Териңизде ушундай бүдүрлөр пайда болобу? Келгиле, Брук-Шпиглер синдрому жөнүндө билип алалы.

Териңизде, айрыкча бетиңизде, моюнуңузда же баш териңизде сизди тынчсыздандырып жаткан кичинекей бүдүрлөрдү байкадыңыз беле? Кээде алар эмне экенин же эмне үчүн болуп жатканын билбешиңиз мүмкүн. Бүгүн биз мындай бүдүрлөрдү пайда кыла турган тери оорусу жөнүндө сөз кылабыз, бирок ал бир аз сейрек кездешет, башкача айтканда, баарына эле кездеше бербейт. Бул Брук-Шпиглер синдрому деп аталат. Кабатыр болбоңуз, бул тууралуу жөнөкөй сөз кылалы.

Брук-Шпиглер синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Брук-Шпиглер синдрому сейрек кездешүүчү тери оорусу . Ал териңизде, айрыкча бетиңизде, моюнуңузда жана башыңызда шишиктердин (ошондой эле шишиктер деп аталат) пайда болушуна алып келет. Кээде бул шишиктер денеңиздин башка бөлүктөрүндө да пайда болушу мүмкүн. Көпчүлүк учурда алар жаш кезиңизде, он сегиз же жыйырма жашыңызда пайда боло баштайт.

Бул шишиктер жөнүндө сөз болгондо, көпчүлүк учурда алар рак эмес (башкача айтканда, алар "залалсыз"), башкача айтканда, алар залалсыз. Бирок, биз ошондой эле сейрек учурларда, убакыттын өтүшү менен алар ракка айланып кетиши мүмкүн экенин (башкача айтканда, алар "залалсыз") эстен чыгарбашыбыз керек. Кээде, бул залалсыз шишиктер чоңойгондо, алар жаракат алып, "ачык жараларга" айланып, ал тургай инфекцияны пайда кылышы мүмкүн.

Бул оору көбүнчө ата-энеңизден тукум кууйт, башкача айтканда, бул генетикалык оору . Бирок, өтө сейрек учурларда, үй-бүлөдө эч кимде бул оору болбосо да, кимдир бирөө Брукс-Шпигель синдромуна чалдыгышы мүмкүн.

Эң жакшы жери, муну дарылоонун жолу бар. Көпчүлүк учурда, хирургиялык операция жалгыз вариант болуп саналат. Туура дарылоо менен, бул оору менен ооруган адамдардын көпчүлүгү кадимки, бактылуу жана активдүү жашоо өткөрө алышат.

Мунун башка аталыштары барбы?

Ооба, дарыгерлер бул Брук-Шпиглер синдрому үчүн башка бир нече аталыштарды колдонушат. Сиз бул аталыштарды да угушуңуз мүмкүн:

• Анселл-Шпиглер цилиндромалары
• CYLD тери синдрому (CCS)
• Үй-бүлөлүк цилиндроматоз (ҮЦ)
• Көп үй-бүлөлүк трихоэпителиома (КҮЭ)

Бул аталыштар бир аз татаал сезилиши мүмкүн, бирок алардын баары бир эле шарттын аталыштары.

Бул жагдай канчалык кеңири таралган?

Бул чындыгында өтө сейрек кездешүүчү абал . Изилдөөчүлөрдүн айтымында, миллион адамдын биринде Брукс-Шпигель синдрому пайда болот. Демек, бул анчалык кеңири таралган нерсе эмес.

Кандай белгилер бар? Эгер сизде да ушундай белгилер бар болсо, текшериңиз...

Бул оорунун негизги белгиси - териде бүдүрчөлөрдүн пайда болушу . Алар көбүнчө бетте, моюнда жана баштын терисинде башталат. Бул бүдүрчөлөр, адатта, тегерек формада болот жана өлчөмү 0,5 сантиметрден 3 сантиметрге чейин (см) болушу мүмкүн.

Убакыттын өтүшү менен бул шишиктер саны жана өлчөмү боюнча көбөйүшү мүмкүн. Кээде алар келбетти бузушу мүмкүн. Көп учурда бул шишиктер оорутат . Ошондой эле, эгер алар жыныс мүчөсүнүн терисинде пайда болсо, алар жыныстык дисфункцияга алып келиши мүмкүн. Дагы бир нерсе, кээде бул шишиктер баштын бардык жерине жайылып, чачтын түшүшүнө алып келиши мүмкүн . Бул нерселер депрессияга да алып келиши мүмкүн.

Бул бүдүрлөрдөн тышкары, кээде териңизде кичинекей, ак, ыйлаакча сымал нерселерди (милияларды) көрүшүңүз мүмкүн. Бул "милиялар" зыяндуу эмес, бирок кээ бир адамдар үчүн тынчсыздандырышы мүмкүн.

Бул шишиктердин түрлөрү кайсылар? (BSSтеги тери шишиктеринин түрлөрү)

Брук-Шпиглер синдромунда шишиктердин үч негизги түрү байкалат:

1. Цилиндромалар: Булар көбүнчө жылмакай, кызгылт түстөгү бүдүрчөлөр болот. Алар көбүнчө баштын терисинде, чач фолликулалары жайгашкан жерде пайда болот. Алар ошондой эле бетте, кулакта жана сейрек өпкөдө пайда болушу мүмкүн. Алардын өлчөмү бир нече миллиметрден бир нече сантиметрге чейин болушу мүмкүн. Алар баштын терисинде пайда болгондо, бири-бирине чогулуп, пазлдын бөлүктөрүнө окшош болушу мүмкүн.

2. Спираденомалар: Булар катуу, томпок томпоктор. Алар көбүнчө баштын терисинде, моюнда жана дененин жогорку бөлүгүндө кездешет. Алардын өлчөмү бир сантиметрден бир нече сантиметрге чейин болушу мүмкүн. Алар көбүнчө көк же тери түсүндө болот. Бирок алар боз, кызгылт, кочкул кызыл, кызыл же сары да болушу мүмкүн. Спираденомалар кээде оорутушу мүмкүн.

3. Трихоэпителиомалар: Булар катуу, жылтырак бүдүрчөлөр. Алар көбүнчө бетте, чачы бар жерлерде пайда болот. Алар, адатта, бир сантиметрден кичине. Алар көк, күрөң, тери түстүү, кызгылт же сары болушу мүмкүн.

Эң негизгиси, кээде бул Брук-Шпиглер синдромунда ушул типтеги эки же үч шишиктин мүнөздөмөлөрү бир эле шишиктен байкалат.

Бул оору дененин башка бөлүктөрүнө да таасир этеби?

Ооба, кээде бул шишиктер дененин башка бөлүктөрүндө да пайда болушу мүмкүн. Мындай учурларда, ал органдардын иштешине таасир этиши мүмкүн. Мисалы:

• Эгерде ал дем алуу жолдорунда пайда болсо, дем алууда кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.
• Эгерде ал кулакта пайда болсо, угуу жөндөмүнө таасир этиши мүмкүн.
• Эгерде ал көзгө тийсе, көрүү начарлашы мүмкүн.
• Эгерде алар жыныс органдарында пайда болсо, жыныстык функцияга таасир этиши мүмкүн.
• Эгерде ал ооздо жана шилекей бездеринде пайда болсо, чайноо жана жутуу процессине таасир этиши мүмкүн.
• МурунЭгер ал пайда болсо, ал жыт сезүүгө таасир этиши мүмкүн.

Эмне үчүн Брук-Шпиглер синдрому пайда болот?

Мунун негизги себеби - денебиздеги "CYLD" гениндеги генетикалык өзгөрүүлөр ("мутациялар") . Бул оорунун пайда болушу үчүн, ата-энеңиздин жок дегенде бири бул генетикалык мутациянын алып жүрүүчүсү болушу керек. Бул анын муундан муунга өтүп тураарын билдирет.

Бирок, өтө сейрек учурларда, оорунун үй-бүлөлүк тарыхы жок адамдын денесинде бул гендик мутация («жаңы мутация») пайда болушу мүмкүн. Мындай учурларда, гендик мутация дененин белгилүү бир бөлүктөрүндө гана болушу мүмкүн. Андан кийин, шишиктер ошол бөлүктөрдө гана пайда болушу мүмкүн.

Муну ким иштеп чыгуу ыктымалдыгы жогору?

Чындыгында, ар кандай курактагы, расадагы же жыныстагы адамда Брукс-Шпигель синдрому пайда болушу мүмкүн. Бирок, эгерде ата-энеңиздин биринде бул ооруга байланыштуу ген мутациясы болсо, анда сизде анын пайда болуу коркунучу жогору.

Брук-Шпиглер синдрому - аутосомдук-доминантты оору. Жөнөкөй сөз менен айтканда, эгер ата-энеңиздин бири алып жүрүүчү болсо (б.а., симптомдору болсо), сизде бул оорунун пайда болуу ыктымалдыгы 50% түзөт .

Көпчүлүк адамдарда алгачкы белгилери жаш кезинде, он сегиз же жыйырма жашында байкалат. Бул шишиктердин саны 30 жана 40 жашта көбөйө баштайт. Ошондой эле аялдарда эркектерге караганда шишиктер көбүрөөк пайда болору байкалган.

Дарыгерлер муну кантип аныкташат?

Эгерде сизде ушул белгилер байкалса, дарыгер алгач сизден симптомдоруңуз, медициналык тарыхыңыз жана үй-бүлөңүздүн медициналык тарыхы жөнүндө сурайт. Андан кийин алар медициналык кароодон өткөрүшөт.

Эгерде дарыгер Брук-Шпиглер синдромунан шек санаса, ал тери биопсиясын сунушташы мүмкүн, ал шишиктен клеткалардын кичинекей үлгүсүн алып, аны микроскоп астында изилдөө үчүн лабораторияга жөнөтүүнү камтыйт.

Дарыгериңиз ошондой эле генетикалык тестирлөөнү сунушташы мүмкүн, ал Брукс-Шпигель синдромун пайда кылган гендердеги өзгөрүүлөрдү издей алат.

Мунун толук айыгып кетишинин жолу барбы?

Тилекке каршы, учурда Брук-Шпигель синдромун айыктыруучу каражат жок . Бирок кабатыр болбоңуз. Бул шишиктерден арылууга жана оорунун өнүгүшүн көзөмөлдөөгө жардам берүүчү натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.

Ошентип, BSSти дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарыгериңиз бул шишиктерди алып салуу үчүн хирургиялык жол менен кесүүнү сунушташы мүмкүн. Бул шишиктерди скальпель деп аталган курч аспап менен кесип салууну камтыйт. Мындай учурда дарыгерлер айланадагы дени сак териге мүмкүн болушунча зыян келтирбөөгө аракет кылышат.

Кээде, эгерде баштын теринин чоң бөлүгүн алып салуу керек болсо, дарыгериңизКалыңдыгы экиге бөлүнгөн тери трансплантаты сунушталышы мүмкүн. Бул жараатты жабуу жана анын айыгышына жардам берүү үчүн денеңиздин башка бөлүгүнөн, көбүнчө жамбаштан же сандын үстүнкү бөлүгүнөн теринин катмарын алууну камтыйт.

Мындан тышкары, Брук-Шпиглер синдромун дарылоонун дагы бир нече жолдору бар:

• Көмүр кычкыл газынын лазердик бетин калыбына келтирүү: Бул лазер нурларын колдонуп, айланадагы ткандарга зыян келтирбестен теринин жука катмарларын алып салат.
• Криотерапия: Бул шишиктеги ткандарды тоңдуруп, жок кылуу үчүн өтө муздак колдонууну камтыйт. Бул аны муз менен күйгүзгөндөй эле.
• Дермабразия: Бул теринин үстүнкү катмарын алып салуу үчүн тез айлануучу аппаратты колдонууну камтыйт.
• Электродессикация: Шишиктин ичиндеги ткандарды кургатуу үчүн электр тогу колдонулат.
• Фулгурация: шишикти жок кылуу үчүн электр шокту колдонуу.
• Гифрекация: Электр импульсу кичинекей ийне аркылуу жөнөтүлөт, ал шишикти күйгүзүп, алып салат.
• Мохс операциясы: Бул процедурада хирург шишикти жана анын айланасындагы аз өлчөмдөгү дени сак ткандарды алып салып, текшерүүгө жөнөтөт.
• Фотодинамикалык терапия: Мында атайын дары-дармектер (фотосенсибилизаторлор) берилет, андан кийин жарык шишикке багытталып, дары-дармектерди активдештирип, шишиктерди жок кылат.

Бул дарылоо ыкмаларынан тышкары, дарыгерлер шишиктердин өсүшүн токтотууга жардам берген дары-дармектерди да сунушташы мүмкүн.

Бул абал менен жашаганда эмнени күтсө болот?

Брукс-Шпигель синдрому – өмүр бою созулуучу ден соолук оорусу . Бирок, жогоруда айтылгандай, бул оору менен ооруган адамдар кадимкидей, толук кандуу жашай алышат.

Бирок, анча чоң эмес тобокелдик бар. Брук-Шпигель синдрому менен ооруган адамдардын 5% дан 10% га чейин залалдуу шишиктер пайда болот . Бул оору менен ооруган адамдарда рактын башка түрлөрүнө чалдыгуу коркунучу бир аз жогору. Мисалы:

• Аденокарцинома рагы
• Базалдык клеткалык карцинома (ошондой эле тери рагы)
• Шилекей безинин рагы, мисалы, аденоиддик кистикалык карцинома
• Жалпак клеткалуу карцинома (ошондой эле тери рагы)

Келечекте эмне болот? (Көз караш)

Көп учурда мындай шишиктер кайра пайда болушу мүмкүн. Эгер мындай болуп калса, жаңы шишиктерди алып салуу үчүн дагы бир жолу хирургиялык операция же башка дарылоо ыкмалары талап кылынышы мүмкүн.

Бул көрүнүштү азайтуунун жолу барбы?

Тилекке каршы, Брук-Шпигель синдромунун пайда болуу коркунучун алдын алуунун же азайтуунун конкреттүү жолу жок . Бирок, мурда айтылгандай, дарылоо сиздеги шишиктердин санын жана алардын өлчөмүн азайта алат.

Брук-Шпиглер синдрому менен ооруган адам катары өзүңүзгө кантип кам көрөсүз?

Бул абал менен жашап жатканда, өзүңүзгө кам көрүү үчүн бир нече маанилүү нерселерди жасай аласыз:

• Теринин абалын текшерүү үчүн дерматологго үзгүлтүксүз кайрылып туруңуз. Муну жылына жок дегенде бир жолу жасап туруу керек. Эгерде кээ бир адамдарда безеткилер тез-тез чыгып турса, үч-төрт ай сайын дарыгерге кайрылып турушу керек болушу мүмкүн.
• Жок дегенде айына бир жолу териңизди өз алдынча текшертип туруңуз. Жаңы бүдүрлөрдү же мурункуларында өзгөрүүлөрдү издеңиз.
• Күнгө чыкканда күндөн коргоочу кремди сөзсүз колдонуңуз. Бул териңизге күндүн зыянын азайтууга жана тери рагынын пайда болуу коркунучун азайтууга жардам берет.

Кандай учурларда дарыгерге кайрылуу керек?

Эгерде териңиздин бүдүрлөрүндө ушул өзгөрүүлөрдүн бирин байкасаңыз, дароо дарыгерге кайрылышыңыз керек :

• Эгерде шишиктер ооруй баштаса.
• Эгерде шишиктер канап жатса .
• Эгерде дөңгөлөктөрдүн түсү өзгөрсө .
• Эгерде шишиктер тездик менен чоңоюп кетсе .
• Эгерде шишик жарага окшош болсо ("жара") .

Ошондой эле, эгер сиз бала күтүп жатсаңыз, башкача айтканда, кош бойлуу болууну пландап жатсаңыз, дарыгер менен сүйлөшүп, генетикалык консультация алуу абдан маанилүү болушу мүмкүн.

Брук-Шпиглер синдрому менен нейрофиброматоздун ортосунда кандай айырма бар?

Бул эки оору тең генетикалык оорулар. Экөө тең негизинен залалсыз (рак эмес) шишиктерди пайда кылат. Бирок, алардын ортосунда бир аз айырма бар.

• Брук-Шпиглер синдромунда (БШС) шишиктер негизинен териде пайда болот.
• Нейрофиброматоздо териде, теринин астында жана нервдердин боюнда шишиктер пайда болушу мүмкүн.

Нейрофиброматоздун үч негизги түрү бар. Келгиле, алар жөнүндө бир аз билип алалы:

• Нейрофиброматоздун 1-тиби (NF1): Бул абалда теринин үстүндө же астында бүдүрчөлөр (нейрофибромалар) пайда болот.
• Нейрофиброматоздун 2-тиби (NF2): Нейрофиброматоздун бул түрүндө мээнин жана жүлүндүн нервдеринде (перифериялык нерв системасында) шишиктер (шванномалар) пайда болот. Көбүнчө угуу нервдери жабыркайт.
• Шванноматоз:Буга шваннома деп аталган шишиктер да кирет, бирок алар перифериялык нерв системасында болот. Алар, адатта, угууга катышкан нервдерге таасир этпейт.

Ошентип, бул эки оору тең шишиктерди пайда кылган генетикалык шарттар болгону менен, алар таасир эткен жерлерде жана шишиктердин түрлөрүндө бир аз айырмачылыктар бар.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Макул, эми сиз бүгүн биз сөз кылган Брук-Шпиглер синдромун жакшыраак түшүндүңүз деп үмүттөнөм.

Эсиңизде болсун, эгер териңизде, айрыкча бетиңизде, моюнуңузда же башыңызда жаңы бүдүрлөрдү байкасаңыз же бар болгонунда өзгөрүү байкасаңыз, аны этибарга албаңыз. Дарыгерге көрүнүп, текшерилгениңиз жакшы.

Брук-Шпигель синдрому сейрек кездешүүчү оору болгону менен, аны билүү маанилүү. Бул шишиктер көбүнчө залалдуу эмес болгону менен, алар сейрек кездешүүчү рак оорусуна айланышы мүмкүн, андыктан тийиштүү медициналык кеңеш алуу жана дарылоо маанилүү . Эгерде эрте аныкталып, туура дарыланса, сиз да кадимкидей, дени сак жашоо өткөрө аласыз. Тынчсыздануунун кажети жок, дарыгериңиз менен сүйлөшүү менен баарын чечсе болот.

Брук -Шпиглер синдрому, тери түйүндөрү, генетикалык оорулар, цилиндрома, спираденом, трихоэпителиома, CYLD гени