Ma tu an kesekî/ê ku tu nas dikî her tim nexweş dibî? Ma tu her tim nexweş dibî, çi serma be, grîp be, enfeksiyona guh be, an jî enfeksiyona pişikê be? Carinan sedemek kûrtir li pişt van tiştan heye ku em li ser nafikirin. Îro em li ser rewşek genetîkî ya kêm û potansiyel cidî ya bi navê sendroma WHIM diaxivin.
Bi kurtasî, ev sendroma WHIM çi ye?
Sendroma WHIM nexweşiyeke genetîkî ye ku bandorê li pergala parastinê ya laşê me dike, ku şiyana laş ji bo şerkirina li dijî nexweşiyan qels dike. Ew pir kêm e. Navê WHIM ji tîpên pêşîn ên çar nîşanên sereke yên nexweşiyê tê. Ne her kes her çar nîşanan nîşan dide, lê ev yên herî gelemperî ne.
Ka em bibînin ka ev çar tîp çi nîşanan diyar dikin.
| Name | Wateya û ravekirina hêsan |
|---|---|
| W - Warts | Bêrîşk: Ji ber ku sîstema parastinê ya van nexweşan kêm e, vîrusek bi navê Vîrusa Papîlomaya Mirovan (HPV) dikare bi hêsanî bikeve laş û li ser çerm û organên zayendî bibe sedema bêrîşkan. Ev vîrusa HPV her wiha xetera pêşketina hin cureyên penceşêrê zêde dike. |
| H - Hîpogammaglobulinemia | Asta Kêm a Antîkoran (Hîpogammaglobulinemia): Bi kurtasî, antîkor mîna leşkeran in ku li dijî mîkroban şer dikin ku dikevin laşê me. Di laşê van nexweşan de asta van antîkoran kêm e. Ev ji ber ku hucreyên xwîna spî yên wan ên bi navê hucreyên B hene ku antîkoran çêdikin. Ji ber vê yekê, îhtîmala girtina enfeksiyonan li wan zêdetir e. |
| I - Enfeksiyon | Enfeksiyon: Ji ber lawaziya parastinê, ev kes pir caran bi enfeksiyonan dikevin . Bi taybetî enfeksiyonên pişik, guh û çerm pir in. |
| M - Mîelokateks | Mîelokateksîs: Ev pirsgirêka sereke û ya herî taybet a vê nexweşiyê ye. Hucreyên spî yên xwînê yên ku li dijî mîkroban di laşê me de şer dikin, di hestiyê mêjî de têne hilberandin. Ev mîna perwerdehiya leşkeran di kampeke leşkerî de ye. Lê di mirovên bi vê nexweşiyê de, ew hucreyên spî yên xwînê nikarin ji hestiyê mêjî derkevin û biçin cihê enfeksiyonê. Ew di hundurê hestiyê mêjî de asê dimînin. Ji ber vê yekê, dema ku enfeksiyonek çêdibe, hucre nayên ku pê re şer bikin. |
Girîng e ku ne hemû nexweşên bi sendroma WHIM van her çar nîşanan pêş dixin. Dibe ku hin tenê nîşanên pir sivik hebin, hinên din jî dibe ku enfeksiyonên giran û pir caran biceribînin ku dikarin jiyanê tehdît bikin.
Xolremdi (mavorixafor) çawa dixebite?
Wekî ku me berê jî nîqaş kir, xirokên spî yên xwîna van nexweşan di hestiyê mêjiyê de asê dibin, ne wisa? Sedema vê yekê mutasyonek di gena bi navê `CXCR4` de ye ku di laşê me de ye. Ev gena `CXCR4` proteînek taybetî çêdike ku jê reseptora `CXCR4` tê gotin. Vê reseptorê wekî dergevanê ku xirokên spî ji hestiyê mêjiyê derdikevin bifikirin.
Di kesên bi sendroma WHIM de, ji ber vê mutasyona di gena `CXCR4` de, ew parêzvan bi rêkûpêk kar nake. Ew derî girtî dihêle. Ji ber vê yekê xirokên spî yên xwînê nikarin derkevin.
Dermanekî nû bi navê Xolremdi (mavorixafor) bi astengkirina reseptora CXCR4 ya xirab dixebite. Ev mîna wê yekê ye ku meriv derîvan bêhnekê bide û derî veke. Dûv re, xirokên spî yên xwînê yên ku di hestiyê hestiyê de asê mabûn, azad in ku bikevin nav xwînê û biçin cihê ku ew hewce ne ku bi enfeksiyonê re şer bikin. Ev yekem derman e ku di sala 2024an de ji bo dermankirina sedema bingehîn a sendroma WHIM hatiye pejirandin.
Divê ez vê dermanê çawa bikar bînim?
Xolremdi kapsulek e ku meriv rojê carekê bi devkî digire. Divê bi zikê vala were girtin. Rêya herî baş a girtina wê ew e ku piştî şîvê tevahiya şevê rojî bigirin û serê sibê zû bigirin. Divê hûn herî kêm 30 hûrdeman piştî girtina dermanê tiştek din nexwin û ne jî vexwin. Doza ku hûn hewce ne dê bi giraniya we ve girêdayî be, ji ber vê yekê bijîşkê we dê biryar bide.
Serkeftina vê dermanê çawa hate ceribandin?
Lêkolîneke klînîkî ji bo ceribandina ewlehî û bandoriya vê dermanê hatiye kirin. Di lêkolînê de 31 nexweşên bi sendroma WHIM ku mutasyona gena CXCR4 ya piştrastkirî hebû, beşdar bûn.
Nêzîkî nîvê beşdarên lêkolînê ciwanên di navbera 12 û 17 salî de bûn. Ew bûn du kom, komek dermanê Xolremdi wergirt, û koma din jî her roj plasebo wergirt.
Lêkolîneran bi giranî li hejmara cureyekî xirokên spî yên xwînê yên bi navê "nêtrofîl" di xwînê de nihêrîn. Wan pîvan ku ev hejmar çiqas dirêj di astek ewledar de (500 xirok/mîkrolître) dimîne.
Encam pir dilxweşker in:
- Kesên ku Xolremdi girtin, asta neutrofîlan ji yên ku Xolremdi negirtin, rojê bi qasî 12 saetan di asteke ewle de bûn.
- Her wiha, rêjeya enfeksiyonê ya salane ji bo kesên ku dermankirin wergirtine daket kêmtir ji du kesan di salê de , lê ji bo kesên ku dermankirin negirtine ew derket ji çar kesan di salê de zêdetir.
Van encaman nîşan dan ku Xolremdi bi berdana xirokên spî yên xwînê metirsiya enfeksiyonê bi girîngî kêm kiriye. Lêbelê, ji bîr mekin ku tewra bi van encamên testê re jî, bersiva laşê we dikare cûda bibe.
Kî divê Xolremdi bikar neyne?
Ev derman ne guncaw e ji bo bikaranînê eger nexweşiya gurçik an kezebê we giran be, ducanî bin an jî şîr bidin. Her wiha, ev derman dikare bi hin dermanên din re têkilî dayne. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re bipeyivin da ku biryar bidin ka Xolremdi ji bo we guncaw e an na.
Têkiliyên dermanan bi dermanên din re çi ne?
Ev beşek pir girîng e. Xolremdi dikare bibe sedema pirsgirêkan dema ku bi dermanên din ên ku hûn digirin re were hevber kirin.
- Bikaranîna Xolremdi bi hin dermanan re (mînak, astengkerên `P-gp` an `CYP3A4`) dikare bandorên Xolremdi zêde bike û xetera bandorên alî zêde bike.
- Hin dermanên din (mînak, înduktorên `CYP3A4` yên bihêz) dikarin bandora Xolremdi kêm bikin.
- Her wiha, Xolremdi dibe ku bandorên hin dermanên din ên ku hûn digirin zêde bike (substratên `CYP2D6`, `CYP3A4` an `P-gp`).
- Bi taybetî, divê hûn ji girtina Xolremdi bi dermanên din ên ku dikarin bibin sedema guhertinên xeternak di rêjeya lêdana dil de (`dirêjkirina QT`) dûr bisekinin.
Ev lîste ne temam e. Ji ber vê yekê, berî ku hûn dest bi Xolremdi bikin, pê ewle bin ku hûn ji bijîşkê xwe re li ser hemî dermanên ku hûn digirin - tevî dermanên bi reçete û bê reçete, vîtamîn, dermanên giyayî û dermanên Ayurvedic - bêjin.
Ger bandorên alî çêbibin, meriv çawa dikare wan birêve bibe?
Mîna her dermanekî, Xolremdi jî dikare hin bandorên alî hebin. Ev bandorên herî gelemper in.
| Bandora alî | Tiştên ku hûn dikarin bikin |
|---|---|
| Jimara trombosîtên xwînê ya kêm (`Trombosîtopeni`) | Ev dikare bibe sedema şînbûn an xwînrijandina bi hêsanî. Ger ev yek çêbibe, tavilê bijîşkê xwe agahdar bikin. |
| Pizika çerm | Dibe ku hûn nîşanên `pîtîrîyaz` bibînin, ku dikare çermê we hişk û pûç bike. Ji bijîşkê xwe re li ser vê yekê bêjin. |
| Xwîn ji poz | Eger xwîn ji pozê we herike, rasterast rûnin û bi tiliya xwe ya mezin û nîşanê beşa nerm a pozê xwe bi hev ve girêdin. Ger xwîn piştî nêzîkî 20 hûrdeman nesekine an jî zêde be, tavilê şîreta bijîşkî bigerin an jî biçin Beşa Lezgîn a herî nêzîk (ETU). |
| Vereşîn | Ger vereşînê dikî, gelek şilekan vexwe. Di carekê de pir nexwin, xwarinên piçûk û sivik bixwin. |
| Sergêjî | Sergêjî dikare bibe sedema ketinê. Ji ber vê yekê, ji tiştên wekî zivirandina serê xwe ji nişka ve an jî ji pozîsyona rûniştin an razanê ji nişka ve rabûna xwe dûr bisekinin. |
Ev ne hemû bandorên alî yên gengaz in. Ger nîşanên we hebin ku we aciz dikin an jî we nerehet dikin, ji kerema xwe ji bo şîreta bijîşkî bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
Tiştên ku hûn hewce ne ku bizanin dema ku hûn vê dermanê bikar tînin
Xolremdî wekî "dermanê taybet" tê hesibandin. Ev tê vê wateyê ku ew ne tiştek e ku hûn dikarin li dermanxaneyek asayî bikirin. Ev dermanên biha ne ku ji bo dermankirina nexweşiyên kêm û tevlihev têne bikar anîn.
Eger ev derman ji we re hatibe nivîsandin, pisporê we yê dermankirinê dê rave bike ka meriv çawa wê peyda dike û ji kîjan dermanxaneya nexweşxaneyê wê bistîne. Ev pêvajo dikare hinekî tevlihev be, lê bijîşk û karmendên nexweşxaneyê dê rêberiya pêwîst bidin we.
Peyama Birinê Malê
- Sendroma WHIM nexweşiyeke genetîkî ya kêm e ku bandorê li pergala parastinê dike, û dibe sedema enfeksiyonên dubare.
- Xolremdi (mavorixafor) dermanek nû ye ku sedema bingehîn a vê nexweşiyê derman dike, û dibe alîkar ku xirokên spî yên di hestiyê mêjiyê de asê mane serbest berde.
- Ev kapsulek e ku divê her roj bi zikê vala were vexwarin. Piştî vexwarina hebê 30 deqîqeyan ji xwarinê dûr bisekinin.
- Ji bo dûrketina ji bandorên alî yên xeternak, pir girîng e ku hûn bijîşkê xwe li ser hemî dermanên din (tevî vîtamîn û giyayên kevneşopî) ku hûn digirin agahdar bikin.
- Eger bandoreke aliyî ya giran, wek xwînrijandina zêde, li we were, tavilê telefonî bijîşkê xwe bikin an jî biçin Beşa Lezgîn a herî nêzîk (ETU).
- Ji ber ku ev dermanek taybetî ye, bijîşkê we dê di pêvajoya wergirtina wê de rêberiya we bike.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike