Сиз дагы бул сейрек кездешүүчү оору жөнүндө билгиңиз келеби? Келгиле, EGPA (полиангиит менен коштолгон эозинофилдик грануломатоз) жөнүндө жөнөкөй сөздөр менен сүйлөшөлү!

Сизде астма көп болобу? Же сиз катуу аллергиядан жапа чеккен адамсызбы? Анда мен айта турган нерсе сиз үчүн абдан маанилүү болушу мүмкүн. Анткени бүгүн биз кээде ушундай оорулар менен байланышкан кызыктай жана өтө сейрек кездешүүчү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул оору EGPA деп аталат. Ал мурда Черг-Стросс синдрому катары белгилүү болчу. Эгер аталышы бир аз узун сезилсе, кабатыр болбоңуз, аны жөнөкөй түшүнүп алалы.

EGPA (полиангиит менен коштолгон эозинофилдик грануломатоз) деген эмне?

Бул узун аталыш бир аз түшүнүксүз болушу мүмкүн, бирок аны бөлүктөргө бөлүп, түшүнүп алалы. Ошондо бир топ жеңил болот.

1. Эозинофилдик

Жөнөкөй сөз менен айтканда, эозинофилдик дегенибиз, каныңызда эозинофилдер деп аталган лейкоциттердин бир түрүнүн нормадан көп саны бар экенин билдирет. Муну мындайча элестетип көрүңүз, эозинофилдер денебиздеги кичинекей коргоочулар сыяктуу, алар иммундук системабызга жардам берет. Бирок EGPA менен ооруган адамда эозинофилдердин саны кээде нормалдуу сандан эки эсеге же андан да ашып кетиши мүмкүн. Бул иммундук система ашыкча иштеп жатканын билдирет.

2. Грануломатоз

Грануломатоз – бул сезгенүү же шишик пайда болгондо иммундук клеткалар дененин ткандарында кичинекей бүдүрлөрдү пайда кылган абал. Биз бул бүдүрлөрдү гранулемалар деп атайбыз. Бул дагы иммундук системанын милдети. Бул көйгөйлүү аймакты курчап, анын жайылышына жол бербөөгө аракет кылгандай.

3. Полиангиит

Полиангиит – бул денеңиздеги көптөгөн кан тамырлардын , айрыкча кичинекей жана орто өлчөмдөгү кан тамырлардын (поли – көп дегенди билдирет) узак мөөнөттүү сезгениши. Бул васкулит деп аталган оорулардын чоңураак тобуна кирген оору. Ангиит – васкулиттин дагы бир аталышы.

Ошентип, мунун баарын кошкондо, EGPA - бул астма же аллергия менен башталып, эозинофилдердин көбөйүшүнө, гранулемалардын пайда болушуна жана акырында кан тамырлардын сезгенүүсүнө алып келүүчү иммундук системанын анормалдуу иштешинен келип чыккан сейрек кездешүүчү оору.

Бул EGPA оорусу менин денеме кандай таасир этет?

Кан тамырлардын сезгенүүсү уланып жатканда, васкулит деп аталган ооруда, кан тамырлардын дубалдары алсырайт. Бул алардын шар сыяктуу чоюлуп, томпойуп кетишине алып келиши мүмкүн - муну биз аневризма деп атайбыз. Же болбосо, алсыраган кан тамырлар жарылып, денеге кан агуусу мүмкүн.

Дагы бир нерсе, сезгенүү кан тамырлардын шишип, тырыктардын пайда болушуна жана ичтин тарышына алып келиши мүмкүн. Анда эмне болот? Кан айлануу бузулат, кээде ал тургай толугу менен бүтөлүп калат. Бул организмдин туура иштеши үчүн керектүү кычкылтек жана азык заттардан куру калат.

Полиангиит денебиздеги майда кан тамырларга таасир эткендиктен, симптомдор дененин каалаган жеринде пайда болушу мүмкүн. Бирок, ал көбүнчө дем алуу системасына, башкача айтканда, өпкөгө таасир этет . Ошондой эле бөйрөктөргө, ичегилерге, жүрөккө жана нервдерге таасир этиши мүмкүн.

EGPAнын белгилери кандай?

EGPA деп аталган бул оору күтүүсүздөн пайда болбойт. Симптомдору акырындык менен, көп жылдар бою, бир нече этапта пайда болот. Келгиле, ал этаптар эмне экенин карап көрөлү.

1-этап: Алгачкы этаптарда байкалган жалпы симптомдор

Бул убакыттын ичинде сиз төмөнкүдөй сезимдерди сезишиңиз мүмкүн:

• Чоңдордо пайда болгон астма: Ал тургай, мурда астма менен оорубаган адамда да жөтөл, кырылдаган дем алуу жана дем алуунун кыйындашы сыяктуу симптомдор менен коштолгон жаңы астма пайда болушу мүмкүн.
• Чөп ысытмасы: Чүчкүрүү, мурундун кычышуусу жана мурундун бүтүшү улана бериши мүмкүн.
• Өнөкөт синусит: Синус көңдөйлөрүнүн сезгенүүсүнөн улам башта оордук жана басым сезими.
• Мурун полиптери: мурундун ичинде пайда болгон кичинекей, рак эмес өсүндүлөр.
• Жалпы дене оорусу: Муундарыңыз, булчуңдарыңыз ооруп жаткандай сезилет.
• Дене табынын көтөрүлүшү, алсыздык жана чарчоо: Жөн гана ооруп, чарчагандыкты сезүү.

Экинчи этап: Эозинофилдердин көбөйүшүнүн белгилери

Оору күчөгөн сайын, биз сөз кылган эозинофилдер дененин ар кандай ткандарында, айрыкча өпкөдө топтоло баштайт. Бул эозинофилдик инфильтраттар деп аталат. Бул жаңы симптомдорго алып келиши мүмкүн:

• Көкүрөк оорусу жана дем алуунун кыйындашы күчөйт.
• Жүрөктүн тез-тез согушу.
• Теридеги бүдүрлөрдүн же тактардын пайда болушу.
• Тамак сиңирүү системасынын белгилери: ичтин оорушу, ич өткөк сыяктуу.

Үчүнчү этап: Васкулиттин белгилери

Васкулит , башкача айтканда, кан тамырлардын сезгениши, адатта, оорунун акыркы стадиясы болуп саналат. Бул төмөнкүдөй оор белгилерди жаратышы мүмкүн:

• Ички кан агуунун белгилери: заңда кан, жөтөлдө кан жана теринин астындагы түссүз тактар.
• Сезгенүүдөн же нервдердин жабыркашынан улам пайда болгон симптомдор: бут-колдун уюп калышы, чымчылоо, алсыздык, нерв оорусу.
• Жүрөк оорусунун белгилери: жүрөктүн кагышынын бузулушу, эстен тануу, дем алуунун кысылышы, шишик (шишик) .

Бул полиангиит.Бул абал бөйрөктөргө да таасир этиши мүмкүн, бирок көпчүлүк учурда ал симптомсуз эле пайда болот.

Бул EGPA эмне үчүн пайда болот? Себеби эмнеде?

Чындыгында, бул EGPA биздин өзүбүздүн иммундук системабыздын бузулушунан келип чыгат. Элестетсеңиз, бул жерде болуп жаткан окуялар биздин денебизди коргошу керек болгон жоокерлердин өз денелерине кол салуусуна окшош. Кан тамырларыңыздагы сезгенүү, мурда сөз кылган гранулемалардын пайда болушу, эозинофилдердин көбөйүшү – мунун баары иммундук системанын өтө активдүү жана туура эмес реакция кылышынан улам болот.

Бирок, окумуштуулар азырынча мунун эмне үчүн болуп жатканын так аныктай алышпайт.

Иммундук системанын узак мөөнөттүү сезгенүүсүн камтыган оорулар кээде аутоиммундук оорулар деп аталат. Мындай оорулардын жалпы өзгөчөлүгү - денедеги белгилүү бир клеткаларга каршы антителолор өндүрүлүп, аларга кол салат. Бул EGPAнын бир себеби болушу мүмкүн.

Изилдөөчүлөр EGPA сыяктуу башка бир нече ооруларды бир топко бириктиришкен. Алардын баарында ANCA деп аталган белгилүү бир антитело бар. Бул топ ANCA менен байланышкан васкулит (AAV) деп аталат. Бирок, EGPA менен ооруган адамдардын 40% гана бул ANCA антителосуна ээ. Бул анын жалгыз себеби эмес экенин билдирет.

Эозинофилдердин көбөйүшү васкулитке чейинки симптомдордун өзүнчө себеби болуп көрүнөт. Эозинофилдер ткандарда топтолуп, сезгенүүнү пайда кылып, ткандарга зыян келтирет. Эозинофилдердин мындай көбөйүшү астма жана аллергия менен тыгыз байланышта. Астмасы бар адамдарда башкаларга караганда EGPAнын пайда болуу ыктымалдыгы 34 эсе жогору.

EGPAдан улам келип чыгышы мүмкүн болгон олуттуу кыйынчылыктар кандай?

Эгерде бул оору туура дарыланбаса, ал органдарыңызга жана ткандарыңызга олуттуу зыян келтириши мүмкүн. Бул жерде бир нече мисал келтирилген:

• Плевра эффузиясы: өпкөнүн айланасында суюктуктун топтолушу.
• Перикардиалдык эффузия: жүрөктүн айланасына суюктуктун топтолушу.
• Перифериялык нейропатия: Перифериялык нервдердин жабыркашы.
• Өнөкөт бөйрөк оорусу.
• Өнөкөт дем алуу жетишсиздиги.
• Жүрөктүн токтоп калышы.

Эң негизгиси, ушул сыяктуу кыйынчылыктар пайда боло электе ооруну аныктап, дарылоо керек.

EGPA кантип диагноз коюлат?

EGPA диагнозун коюу бир аз татаал болушу мүмкүн, анткени ар кандай убакта ар кандай симптомдор болушу мүмкүн. Мунун баарын чогуу аныктоо үчүн сизге жана дарыгериңизге бир аз убакыт талап кылынышы мүмкүн. Ошондой эле, EGPA симптомдору башка көптөгөн оорулардын симптомдоруна окшош болушу мүмкүн.

Бирок, эгерде сизде ушул шарттардын бир нечеси болсо, дарыгер EGPAга шектениши мүмкүн:

• Астма же чөп ысытмасы менен ооругандардын тарыхы.
• Кан анализи эозинофилдердин санынын жогорулаганын көрсөтөт.
• Сүрөткө тартуу тесттери эозинофилдик инфильтраттардын белгилерин көрсөтөт.
• Ткандардын биопсиясы гранулемалардын жана/же васкулиттин белгилерин көрсөтөт.

Бул EGPA оорусун дарылоонун кандай жолу бар? Корко турган эч нерсе жок, туурабы?

Ооба, бул ооруну дарылоонун EGPA деп аталган жолу бар. Кабатыр болбоңуз! Эң негизгиси, ооруну тез арада аныктап, дарылоону баштоо керек.

Адатта, биринчи кезекте сезгенүүнү жана эозинофилдерди азайтуу үчүн кортикостероиддердин жогорку дозаларын берүү керек. Бул дары-дармектер симптомдорду көзөмөлдөгөндө, биз оору ремиссияда деп айтабыз. Бул симптомдор жоголуп кеткенин билдирет. Андан кийин дарыгер акырындык менен дарынын дозасын азайтат. Көптөгөн адамдар бул ремиссияны сактоо үчүн кортикостероиддерди аз дозада ичүүнү улантышы керек.

Кээде кортикостероиддердин өзү эле жетишсиз болушу мүмкүн, же терс таасирлеринен качуу үчүн кортикостероиддердин жогорку дозаларын ичүүнү улантуу керек болушу мүмкүн. Мындай учурларда, дарыгериңиз кошумча дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.

Бул кошумча дары-дармектерге иммуносупрессанттар жана биологиялык препараттар кирет. Меполизумаб - АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан EGPA үчүн бекитилген биринчи биологиялык препарат. Дагы бир биологиялык препарат , бенрализумаб, акыркы клиникалык сыноолордо да келечектүү натыйжаларды көрсөттү. Бул жаңы изилдөө EGPA менен ооруган адамдар үчүн жаңы дарылоо жолдорун ачты.

EGPA менен жашоо кандай болот? (Божомол)

EGPA – дарылануучу, бирок айыктырылуучу эмес оору. Көпчүлүк адамдар дары-дармектер менен симптомдорун көзөмөлдөп, ремиссияга өтө алышат. Бул симптомдордун жоголушун билдирет. Бирок, эгер сиз дарылоону токтотсоңуз, симптомдор кайра пайда болушу мүмкүн (кайталанышы) мүмкүн. Ошентип, дарыгериңиз өмүр бою сиздин абалыңызды көзөмөлдөйт.

EGPA менен көпкө жашоого болобу?

Натыйжалуу дарылоо менен сиз EGPA менен кадимкидей жашай аласыз . Оорунун өнүккөн стадияларында органдардын иштебей калышы сыяктуу кыйынчылыктар өмүрүңүздүн узактыгына таасир этиши мүмкүн. Бирок, дарылоо көп учурда органдардын иштебей калышын токтото же артка кайтара алат. Дарылоо менен EGPA үчүн беш жылдык жашоо көрсөткүчү 80% дан ашат.

EGPAнын өнүгүшүнө жол бербөөнүн жолу барбы?

Биз дагы эле EGPA эмне үчүн пайда болорун так билбегендиктен, аны кантип алдын алууну билбейбиз. Бирок, эрте диагноз коюу жана дарылоо оорунун күчөшүнүн алдын алууга жардам берет . Симптомдоруңузга кылдат көңүл буруп, алар жөнүндө дарыгериңизге билдирүү менен, сиз EGPAнын олуттуу кыйынчылыктарынын алдын алууга жардам бере аласыз.

EGPA менен жашап жатканда өзүмө кантип кам көрүшүм керек?

Бул абдан маанилүү суроо. EGPA үчүн берилген дары-дармектер, айрыкча кортикостероиддер жана иммуносупрессанттар , иммунитетиңизди төмөндөтөт . Бул сиздин ооруп калуу ыктымалдуулугуңуз жогору экенин жана эгер сиз ооруп калсаңыз, айыгуу үчүн көбүрөөк убакыт талап кылынарын билдирет.

• Ошондуктан, кеңири тараган оорулардан сактануу үчүн адаттагыдан да этият болушуңуз керек. Айрыкча, эл көп чогулган жерлерге жана оорулуу адамдар көп жүргөн жерлерге барганда этият болуңуз.
• Колуңузду тез-тез жакшылап жууңуз.
• Ден соолукка пайдалуу тамактаныңыз.
• Канча уктоо керек болсо, ошончо убакыт бөлүңүз.
• Кортикостероиддерди узак убакыт бою кабыл алганда, кандагы канттын деңгээлинин жогорулашы (мисалы, диабет), салмак кошуу, сөөктөрдүн жукарышы (мисалы, остеопороз) жана маанайдын өзгөрүшү сыяктуу терс таасирлер пайда болушу мүмкүн . Булар тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүп, аларды кантип башкарууну үйрөнүңүз. Эгерде кандайдыр бир жаңы симптомдор пайда болсо, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Полиангиит менен коштолгон эозинофилдик грануломатоз (EGPA) васкулиттин бир түрү болуп саналат жана ал өтө сейрек кездешет жана диагноз коюу кыйын. Сизде бири-бирине байланышпаган ар кандай симптомдор болушу мүмкүн. Дарыгериңиз алардын эмнени билдирерин түшүнүп, сизге кандай дарылоо керек экенин чечүү үчүн бир аз убакыт талап кылынышы мүмкүн.

Жакшы жаңылык , EGPAны дарылоо менен жакшы башкарууга болот . Бирок, күнүмдүк жашооңузга бир аз өзгөртүүлөрдү киргизүүңүз керек болот. Көптөгөн адамдар эч качан укпаган өнөкөт оору менен жашоо кээде жалгыздыкты сезиши мүмкүн. Мындай учурларда EGPA менен жашаган башкалардын колдоо тармактары менен байланышуу пайдалуу болушу мүмкүн. Эч качан үмүтүңүздү үзбөңүз, туура медициналык кеңештерди аткарыңыз, ошондо сиз да жакшы жашоо өткөрө аласыз.

EGPA , Черг-Стросс синдрому, эозинофилдик грануломатоз полиангиит, астма, аллергия, васкулит, эозинофил