Сиз дагы Пельгер-Хьют аномалиясы жөнүндө билгиңиз келеби? Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Кан анализин тапшырганда дарыгер сизге лейкоциттериңиздеги кичинекей өзгөрүү жөнүндө айткан учур болду беле? Бул Пельгер-Хюет аномалиясы болушу мүмкүн. Бул аталыш чоң маселедей угулушу мүмкүн, бирок кабатыр болбоңуз , адатта, анчалык деле олуттуу эмес. Келгиле, бул тууралуу бир аз кененирээк, жөнөкөй жол менен сүйлөшөлү.

Пельгер-Хьюет аномалиясы деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Пелгер-Хюет аномалиясы (ПГА) - бул денебиздеги лейкоциттердин бир түрү болгон нейтрофилдерге таасир этүүчү генетикалык оору. Нейтрофилдер денебиздеги микробдор менен күрөшүүгө жардам берген кичинекей жоокерлер сыяктуу.

Бул абал биздин ДНКбыздагы, тактап айтканда, Ламин В рецептору (LBR гени) деп аталган гендеги өзгөрүүдөн улам келип чыгат. Бул LBR гени нейтрофил клеткаларынын туура өнүгүшүнө жана өсүшүнө жардам берет.

Эми караңыз, ар бир нейтрофил клеткасынын башкаруу борбору бар, аны биз ядро ​​деп атайбыз. Бул ядродо клетканын иштеши жана өсүшү үчүн керектүү болгон бардык ДНК маалыматы камтылган. Адатта, дени сак нейтрофилдин ядросу үч же андан көп бөлүккө бөлүнөт. Бирок, Пельгер-Уетт синдрому бар адамдын нейтрофилинин ядросу эки бөлүктөн турат. Ал гантелге окшош, эки жагында май жана ортосу ичке. Өтө сейрек учурларда, кээ бир адамдарда бул нейтрофилдин ядросу сүйрү формада, башкача айтканда, жумуртка формасында болушу мүмкүн.

Бирок бул жердеги маанилүү нерсе, сиз Пельгер-Уэтт аномалиясы менен төрөлсөңүз да, көпчүлүк учурда нейтрофил клеткаларыңыз кадимкидей иштейт. Бул алардын сизди оорулардан коргоодо олуттуу кемчиликтери жок экенин билдирет. Ошондуктан, бул, адатта, ден соолукка байланыштуу олуттуу көйгөйлөрдү өтө аз жаратат.

Псевдо-Пельгер-Хюэт аномалиясы (ППА) деп аталган дагы бир оору бар. Бул кээ бир адамдарда кийинчерээк пайда болушу мүмкүн. ППА айрым дары-дармектердин терс таасири же инфекция сыяктуу башка оорунун симптому катары пайда болушу мүмкүн.

Пельгер-Уэтт аномалиясынын белгилери кандай?

Бул жерде биз мурда сөз кылган эки түргө көңүл бурушубуз керек.

Тукум куучулук Пельгер-Хуэт аномалиясы (HPA)

Эгер сизде тукум куума Пелгер-Уэтт аномалиясы (ГПА) болсо, адатта, сизде эч кандай симптомдор болбойт. Сиз бул оору менен ооруганыңызды билбешиңиз да мүмкүн. Ал, адатта, башка себеп менен кан анализи жасалганда кокустан аныкталат.

Псевдо Пельгер-Хуэт аномалиясы (PPHA)

Бирок, эгер сизде псевдо-Пельгер-Уэтт аномалиясы (PPHA) болсо, башкача айтканда, ал кийинчерээк өнүккөн болсо, сиз аны пайда кылган негизги ооруга байланыштуу симптомдорду сезишиңиз мүмкүн.Мисалы, эгерде PPHA инфекциядан улам пайда болсо, анда ал инфекцияга байланыштуу ысытма жана дененин оорушу сыяктуу белгилер болушу мүмкүн.

Пельгер-Хюэтт аномалиясынын себеби эмнеде?

Мунун себеби, биз мурда талкуулаган эки түргө жараша да өзгөрүп турат.

Тукум куума Пельгер-Хюэтт аномалиясы (HPA)

Бул мурда айтылгандай, Lamin B рецепторунун (LBR) гениндеги мутациядан улам келип чыгат. Бул LBR гени биздин денебизге нейтрофил клеткаларын коргоо үчүн керектүү белокторду иштеп чыгууну жана аларга туура форма берүүнү буйрук кылат. Пелгер-Хюйт аномалиясында бул генетикалык мутация бул процессти бузуп, нейтрофилдердин ядролорунун гантель формасын алышына алып келет. Бул ата-энеден балдарга тукум куума оору.

Псевдо-Пельгер-Уэтт аномалиясы (PPHA)

Бул генетикалык оору эмес. Бул ооруну пайда кылышы мүмкүн болгон бир нече факторлор бар:

• Сөөк чучугунун оорулары: Мисал катары миелодиспластикалык синдром жана курч миелоиддик лейкемия (КМЛ) сыяктуу лейкемия ооруларын келтирүүгө болот.
• Айрым инфекциялар: айрыкча кене аркылуу жугуучу оорулар.
• Иммуносупрессанттар: Айрым оорулар үчүн берилген бул дары-дармектер да себеп болушу мүмкүн.
• Радиацияга кабылуу: Мисалы, ракты дарылоо учурунда.

Эгерде дарыгер сизге "PHA" же "PPHA" менен ооруй турганыңызды айтса, анда дарыгерге кабыл алып жаткан бардык дары-дармектериңиз, атүгүл витаминдериңиз жөнүндө маалымат берүү абдан маанилүү.

Бул оорунун коркунуч факторлору кайсылар?

Пельгер-Уэтт аномалиясынын (ПГА) негизги коркунуч фактору - бул биологиялык ата-энеде ушул оорунун болушу. Бул эгерде сиздин апаңызда же атаңызда ПГА болсо, анда сизде аны тукум куучулукка алуу мүмкүнчүлүгү 50% түзөт дегенди билдирет. Бул тыйын ыргыткандай эле, так айта албайсыз, бирок андай болушу мүмкүн.

"PPHA" оорусу үчүн, мурда айтылган медициналык шарттарга же дарылоо ыкмаларына дуушар болуу коркунуч факторлору болуп саналат.

Бул оору менен кандайдыр бир кыйынчылыктар барбы?

Адатта, тукум куума Пелгер-Уэтт аномалиясы (ПГА) олуттуу кыйынчылыктарды жаратпайт. Анткени, ал нейтрофил клеткаларыңыздын көрүнүшүн өзгөртсө да, алардын иштөө ыкмасын олуттуу түрдө өзгөртпөйт. Алар микробдор менен күрөшүүнү улантышат.

Бирок, эгер сизде псевдопельгар-хуват аномалиясы (PPHA) болсо, аны пайда кылган негизги медициналык абал (мисалы, лейкемия) татаалдашууларды жаратышы мүмкүн. Андыктан, бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүп, эмне күтүү керектигин билүү маанилүү.

Дарыгерлер Пельгер-Хюэтт аномалиясын кантип аныкташат?

Дарыгерлер бул ооруну аныктоо үчүн негизинен кан анализдерин колдонушат. Тактап айтканда,Перифериялык кан мазогу деп аталган тест жасалат. Бул тест каныңыздын үлгүсүнөн бир тамчы алып, аны айнек слайдга жука кылып жайып, микроскоп менен кароону камтыйт.

Бул гематолог же патолог тарабынан текшерилет.

Эгерде сизде Пельгер-Уэтт аномалиясы болсо, бул тест нейтрофил клеткаларыңыздын ядролорунун адаттан тыш формасын (гантель сыяктуу) даана көрсөтөт.

Пельгер-Уэтт аномалиясын дарылоонун жолу барбы?

Мына жакшы жаңылык! Тукум куума Пельгер-Уэтт аномалиясы (ПГА), адатта , эч кандай симптомдорду жаратпайт, андыктан эч кандай атайын дарылоону талап кылбайт. Эгер сизде бул оору болсо да, сиз кадимки жашоо образын өткөрө аласыз.

Бирок, "PPHA" учурунда, аны пайда кылган негизги ооруну дарылоо маанилүү. Ал оору айыккандан кийин, "PPHA" оорусу да жоголуп кетиши мүмкүн.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде Пельгер-Уэтт аномалиясы бар экенин билсеңиз, жаңы симптомдор (мисалы, дене табынын көтөрүлүшү, катуу чарчоо, тез-тез инфекциялар) пайда болсо, дарыгериңизге кабарлаңыз. Андан кийин дарыгериңиз симптомдордун "PHA", "PPHA" же башка нерсе менен байланыштуу экенин аныктай алат.

Дарыгерге барганда, төмөнкү суроолорду бергениңиз жакшы:

• Менде тукум куума "(HPA)" же жалган "(PPHA)" Пельгер-Уэтт аномалиясы барбы?
• Менин балдарым бул абалды мураска алышы мүмкүнбү? (Эгерде HPA болсо)
• Дарыгерге канчалык көп көрүнүшүм керек?
• Кандай симптомдорго өзгөчө көңүл бурушум керек?

Бул кырдаалдан эмне күтүшүм керек?

Пельгер-Уэтт аномалиясы (ПГА) өзү сизге эч кандай оорутпайт же жашооңузда чоң өзгөрүүлөрдү жаратпайт. Адатта, ал сиздин күнүмдүк иш-аракеттериңизге таасир этпейт.

Бирок, эгер сизде бул оору болсо (айрыкча "PPHA" түрү), ал башка негизги ден соолук оорусунун белгиси болушу мүмкүн. Ошондуктан дарыгерлер бул тууралуу тынчсызданышат. Эгерде дарыгериңиз сизде "PHA" же "PPHA" бар деп шектенсе, алар аны ырастоо үчүн зарыл болгон анализдерди жүргүзүшөт жана башка медициналык абалдарды жокко чыгаруу үчүн чараларды көрүшөт.

Сизде Пельгер-Хьюетт аномалиясы (ПГА) бар болушу мүмкүн жана эч кандай симптомдор жок болгондуктан, аны билбешиңиз мүмкүн. Сиз: "Эгер ал мени тынчсыздандырбаса, анда эмнеге мен бул тууралуу ойлонуп жатам?" деп ойлошуңуз мүмкүн. Чындыгында, бул клеткалык мутациядан улам өзүңүздү оору сезбешиңиз мүмкүн. Бирок бул тууралуу дарыгериңизге билдирүү маанилүү. Дарыгериңиз ден соолугуңузду чыңдоого жардам берүү үчүн бар. Жана денеңиздеги бул майда нерселер жөнүндө билүү пайдалуу. Пельгер-Хьюетт аномалиясы бар экендигиңиз сизди "сиз" кылган дагы бир нерсе. Бул тууралуу тынчсыздануунун кажети жок.

Кыскача маалымат (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Макул, анда биз сүйлөшкөн нерселердин айрымдарын кайталап көрөлү:

• Пельгер-Хюет аномалиясы (ПГА) - бул лейкоциттердин бир түрү болгон нейтрофилдердин ядросунун анормалдуу формасын пайда кылган генетикалык абал.
• Бул , адатта, кооптуу эмес жана симптомдорду жаратпайт. Нейтрофил клеткалары кадимкидей иштешет.
• Мунун эки түрү бар: тукум куума "HPA" жана кийинчерээк башка оорулардан же дары-дармектерден улам пайда болгон "PPHA".
• HPA, адатта, дарылоону талап кылбайт. PPHA учурда, анын негизги себеби дарыланат.
• Бул оору кан анализи (перифериялык кан мазогу) аркылуу аныкталат.
• Эгер сизде ушул оору бар экенин билсеңиз, кабатыр болбоңуз. Бирок, бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүп, керектүү кеңеш алыңыз. Эгерде жаңы симптомдор пайда болсо, дарыгериңизге кабарлаңыз.

Бул макала Пельгер-Уэтт аномалиясы боюнча суроолоруңуздун көпчүлүгүнө жооп берди деп үмүттөнөм. Эсиңизде болсун, ден соолукка байланыштуу ар кандай көйгөй менен дарыгериңиз менен ачык сүйлөшкөнүңүз жакшы.

Пельгер -Хюэт аномалиясы, нейтрофилдер, лейкоциттер, генетикалык оорулар, кан анализдери, PPHA, HPA