Бөйрөктөргө таасир этүүчү C3G (3-комплемент гломерулопатия) деп аталган сейрек кездешүүчү оору жөнүндө сүйлөшөлүбү?

Кээде заараңызда кан аралашып же буттарыңыз шишип кетеби? Же дайыма чарчап жүрө бересизби? Булар кээде бөйрөктөрүңүздөгү көйгөйдөн улам болушу мүмкүн. Бүгүн биз бөйрөктөргө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул C3G (C Three G) же "Комплемент 3 гломерулопатия".

C3G (3-комплемент гломерулопатия) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, C3G - бул бөйрөктөрүңүздүн иштешине таасир этүүчү оорулардын тобу. Билесизби, бөйрөктөр денебиздеги эки чыпка сыяктуу. Алардын негизги милдети - канды чыпкалоо, керексиз калдыктарды жана ашыкча сууну кетирүү жана заара чыгаруу.

"Комплемент 3" - бул каныбыздагы атайын белок. Ал денебиздеги ооруларга каршы күрөшкөн иммундук система үчүн абдан маанилүү. "Гломерулопатия" - бул бөйрөктөрдүн ичиндеги кичинекей торчолор сыяктуу майда кан тамырлары болгон гломерулалардын жабыркашы. Бул гломерулалар канды чыпкалайт.

Анда C3G – бул "комплемент 3" белогу катышкан, "гломерулаларды" жабыркатып, бөйрөктүн иштешин начарлаткан оору. Мурда, башкача айтканда, 2013-жылга чейин дарыгерлер муну "I, II же III типтеги мембранопролиферативдик гломерулонефрит (MPGN)" же "Мезангиопролиферативдик гломерулонефрит" деп аташкан. Бирок азыр бул оорулардын тобу C3G деп аталат.

C3G түрлөрү барбы?

Ооба, C3G эки негизги түрү бар. Дарыгерлер бул эки түрүн бөйрөктүн кичинекей бөлүгүн алып (биз аны "бөйрөк биопсиясы " деп атайбыз) жана "гломерулалардын" жабыркашына жана сезгенүүсүнө жараша микроскоп менен карап аныкташат.

• Тыгыз чөкмө оорусу (ТЧО): Мурда MPGN II түрү катары белгилүү болгон бул абал гломерулярдык базальдык мембранада (ГБМ), гломерулалардын ички катмарында тыгыз, лента сымал чөкмөлөрдүн пайда болушу менен мүнөздөлөт. Ал көбүнчө 20 жаштын башындагы балдарга жана жаштарга таасир этет.

• `C3 гломерулонефрит` (C3GN): Мурда `MPGN I тип` же `III` деп аталган. Мында DDDдегидей тыгыз чөкмөлөр көрүнбөйт. Бул көбүнчө 30 жаштан ашкан адамдарга таасир этет.

C3G өнөкөт оорубу?

Ооба, C3G өнөкөт оору. Бул анын күтүүсүздөн өнүгүп, жакшырып кетүүчү нерсе эмес экенин жана бөйрөктөргө келтирилген зыян убакыттын өтүшү менен көбөйүшү мүмкүн экенин билдирет. Ошондуктан, буга этият болуу абдан маанилүү.

Бул C3G канчалык кеңири таралган?

Чындыгында бул өтө сейрек кездешүүчү оору.Дарыгерлердин эсептөөсү боюнча, бул жүз миң адамдын эки-үчүндө кездешет. Андыктан сиз бул тууралуу көп укпагандырсыз. Бирок бул сейрек кездешсе да, бул тууралуу билип алуу маанилүү.

C3G оорусунун белгилери кандай?

Эми бул C3G оорусунун белгилери кандай экенин карап көрөлү. Эки түрдүн тең бир нече жалпы өзгөчөлүктөрү бар, аларды таануу маанилүү:

• Заарада кандын болушу ( гематурия ): Кээде заара кызыл көрүнүшү мүмкүн же микроскоп менен гана көрүүгө мүмкүн болгон аз өлчөмдө болушу мүмкүн.
• Заарадагы ашыкча белок (протеинурия): Бул зааранын көбүктүү көрүнүшүнө алып келиши мүмкүн.
• Зааранын нормадан аз бөлүнүп чыгышы (олигурия).
• Кандагы белоктун деңгээлинин төмөндөшү (гипоальбуминемия).
• Шишик (шишик): Айрыкча колдордо, томуктарда жана тамандарда. Элестетсеңиз, эгер сиз эртең менен ойгонгондо буттарыңыз шишип кетсе, анда бул ушул сыяктуу болушу мүмкүн.
• Жогорку кан басымы (гипертония).
• Кайталануучу инфекциялар.
• Өтө чарчоо ("Чарчоо"): Жөн гана чарчоо эмес, канча уктасаңыз да, чарчагандай сезим.
• Айрым адамдарда подагра сыяктуу оорулар пайда болушу мүмкүн.

Бул эки симптом тең бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн. Бөйрөк жетишсиздиги төмөнкүдөй симптомдорду да пайда кылышы мүмкүн:

• Дайыма чарчаңкы.
• Жүрөк айлануу, кусуу.
• Чечим кабыл алууда кыйынчылык, айласыздык.
• Дененин шишип кетиши.
• Адаттагыдан көп заара чыгаруу (бул кээде бөйрөк жетишсиздигинин алгачкы стадияларында байкалат).

Бөйрөктөрдөн тышкары, C3G башка симптомдорду да пайда кылышы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Көрүү көйгөйлөрү: Белок жана кальций чөкмөлөрүнүн (друзен), айрыкча макулада топтолушунан улам көрүү начарлашы мүмкүн.
• Липодистрофия: Бул дененин айрым жерлеринде (айрыкча бетте жана буттарда) майдын жоголушу менен мүнөздөлгөн абал.

Эмне үчүн бул C3G пайда болгон?

Макул, эми бул C3G эмне үчүн пайда болгонун карап көрөлү. Бул бир аз татаал, бирок мен аны жөнөкөй түшүндүрүп берейин. Бул денебиздеги "комплемент системасы" туура иштебей калганда болот. Бул "комплемент системасы" - бул каныбыздагы белоктордун жыйындысы. Бул биздин иммундук системабыздын бир бөлүгү. Бул сырттан келген бактериялар жана вирустар сыяктуу нерселер менен күрөшүүгө жардам берет.

C3G менен ооруган адамда бул "комплемент системасы" өтө көп активдешет же көзөмөлдөн чыгып кетет. Андан кийин "комплемент 3 (C3)" белогу бузулат. Бул бузулган C3 белогунун фрагменттери "гломерулага" тыгылып калат. Андан кийин "гломерулага" канды чыпкалоо жана заара бөлүп чыгаруу кыйынга турат. Эгерде дарыланбаса, бул зыян уланып, бөйрөктүн иштебей калышына алып келиши мүмкүн.

Көп учурда бул "комплимент системасы" эмне үчүн иштебей калганынын так себебин аныктоо кыйын. Бирок кээде:

• C3G биздин гендерибиздеги өзгөрүүлөрдөн улам өнүгүшү мүмкүн (комплемент системасына байланыштуу гендердеги мутациялар, мисалы, "C3" жана "CFH").
• "Моноклоналдык гаммопатия" деп аталган кан оорусу бөйрөктөргө кыйыр түрдө зыян келтирип, "комплемент" системасынын иштешин бузуп, C3G пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Бул "моноклоналдык гаммопатия" - бул жилик чучугубуздагы плазма клеткаларына таасир этүүчү оору.
• Медициналык изилдөөчүлөр "аутоантителолор" деп аталган нерсе да роль ойношу мүмкүн деп шектенип жатышат. "Аутоантителолор" - бул биздин иммундук системабыз тарабынан өндүрүлгөн жана жаңылыштык менен биздин дени сак ткандарыбызга кол салган белоктор. Бирок, бул "аутоантителолор" C3Gнин себеби экенин так айтуу үчүн жетиштүү изилдөөлөр жок.

Бул C3G оорусу кимге көбүрөөк таасир этет?

Бул C3G оорусу ар бир адамда өрчүй алат. Ал эркектерге да, аялдарга да бирдей таасир этет. Диагноздун орточо жашы 23 жашты түзөт. Бирок, биз жогоруда айтып өткөн `DDD` түрү `C3GN` түрүнө караганда жаш куракта пайда болушу мүмкүн.

C3Gнин кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Негизги жана эң кооптуу татаалдашуу - C3G менен ооруган адамдардын болжол менен 50%ында же ар бир экинчисинде диагноз коюлгандан кийин 10 жылдын ичинде бөйрөк жетишсиздиги пайда болот. Баарыбыз ушундан эң коркушубуз керек.

C3G оорусу кантип аныкталат?

Дарыгер бөйрөктөрүңүздүн ден соолугун жана алардын канчалык деңгээлде иштеп жатканын текшерүү үчүн бир нече текшерүүлөрдү жүргүзөт. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кан анализи: Колуңуздагы венадан кичинекей кан үлгүсү алынат жана лаборатория комплемент белокторуңуздун нормалдуу экендигин же каныңызда ашыкча калдыктар (мисалы, креатинин) бар экендигин текшерет.
• «Болжолдуу гломерулярдык чыпкалоо ылдамдыгы (eGFR)»: Бул кан үлгүсүндөгү «сывороткадагы креатининдин» же «цистатин С» көлөмүнө негизделген бөйрөктөрүңүздүн каныңызды канчалык деңгээлде чыпкалап жатканын өлчөөчү тест. Бул сизге бөйрөктөрүңүздүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканы жөнүндө жакшы түшүнүк бере алат.
• Заара анализи: Сиз атайын чөйчөккө заара кылып, үлгүнү дарыгериңизге беришиңиз керек. Лаборатория заарадагы белокту же канды текшерет, аны микроскоп менен гана көрүүгө болот.
• Бөйрөктүн биопсиясы: бул эмнеC3G оорусун так диагноздоонун эң жакшы жолу - биопсия. Бул учурда дарыгер бөйрөгүңүздөн ичке ийне же кичинекей кесик менен кичинекей ткань алып, аны лабораторияда текшерет. Эгерде бул үлгүдө гломерулаңызда бузулган C3 протеининин бөлүктөрү болсо, анда бул C3G оорусу болушу мүмкүн. Бул биопсия сизде катуу чөкмөлөрдүн бар же жок экендигине жараша, сизде кандай C3G түрү (DDD же C3GN) бар экенин да айта алат.

C3G толугу менен айыктырылышы мүмкүнбү?

Тилекке каршы, учурда C3G оорусуна даба жок. Бирок кабатыр болбоңуз, дарыгерлер жана изилдөөчүлөр бул ооруну изилдөөнү улантып, жаңы дарылоо ыкмаларын табуу үчүн иштеп жатышат. Келечекте жакшыраак дарылоо жолу табылат деп үмүттөнөбүз.

C3G үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

Учурда АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан C3G үчүн бекитилген атайын дарылоо ыкмалары жок. Бирок, дарыгерлер C3Gнин өрчүшүн жайлатуу, симптомдорду көзөмөлдөө жана бөйрөктүн жабыркашын азайтуу үчүн ар кандай дарылоо ыкмаларын жана колдоочу жардамды жазып бере алышат. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Кан басымын түшүрүүчү дары-дармектер: Ангиотензин-айландыруучу фермент (ААФ) ингибиторлору жана ангиотензин II рецепторунун блокаторлору (АРБ) сыяктуу дары-дармектер гломерулалардын ичиндеги басымды төмөндөтөт. Бул заарадагы белоктун көлөмүн азайтып, бөйрөктөргө түшкөн жүктү азайтат.
• Холестеринди төмөндөтүүчү дары-дармектер: Дарыгериңиз холестеринди төмөндөтүү жана бөйрөктөргө келтирилген зыянды азайтуу үчүн статиндер сыяктуу дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.
• Тамактануудагы өзгөрүүлөр: Бөйрөк боюнча диетолог сизге туура келген жана ден-соолукка пайдалуу салмакты сактоого жардам берген диета планын түзүүгө жардам берет. Тузду (натрий), каныккан майларды жана холестеринди колдонууну азайтуу бөйрөктүн жабыркашын азайтууга жардам берет.
• Кортикостероиддер: "Стероиддер" деп да аталат, булар иммундук системанын гломерулаларга чабуулун токтотуу менен иштеген сезгенүүгө каршы дары-дармектер.
• Экулизумаб: Бул сейрек кездешүүчү кан ооруларын дарылоодо колдонулган моноклоналдык антитело препараты. Ал заарадагы белокту азайтуу жана кээ бир C3G бейтаптарында гломерулярдык чыпкалоо ылдамдыгын жогорулатуу менен бөйрөктүн иштешин жакшыртууга жардам берет.
• Диализ: C3G менен ооруган адамдардын болжол менен 50% бөйрөк жетишсиздиги менен ооруйт деп айтылат. Диализ - бул бөйрөктөр иштебей калган учур, ал эми бөйрөктөр аткарышы керек болгон иш (канды тазалоо, калдыктарды жана ашыкча суюктукту чыгаруу) аппараттын жардамы менен жасалат.
• Бөйрөктү трансплантациялоо: Бул бөйрөк жетишсиздигин дарылоонун дагы бир ыкмасы. Хирург сиздин иштебей калган бөйрөгүңүздү алып салып, анын ордуна донордон алынган дени сак бөйрөктү алат.

Эгерде сизде "DDD" же "C3GN" жана ошондой эле "моноклоналдык гаммопатия" болсо, дарыгериңиз башка негизги ооруларды текшерүү үчүн кошумча текшерүүлөрдү сунуштайт.

C3G оорусунун келечеги кандай?

C3G менен ооругандардын жарымына жакыны диагноз коюлгандан кийин 10 жылдын ичинде бөйрөк жетишсиздигине чалдыгат. Учурда бөйрөк жетишсиздигинин айыгышы жок. Бирок, так диагноз коюлуп, тез арада дарылоо менен сиз олуттуу өзгөрүүлөрсүз узак, дени сак жашоого болот. Ошондуктан, сабырдуу болуп, дарыгердин кеңешин аткаруу маанилүү.

C3G оорусунун алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, учурда C3G оорусунун алдын алуунун эч кандай жолу жок, анткени ал көбүнчө биздин көзөмөлүбүздөн тышкары факторлордон улам келип чыгат.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Эгерде сизде C3G болсо, дарыгериңиз сиз үчүн эң жакшы дарылоо планын иштеп чыгат. Буга дары-дармектер, колдоочу жардам жана жашоо образыңызды өзгөртүү кириши мүмкүн. Дарылоо планыңыз төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн жана төмөнкү кадамдарды аткаруу маанилүү:

• Дарыңызды дарыгериңиздин көрсөтмөсү боюнча так ичиңиз. Бир да күндү өткөрүп жибербеңиз.
• Тамактануу рационуңузду өзгөртүңүз, айрыкча тузду, майды жана шекерди азайтып, көбүрөөк мөмө-жемиштерди жеңиз.
• Дарыгердин кеңешисиз стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды (стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды) (мисалы, ибупрофен жана диклофенак сыяктуу ооруну басаңдатуучу дарыларды) колдонуудан алыс болуңуз, анткени алар бөйрөктөргө зыян келтирип, бөйрөк жетишсиздигин тездетиши мүмкүн.
• Психикалык ден соолугуңузга кам көрүү. Мындай сейрек кездешүүчү оору сизди жалгыздыкка жана коркууга түртүшү мүмкүн. Ошондой эле, C3G бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн экенин билүү депрессияга чалдыгуу коркунучун жогорулатат. Психикалык ден соолугуңуз жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүп, зарыл болсо, кеңеш жана дарыланууга кайрылыңыз. Дарыгериңизден C3G менен ооруган адамдар үчүн колдоо топтору жөнүндө сураңыз. C3G менен ооруган башка адамдар менен жолугушуу жалгыздыкты азайтууга жана тажрыйба алмашууга жардам берет.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде C3G белгилери байкалса, айрыкча заараңыздагы өзгөрүүлөр (кан аралаш, көбүктүү, азыраак), шишик же өтө чарчоо байкалса, дароо дарыгерге кайрылыңыз. Булар бөйрөктөрүңүздүн туура иштебей жатканынын белгилери болушу мүмкүн.

Эгерде сизге C3G диагнозу коюлса, дарыгериңиз сизди бөйрөк оорулары боюнча адиске (нефрологго) жөнөтөт. Ал сизге эң жакшы дарылоо планын берет.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгерге көрүнгөндө, төмөнкү суроолорду берүүдөн тартынбаңыз:

• Менде C3G бар же жок экенин кантип так билем?
• Эгерде менде C3G жок болсо, анда башка кандай оору болушу мүмкүн?
• Менин кандай C3G түрүм бар (DDD же C3GN)?
• Мага кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз? Терс таасирлери барбы?
• Тамактануу рационума кандай өзгөртүүлөрдү киргизишим керек?
• Бөйрөктөрүм иштебей калат деп ойлойсуңбу? Мунун алдын алуу үчүн эмне кылсам болот?
• Нефрологго көрүнсөм болобу?

Акырында, мен айтышым керек...

C3G – бөйрөктөгү кичинекей чыпкалоочу бирдиктерге таасир этүүчү сейрек кездешүүчү, татаал оору. Эгерде сизде C3G болсо, заараңыздын курамында өзгөрүүлөр, шишик, муундардын оорушу, көрүү көйгөйлөрү жана чарчоо болушу мүмкүн.

Бул диагнозду кабыл алып, C3G жашооңузга кандай таасир этерине көнүп жатканда сиз ар кандай эмоцияларды сезишиңиз мүмкүн. Кабатыр болбоңуз, сиз жалгыз эмессиз. C3G жана дарылоо жолдору жөнүндө билүү үчүн өзүңүзгө убакыт жана мүмкүнчүлүк бериңиз. Мүмкүнчүлүктөрүңүз жана эмне күтүү керектиги жөнүндө билүү сизге сезимдериңиз менен ден-соолукта жана натыйжалуу күрөшүүгө жардам берет. Дарыгерлер маалымат жана көрсөтмө берүү үчүн бар. Эгерде сизде кандайдыр бир суроолор болсо, кеңеш же колдоо керек болсо, алар менен сүйлөшүңүз. Эрте диагноз коюу жана туура дарылоо менен сиз бул ооруну көзөмөлдөп, жакшы жашоо өткөрө аларыңызды унутпаңыз.

C3G , бөйрөк оорусу, комплемент 3, гломерулопатия, бөйрөк жетишсиздиги, заарадагы протеин, диализ