POEMS синдрому деген эмне? Бул тууралуу да билгиңиз келеби?

Сиз POEMS синдрому жөнүндө уктуңуз беле? Бул сейрек кездешүүчү жана сейрек кездешүүчү оору. Бирок, бул тууралуу бир аз билүү маанилүү, анткени ал бир эле учурда денебиздеги көптөгөн системаларга таасир этиши мүмкүн. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул каныбызга байланыштуу татаал оору. Бүгүн биз POEMS синдрому деген эмне, анын белгилери кандай, кантип диагноз коюлат жана дарылоо барбы же жокпу, жөнүндө сөз кылабыз.

POEMS синдрому деген эмне?

Макул, ПОЭМС синдрому деген эмне экенин карап көрөлү. Бул абдан сейрек кездешүүчү кан оорусу. Биздин денебизде плазма клеткалары деп аталган кан клеткасынын бир түрү бар. ПОЭМС синдрому пайда болгондо, бул плазма клеткалары анормалдуу түрдө, көзөмөлсүз бөлүнүп, көбөйөт. Бул анормалдуу плазма клеткалары каныбызга атайын белок бөлүп чыгарат. Ал моноклоналдык белок же кыскача М-белок деп аталат. Эми элестете аласызбы? Бул анормалдуу плазма клеткалары, М-белок, канда өтө көп көбөйгөндө, ал биздин нервдерибизге жана ички органдарыбызга зыян келтириши мүмкүн.

POEMS деген аталыш бул оорунун беш негизги белгисинин биринчи тамгаларынан келип чыккан:

• P - Полинейропатия: Бул денедеги нервдердин жабыркашын билдирет. POEMSте бул зыян буттарыңызда, колдоруңузда, таманыңызда жана колдоруңузда ооруну же башка ыңгайсыз сезимдерди (мисалы, чымчылоо, күйүү ж.б.) пайда кылышы мүмкүн.
• O - Органомегалия: Бул ички органдардын анормалдуу түрдө чоңоюп кетишин билдирет. POEMS менен ооруган адамдын боору, көк боору жана лимфа бездери сыяктуу органдары чоңоюп кетиши мүмкүн.
• E - Эндокринопатия: Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул гормоналдык көйгөй. POEMSте биздин эндокриндик бездер бөлүп чыгарган гормондордун көлөмү анормалдуу болушу мүмкүн. Айрым гормондор ашыкча же аз өлчөмдө бөлүнүп чыгышы мүмкүн.
• M - Моноклоналдык белок (M-белок): Бул POEMSте канга топтолгон атайын белок. Бир плазмалык клетка өзүнүн көптөгөн көчүрмөлөрүн (клондорун) жасаганда, ал клеткалардын ар бири бул М-белокту канга кошот. Акыр-аягы, кандагы М-белоктун көлөмү бир топ көбөйөт.
• S - Теринин өзгөрүүлөрү: POEMS менен ооруган адамдарда теринин карарышы жана коюуланышы сыяктуу ар кандай тери өзгөрүүлөрү байкалышы мүмкүн.

ПОЭМС синдрому остеосклеротикалык миелома , Кроу-Фуказе синдрому , ПЭП синдрому жана Такацуки синдрому деп да аталат.

POEMS синдромуна кимдер көбүрөөк чалдыгат?

POEMS синдрому өтө сейрек кездешүүчү оору. Ал дүйнө жүзү боюнча аз гана сандагы адамдарга таасир этет. Ал көбүнчө 50-60 жаш курактагы адамдарда кездешет. Ал эки жыныста тең кездешет, бирок эркектерде көбүрөөк кездешет окшойт.

POEMS синдромунун белгилери кандай?

Жогоруда айтылгандай, POEMS аталышындагы тамгалар негизги симптомдордун айрымдарын көрсөтөт. Башкача айтканда, полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-белоктун көтөрүлүшү жана теринин өзгөрүшү негизги симптомдор болуп саналат. POEMS менен ооруган дээрлик ар бир адамда полинейропатия жана М-белоктун көтөрүлүшү бар. Башка симптомдор ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн.

Полинейропатиядан келип чыккан симптомдор

Бул нервдин жабыркашынан келип чыккан симптомдор POEMSте эң көп кездешет. Көпчүлүк учурда оору буттарда жана тамандарда сезилет. Бирок кээде ал колдорго жана манжаларга таасир этиши мүмкүн. Бул оору менен ооруганда сиз өзүңүздү кандай сезишиңиз мүмкүн:

• Алсыздык
• Чымчыңдоо
• Уйкусуроо
• Чымчып /ийне сайып сезүү
• Күйүү сезими

Органомегалия - ички органдардын чоңоюшу

Дарыгерлер тарабынан жүргүзүлгөн сүрөткө тартуу процедуралары бул органдардын чоңойгонун же чоңойбогонун аныктай алат:

• Боор (Боор - `(Гепатомегалия)`)
• Көк боор (Спленомегалия)
• Лимфа бездери (Лимфа бездери - `(Лимфаденопатия)`)

Эндокринопатия - гормоналдык көйгөйлөр

POEMS менен байланышкан негизги гормоналдык көйгөй - бул жыныстык гормондордун деңгээлинин төмөндөшү. Бул жыныстык гормондор эркектерде "тестостерон" жана аялдарда "эстроген" деп аталат. Мындан тышкары, сиз төмөнкү симптомдорду байкашыңыз мүмкүн:

• Кандагы канттын деңгээлин көзөмөлдөөдөгү көйгөйлөр (мисалы, кант диабети)
• Калкан сымал бездин көйгөйлөрү (мисалы, гипотиреоз)
• Аддисон оорусу (Бөйрөк үстүндөгү бездин жетишсиздиги - `(Аддисон оорусу)`)

Эркектерде төрөттүн төмөндөшү жана эмчектин чоңоюшу (гинекомастия) байкалышы мүмкүн.

Аялдарда этек кир токтоп калышы ("(Аменорея)"), эмчектер чоңоюп кетиши мүмкүн. Кош бойлуулук учурунда сүттүн өндүрүлүшүнө жардам берүүчү "(Пролактин)" гормону ашыкча бөлүнүп чыгышы мүмкүн. Ошондуктан, кош бойлуу болбосоңуз да, эмчек учтарынан сүт агып кетиши мүмкүн.

М-протеиндин көбөйүшү

POEMSтин негизги өзгөчөлүгү - кандагы М-белоктун деңгээлинин жогорулашы. М-белоктун мындай ашыкча болушу кандагы шишиктердин пайда болушуна алып келиши мүмкүн. Ошондой эле, М-белоктун жогорку деңгээлинен улам, сиздинСөөктөр калыңдап, катып калышы мүмкүн (остеосклероз) .

Теринин өзгөрүшү

Теринин ар кандай өзгөрүүлөрү болушу мүмкүн, мисалы:

• Караңгы тери
• Калыңыраак тери
• Ак тырмактар
• Бетиңизде жана буттарыңызда чачтын өсүшүнүн күчөшү
• Көкүрөктүн терисинде кичинекей алчаларга окшогон кан тамырлардын өсүшү

Башка симптомдор

Бул оорудан тышкары, башка белгилер байкалышы мүмкүн:

• Колдордун жана буттардын шишип кетиши
• Эч кандай себепсиз арыктоо
• Сөөктөрдөгү жана муундардагы оору
• Көрүү бузулуулары
• Дем алуунун кыйындашы
• Чарчоо
• Калтыратма

ПОЭМС синдрому менен ооруган кээ бир адамдарда лимфа бездерине таасир этүүчү Каслман оорусу (КД) деп аталган оору да болушу мүмкүн. Эгерде сизде Каслман оорусунун белгилери байкалса, дарыгериңиз ПОЭМСке шектениши мүмкүн.

POEMS синдромунун себеби эмнеде?

POEMS болгондо, сиз моноклоналдык плазма клеткаларынын бузулушунан улам ар кандай симптомдорду жана кесепеттерди сезесиз. Жөнөкөй сөз менен айтканда, анормалдуу плазма клеткасы өзүнүн өтө көп көчүрмөсүн жасайт. Бул клеткалар канчалык көп болсо, алар ткандарга ошончолук көп зыян келтириши мүмкүн. Бул клеткалар канга М-белок кошуп, кандагы М-белоктун көлөмүнүн көбөйүшүнө алып келет. Дал ушул ашыкча клеткалар жана М-белок денедеги ар кандай системаларга зыян келтирет.

Бирок, окумуштуулар бул плазма клеткалары эмне үчүн башында анормалдуу түрдө өсө баштаарын так билишпейт.

Изилдөөчүлөр кан тамыр эндотелийинин өсүү фактору (VEGF) деп аталган белоктун катышы бар экенин аныкташкан. POEMS синдрому менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө VEGFтин деңгээли жогору. VEGF менен POEMS синдромунун ортосундагы байланышты изилдөө дагы эле уланууда.

ПОЭМС синдрому кантип аныкталат? (Диагноз)

Дарыгериңиз алгач сизден медициналык тарыхыңыз жана учурдагы симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Андан кийин, алар POEMS синдромунун белгилерин текшерүү үчүн физикалык текшерүү жүргүзүшөт.

Мындан тышкары, дарыгер бир нече текшерүүлөрдү жүргүзүшү мүмкүн, мисалы:

• Кан жана заара анализдери: Бул анализдер каныңыздагы же заараңыздагы М-белоктун же VEGFтин деңгээлинин жогору экендигин текшерүүгө жардам берет. Ошондой эле, алар кан клеткаларынын санынын анормалдуулугун же анормалдуу көрүнгөн кан клеткаларын текшере алат. Булар POEMS белгилери болушу мүмкүн.
• Сүрөткө тартуу тесттери: Рентген жана компьютердик томография сыяктуу тесттер сөөктөрүңүздүн калыңдап же катуу болуп калганын көрсөтө алат. Бул өзгөрүүлөр М-белоктун деңгээли жогорулаганда пайда болушу мүмкүн.
• Жилик чучугунун биопсиясы: Бул сиздин жилик чучугуңузда анормалдуу көрүнгөн плазма клеткалары бар же жок экенин же плазма клеткаларынын саны өтө көп экенин аныктай алат.
• Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ – бул нервдин активдүүлүгүн өлчөөчү тест. Ал дарыгериңизге полинейропатияны аныктоого жардам берет.

Сиздин симптомдоруңузга жараша, дарыгериңиз дем алуу тесттери, эхокардиограмма же эндокриндик тесттер сыяктуу кошумча тесттерди да жасашы мүмкүн.

Эгерде сизге өнөкөт сезгенүү демиелиндөөчү полинейропатия (ӨДП) деп аталган оору диагнозу коюлган болсо, дарыгериңиз сизде ПОЭМС синдрому бар-жогун текшерүү үчүн сизди текшериши мүмкүн.

POEMS синдрому кантип башкарылат же дарыланат?

POEMS синдромун айыктырууга болбойт. Бирок, дарылоо ыкмалары симптомдорду көзөмөлдөөгө жана башкарууга жардам берет. Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Радиациялык терапия: Бул анормалдуу плазма клеткаларын жок кылуу үчүн аларга жогорку деңгээлдеги нурланууну багыттоону камтыйт.
• Химиотерапия: Ракка каршы дары-дармектер, ошондой эле "Химиотерапия" деп да аталат, анормалдуу плазма клеткаларынын өсүшүн жок кылуу же жайлатуу үчүн колдонулат. POEMS үчүн химиотерапия көп миеломаны дарылоого окшош. Бул дарылоо ыкмалары абдан натыйжалуу жана көп учурда олуттуу терс таасирлерди жаратпайт.
• Аутологиялык өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Бул процедура анормалдуу плазма клеткаларыңызды дени сак өзөк клеткалары менен алмаштырат. Өзөк клеткалары - бул плазма клеткалары сыяктуу жетилген клеткаларга айланган клеткалар. Бул трансплантацияда дарыгериңиз алгач денеңизден бир нече дени сак өзөк клеткаларын алып салат. Андан кийин алар анормалдуу плазма клеткаларын жок кылуу үчүн химиотерапия же нур терапиясын колдонушат. Дарылоодон кийин алынып салынган өзөк клеткалары кайрадан денеңизге салынат. Андан кийин алар дени сак плазма клеткаларына айланат.
• Физикалык терапия: Эгерде сиз полинейропатиядан улам басууда кыйынчылыктарга туш болсоңуз, бул дарылоо жардам бериши мүмкүн.

Мындан тышкары, дарыгер симптомдорду жеңилдетүү үчүн стероиддер жана шишикти азайтуу үчүн диуретиктер (суу таблеткалары) сыяктуу дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн.

POEMS синдрому менен байланышкан кандай кыйынчылыктар бар?

POEMS синдромунда нервдердин жабыркашы жана алсыздык убакыттын өтүшү менен күчөшү мүмкүн. Ошондой эле кыймылдоону кыйындатышы мүмкүн. Эгерде өпкөнүн жанында же көкүрөк көңдөйүнүн ичинде өтө көп суюктук топтолсо, ал көкүрөк оорусуна жана дем алууну кыйындатууга алып келиши мүмкүн.

Бирок эсиңизде болсун,Ийгиликтүү дарылоо нервдин жабыркашын токтото же жайлатат. Ошондой эле, ал башка симптомдорду жеңилдетүүгө жардам берет. Атүгүл нервдин жабыркашы да убакыттын өтүшү менен акырындык менен айыгып кетиши мүмкүн.

POEMS синдромунун коркунуч факторлору барбы?

Учурда POEMS синдромунун өнүгүшүнүн тобокелдик факторлору аныкталган эмес.

POEMS синдромунун алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, POEMS синдромунун алдын алуу мүмкүн эмес.

POEMS синдрому менен ооруган адамдардын прогноздору кандай?

Ден соолугуңуз көптөгөн факторлорго, анын ичинде денеңиздин кайсы бөлүктөрүнө таасир этерине, оору канчалык тез аныкталып, дарылоо башталарына жана дарылоого кандай реакция кыларыңызга көз каранды.

POEMS синдромун дарылоо өтө маанилүү. POEMS синдрому дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Башка жагынан алганда, анормалдуу плазма клеткаларын жок кылган ийгиликтүү дарылоо ыкмалары сизге узак жашоого жардам берет. Мындан тышкары, дарылоо ыкмалары симптомдорду жеңилдетет жана жашоо сапатын жакшыртат.

POEMS менен ооруган адамдардын көпчүлүгүнүн орточо жашоо көрсөткүчү 14 жылды түзөт. Бул адамдардын жарымы 14 жылдан аз жашаарын, ал эми калган жарымы узак жашаарын билдирет. Сиздин өмүрүңүздүн узактыгы сиздин ооруну баштан кечирген тажрыйбаңызга жана дарылооңузга жараша болот.

POEMS синдрому менен жашаган адам катары келечегиңиз жөнүндө дарыгериңизден сураңыз.

POEMS синдрому боюнча качан дарыгерге кайрылуу керек?

Эгерде сизде POEMS синдромуна байланыштуу кандайдыр бир белгилер, айрыкча кол-буттардагы алсыздык байкалса, дароо дарыгерге кайрылыңыз.

POEMS синдрому жөнүндө дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Сиз төмөнкү сыяктуу суроолорду бере аласыз:

• Менин абалым канчалык оор?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Терс таасирлерин азайтуу же башкаруу үчүн эмне кылышым керек?
• Мага кандай колдоо кызматтары жеткиликтүү?
• Дарылоомду жетектөө үчүн плазма клеткаларынын бузулуулары боюнча адистешкен дарыгерге кайрылышым керекпи?

Эгерде менде POEMS синдрому болсо, качан кадимки жашоо образыма кайтып келе алам?

POEMS синдрому күнүмдүк иш-аракеттериңизди аткаруу жөндөмүңүзгө таасир этиши мүмкүн. Дарыгериңиз бул абалдын күнүмдүк жашооңузга кандай таасир этерин түшүндүрүп берет.

POEMS синдрому аутоиммундук оорубу?

POEMS - бул паранеопластикалык синдром.Бул аутоиммундук оору эмес. Паранеопластикалык синдром – бул негизги медициналык абалдан улам пайда болгон симптомдордун жыйындысы. POEMSте негизги көйгөй анормалдуу плазма клеткалары кандагы өтө көп М-протеинди өндүрөт (моноклоналдык плазма клеткасынын бузулушу). POEMSтин симптомдору анормалдуу плазма клеткаларынын жана М-протеиндин дененин ткандарына зыян келтиришинен келип чыгат.

POEMS синдрому көп миелома менен бирдейби?

Көп миелома – бул плазма клеткаларына таасир этүүчү рак. ПОЭМС синдрому – бул плазма клеткаларынын анормалдуу болушунан жана М-белоктун көбөйүшүнөн улам пайда болгон симптомдордун жыйындысы. ПОЭМС синдромунун жашоо деңгээли көп миелома менен ооругандардын жашоо узактыгынан жогору.

Бирок, POEMS жана көп миеломаны дарылоонун химиотерапиялык ыкмалары көп учурда окшош. Айрым симптомдору да окшош болушу мүмкүн.

ПОЭМС синдрому – татаал диагноз. Дарыгериңизге симптомдоруңуз башка оорудан эмес, ПОЭМС синдромунан келип чыкканын аныктоо үчүн бир аз убакыт талап кылынышы мүмкүн. Диагноз коюлгандан кийин, кайсы дарылоо ыкмалары симптомдоруңуздан эң жакшы арылууга жардам берерин аныктоо үчүн медициналык топ менен тыгыз иштешиңиз. Дарыгериңизден ПОЭМС синдрому сыяктуу диагноздор менен күрөшүп жаткан адамдарга жана үй-бүлөлөргө жардам берген уюмдар же колдоо топтору жөнүндө сураңыз.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Макул, бүгүн биз POEMS синдрому жөнүндө көп сүйлөштүк. Эң негизгиси, бул сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу оору экенин түшүнүү керек. Ал денебиздеги көптөгөн системаларга таасир этиши мүмкүн.

• POEMS деген аталыш беш негизги симптомдун (нерв оорулары, ички органдардын чоңоюшу, гормоналдык көйгөйлөр, М-белоктун көбөйүшү жана теринин өзгөрүшү) англисче аталыштарынын биринчи тамгаларынан келип чыккан.
• Мунун негизги себеби - анормалдуу плазма клеткалары жана алар өндүргөн М-белок.
• Толук айыгып кетүү мүмкүн болбосо да, симптомдорду көзөмөлдөө жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.
• Ооруну эрте аныктоо жана дарылоону баштоо абдан маанилүү.

Эгерде сизде ушул симптомдордун бири байкалса, медициналык жардамга кайрылыңыз. Дүрбөлөңгө түшпөңүз, туура маалымат жана медициналык жардам менен сиз бул кырдаалды жеңе аласыз.

` ПОЭМС синдрому, кан оорулары, нерв жабыркашы, гормоналдык көйгөйлөр, М-белок, теринин өзгөрүүлөрү, плазма клеткалары