Ошондой эле буттарыңыз сезбей калгандай сезилеби? Бул Ламберт-Итон миастениялык синдрому (ЛЕМС) болушу мүмкүн!

Кээде буттарыңыз алсыз болуп, отургучтан туруу кыйын болуп, тепкичтен чыкканда чарчап каласызбы? Же кабагыңыздын оорлошу, оозуңуздун кургашы жана эки көздүн көрүүсү сыяктуу симптомдордон чарчап каласызбы? Булар жөн гана чарчоо эмес болушу мүмкүн. Бүгүн биз сиз укпаган, бирок билүүгө арзырлык Ламберт-Итон миастениялык синдрому же кыскача "(LEMS)" деп атаган оору жөнүндө сөз кылабыз.

Ламберт-Итон миастениялык синдрому (ЛЕМС) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Ламберт-Итон миастениялык синдрому (ЛЕМС) - бул аутоиммундук оору. Эми сиз аутоиммундук оору деген эмне экенин ойлонуп жаткандырсыз . Биздин денебизде иммундук система бар. Бул бизди сырттан келген ооруну козгоочу микробдор менен күрөшүү менен коргойт. Бул биздин өлкөдөгү армия сыяктуу. Бирок кээде бул иммундук система туура эмес иштейт. Анан ал биздин өзүбүздүн дени сак клеткаларыбызга кол сала баштайт. ЛЕМСте дал ушундай болот.

Бул "(LEMS)" учурунда иммундук системабыз кыймылдаткыч нервдерибиз менен булчуңдарыбыздын ортосундагы байланышка кол салат. Тактап айтканда, бул байланыш "нерв-булчуң түйүнү" деп аталат. Бул түйүн жабыркаганда, нервдерден булчуңдарга кабарлардын берилиши бузулат. Дал ушул учурда булчуңдардын алсыздыгы пайда болот.

Бул алсыздык, адатта, сандын жогорку бөлүгүнөн башталат, бирок бара-бара колдоруңузга, дем алуу, жутуу жана сүйлөө булчуңдарыңызга жайылышы мүмкүн.

Бул "(LEMS)" кимде көбүрөөк өнүгүп кетиши мүмкүн?

"(LEMS)" түзгөн эки негизги топ бар.

1. Рак менен байланышкан: ЛЕМС менен ооруган адамдардын 60% рактын кандайдыр бир түрү менен ооруйт. Эң кеңири таралган түрү - майда клеткалуу өпкө рагы . Таң калыштуусу, кээде ЛЕМСтин белгилери рак өнүккөнгө чейин бир нече ай же ал тургай жылдар мурун пайда болушу мүмкүн. Бул адамдардын көпчүлүгү 60 жаштан ашкан, эркектер жана тамеки буюмдарын колдонушкан.

2. Рак жок: ЛЕМС менен ооруган адамдардын калган 40% ында рак аныкталган эмес. Бул адамдарга, адатта, 35 жашында жана кайра 60 жашында диагноз коюлат.

LEMS жаш балдар арасында өтө сейрек кездешүүчү оору.

Муну менен өпкөнүн майда клеткалуу рагы (LEMS) гана байланышы барбы?

Жок. Кичинекей клеткалуу өпкө рагы эң кеңири таралган рак түрү болуп саналат, бирок рактын башка түрлөрү да LEMS менен байланыштуу болушу мүмкүн. Мисал катары простата рагы, тимома жана лимфопролиферативдик бузулууларды келтирүүгө болот. LEMS симптомдору рак симптомдору пайда боло электе эле пайда болушу мүмкүн болгондуктан, эгерде дарыгериңиз сизге LEMS диагнозун койсо, ракты текшерүү үчүн туура анализдерди тапшыруу маанилүү.

LEMS генетикалык өзгөрүүлөрдөн улам келип чыгабы?

Окумуштуулар аутоиммундук оорулардын жалпысынан кандайдыр бир генетикалык байланышы болушу мүмкүн деп эсептешет. ЛЕМС дагы аутоиммундук оору болгондуктан, анын генетикалык таасири да болушу мүмкүн, бирок бул азырынча толук түшүнүктүү эмес.

"(LEMS)" канчалык кеңири таралган?

ЛЕМС – өтө сейрек кездешүүчү оору . Бул оору дүйнө жүзү боюнча 2,8 миллионго жакын адамга таасир этет деп болжолдонууда. Америка Кошмо Штаттарында ЛЕМСтин 400гө жакын учуру катталган. Биздин өлкөдө канча адам бар экени тууралуу так статистика жок болсо да, бул сейрек кездешүүчү оору экени айдан ачык.

"(LEMS)" белгилери кандай?

Келгиле, "(LEMS)" симптомдорун бир-бирден карап көрөлү. Бул симптомдордун баары эле ар бир адамда бир убакта пайда боло бербейт, кээ бир симптомдор эртерээк, кээ бирлери кийинчерээк пайда болушу мүмкүн.

• Булчуңдардын алсыздыгы жана чарчоо: айрыкча жогорку буттарда.
• Басууда кыйынчылык: Тепкичтен чыгууда же отургучтан турууда кыйынчылык.
• Булчуң оорусу же катуулук.
• Кол-буттарда уюп калуу сезими.
• Кабактарынын салбырашы (птоз): Бул уйкусурап жаткандай көрүнүшү мүмкүн.
• Бир убакта эки нерсени көрүү (диплопия).
• Ооздун жана көздүн кургашы (ксеростомия): шилекейдин азайышы, көздөн жаштын азайышы.
• Ич катуу.
• Тердөөнүн азайышы.
• Арыктоо.
• Заара кылууда кыйынчылык.
• Эркектердеги эрекциянын бузулушу.
• Сүйлөөнүн кыйындашы (дизартрия) жана жутуунун кыйындашы (дисфагия): Булар, адатта, оорунун кийинчерээк пайда болгон симптомдору.
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) жана дем алуунун кыйындашы: бул дагы оорунун акыркы стадияларында пайда болушу мүмкүн болгон сейрек кездешүүчү, оор симптом.

Маанилүү: Эгерде сизде ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, аны ЛЕМС деп ойлобоңуз. Бирок, эгерде бул белгилер улана берсе, медициналык жардамга кайрылуу акылдуулукка жатат.

LEMS көбүнчө кантип пайда болот жана кандайча өрчүйт?

ЛЕМС көбүнчө алгач сандын булчуңдарына таасир этет. Андан кийин ийин булчуңдарына, кол-буттун булчуңдарына, сүйлөөгө жана жутууга жардам берүүчү булчуңдарга жана көздүн булчуңдарына таасир этиши мүмкүн.

Оорунун алгачкы баскычында отургучтан турууда, тепкичке же дөңсөөгө чыгууда же буттарыңызды колдонууну талап кылган оор жумушту аткарууда кыйынчылыктар болушу мүмкүн.

Симптомдор, адатта , бир нече жумадан бир нече айга чейин жай өнүгөт. Бирок, эгер сизде рак менен коштолгон LEMS болсо, симптомдор тезирээк өнүгүшү мүмкүн.

ЛЕМС эмнеден улам пайда болот?

Буга чейин талкуулагандай, LEMS – бул аутоиммундук оору . Бул сиздин денеңиздин өзүнүн коргонуу күчтөрү (антителолор) сиздин ден соолугуңузга зыян келтирерин билдирет. LEMSте бул антителолор нерв клеткалары менен булчуң талчаларынын биригишүүчү жерине, нерв-булчуң байланышына кол салат. Тактап айтканда, алар ал жердеги кальций каналдарына кол салат. Бул кальций каналдары нерв кабарларынын берилиши үчүн абдан маанилүү.

Муну доминолордун катары сыяктуу элестетиңиз. Бул чабуул окуялардын чынжырын баштайт:

1. Антителолор нерв клеткаларынын учтарындагы кальций каналдарына байланышып, аларды бөгөттөйт.

2. Кальций каналдары азайганда, нейротрансмиттер болгон ацетилхолиндин бөлүнүп чыгышы азаят. Бул ацетилхолин булчуңдардын иштеши үчүн маанилүү болгон химиялык зат.

3. Ацетилхолин жетиштүү деңгээлде бөлүнүп чыкпаганда, булчуң талчаларына "билдирүүлөр" туура өтпөй калат. Анда булчуңдарыңыз толук кандуу иштей албайт.

4. Натыйжада, булчуңдар кадимкидей иштебей, алсыздыкка алып келет.

Майда клеткалуу өпкө рагы менен ооруган адамдарда LEMS кантип пайда болот: Денеңизде рак болгондо, антителолор "согушка баруу" сигналын алышат. Бирок рак клеткаларына (тактап айтканда, рак клеткаларынын бетиндеги кальций каналдарына) кол салуунун ордуна, бул антителолор нерв клеткаларынын учтарындагы кальций каналдарына жаңылыштык менен кол салышат. Андан кийин ошол эле окуялар чынжыры болот.

Окумуштуулар өпкө рагы жок адамдарда LEMSтин себеби жөн гана иммундук системанын бузулушу деп эсептешет. Бирок эмне үчүн мындай болуп жатканы азырынча белгисиз.

`(LEMS)` кантип аныкталат?

ЛЕМС диагнозун коюунун биринчи кадамы - дарыгериңиздин сизди кылдаттык менен текшерүүсү. Бул көбүнчө невропатологду же нервдер менен булчуңдардын ооруларына адистешкен дарыгерди камтыйт. Бул процесстин бир бөлүгү сиздин симптомдоруңуз, медициналык тарыхыңыз жана кабыл алган дары-дармектериңиз жөнүндө суроону камтыйт. ЛЕМСке дал келген алсыздыктын үлгүлөрүн жана белгилерин издөө үчүн деталдуу неврологиялык текшерүү жүргүзүлөт.

Кийинки кадам - ​​тестирлөө. `(LEMS)` үчүн тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Кан анализи: Бул сиздин каныңызда кальций каналына каршы антителолор бар-жогун текшере алат. ЛЕМС менен ооруган адамдардын 85% канында бул антителолор бар.
• Электромиография (ЭМГ): Бул тест булчуңдарыңыз менен нервдериңиздин канчалык деңгээлде бирге иштеп жатканын карайт. ЛЕМСте ЭМГ тести абдан өзгөчө жыйынтыктарга ээ, андыктан ал диагнозду ырастоого жардам берет.
• Өпкөнүн рентгенографиясы ("рентген") же компьютердик томография ("КТ") же магниттик-резонанстык томография ("МРТ") (көкүрөк клеткасынын): "(LEMS)" деп аталган оору майда клеткалуу өпкө рагы менен ооруган адамдарда пайда болушу мүмкүн болгондуктан, бул тесттер өпкө рагынын белгилерин издейт.

ЛЕМСтин белгилери рак пайда болгонго чейин бир нече айдан алты жылга чейин башталышы мүмкүн. Ошондуктан, ЛЕМС диагнозу коюлгандан кийин, сиз жок дегенде эки жыл бою ар бир үч-алты ай сайын ракты текшерүүдөн өткөрүп турушуңуз керек. Дарыгериңиз сизге туура келген текшерүү графигин сунуштайт.

ЛЕМС кантип дарыланат?

LEMS үчүн бир нече дарылоо ыкмалары бар.

• Негизги ракты дарылоо: Эгерде LEMS рак менен, мисалы, майда клеткалуу өпкө рагы менен байланыштуу болсо, ал ракты дарылоо LEMS симптомдорун азайтышы мүмкүн. Ракты дарылоо химиотерапияны, нур терапиясын жана/же хирургияны камтышы мүмкүн. Бул рактын түрүнө жана дарыгериңиздин сунуштарына жараша болот.
• (LEMS) үчүн атайын дарылоо ыкмалары: Буларга симптомдорду басаңдатуучу дары-дармектер жана иммундук системаны көзөмөлдөгөн дары-дармектер кирет.

Симптомдорду дарылоо

• Амифампридин (Фирдапсе®), Гуанидин: Бул дары-дармектер булчуң күчүн жогорулатат. Алар нерв-булчуң түйүнүндө нейротрансмиттер ацетилхолиндин бөлүнүп чыгышын күчөтүп, булчуңдарга сигналдарды жакшыртат.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин нерв-булчуң түйүнүндө ацетилхолиндин бузулушунун алдын алуу менен иштейт. Бул ошондой эле ацетилхолин сигнализациясын күчөтөт жана булчуң күчүн жакшыртат. Пиридостигмин кээде булчуң функциясын жакшыртуу жана ооздун кургашы, көздүн кургашы, ич катуу, жыныстык дисфункция жана тердөөнүн азайышы сыяктуу LEMS симптомдорун дарылоо үчүн амифампридин менен бирге берилет. Бирок, LEMS үчүн пиридостигминди колдонуу этикеткадан тышкары колдонуу болуп саналат, башкача айтканда, АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) бул дарыны бул абал үчүн бекиткен эмес.

Иммунитетти модуляциялоочу дарылоо

• Иммуносупрессанттар:Бул дары-дармектер иммундук системаңыздын "коргонуу" функциясын токтотууга же көзөмөлдөөгө жардам берет. Эгерде башка дары-дармектер сиздин симптомдоруңузду көзөмөлдөбөсө, дарыгериңиз бул дарыларды жазып бериши мүмкүн. Мисалы, преднизолон деп аталган дары азатиоприн же циклоспорин менен же ансыз берилиши мүмкүн.
• Плазма алмашуу: Бул процедурада аппарат каныңыздын суюк бөлүгүн (плазманы) кан клеткаларынан бөлөт. Антителолоруңуз ушул плазмада болот. Бөлүнгөндөн кийин, кан кайрадан денеңизге куюлат. Эгерде сизде оор симптомдор байкалып, шашылыш дарылоого муктаж болсоңуз, дарыгериңиз бул дарылоону караштырышы мүмкүн.
• Иммуноглобулиндер: Айрым адамдар үчүн иммуноглобулиндин жогорку дозасы менен дарылоо оорунун күчөшүнүн алдын алууга жардам берет.

LEMSтин алдын алууга болобу?

LEMSтин так себеби азырынча толук түшүнүктүү эмес, андыктан оорунун алдын алуунун жолу барбы же жокпу белгисиз.

Бирок, LEMS өпкө рагы менен ооруган адамдарда пайда болушу мүмкүн болгондуктан, сиз өпкө рагынын алдын алууга жардам бере аласыз:

• Тамеки чекпеңиз. Эгер сиз тамеки буюмдарын колдонсоңуз, анда дарыгериңизден тамекини таштоого жардам сураңыз.
• Экинчи колдон тамеки чегүүдөн алыс болуңуз.
• Үйүңүздү радон газына текшериңиз. Радон газына узак убакыт бою дуушар болуу өпкө рагынын пайда болуу коркунучун жогорулатат.

Ошондой эле, дени сак жашоо образын сактоо үчүн төмөнкү кадамдарды жасай аласыз:

• Көбүрөөк мөмө-жемиштерди жегиле. Жер Ортолук деңиз же DASH диетасын кармангыла.
• Ден соолукка пайдалуу салмакты сактаңыз.
• Дарыгериңиздин кеңеши боюнча көнүгүү жасаңыз.
• Жетиштүү уктаңыз - адатта жетиден тогуз саатка чейин.
• Стресс деңгээлин азайтыңыз. Стресс симптомдорду күчөтүшү мүмкүн.
• Ысык сууга түшүүдөн алыс болуңуз. Ысык ЛЕМСтин белгилерин күчөтүшү мүмкүн.
• Дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылып туруңуз жана ден соолугуңуз өзгөрсө же жаңы белгилер пайда болсо, дароо кабарлаңыз.

ЛЕМСти толугу менен айыктырууга болобу?

Тилекке каршы, LEMSти айыктырууга мүмкүн эмес . LEMS менен байланышкан негизги ракты дарылоо LEMSтин симптомдорун жакшыртаары далилденген. Иммуносупрессивдүү дары-дармектер аутоиммундук чабуулду көзөмөлдөөгө жардам берет, ошондой эле нерв учтарындагы ацетилхолиндин көлөмүн көбөйтүү жана булчуң күчүн жакшыртуу аркылуу симптомдорду жеңилдетүүгө жардам бере турган дарылоо ыкмалары да бар.

Эгерде сизде раксыз LEMS болсо, анда сиз кадимки жашоо узактыгын күтсөңүз болот. Эгерде сизде LEMS жана рак болсо, рак эрте аныкталып, дарыланса, симптомдоруңуз убакыттын өтүшү менен жакшырышы мүмкүн (толугу менен болбосо да).

Жашооңуздун сапаты көбүнчө симптомдордун оордугуна жараша болот.

Эгерде менде "LEMS" болсо, качан дарыгерге кайрылышым керек?

Эгерде ден соолугуңузда өзгөрүү болсо же симптомдоруңуз күчөсө, каалаган убакта дарыгериңизге кайрылыңыз. Коркпоңуз, дүрбөлөңгө түшпөңүз. Дарыгерлер сизге жардам берүүгө даяр.

"(LEMS)" менен "(Myastenia Gravis - MG)" ортосунда кандай айырма бар?

Ламберт-Итон миастениялык синдрому (ЛЕМС) жана миастения гравис (МГ) кээ бир окшош симптомдорго ээ. Экөө тең булчуңдардын алсыздыгына жана чарчоого алып келет.

Бирок, миастения гравис (МГ) көбүнчө алгач көздүн айланасындагы булчуңдарга жана жутуу үчүн колдонулган булчуңдарга таасир этет. Кийинчерээк ал дем алуу жана кол-бут булчуңдары сыяктуу жалпы булчуңдарга таасир этиши мүмкүн.

ЛЕМС адатта сандын жогорку бөлүгүндөгү алсыздыктан башталып, андан кийин колдорго өтөт. ЛЕМС көз булчуңдарынын алсыздыгына да алып келиши мүмкүн, бирок ал көбүнчө миастения грависке (МГ) караганда жеңилирээк болот.

Миастения гравис (МГ) оорусунда дем алуу булчуңдарынын (дем алууга жардам берүүчү булчуңдардын) катуу алсыздыгы өлүмгө алып келиши мүмкүн. Бул ЛЕМСте сейрек кездешет.

Миастения гравис (МГ) менен ооруган адамдарда, адатта, вегетативдик нерв системасынын дисфункциясынын көп белгилери байкалбайт (мисалы, көздүн кургашы, ооздун кургашы, ич катуу, тердөөнүн азайышы, жыныстык дисфункция). Ал эми ЛЕМС менен ооруган адамдарда көп учурда мындай даттануулар болот жана бул симптомдор кээде эки ооруну айырмалоого жардам берет.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Азыр сиз Ламберт-Итон миастениялык синдрому (ЛЕМС) иммундук системанын ашыкча активдүүлүгүнөн улам пайда болгон оору экенин түшүнүп жатсаңыз керек. Нерв клеткаларыңыз булчуң талчаларына "жыйрылышы" үчүн жетиштүү сигналдарды жөнөтпөйт. Натыйжада булчуңдардын алсыздыгы жана башка белгилер пайда болот.

Эсиңизде болсун, LEMS менен ооруган адамдардын 60% майда клеткалуу өпкө рагы менен ооруйт. Эгер сизде LEMS бар болсо, бирок рак жок болсо, диагноз коюлгандан кийин жок дегенде эки жыл бою сиз жана дарыгериңиз ар бир нече ай сайын ракты текшерүүдөн өткөрүп туруңуз.

Дарылоо ыкмалары бар. Аларга рак бар болсо, аны дарылоо, ошондой эле нерв клеткалары менен булчуң талчаларынын ортосундагы байланышты жакшырткан дары-дармектерди ичүү кирет. Байланышты жакшыртуу булчуң күчүн жана башка симптомдорду жакшырта алат.

Бул маалымат сиз үчүн пайдалуу болот деп үмүттөнөм.Ар дайым эсиңизде болсун, эгерде ден соолугуңузга байланыштуу кандайдыр бир көйгөйлөр болсо, бул тууралуу тажрыйбалуу дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Ламберт -Итон миастениялык синдрому, ЛЕМС, аутоиммундук оорулар, булчуң алсыздыгы, майда клеткалуу өпкө рагы, нерв-булчуң байланышы, ацетилхолин