwe dixe.
• Çakêt: Ev çakêtekî ye ku bi makîneyeke taybet ve girêdayî ye. Dema ku li xwe tê kirin, lerizînên bi frekanseke bilind li singê dixin, dibin sedema çalakiyekê û şilbûna mûkusê.
• Amûrên PEP: Nefesgirtin bi rêya amûrên piçûk ên wekî `(Flutter, Acapella)` di pişikê de zextê diafirîne û dibe alîkar ku mûkus were paqijkirin.

Emeliyat

Hin tevlihevî dibe ku hewceyê emeliyatê bin.

• Veguhestina pişikê: Çareya dawîn dema ku nexweşî pir giran e û pişik hema hema bi tevahî bêfonksiyon in.
• Veguhestina kezebê: Ger kezeb bi giranî zirar dîtibe.
• Yên din: Tiştên wekî rakirina polîpên poz, danîna lûleyek xwarinê bo nav mîdeyê ji bo dabînkirina xwarinê.

Komplîkasyonên gengaz ên CF

Heke CF bi rêkûpêk neyê dermankirin, dibe ku gelek tevlihevî çêbibin.

• Pişik: Firehbûna mayînde ya rêyên hewayî (`Bronkîektazî`), hilweşîna pişikê (`Pnevmotoraks`), enfeksiyonên kronîk.
• Pankreatît: Diyabetesa bi CF-ê ve girêdayî (`CFRD`).
• Kezeb: Çêbûna birînên kezebê (`Sîroz`).
• Rûvî: Astengkirina rûvî, zêdebûna xetera penceşêra kolonê.
• Sîstema zarobûnê: Nezaketiya mêran û derengketina zarokanînê li jinan.
• Hestiyên Hestiyên Hestiyên Hestiyên Hestiyên Tenik (Osteoporoz).

Pirsên Pir tên Pirsîn (FAQs)