Балаңызда ичегидеги лимфа тамырлары менен көйгөй барбы? (Биринчи ичеги лимфангиэктазиясы) Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Кичинекей балаңыздын буттары жана колдору кээде шишип кеткенин байкадыңыз беле? Же ал көп учурда ашказан ооруп жатканын айтып даттанабы? Ал салмак кошпостон арыктап жатабы? Булар биз көп көңүл бурбаган кадимки симптомдор деп ойлошуңуз мүмкүн. Бирок, мунун артында сейрек кездешүүчү, бирок сөзсүз түрдө тынчсыздандыруучу "Биринчи ичеги лимфангиэктазиясы" (БИЛ) деп аталган оору болушу мүмкүн. Аты бир аз коркунучтуу угулат, туурабы? Бирок кабатыр болбоңуз. Келгиле, бүгүн бул тууралуу кененирээк жана абдан жөнөкөй сүйлөшөлү.

"Биринчи ичеги лимфангиэктазиясы" деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул балдарыбыздын тамак сиңирүү системасында, тактап айтканда, ичке ичегиде пайда болгон сейрек кездешүүчү оору. Билесизби, биз жеген тамак-аштын көпчүлүгү сиңирилип, андагы азык заттар ушул ичке ичегиде организмге сиңет.

Эми, бул (PIL) абалда балаңыздын ичке ичегисиндеги "лимфа тамырлары" деп аталган кичинекей түтүк системасы жабыркап, алар туура иштебейт. Бул лимфа тамырлары - денебизге жайылган каналдардын абдан ичке тармагы. Бул денебиздеги дагы бир "түтүк системасы" сыяктуу. Алардын негизги функциясы - ткандарыбызда топтолгон суюктуктарды жана белокторду (биз бул суюктукту "лимфа" деп атайбыз) чогултуп, аларды кан айлануу системасына кайтаруу.

Бирок PIL менен ооруган балада бул лимфа тамырлары шишип, "агып" кетет. Бул лимфа тамырларындагы азык заттарды жана белокторду организмге сиңирүүнүн ордуна, алар кайра ичегиге агып кетет. Бул агып жаткан түтүктөн суу агып кеткендей эле болот.

Мындай нерселер агып кеткенде, эки негизги көйгөй пайда болот:

1. Белоктун деңгээлинин төмөндүгү: Белок организмде абдан маанилүү функцияны аткарат. Ошондуктан, алар ичегиге киргенде, организм жетиштүү белок ала албайт. Бул бүт дененин шишип кетишине алып келиши мүмкүн. Бул абалды медициналык терминдер менен "белокту жоготуучу энтеропатия" деп да атайбыз.

2. Азыктык заттардын жетишсиздиги: Агып жаткан суюктук менен бирге маанилүү витаминдер жана минералдар да жоголот. Эгерде буга туура кам көрүлбөсө, балада ар кандай азыктык жетишсиздиктер пайда болушу мүмкүн.

(PIL) көбүнчө жаш балдарга жана өспүрүмдөргө таасир этет. Ал көбүнчө 3 жашка чейин аныкталат. Бирок, кээде чоңдорго жана ал тургай курсактагы түйүлдүккө да таасир этиши мүмкүн. Анын дабасы азырынча жок. Бирок, дарыгерлер атайын диета жана дары-дармектерди колдонуу менен симптомдорду көзөмөлдөп, агып кетүү менен шишикти азайта алышат. Алар ошондой эле организмге керектүү витаминдерди жана минералдарды бере алышат.

Бул (PIL) кырдаал башка бир нече аталыштар менен аталат:

• Ичеги лимфангиэктазиясы
• Лимфангиэктазия
• Вальдман оорусу

Бул (PIL) абалдын белгилери кандай?

PILдин негизги жана эң көп кездешкен белгиси - суюктуктун топтолушунан улам шишик. Дарыгерлер муну лимфедема деп аташат. Муну алгач балаңыздын буттарынан жана тамандарынан байкашыңыз мүмкүн. Бул суюктук топтолуп калганда, балаңыздын бети, колдору жана ал тургай жыныс мүчөсү шишип башташы мүмкүн.

Элестетсеңиз, балаңыз эртең менен ойгонгондо буттары кадимкидей эле болот, бирок күн өткөн сайын кечинде буттары шишип, бут кийим кийе да албай калат. Бул учурда дал ушундай болот.

Мындан тышкары, баланын жүрөктүн айланасында суюктук ( перикардит деп аталат), көкүрөктө суюктук (плевра эффузиясы деп аталат ) же курсакта суюктук ( асцит же курсак эффузиясы деп аталат) болушу мүмкүн.

Бул жерде дагы башка кээ бир симптомдор бар:

• Ичтин оорушу
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Ич өткөк (ич өткөк )
• Дайыма чарчоо (чарчоо)
• Арыктоо
• Канча тамак жесеңиз да салмак кошпойсуз (бул организмдин азык заттарды туура сиңирбешинен улам болот, бул "мальабсорбция" деп аталат).

Эгерде балаңызда ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, анда медициналык жардамга кайрылганыңыз оң.

(PIL) абалынын кандайдыр бир олуттуу кыйынчылыктары барбы?

Ооба, өтө сейрек кездешсе да, (PIL) баланын бүт денесинин ашыкча шишип кетишине алып келиши мүмкүн. Бул "анасарка" деп аталат. Бул өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн болгон олуттуу оору. Ошондуктан, анын белгилерин билүү абдан маанилүү.

Бул (PIL) кырдаалдын себеби эмнеде?

Бул абал (БЖА) баланын лимфа каналдарындагы аномалиядан улам келип чыгат. Жогоруда айтылгандай, бул лимфа каналдары баланын ичке ичегисинен боорго жана дененин башка бөлүктөрүнө май сыяктуу нерселерди ташуучу түтүкчөлөр системасы болуп саналат.

Бул аномалия лимфа тамырларынын бүтөлүп калышына алып келет. Андан кийин алар лимфа суюктугу менен толуп, тамырлар шишип, акырында жарылып, ал тамырлардын ичиндеги заттар баланын жоон ичегисинде (жоон ичегиде) топтолот.

Бирок, медициналык адистер бул оорунун эмне үчүн пайда болорун так билишпейт. Маселе ушунда.

Бул генетикалыкпы? (Ичеги лимфангиэктазиясы генетикалыкпы?)

Өтө сейрек учурларда, бир үй-бүлөнүн бир нече мүчөсү бул ооруга чалдыкканы тууралуу маалыматтар болгон. Бирок, изилдөөчүлөр бул генетикалык оорубу же жокпу, азырынча так айта алышпайт. Бул боюнча дагы изилдөөлөр жүргүзүлүүдө.

Бул (PIL) оору кантип диагноз коюлат? (Диагноз)

Көпчүлүк учурда, дарыгер биринчи кезекте балаңызды физикалык жактан текшерип, балаңыздын симптомдору жөнүндө сурайт. Кээде, бала курсакта жатканда жасалган кош бойлуулукка чейинки УЗИ баланын буттарында шишиктин (шишиктин) белгилерин көрсөтүшү мүмкүн, бул сизге эмне болуп жатканын түшүнүүгө жардам берет.

Бала төрөлгөндөн кийин, дарыгер баланын ичегилеринин ичин көрүү үчүн эндоскоп деп аталган атайын аспапты колдонуп, PILди текшерет. Бул камерасы бар ийкемдүү түтүк. Бул текшерүү учурунда бала анестезия менен уктатылат, ошондуктан алар эч кандай ооруну сезишпейт. Андыктан кабатыр болбоңуз.

Бул эндоскопия учурунда дарыгер баланын ичегинин бир нече жеринен ткандардын кичинекей бөлүктөрүн ( биопсия деп аталат) алат. Андан кийин ткандарды текшерүүгө адистешкен патологоанатом лимфа тамырларынын анормалдуу шишигин текшерүү үчүн бул ткандардын үлгүлөрүн микроскоп менен карайт.

Мындан тышкары, кан анализдери организмде канча белок бар экенин аныктай алат. Лимфа бездеринен ичке ичегиге суюктук агып жатканын билүү үчүн заң үлгүсүн да алууга болот.

(PIL) үчүн эң жакшы дарылоо ыкмалары кайсылар?

Баланын тамак-аш рационун өзгөртүү (PIL) - бул өнөкөт тромбофлебитке каршы негизги курал. Муну азык заттардын агып чыгышын токтотуу үчүн "тыгынды" коюу сыяктуу элестетиңиз.

Көптөгөн дарыгерлер майы аз, белокко бай диетаны сунушташат.

Майды сиңирүү бир аз кыйын. Ошондуктан, балаңыздын ичегисинде майды туура сиңирүү кыйын. Андыктан, жаңы тамактануу рационуңузда "орточо чынжырлуу триглицериддер (MCT)" деп аталган майдын атайын түрү камтылышы мүмкүн. Булар (MCT) организм тарабынан оңой сиңүүчү майдын бир түрү. Ошондой эле, тамактануу рационуңузга көбүрөөк белок кошуу денеңиз сиңирген азык заттардын көлөмүн максималдуу түрдө көбөйтө алат.

Айрым азык заттар жоголгондуктан, дарыгер баланын денеси керектүү нерселерди алып жатканын камсыз кылуу үчүн витамин жана минералдык кошулмаларды сунушташы мүмкүн.

Мындан тышкары, дарыгер (PIL) абалынын ар кандай аспектилерине жардам берүү үчүн ушул сыяктуу дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн:

• Заара айдама каражаттар (суу таблеткалары деп да аталат): Булар белоктун агып кетишинен улам организмде топтолгон кошумча суюктуктун көлөмүн азайтуу менен иштейт.
• Соматостатиндин аналогдору (мисалы, октреотид): Бул дары-дармектер лимфа системасынан заттардын агып чыгышын азайтууга жардам берет.

Башка дарылоо жолдору:

• Хирургиялык операция: Эгерде башка дарылоо ыкмалары жардам бербесе жана өтө сейрек учурларда, дарыгерлер балаңыздын ичегинин оорулуу бөлүгүн алып салуу үчүн операция жасоону сунушташы мүмкүн.
• Башка мүмкүн болгон дарылоо ыкмалары: Бул боюнча изилдөөлөр уланууда. Сиролимус сыяктуу бир нече жаңы дары-дармектер PILге текшерилип жатат. Булар кээ бир учурларда пайдалуу болушу мүмкүн, бирок алар азырынча кеңири колдонула элек.

(PIL) кырдаалынын божомолу кандай?

Жогоруда айтылгандай, (PIL) толугу менен айыктырылуучу оору эмес. Бирок, баланын канындагы белоктун деңгээли дарылоо башталгандан кийин бир нече жуманын ичинде жогорулашы керек. Бирок, бала өмүрүнүн калган бөлүгүндө майы аз тамактанып, азыктык кошулмаларды кабыл алышы керек болот.

Бул кыйынчылык жаратканы менен, туура башкарылса, бала кадимкидей жашай алат. Эң негизгиси, дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу жана баланын тамактануусуна кам көрүү.

(PIL) кырдаалдын алдын алууга болобу?

Изилдөөчүлөр бул (PIL) абалдын эмнеден келип чыкканын азырынча билишпегендиктен, учурда бул абалдын алдын алуунун эч кандай жолу жок.

Балам качан дарыгерге көрсөтүлүшү керек?

Эгерде балаңыздын буттарында, таманында же жогоруда айтылган PIL белгилеринин биринде шишик байкасаңыз, балаңызды дароо дарыгерге алып барганыңыз оң. Ал канчалык эрте аныкталса, дарылоо ошончолук эрте башталат.

Баламдын дарыгерине кандай суроолорду беришим керек?

Эгер балаңызда PIL болсо, анда дарыгериңизге бере турган көптөгөн суроолоруңуз болушу мүмкүн. Алардын айрымдары:

• Бул (PIL) абалга кайсы диета эң ылайыктуу?
• Балама кандай кошумчаларды беришим керек?
• Баламдын симптомдорун жакшыраак башкаруу үчүн дагы эмне кылсам болот?
• Бул (PIL) кырдаал олуттуубу?
• Кандай татаалдашуулардан сак болушум керек?

Бул суроолорду берүүдөн коркпоңуз. Кандайдыр бир кооптонууларыңызды дарыгериңиз менен талкуулаңыз.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Баштапкы ичеги лимфангиэктазиясынын белгилерин биринчи жолу сезе баштаганда, сизге жана дарыгерлериңизге эмне болуп жатканын түшүнүү кыйын болушу мүмкүн. Бул абдан түшүнүксүз жана баш аламан окуя болушу мүмкүн. Бирок, дарыгерлериңиз сизге анын эмнеден улам келип чыкканын аныктоого жардам берүү үчүн сиз менен биргелешип иштей алышат.

Бактыга жараша, майы аз диета жана азыктык кошулмалар менен балаңыздын симптомдорун убакыттын өтүшү менен башкарууга болот. Балаңызга бул абалды башкарууга жардам берүү үчүн дагы эмне кыла алаарыңызды дарыгеринен сураңыз. Бул сапарда сиздин сүйүүңүз, колдооңуз жана көңүлүңүз балаңыз үчүн баа жеткис.

`Баштапкы ичеги лимфангиэктазиясы, ичегинин лимфа түйүнү, лимфа бүтөлүшү, балдардын ашказан оорулары, буттардын шишиги, белоктун жетишсиздиги, тамак сиңирүү системасынын оорулары