Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдрому деген эмне? Бул тууралуу сүйлөшөлүбү?

Кызыңыз же сиз тааныган кичинекей балаңыздын этек кири жашына ылайыктуу темпте баштала элекпи? Же ал кээде жыныстык катнашка барганда ооруну же ыңгайсыздыкты сезеби? Бүгүн биз ушул нерселерди пайда кылышы мүмкүн болгон, бирок анчалык кеңири таралбаган жана көп адамдар укпаган өзгөчө ден соолук абалы жөнүндө сөз кылабыз. Бул Мейер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдрому же кыскача "MRKH синдрому" деп аталат. Аты бир аз узун көрүнгөнү менен, бул аялдарга таасир этүүчү сейрек кездешүүчү генетикалык оору. Келгиле, бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөлү.

MRKH синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, MRH синдрому - бул аялдын жыныс кынынын жана жатынынын туура өнүкпөгөн же төрөлгөндө толук калыптанбаган абалы. Муну айрым бөлмөлөрү туура эмес калыптанган үй курулуп жаткандай элестетиңиз. Бирок, көпчүлүк учурларда, бул оору менен ооруган адамдардын энелик бездери жана жатын түтүктөрү кадимкидей иштейт . Ошондой эле, тышкы жыныс органдары, башкача айтканда, кындын төмөнкү бөлүгү, жыныс кынынын тешиги, жыныс эриндеринин эриндеринин, клиторлордун жана алардын айланасындагы түктөрдүн өсүшү кадимкидей. Заара чыгаруу каналына таасир этпейт, андыктан заара чыгарууда эч кандай көйгөй болбойт.

Бирок, MRKH синдромунун айрым түрлөрүндө бөйрөк жана омуртка сыяктуу башка органдарда өнүгүү көйгөйлөрү болушу мүмкүн.

Көпчүлүк учурда бул оору жаш куракта, башкача айтканда, 15-16 жашында, этек кир келбей калганда аныкталат. Бул жатын толук өнүгө элек болгондуктан, этек кир келбейт. Кээде жыныстык катнашка барууга аракет кылганда, жыныс кынынын кыска жана кууш болушунан улам оорутушу же кыйынчылык жаратышы мүмкүн.

Жатын толук өнүгө элек болгондуктан же ал жерде жок болгондуктан, мындай кырдаалда медициналык жардамсыз бойго бүтүрүү жана бала көтөрүү мүмкүн эмес. Бирок, эгерде энелик бездер иштеп жатса жана жумуртка клеткалары өндүрүлүп жатса , "ЭКУ - экстракорпоралдык уруктандыруу" жана "суррогаттык энелик" сыяктуу варианттарды карап көрүүгө болот. Эгер сиз балалуу болууну кааласаңыз, бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүү абдан маанилүү. Андан кийин алар сизге туура келген варианттар боюнча кеңеш бере алышат.

"(MRKH синдрому)" үчүн дагы бир нече аталыштар колдонулат:

• Жатындын жана кындын тубаса жоктугу (CAUV)
• Кындын агенезиясы
• Мюллер агенезиси
• Мюллер аплазиясы (MA)
• Жыныс органдарынын бөйрөк кулак синдрому (GRES)

MRKH синдромунун түрлөрү барбы?

Ооба, "(MRKH синдромунун)" эки негизги түрү бар:

• 1-тип:Бул типте энелик бездер жана жатын түтүкчөлөрү кадимкидей иштейт, бирок кындын, жатын моюнчасынын жана жатындын жогорку бөлүгү бүтөлүп же ордунда турбайт. Бирок, бул денедеги башка органдарга таасир этпейт.

• 2-тип: Бул типте, кындын, жатын моюнчасынын жана жатындын үстүнкү бөлүгүнүн бүтөлүп же ордунда турбаганынан тышкары, жатын түтүкчөлөрү, энелик бездер, омуртка, бөйрөк же башка органдар менен да көйгөйлөр болушу мүмкүн.

Бул жагдай канчалык кеңири таралган?

MRKH синдрому өтө сейрек кездешүүчү оору . Ал 4500 кыздын бирөөндө гана кездешет. Андыктан бул тууралуу көп укпаганыбыз таң калыштуу эмес.

MRKH белгилери кандай?

MRKH синдромунун белгилери сиздеги түргө жараша өзгөрүшү мүмкүн.

Көпчүлүк учурларда, негизги симптом - 16 жашка чейин этек кирдин келбей калышы (аменорея). Бул жатындын же кындын туура өнүкпөгөндүгүнүн белгиси. Бирок, энелик бездер кадимкидей иштеп жаткандыктан, этек кирге байланыштуу башка белгилер, мисалы, шишип кетүү жана маанайдын өзгөрүшү кан агуусуз эле пайда болушу мүмкүн.

Сизде аялдардын хромосомалары жана гормондору болгондуктан, сиз кадимкидей жыныстык өнүгүүнү, мисалы, эмчектин өсүшүн жана колтукта жана жыныс аймагында түктөрдүн өсүшүн башынан өткөрөсүз. Бирок, биринчи жолу жыныстык катнашка барганда ооруну же ыңгайсыздыкты сезишиңиз мүмкүн. Себеби, сиздин жыныс кыныңыз кадимкиден ичке, кууш жана кыскараак.

Эгерде сизде 2-типтеги MRKH болсо, сизде кошумча белгилер болушу мүмкүн, мисалы:

• Бөйрөктүн иштешинин бузулушу же бир же эки бөйрөктүн тең иштебей калышы.
• Омуртканын омурткалары же башка скелет системасынын деформациялары менен көйгөйлөр.
• Угуунун начарлашы.
• Жүрөктүн айрым ооруларынан.

MRKH эмнеден улам пайда болот?

Изилдөөчүлөр MRKH синдромунун так себебин дагы эле билишпейт . Бирок, алар анын гендер жана хромосомалар менен байланышкан белгилүү бир көйгөйлөргө байланыштуу экенин билишет. Бирок, алар муну бир гана конкреттүү генге байланыштыра алышкан жок. Эң негизгиси , бул эненин кош бойлуулук учурунда жасаган же кылбаган иши эмес . Андыктан, кабатыр болбоңуз.

Аялдын репродуктивдик системасы кош бойлуулуктун алгачкы жумаларында өнүгө баштайт. Фаллопиялык түтүкчөлөр, жатын, жатын моюнчасы жана кындын жогорку бөлүгү Мюллер каналдарынан пайда болот. MRKH синдрому менен ооруган адамдарда бул Мюллер каналдары толук өнүкпөйт. Эмне үчүн мындай болору азырынча белгисиз. Бирок, энелик бездер репродуктивдик системанын калган бөлүгүнөн өзүнчө өнүккөндүктөн, энелик бездер, адатта, жабыркабайт.

Сизде MRKH бар экенин кантип так билсе болот?

Дарыгерлер көбүнчө жаш кыздын биринчи этек кири келбей калганда MRH синдромун аныкташат.

Бул ооруну аныктоонун биринчи кадамы - физикалык текшерүү . Дарыгериңиз кол капчан манжаңызды кыныңызга салып, анын тереңдигин жана туурасын өлчөйт. Бул тест кындын кыскарышынан улам MRHди аныктай алат. Андан кийин, сизден жатыныңызга, фаллопиялык түтүкчөлөргө, бөйрөктөргө же башка органдарга таасир эткенин билүү үчүн УЗИ же МРТ (магниттик-резонанстык томография) сыяктуу сүрөткө тартуу тесттерин жасоо суралышы мүмкүн. Кээде гормондордун деңгээлин текшерүү үчүн кан анализдери жасалышы мүмкүн.

MRKH үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

MRKH синдромун дарылоо сиздин максаттарыңызга жана симптомдоруңузга жараша өзгөрөт. Хирургиялык жана хирургиялык эмес дарылоо ыкмалары бар. Алардын айрымдарына вагинопластика, кындын кеңейиши жана жатынды трансплантациялоо кирет.

Кындын кеңейиши

Дарыгерлер кындын кеңейиши үчүн колдонгон ыкмалардын бири - кын кеңейткич деп аталган аппараттар. Булар пластиктен же силикондон жасалган жана ар кандай узундукта жана туурада болот. Бул түтүк сымал аппараттар кындын ичин кеңейтүүгө жана чоюуга жардам берет. Дарыгериңиз сизге кырдаалыңызга жараша кын кеңейткичти колдонуунун эң жакшы жолун түшүндүрүп берет.

Вагинопластика (кындын хирургиялык калыбына келтирүү)

Вагинопластика - бул кындын жасалышынын хирургиялык процедурасы . Хирургдар бул процедураны аткаруунун бир нече жолу бар. Көпчүлүк учурда алар тешик жасап, аны денеңиздин башка бөлүгүнөн алынган ткандар менен жаап коюшат. Бул сизге кадимки жыныстык катнашта болууга мүмкүндүк берет.

Жатынды трансплантациялоо

Жатынды трансплантациялоо MRH синдрому бар аялга бала көтөрүү мүмкүнчүлүгүн бере алат. Бул оор операция. Ал донордон жатынды жок аялга көчүрүүнү камтыйт. Бул MRH синдрому бар адамдарга өз баласын көтөрүп, төрөө мүмкүнчүлүгүн берет. Жатынды трансплантациялоо дүйнөнүн бардык бурчтарында кеңири жүргүзүлө элек, бирок келечекте алар абдан ийгиликтүү дарылоо болушу мүмкүн.

Бул кырдаалдын алдын алууга болобу?

Жок, MRKH синдромунун алдын алуунун эч кандай жолу жок . Ал мурда эч качан оорубаган адамдарда пайда болушу мүмкүн же генетикалык болушу мүмкүн. Жогоруда айтылгандай, ал бир гана белгилүү бир генден улам келип чыкпайт.

MRH менен ооруган адамдар балалуу боло алабы?

Ооба, "(MRKH синдрому)" менен ооруган адамдар балалуу боло алышат!Эгерде энелик бездериңиз иштеп жатса, жумурткаларыңыз сперматозоиддер менен бириктирилип, экстракорпоралдык уруктандыруу (ЭКУ) аркылуу уруктандырылышы мүмкүн. Андан кийин эмбрион гестациялык алып жүрүүчүгө/суррогат энеге өткөрүлүп берилет. Бул сиздин өзүңүздүн гендериңиз менен башка дени сак аялдын курсагында өсүп жаткан балаңыз болот дегенди билдирет.

MRKH дагы кандай ден соолук көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн?

Биз буга чейин "2-типтеги" MRKH менен ооруган адамдарда бөйрөк, омуртка же жүрөк сыяктуу башка органдарда да көйгөйлөр жаралышы мүмкүн экенин талкуулаганбыз. Мындан тышкары, "2-типтеги" MRKH менен ооруган адамдарда кеңири таралган башка ден соолук көйгөйлөрү төмөнкүлөр:

• Омуртканын омурткаларына байланыштуу көйгөйлөр.
• Сколиоз.
• Бөйрөктүн кемтиктери, мисалы, бөйрөктөрдүн биригиши же бир же эки бөйрөктүн тең жоктугу (бөйрөк агенези).
• Бөйрөктө таштардын пайда болуу коркунучу жогорулайт, заара чыгаруу жолдорунун инфекциялары жана заара чыгаруу жолдорунун бүтөлүшү пайда болот.
• Угуунун начарлашы.
• Жүрөк оорусу.

Репродуктивдик системанын татаалдашуулары MRH менен ооруган адамдарда көп кездешет. Кош бойлуу боло албагандыктан же балалуу боло албагандан тышкары, жатыны өнүкпөгөн адамдарда эндометриоз сыяктуу оорулар да пайда болушу мүмкүн.

Мунун баары менен бирге, кандайдыр бир эмоционалдык стрессти сезүү кадыресе көрүнүш . Дарыгериңиз сизге колдоо тобуна кошулууну же кырдаалды жеңүүгө жардам берүү үчүн когнитивдик-жүрүм-турумдук терапия (CBT) сыяктуу психологиялык кеңеш берүү кызматын издөөнү сунушташы мүмкүн. Бул нерселер абдан пайдалуу болушу мүмкүн.

Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер (МРХС) синдрому менен ооруй турганыңызды билүү чоң шок болушу мүмкүн экени таң калыштуу эмес. Эгер сиз жатын же жыныс кынынын жетишсиз өнүгүшү менен төрөлсөңүз, аны жаш кезиңизге чейин жана этек кир жаңыдан башталганга чейин билбешиңиз мүмкүн. Бул өмүргө коркунуч келтирбегени менен, ал олуттуу стресске алып келиши мүмкүн, аялдын кош бойлуу болуу жана жыныстык катнашта болуу жөндөмүнө таасир этет. Айрым учурларда, ал башка органдарга таасир этип, айрым ден соолук көйгөйлөрүнүн коркунучун жогорулатат.

Эске алуу керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү жөнүндө билдирүү)

Макул, эми сиз биз эмне жөнүндө сөз кылып жатканыбызды, "MRKH синдромун" жакшыраак түшүндүңүз. Эсиңизде тутушуңуз керек болгон эң маанилүү нерсе, сиз жалгыз эмессиз . Дүйнөдө ушул сыяктуу оорулар менен жашаган башка адамдар да бар.

• Эгерде сизде ушул сыяктуу белгилер байкалса, жакшы доктурга көрүнүп, так диагноз коюу абдан маанилүү .
• Дарылоо ыкмалары бар. Дарыгериңиз менен сүйлөшүп, өзүңүзгө эң ылайыктуу дарылоо ыкмасын тандаңыз.
• Балдардан үмүтүңүздү үзбөңүз. "(ЭКО)" жана "(суррогаттык энелик)" сыяктуу технологиялар менен бул кыялды орундатуу мүмкүнчүлүктөрү бар.
• Психикалык ден соолугуңузга да кам көрүңүз.Зарыл болсо, кеңеш сурап, ушундай эле тажрыйбага ээ болгон адамдар менен колдоо топторуна кошулуңуз. Бул сизге көп күч берет.
• Бул сиздин күнөөңүз эмес. Бул ар бир адамда болушу мүмкүн болгон табигый абал.

Дарыгериңиз жана, балким, адистердин тобу сизге бул "(MRKH синдрому)" менен күрөшүү үчүн керектүү колдоону жана көрсөтмөлөрдү берет. Аларга ишениңиз. Эгерде сизде бул боюнча дагы суроолор болсо, алардан сурагандан коркпоңуз. Ден соолукта болуңуз!

MRH синдрому, Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдрому, кындын агенези, жатындын агенези, аялдардын ден соолугу, репродуктивдүү ден соолук, аменорея