Кан тамырларыңыз менен көйгөйлөр барбы? Келгиле, GPA (полиангиит менен коштолгон гранулематоз) жөнүндө сүйлөшөлү!

Кээде денеңиз оорлошуп, кээ бир жерлериңиз себепсиз ооруп, же дайыма суук тийип жаткандай сезилеби, бирок бул кадимки суук тийүүгө окшош эмеспи? Кээде, бул нерселердин артында биз көп укпаган оору болушу мүмкүн, бирок аны билүү маанилүү. Бул GPA деп аталган оорулардын бири.

GPA (полиангиит менен коштолгон гранулематоз) деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү!

Макул, эми бул GPA (полиангиит менен коштолгон грануломатоз) эмне экенин карап көрөлү. Кабатыр болбоңуз, мен аны жөнөкөй түшүндүрүп берейин. Ал мурда "(Вегенердин грануломатозу)" деп аталчу. Бирок азыр колдонулуп жаткан "(полиангиит менен коштолгон грануломатоз)" деген аталыш бул оору жөнүндө көп нерсени айтып турат.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, GPA – бул кан тамырларыңыздын сезгениши же шишиши. Дарыгерлер муну "васкулит" деп аташат. Муну мындайча элестетип көрүңүз: денебиздеги кан тамырлар суу түтүктөрү сыяктуу. Бул түтүктөрдө бир нерсе туура эмес болгондо, кан агымы бузулат, туурабы? Бул жерде дал ушул нерсе болуп жатат.

Эми бул GPA жөнүндө дагы эки өзгөчө нерсе бар:

• Полиангиит: Бул сезгенүү денеңиздеги көптөгөн ар кандай кан тамырларда, айрыкча кичинекей кан тамырларда пайда болорун билдирет. Ал бир гана аймак менен чектелбейт.
• Гранулематоз: Бул татаал сөздөй угулушу мүмкүн, бирок бул жөн гана кан тамырларыңызда жана айрым органдарыңызда гранулемалар деп аталган кичинекей, томпок, сезгенүүчү томпоктор пайда болот дегенди билдирет. Бул томпоктор кан тамырларыңызга жана органдарыңызга зыян келтириши мүмкүн.

Ошентип, бул "васкулит" оорусунун көптөгөн түрлөрү бар, бирок GPA деп аталган түрү негизинен денебиздеги эң кичинекей кан тамырларга таасир этет. Бул кичинекей кан тамырлар бүт денеде болгондуктан, GPA дененин көптөгөн бөлүктөрүндө, айрыкча, көптөгөн майда кан тамырлары бар органдарда көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Көбүнчө ал дем алуу системасына (дем алуу системасына) жана бөйрөктөргө таасир этет.

Кан тамырлардын бул сезгениши алардын шишип, жарылып, ал тургай кан агуусуна алып келиши мүмкүн. Ошондой эле, тырыктардан улам кан тамырлар ичкерип кетиши мүмкүн. Анда эмне болот? Биздин ткандарыбыз керектүү кычкылтекти жана азык заттарды ала алышпайт. Кээде GPA бөйрөктөрдөн жана өпкөдөн кан агып чыккан "өпкө-бөйрөк синдрому" деп аталган абалды да пайда кылышы мүмкүн.

GPA пайда болгондо кандай белгилер пайда болот?

Эми сиз: "Эгер бул ушундай оору болсо, аны кантип аныктайбыз? Белгилери кандай?" - деп ойлонуп жаткандырсыз. Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү.

Жогоруда айтылгандай, GPA көбүнчө дем алуу системасына жана бөйрөктөргө таасир этет. Бирок, ал башка көптөгөн органдарга жана ткандарга, ошондой эле жалпы ден соолугуңузга да таасир этиши мүмкүн. Себеби ал денедеги майда кан тамырларга багытталган.

Кээде булчуң жана муун оорулары (артрит) тутумдаштыргыч ткандардагы васкулиттен улам пайда болушу мүмкүн.Ушул сыяктуу нерселер менен катар сиз өзүңүздү начар сезишиңиз мүмкүн. Ошондой эле, тынымсыз чарчоо, табиттин жоголушу жана арыктоо кеңири таралган симптомдор болуп саналат.

Дем алуу системасынын белгилери

Көптөгөн адамдар алгач GPA бар деп шектенип, дем алуу органдарынын ооруларынын белгилеринен улам дарыланууга кайрылышат. Алгачкы этаптарында бул белгилер кадимки суук тийүүгө, сасык тумоого же сасык тумоого окшош болушу мүмкүн. Бирок, алар адаттагыдан узакка созулат. Төмөнкүлөрдүн кайсынысы сизде бар экенин текшериңиз:

• Синус аймагында катуу баш оору же басым.
• Синусит көп учурда пайда болот.
• Мурундан дайыма суу агуу болуп, таноолордун айланасында кабыктар пайда болот.
• Мурунум бүтүп калгандай сезилип жатат.
• Эч кандай себепсиз эле мурундан тез-тез кан агуу.
• Менин кулагым ооруп жатат.
• Көкүрөгүмдө ооруну сезип жатам.
• Менин тынымсыз жөтөлүм бар.
• Дем кысылуу сезими (жөтөл сыяктуу).

GPA күчөгөн сайын, кулагыңыздагы, мурунуңуздагы жана тамактагы кемирчектин сезгениши (полихондрит) пайда болушу мүмкүн. Бул төмөнкүдөй олуттуу симптомдорду жаратышы мүмкүн:

• Мурун ушунчалык шишип кеткендиктен, мурундун үстүнкү бөлүгү ичкери карай батып кетет (бул ээр сымал мурун деп да аталат).
• Тамак же кекиртектин жогорку бөлүгү тарыйт (субглоттикалык стеноз). Бул дем алганда үндүн каргылданышына жана ышкырык үнүнүн чыгышына алып келиши мүмкүн (ышкырык же стридор).
• Ички кулактын сезгениши баш айланууга (вертиго) жана угуунун начарлашына алып келиши мүмкүн.

Ошондой эле, өпкөңүздөн кан кетип жатышы мүмкүн. Эгер мындай болуп калса, дем алуу кыйындап, ал тургай кан жөтөлүп башташыңыз мүмкүн.

Бөйрөккө байланыштуу симптомдор

GPA болгондо бөйрөктөрүңүздө эч кандай ооруну сезбешиңиз мүмкүн. Бирок, заараңыздагы өзгөрүүлөрдү байкашыңыз мүмкүн. Мисалы, заараңызда көбүктүү заара же кан болушу мүмкүн. Ошондой эле, беттин же буттардын шишип кетиши (шишик) бөйрөк оорусунун дагы бир белгиси болуп саналат.

Эгерде сизде GPA болсо, дарыгерлер бөйрөктөрүңүздү үзгүлтүксүз текшерип турушат, эгерде сизде эч кандай симптомдор болбосо да. Себеби GPA алгачкы этаптарда бөйрөктөрүңүзгө таасир этпеши мүмкүн, бирок убакыттын өтүшү менен ал бөйрөктөрүңүзгө дээрлик таасир этет.

Көзгө байланыштуу белгилер

GPA көзүңүзгө да таасир этиши мүмкүн. Ал көздүн бетинде же ичинде сезгенүүнү пайда кылышы мүмкүн. Бул көздүн оорушуна, басымдын жогорулашына, кызарышына жана шишигине алып келиши мүмкүн. Оор учурларда, көрүүнү жоготуу мүмкүн.

Тери белгилери

Теридеги васкулит төмөнкүдөй белгилерди пайда кылышы мүмкүн:

• Теринин бети көк-кызыл оймо-чиймеге (так териге) окшош.
• Кызгылт көк, кызыл же күрөң тактар ​​(пурпура) пайда болот.
• Териде катуу бүдүрлөр (түйүндөр) же ыйлаакча сымал кичинекей бүдүрчөлөр (папулалар) пайда болушу мүмкүн.
• Айыкпаган жаралар (жара) пайда болушу мүмкүн.

Нерв системасынын белгилери

GPA ошондой эле нерв системаңызга таасир этиши мүмкүн. Көпчүлүк учурда, ал перифериялык нерв системасына - жүлүнүңүздөн денеңиздин башка бөлүктөрүнө өтүүчү нервдерге таасир этет.

Сезгенүү жана шишик бир гана нервди жабыркатып, бир аймакта симптомдорду пайда кылышы мүмкүн (мононейропатия). Бирок, көп учурда бир нече нервдер жабыркайт (полинейропатия). Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кыймыл белгилери: булчуң алсыздыгы сыяктуу.
• Сенсордук белгилер: уюп калуу, чымчылоо же нерв оорусу.
• Кан басымын, табарсыктын иштешин же тердөөнү көзөмөлдөгөн вегетативдик нерв системасынын функциясынын бузулушу.

GPAдан улам кандай олуттуу кыйынчылыктар болушу мүмкүн?

Эгерде GPA туура көзөмөлдөнбөсө, ал кээде өмүргө коркунуч туудуруп, органдарга олуттуу зыян келтириши мүмкүн. Андыктан муну билүү маанилүү. Бул жерде пайда болушу мүмкүн болгон олуттуу кыйынчылыктардын айрымдары келтирилген:

• Өпкөдөн кан агуу: Бул дем алууну кыйындатып, дем алуу жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
• Тез прогрессивдүү гломерулонефрит: Бул бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
• Көрүүнүн же угуунун туруктуу жоготулушу.
• Теринин сезгичтигинин жоголушу же булчуңдарды башкара албоо (перифериялык нейропатия).

GPAнын өнүгүшүнө эмне себеп болот?

Эми сиз: "Эмне үчүн мындай оору пайда болот?" деп ойлонуп жаткандырсыз. Чындыгында, GPA, башка "(васкулит)" түрлөрү сыяктуу эле, "(аутоиммундук оору" . Муну түшүнүү бир аз кыйын сезилиши мүмкүн, бирок мен аны жөнөкөй түшүндүрүп берейин.

Адатта, биздин иммундук системабыз коргоочубуз сыяктуу. Ал сезгенүүнү пайда кылуу менен оорулар жана микробдор менен күрөшөт. Бирок, бул аутоиммундук ооруларда биздин иммундук системабыз жаңылыштык менен биздин дени сак клеткаларыбызга жана ткандарыбызга кол сала баштайт. GPAда иммундук система биздин кан тамырларыбызга кол салат.

GPAны пайда кылган конкреттүү триггерлер кайсылар?

Изилдөөчүлөр дагы эле аутоиммундук оорулардын эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Бирок, алар бир нече факторлор алардын пайда болушуна өбөлгө түзөт деп эсептешет. Кээде биздин иммундук системабыз стресстин айынан ашыкча жүктөлүп, бул ушул сыяктуу бузулууларга алып келиши мүмкүн. Айрым олуттуу бактериялык жана вирустук инфекцияларИзилдөөлөр ошондой эле GPA ...дан кийин пайда болорун көрсөттү.

GPA ANCA менен байланышкан васкулит же AAV деп аталган оорулардын тобуна кирет. Булар ANCA деп аталган белгилүү бир антителону камтыган васкулиттин түрлөрү. Изилдөөчүлөр бул ANCA GPAны кошо алганда, бул ооруларда сезгенүүнү пайда кылууда негизги ролду ойнойт деп эсептешет.

GPA баллыңыз бар-жогун кантип билсе болот?

Эгерде сизде GPA белгилери байкалса, дарыгериңиз алгач сизден симптомдоруңуз жөнүндө сурап, физикалык текшерүү жүргүзөт. Эгерде сиздин симптомдоруңуз жана медициналык тарыхыңыз сизде GPA болушу мүмкүн экенин көрсөтсө, алар андан ары изилдөө үчүн бир нече анализдерди дайындашат.

GPA бар же жок экендигин аныктоо үчүн колдонулган тесттердин катарына төмөнкүлөр кирет:

• Кан анализи: Бул ошондой эле мурда айтылган ANCA антителолорунун бар-жогун текшерет.
• Заара анализи: Бул сиздин заараңызды кан жана белок үчүн текшерет.
• Көкүрөк рентгенографиясы жана компьютердик томография: Булар өпкөңүздүн абалын текшерет.
• Биопсия: Өпкөдөн, мурун көңдөйлөрүнөн (мурун көңдөйлөрүнөн) же бөйрөктөрдөн кичинекей ткань алынып, кандайдыр бир сезгенүү ооруларынын бар-жогун билүү үчүн микроскоп менен каралат.

Вегенер грануломатозун (GPA) дарылоонун кандай жолдору бар?

Макул, эми GPA кантип дарыланаарын карап көрөлү. Дарыгерлер GPAны сезгенүүнү басаңдатуучу жана иммундук системаны басаңдатуучу дары-дармектерди (кортикостероиддер жана башка иммуносупрессанттар) колдонуу менен дарылашат.

Бул дарылардын айрымдары башкаларга караганда күчтүүрөөк. Дарыгер сунуштаган дары-дармектердин айкалышы сиздин абалыңыздын оордугуна жана терс таасирлеринин коркунучуна жараша болот.

Активдүү GPA үчүн негизги дарылоо:

• Кортикостероиддердин жогорку дозалары (мисалы, преднизолон) берилет. Бул дозалар убакыттын өтүшү менен акырындык менен азайтылат.
• «(Ритуксимаб)»: Бул жаңы биологиялык дары. Бул азыр эң көп колдонулган стандарттуу дарылоо ыкмасы.
• Циклофосфамид (оор учурларда) же метотрексат (жеңил учурларда): Бул дары-дармектер ракты дарылоо үчүн да колдонулат. Бирок, GPA үчүн берилгенде (алда канча аз дозада), алар иммуносупрессанттар катары иштейт.
• Авакопан: Бул дары кортикостероиддердин дозасын азайтуу үчүн кошумча дарылоо катары колдонулушу мүмкүн.

Эгерде сизде олуттуу кыйынчылыктар болсо, кошумча дарылоо керек болушу мүмкүн. Мисалы:

• Диализ (бөйрөк жетишсиз болгондо)
• Орган трансплантациясы

GPA статусу"Ремиссия" баскычына жеткенден кийин, башкача айтканда, симптомдор жоголуп, оору уйкуга кеткенден кийин, ал абалды сактоо үчүн жеңилирээк дары-дармектер берилет. Буга адатта төмөнкүлөр кирет:

• `(Ритуксимаб)`
• Жеңил иммуносупрессивдүү дары-дармектер: Мисалы, «(азатиоприн)», «(метотрексат)» же «(микофенолат мофетил)».

Дарылоо учурунда сиз абалыңызды жана дарылоого кандай жооп берип жатканыңызды көзөмөлдөө үчүн анализдерди тапшырууну улантасыз. Дарыгер сиздин реакцияңызга жараша рецептиңизди жана дозаңызды тууралайт.

Эсиңизде болсун, бардык дары-дармектердин терс таасирлери болушу мүмкүн. Алар дарылоо учурунда каалаган убакта пайда болушу мүмкүн. Ошондуктан, кээ бир терс таасирлердин алдын алуу же азайтуу үчүн дары-дармектерди алмаштыруу зарыл болушу мүмкүн. Бул чечимдердин баары дарыгериңиз менен кеңешип кабыл алынышы керек.

Бул абалдын келечеги кандай болот? (Көз караш)

GPA – бул өмүр бою кам көрүүнү талап кылган өмүр бою сакталуучу оору. Дарылоо менен оору ремиссияга өтүп, симптомдору жоголуп кетиши мүмкүн. Бирок, симптомдор кайра пайда болушу (кайталанышы) да мүмкүн.

Кайталанууну көзөмөлдөө үчүн өмүр бою мезгил-мезгили менен дары-дармек ичип турушуңуз керек болушу мүмкүн. Бул дары-дармектер иммундук системаңызды басаңдаткандыктан, башка оорулардан коргонуу үчүн кошумча кам көрүшүңүз керек болот.

GPA менен кадимки жашоо өткөрүүгө болобу?

Натыйжалуу дарылоо менен сиз GPA менен салыштырмалуу кадимки жашоо өткөрө аласыз. Көптөгөн өнөкөт оорулар сыяктуу эле, ремиссия жана кайталануу мезгилдери болушу мүмкүн. Ошентип, оорунун агымы бир аз жогорулап же төмөндөп кетиши мүмкүн.

GPA менен адамдын өмүрүнүн узактыгы канча?

Дарыланбаса, орточо өмүр сүрүү мөөнөтү беш айга жакын, ал эми адамдардын 50% дан азы бир жылдан ашык жашайт. Бирок, дарылоо менен бирге, кийинки изилдөөлөр адамдардын 80% дан ашыгы сегиз жылдан кийин дагы эле тирүү экенин көрсөтүп турат . Демек, дарылануу канчалык маанилүү экенин түшүнсөңүз болот, туурабы?

GPAда өлүмдүн эң көп кездешкен себеби кайсы?

Дарыланууга чейин, GPAдагы өлүмдүн эң чоң коркунучу органдын иштебей калышы болуп саналат. Дарылоо учурунда, иммундук системаңыз алсыраганда, өмүргө коркунуч туудурган инфекциялардын коркунучу жогору болот.

GPA менен жашап жатып, өзүмө кантип кам көрүшүм керек?

Эгерде сиз GPA сыяктуу өнөкөт аутоиммундук оору менен жашап жатсаңыз, денеңизге бир аз көңүл буруу маанилүү. Өзүңүздү толук ден-соолукта сезсеңиз да , коопсуздукту сакташыңыз керек.

Иммуносупрессивдүү дарыларды ичип жатканда өзүңүздү кеңири таралган оорулардан коргоо үчүн чараларды көрүңүз. Эгерде сиз кандайдыр бир жаңы же адаттан тыш симптомдорду байкасаңыз,Дароо дарыгериңизге кабарлаңыз.

GPA сизге көп жагынан таасир этиши мүмкүн, алардын айрымдары өмүргө коркунуч туудурат. Бир нерсе туура эмес экенин түшүнүү жана аны эрте дарылоо чоң өзгөрүүлөрдү жаратышы мүмкүн.

Көптөгөн адамдар, жок дегенде бир аз убакытка чейин, дарылануу менен симптомсуз жашай алышат. Бирок сиздин медициналык топ сиздин абалыңызды көзөмөлдөй берет. Алар ден соолугуңузду сактоодо өмүр бою өнөктөштөрүңүз болушат.

Бул макаладан эсиңизде сакташыңыз керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Макул, биз сүйлөшкөн нерселерден эстеп калышыңыз керек болгон кээ бир нерселерди кыскача айтып берейин:

• GPA (полиангиит менен коштолгон гранулематоз) – кан тамырларга, айрыкча майда кан тамырларга таасир этүүчү аутоиммундук оору. Ал көбүнчө дем алуу системасына жана бөйрөктөргө таасир этет.
• Белгилери ар кандай. Белгилерине кадимки суук тийүүгө окшогон белгилер, дем алуунун кыйындашы, мурундан кан агуу, теридеги бүдүрлөр, муундардын оорушу, көз оорулары жана зааранын өзгөрүшү кириши мүмкүн.
• Бул олуттуу оору болушу мүмкүн, андыктан симптомдор пайда болгондо тезинен медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.
• Натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар. Бул дарылоо ыкмалары ооруну көзөмөлдөп, аны ремиссияда кармап тура алат.
• Бул өмүр бою сакталып кала турган абал, андыктан сиз медициналык көзөмөлдү улантып, жазып берген дары-дармектерди туура колдонуп, денеңизге кам көрүшүңүз керек.
• Кабатыр болбоңуз! Маалыматтуу болуп, тийиштүү медициналык кеңеш менен бул оору менен жакшы жашай аласыз. Сиз жалгыз эмессиз, сизге жардам бере турган дарыгерлер бар.

GPA , Полиангиит менен коштолгон грануломатоз, Вегенер грануломатозу, Васкулит, Кан тамырлардын сезгениши, Аутоиммундук оорулар, Бөйрөк оорулары, Дем алуу органдарынын оорулары