Skip to main content

Гемофилия жөнүндө билишиңиз керек болгон нерселер

Гемофилия жөнүндө билишиңиз керек болгон нерселер

Кичинекей кесилген жериңизде кан агуу бир аз убакыттан кийин токтойт, туурабы? Бул биздин денебиздеги укмуштуудай механизмдин аркасында. Бирок кээ бир адамдар үчүн кан агуу муну оңой менен токтото албайт. Кичинекей кесилген жер да кан агуунун уланышына алып келиши мүмкүн. Бүгүн биз көп адамдар уккан, бирок чындыгында билбеген гемофилия деп аталган оору жөнүндө сөз кылабыз. Андан коркуп кете электе, анын так эмне экенин түшүнүп алалы.

Гемофилия менен ооруганыңызды кантип билсе болот?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебизде кан агуу болгон жерде кан агууну токтотуу үчүн "тыгын" сыяктуу нерсе пайда болот. Биз муну фибриндик уюган кан деп атайбыз. Бул уюган канды пайда кылуу үчүн каныбыздагы көптөгөн атайын белоктор чогуу иштеши керек. Буларды биз "уюган факторлор" деп атайбыз.

Гемофилия – бул кан уюу факторлорунун бири, тактап айтканда, VIII же IX факторлор, төрөлгөндөн баштап жок болгон же азайган абал. Андан кийин кан уюп, кан агуу токтобой улана берет.

Эгерде дарыгериңиз сизде бул оору бар деп шектенсе, алар каныңызга бир нече анализ жүргүзүшөт.

  • Биринчи кадам: Каныңыздын үлгүсү алынып, лабораториялык изилдөө анын уюп калышы үчүн канча убакыт талап кылынарын текшерет.
  • 2-кадам: Эгерде бул анализдер кандайдыр бир аномалияларды көрсөтсө, каныңызда VIII жана IX факторлорунун канча экенин билүү үчүн конкреттүү тесттер жүргүзүлөт.

Бул тесттер дарыгериңизге сизде гемофилиянын кандай түрү (гемофилия А же В) бар экенин, ошондой эле анын оордугун так аныктоого жардам берет.

Гемофилияны дарылоонун кандай жолдору бар?

Гемофилияны дарылоо сиздеги оорунун түрүнө жана оордугуна жараша өзгөрүп турат. Мисалы, эгер сизде жеңил гемофилия болсо, сизге жаракаттан кийин же операцияга чейин гана дарылоо керек болушу мүмкүн.

Бирок, эгер сизде тез-тез кан агуу менен коштолгон оор гемофилия болсо, кан агуунун алдын алуу жана муундарыңыздын жабыркап, алсырап калышынын алдын алуу үчүн үзгүлтүксүз дарыланууну улантуу керек болот.

Дарылоонун бир нече негизги ыкмалары бар:

  • Кандын уюшунун төмөндөшүн калыбына келтирүү (алмаштыруу терапиясы)
  • Башка атайын дары-дармектер
  • Муундарга кан агуу сыяктуу терс таасирлерди дарылоо

Уюу факторунун жетишсиздигин камсыз кылуу

Бул негизги дарылоо ыкмасы. Бул организмге жетишсиз болгон кан уюу факторунун дозасын венага (венага же венага) берүүдөн турат.

  • Гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн VIII факторБерүү.
  • IX фактор гемофилия В менен ооруган адамдарга берилет.

Бул факторлор эки жол менен жасалат. Бири донордук кан плазмасынан алынат. Экинчиси лабораторияда жасалган синтетикалык же рекомбинанттык ДНК факторлору . Бүгүнкү күндө жеткиликтүү болгон жаңы типтеги факторлор организмде узакка сакталууга ылайыкташтырылган. Ошондуктан, аларды мурдагыдай көп сайуунун кажети жок.

Башка атайын дары-дармектер

Кан уюу факторунун терапиясынан тышкары, кан агууну көзөмөлдөөгө жардам бере турган башка заманбап дары-дармектер бар. Дарыгериңиз буларды сизге түшүндүрүп берет.

Дары (бренддик аталышы) Ким үчүн? Маанилүү учурлар
Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) Гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн Бул кан агуунун алдын алууга жардам берет. Бул венага эмес, жумасына бир жолу тери астына сайылат.
Адиноват, Идельвион сыяктуу дары-дармектер А же В гемофилиясы менен ооруган адамдар үчүн Булар VIII же IX факторлордун ордуна берилген жакшыртылган синтетикалык факторлор. Булар организмде көпкө сакталат.
Десмопрессин (DDAVP) Жеңил гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн Бул дары организмдеги VIII фактордун деңгээлин убактылуу жогорулатат. Аны вена ичине, инъекция же мурунга чачыратуу катары берсе болот.
Транексам кислотасы, аминокапрой кислотасы Өзгөчө учурлардаБулар таблетка түрүндө кабыл алынуучу дары-дармектер. Алар кан уюган жердин оңой эрип кетишине жол бербөө менен иштейт.
Обизур Жүрөктүн А гемофилиясы менен ооруган адамдар үчүн Бул өзгөчө абал. Бул сиз төрөлгөндө эле кездешпейт. Ал кош бойлуулук жана рак сыяктуу факторлордон улам кийинчерээк өнүгүшү мүмкүн. Ал чочколордон алынган VIII фактордун бир түрү менен дарыланат.

Муундарга кан агуудан жана башка көйгөйлөрдөн сак болуңуз.

Гемофилиянын кеңири таралган белгиси - муундарга кан агуу . Бул тизе, чыканак жана томук сыяктуу жерлерде пайда болушу мүмкүн. Мындай болгондо, муун шишип, ооруйт.

  • Дарылоо: Фактордук дарылоону тезинен баштоо маанилүү. Болбосо, муунга туруктуу зыян келтирилиши мүмкүн. Мындан тышкары, дарыгериңиз сизге муунга эс берип, муз коюуну сунуштайт. Бул ооруну жана шишикти азайтат.
  • Кийин: Оору басылгандан кийин, муундардын кыймылдуулугун жана күчүн калыбына келтирүүгө жардам берүү үчүн физиотерапия сунушталышы мүмкүн.

Ошондой эле, сиз жасаган физикалык активдүүлүккө этият болушуңуз керек. Бардык эле спорт түрлөрү гемофилия менен ооруган адамга ылайыктуу эмес. Кооптуу, контакттык спорт түрлөрү ички кан агууга алып келиши мүмкүн. Кайсы көнүгүүлөр жана спорт түрлөрү сизге ылайыктуу жана ылайыктуу эмес экенин чечүү үчүн дарыгериңиз менен кеңешиңиз.

Дарылоо татаалдашууларды жаратышы мүмкүнбү?

Бүгүнкү күндө дарылоо абдан коопсуз болгону менен, сиз билишиңиз керек болгон эки нерсе бар.

1. Кан аркылуу жугуучу оорулар

Мурда, 1980-жылдары, ВИЧ жана гепатит сыяктуу вирустарды канга негизделген факторлордон жуктуруп алуу коркунучу жогору болгон. Бирок азыр бул тууралуу кабатыр болбоңуз. Азыркы учурда кан донорлору абдан кылдат текшерилет жана бардык берилген кандар вирустарга текшерилип, атайын ыкмалар менен тазаланат. Ошондуктан азыр дарылоодон ооруну жуктуруп алуу коркунучу өтө төмөн. Бирок, дарыгерлер А жана В гепатитине каршы эмдөөдөн өтүүнү сунушташат.

2. Иммундук системадагы өзгөрүүлөр (Ингибиторлор)

Бул бир аз татаал, бирок түшүнүү маанилүү. Кээде денебиздин коргонуу системасы болгон иммундук система биз ага берген бул кан уюу факторун "душман" катары тааныйт. Андан кийин ал факторду жок кыла баштайт. Биз муну "ингибиторлордун" пайда болушу деп атайбыз. Эгер бул болуп калса, сиз кабыл алып жаткан дарылоо туура иштебей калышы мүмкүн. Ошондуктан, дарыгериңиз мунун болуп-болбогонун билүү үчүн каныңызды үзгүлтүксүз текшерип турат.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

  • Гемофилия - кандын уюшуна таасир этүүчү тубаса оору.
  • Негизги дарылоо ыкмасы - организмде жетишсиз болгон экзогендик VIII же IX факторлорду киргизүү.
  • Дарыгериңиз сиздин абалыңыздын түрүнө жана оордугуна жараша сиз үчүн эң жакшы дарылоону аныктайт.
  • Муундарга кан агуу көп кездешет жана эгерде ал пайда болсо, тезинен дарылануу абдан маанилүү.
  • Бүгүнкү күндө сунушталган гемофилияны дарылоо ыкмалары абдан коопсуз. Алардан ашыкча коркпоңуз.
  • Эгер сизде же балаңызда мындай оору болсо, ар дайым дарыгериңиз менен тыгыз байланышта болуп, анын кеңешин аткарыңыз.

Гемофилия, кандын уюшу, кандын уюшу факторлору, муундарга кан агуу, гемофилияны дарылоо, VIII фактор, IX фактор
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.

Пикириңизди кошуңуз

Сураныч, эсептеп көрүңүз: 2 + 8 =
Гемофилия жөнүндө билишиңиз керек болгон нерселер

Гемофилия жөнүндө билишиңиз керек болгон нерселер

Кичинекей кесилген жериңизде кан агуу бир аз убакыттан кийин токтойт, туурабы? Бул биздин денебиздеги укмуштуудай механизмдин аркасында. Бирок кээ бир адамдар үчүн кан агуу муну оңой менен токтото албайт. Кичинекей кесилген жер да кан агуунун уланышына алып келиши мүмкүн. Бүгүн биз көп адамдар уккан, бирок чындыгында билбеген гемофилия деп аталган оору жөнүндө сөз кылабыз. Андан коркуп кете электе, анын так эмне экенин түшүнүп алалы.

Гемофилия менен ооруганыңызды кантип билсе болот?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебизде кан агуу болгон жерде кан агууну токтотуу үчүн "тыгын" сыяктуу нерсе пайда болот. Биз муну фибриндик уюган кан деп атайбыз. Бул уюган канды пайда кылуу үчүн каныбыздагы көптөгөн атайын белоктор чогуу иштеши керек. Буларды биз "уюган факторлор" деп атайбыз.

Гемофилия – бул кан уюу факторлорунун бири, тактап айтканда, VIII же IX факторлор, төрөлгөндөн баштап жок болгон же азайган абал. Андан кийин кан уюп, кан агуу токтобой улана берет.

Эгерде дарыгериңиз сизде бул оору бар деп шектенсе, алар каныңызга бир нече анализ жүргүзүшөт.

  • Биринчи кадам: Каныңыздын үлгүсү алынып, лабораториялык изилдөө анын уюп калышы үчүн канча убакыт талап кылынарын текшерет.
  • 2-кадам: Эгерде бул анализдер кандайдыр бир аномалияларды көрсөтсө, каныңызда VIII жана IX факторлорунун канча экенин билүү үчүн конкреттүү тесттер жүргүзүлөт.

Бул тесттер дарыгериңизге сизде гемофилиянын кандай түрү (гемофилия А же В) бар экенин, ошондой эле анын оордугун так аныктоого жардам берет.

Гемофилияны дарылоонун кандай жолдору бар?

Гемофилияны дарылоо сиздеги оорунун түрүнө жана оордугуна жараша өзгөрүп турат. Мисалы, эгер сизде жеңил гемофилия болсо, сизге жаракаттан кийин же операцияга чейин гана дарылоо керек болушу мүмкүн.

Бирок, эгер сизде тез-тез кан агуу менен коштолгон оор гемофилия болсо, кан агуунун алдын алуу жана муундарыңыздын жабыркап, алсырап калышынын алдын алуу үчүн үзгүлтүксүз дарыланууну улантуу керек болот.

Дарылоонун бир нече негизги ыкмалары бар:

  • Кандын уюшунун төмөндөшүн калыбына келтирүү (алмаштыруу терапиясы)
  • Башка атайын дары-дармектер
  • Муундарга кан агуу сыяктуу терс таасирлерди дарылоо

Уюу факторунун жетишсиздигин камсыз кылуу

Бул негизги дарылоо ыкмасы. Бул организмге жетишсиз болгон кан уюу факторунун дозасын венага (венага же венага) берүүдөн турат.

  • Гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн VIII факторБерүү.
  • IX фактор гемофилия В менен ооруган адамдарга берилет.

Бул факторлор эки жол менен жасалат. Бири донордук кан плазмасынан алынат. Экинчиси лабораторияда жасалган синтетикалык же рекомбинанттык ДНК факторлору . Бүгүнкү күндө жеткиликтүү болгон жаңы типтеги факторлор организмде узакка сакталууга ылайыкташтырылган. Ошондуктан, аларды мурдагыдай көп сайуунун кажети жок.

Башка атайын дары-дармектер

Кан уюу факторунун терапиясынан тышкары, кан агууну көзөмөлдөөгө жардам бере турган башка заманбап дары-дармектер бар. Дарыгериңиз буларды сизге түшүндүрүп берет.

Дары (бренддик аталышы) Ким үчүн? Маанилүү учурлар
Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) Гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн Бул кан агуунун алдын алууга жардам берет. Бул венага эмес, жумасына бир жолу тери астына сайылат.
Адиноват, Идельвион сыяктуу дары-дармектер А же В гемофилиясы менен ооруган адамдар үчүн Булар VIII же IX факторлордун ордуна берилген жакшыртылган синтетикалык факторлор. Булар организмде көпкө сакталат.
Десмопрессин (DDAVP) Жеңил гемофилия А менен ооруган адамдар үчүн Бул дары организмдеги VIII фактордун деңгээлин убактылуу жогорулатат. Аны вена ичине, инъекция же мурунга чачыратуу катары берсе болот.
Транексам кислотасы, аминокапрой кислотасы Өзгөчө учурлардаБулар таблетка түрүндө кабыл алынуучу дары-дармектер. Алар кан уюган жердин оңой эрип кетишине жол бербөө менен иштейт.
Обизур Жүрөктүн А гемофилиясы менен ооруган адамдар үчүн Бул өзгөчө абал. Бул сиз төрөлгөндө эле кездешпейт. Ал кош бойлуулук жана рак сыяктуу факторлордон улам кийинчерээк өнүгүшү мүмкүн. Ал чочколордон алынган VIII фактордун бир түрү менен дарыланат.

Муундарга кан агуудан жана башка көйгөйлөрдөн сак болуңуз.

Гемофилиянын кеңири таралган белгиси - муундарга кан агуу . Бул тизе, чыканак жана томук сыяктуу жерлерде пайда болушу мүмкүн. Мындай болгондо, муун шишип, ооруйт.

  • Дарылоо: Фактордук дарылоону тезинен баштоо маанилүү. Болбосо, муунга туруктуу зыян келтирилиши мүмкүн. Мындан тышкары, дарыгериңиз сизге муунга эс берип, муз коюуну сунуштайт. Бул ооруну жана шишикти азайтат.
  • Кийин: Оору басылгандан кийин, муундардын кыймылдуулугун жана күчүн калыбына келтирүүгө жардам берүү үчүн физиотерапия сунушталышы мүмкүн.

Ошондой эле, сиз жасаган физикалык активдүүлүккө этият болушуңуз керек. Бардык эле спорт түрлөрү гемофилия менен ооруган адамга ылайыктуу эмес. Кооптуу, контакттык спорт түрлөрү ички кан агууга алып келиши мүмкүн. Кайсы көнүгүүлөр жана спорт түрлөрү сизге ылайыктуу жана ылайыктуу эмес экенин чечүү үчүн дарыгериңиз менен кеңешиңиз.

Дарылоо татаалдашууларды жаратышы мүмкүнбү?

Бүгүнкү күндө дарылоо абдан коопсуз болгону менен, сиз билишиңиз керек болгон эки нерсе бар.

1. Кан аркылуу жугуучу оорулар

Мурда, 1980-жылдары, ВИЧ жана гепатит сыяктуу вирустарды канга негизделген факторлордон жуктуруп алуу коркунучу жогору болгон. Бирок азыр бул тууралуу кабатыр болбоңуз. Азыркы учурда кан донорлору абдан кылдат текшерилет жана бардык берилген кандар вирустарга текшерилип, атайын ыкмалар менен тазаланат. Ошондуктан азыр дарылоодон ооруну жуктуруп алуу коркунучу өтө төмөн. Бирок, дарыгерлер А жана В гепатитине каршы эмдөөдөн өтүүнү сунушташат.

2. Иммундук системадагы өзгөрүүлөр (Ингибиторлор)

Бул бир аз татаал, бирок түшүнүү маанилүү. Кээде денебиздин коргонуу системасы болгон иммундук система биз ага берген бул кан уюу факторун "душман" катары тааныйт. Андан кийин ал факторду жок кыла баштайт. Биз муну "ингибиторлордун" пайда болушу деп атайбыз. Эгер бул болуп калса, сиз кабыл алып жаткан дарылоо туура иштебей калышы мүмкүн. Ошондуктан, дарыгериңиз мунун болуп-болбогонун билүү үчүн каныңызды үзгүлтүксүз текшерип турат.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

  • Гемофилия - кандын уюшуна таасир этүүчү тубаса оору.
  • Негизги дарылоо ыкмасы - организмде жетишсиз болгон экзогендик VIII же IX факторлорду киргизүү.
  • Дарыгериңиз сиздин абалыңыздын түрүнө жана оордугуна жараша сиз үчүн эң жакшы дарылоону аныктайт.
  • Муундарга кан агуу көп кездешет жана эгерде ал пайда болсо, тезинен дарылануу абдан маанилүү.
  • Бүгүнкү күндө сунушталган гемофилияны дарылоо ыкмалары абдан коопсуз. Алардан ашыкча коркпоңуз.
  • Эгер сизде же балаңызда мындай оору болсо, ар дайым дарыгериңиз менен тыгыз байланышта болуп, анын кеңешин аткарыңыз.

Гемофилия, кандын уюшу, кандын уюшу факторлору, муундарга кан агуу, гемофилияны дарылоо, VIII фактор, IX фактор
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.

Пикириңизди кошуңуз

Сураныч, эсептеп көрүңүз: 2 + 8 =