Entwéckelt sech dat lénkst Häerz vun Ärem Klengen net richteg? (Hypoplastescht lénkst Häerzsyndrom - HLHS) Loosst eis doriwwer schwätzen!

Haut schwätze mir iwwer eng liicht komplizéiert, a ganz rar, awer ganz wichteg Häerzkrankheet. Dëst ass eng Krankheet, déi Hypoplastescht Lénkshäerzsyndrom genannt gëtt, oder kuerz (HLHS) . Dir kënnt Angscht hunn, wann Dir dat héiert, awer keng Suergen. Loosst eis einfach driwwer schwätzen, op eng Manéier déi Dir versteet. Well et ass ganz wichteg, sech iwwer sou Saachen bewosst ze sinn.

Wat ass hypoplastescht lénkst Häerzsyndrom (HLHS)?

Einfach ausgedréckt, (HLHS) ass eng ugebuer Häerzkrankheet, déi bei der Gebuert präsent ass . Dobäi entwéckele sech verschidden Deeler vun der lénkser Säit vum Häerz vum Puppelchen net richteg. Betruecht et wéi eng Pompel. Déi lénks Säit vun dëser Pompel ass déi, déi sauerstoffräicht Blutt an de ganze Kierper schéckt. Wann dës lénks Säit sech also net richteg entwéckelt, entsteet e Problem. An dësem Fall sinn dës Deeler vun der lénkser Säit vum Häerz haaptsächlech betraff:

• Lénks Ventrikel : Dëst ass d'Haaptkammer an der ënneschter lénkser Säit vum Häerz. Si pompelt sauerstoffräicht Blutt an d'Aorta . Bei HLHS ass se dacks ze kleng fir richteg ze funktionéieren.
• Aorta : Dëst ass dat gréisst Bluttgefäss an eisem Kierper. Et transportéiert Blutt vum Häerz an de ganze Kierper. Bei (HLHS) kann dëst sech och net richteg entwéckelen.
• Mitral- an Aortaklappen: Dës sinn ewéi Dieren. Si erlaben nëmmen d'Blutt an eng Richtung ze fléissen. D'Aortaklapp erlaabt d'Blutt vum lénkse Ventrikel an d'Aorta ze fléissen. D'Mitralklapp erlaabt d'Blutt vun der ieweschter Häerzkammer (Atrium) op der lénkser Säit vum Häerz an déi ënnescht Häerzkammer (Mitralklapp) ze fléissen . Bei HLHS funktionéiert dës Klappe vläicht net richteg oder ass ze kleng.

Heiansdo kënnen Puppelcher mat HLHS e klengt Lach an der Mauer tëscht den zwou ieweschte Kummeren vum Häerz hunn (Atriumseptumdefekt) . Normalerweis sollt dëst eng déck Mauer sinn.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht engem normalen Häerz an engem Häerz mat (HLHS)?

Eist normalt Häerz huet zwou Säiten. Déi riets Säit pompelt sauerstoffarm Blutt vum Kierper an d'Lunge fir Sauerstoff ze sammelen. Dann geet dat sauerstoffräicht Blutt op déi lénks Säit a gëtt an de Rescht vum Kierper gepompelt. Bei engem Puppelchen mat HLHS ass déi lénks Säit vum Häerz awer sou kleng, datt se net genuch Blutt an de Rescht vum Kierper pompele kann. Dann iwwerhëlt de rietse Ventrikel d'Kontroll. E probéiert Blutt an d'Lunge an de Rescht vum Kierper ze pompelen. Dëst geschitt iwwer den Ductus arteriosus.Duerch e speziellt Bluttgefäss, dat den Ductus arteriosus genannt gëtt. Dëst (Ductus arteriosus) ass e Bluttgefäss, dat all Puppelchen am Gebärmutter huet. Et schléisst sech normalerweis e puer Deeg no der Gebuert zou. Mee bei engem Puppelchen mat (HLHS), wann dëst Bluttgefäss zougeet, kann et liewensgeféierlech sinn, wann et net behandelt gëtt. Well déi lénks Säit net funktionéiert, ass deen eenzege Wee fir d'Blutt an de Kierper ze kommen blockéiert.

Wéi heefeg ass (HLHS)?

(HLHS) ass eng ganz rar Krankheet. Laut Statistiken an den USA betrëfft se ongeféier ee vun 3.800 Puppelcher, déi all Joer gebuer ginn. (HLHS) mécht tëscht 2% an 3% vun alle kongenitalen Häerzkrankheeten (CHD) aus. Et ass méi heefeg bei Jongen wéi bei Meedercher.

Wat sinn d'Symptomer vun engem Puppelchen mat (HLHS)?

D'Symptomer vun engem Puppelchen mat (HLHS) kënnen net direkt optrieden. Si kënnen bannent e puer Stonnen oder Deeg no der Gebuert optrieden. Déi Haaptsymptomer sinn:

• Zyanose : Eng blo-gro Faarf vun der Haut, de Lëpsen an den Neel. Dëst kann bei Puppelcher mat méi donkeler Haut gro ausgesinn. Bei Puppelcher mat méi heller Haut kann et blo ausgesinn. Dëst gëtt doduerch verursaacht, datt de Kierper net genuch Sauerstoff kritt.
• Otemnout : De Puppelchen kéint sech fillen, wéi wann et schwéier wier ze otmen.
• Schwieregkeeten beim Mëllech drénken: De Puppelchen wëll vläicht keng Mëllech drénken oder spuckt beim Mëllech drénken.
• Lethargie : De Puppelchen kann schléifreg a lethargesch ausgesinn.
• Schnell Häerzschlag.
• Schweessen , klammeg Haut oder sech kal fillen.
• Schwaache Puls .

Wann Dir ee vun dëse Symptomer bemierkt, ass et wichteg direkt medizinesch Hëllef ze sichen. Keng Panik, mä handelt séier.

Wat sinn d'Ursaachen vun (HLHS)?

An de meeschte Fäll gëtt et keng spezifesch Ursaach fir HLHS. Heiansdo kann et op genetesch Faktoren zréckzeféieren sinn. Puppelcher mat bestëmmte Genmutatiounen , wéi GJA1 oder NKX2-5, hunn e erhéicht Risiko fir HLHS z'entwéckelen. Och Puppelcher mat bestëmmte genetesche Konditiounen, wéi Turner Syndrom oder Trisomie 18, kënnen HLHS entwéckelen.

Wéi gëtt HLHS diagnostizéiert?

Dokteren kënnen HLHS mat net-invasiven Bildgebungstester diagnostizéieren. Dëst kann entweder während der Schwangerschaft oder no der Gebuert vum Puppelchen gemaach ginn. Wärend der Schwangerschaft:

• Schwangerschafts -Ultraschall : Dëst ass e Scan, deen normalerweis während der Schwangerschaft duerchgefouert gëtt.
• Fetal Echokardiogramm: Dëst ass e spezielle Scan, deen op Häerzproblemer iwwerpréife kann, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass.

Nodeems de Puppelchen gebuer ass: Dokteren diagnostizéieren den Zoustand andeems se d'Symptomer observéieren an d'Testergebnisse kucken. Heiansdo, wann Dir dem Häerz vum Puppelchen mat engem Stethoskop lauschtert, kënnt Dir en Häerzgeräisch héieren. Dëst bedeit datt d'Blutt net richteg fléisst.

Wéi eng Tester gi benotzt fir HLHS ze diagnostizéieren?

• Röntgenbild vun der Broscht: Dëst kann d'Gréisst a Form vum Häerz a vun de Longe vum Puppelchen kontrolléieren.
• Echokardiogramm: Dëst ass och en Ultraschalltest. Déi intern Strukturen vum Häerz kënne kloer gesi ginn.
• Elektrokardiogramm (EKG/ EKG ): Dëst gëtt benotzt fir déi elektresch Verännerungen ze moossen, déi während engem Häerzschlag optrieden.
• Pulsoximetrie-Screening: Dëst kann d'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt vum Puppelchen bestëmmen.

Gëtt et eng Behandlung fir (HLHS)?

Jo, et gëtt Behandlungen. Als éischt muss de Puppelchen e Medikament mam Numm Prostaglandin kréien. Dëst hält den Ductus arteriosus op. Dëst erstellt e Wee fir d'Blutt duerch de Kierper ze fléissen. Zousätzlech kënnen aner Medikamenter ginn, fir dem Häerz vum Puppelchen ze hëllefen, méi effizient ze funktionéieren. Dem Puppelchen muss eventuell och gehollef ginn ze otmen. Duerno kënne verschidde Operatioune gemaach ginn. Dës Operatioune gi benotzt fir de Bluttfluss an d'Lunge an de Kierper ëmzeleeden. No dësen Operatioune gëtt d'Aarbecht vum Häerz bal komplett op de rietse Ventrikel iwwerdroen. Et ass deen, deen d'Blutt an de ganze Kierper pompelt.

Fir wéi eng Operatioune ginn (HLHS) duerchgefouert?

Chirurgen féieren dräi Haaptprozeduren duerch: d'Norwood-Prozedur , d'Glenn-Prozedur an d'Fontan-Prozedur . Dës Prozedure ginn der Reiefolleg duerchgefouert. 1. Norwood-Prozedur: Dës Prozedur gëtt an den éischten zwou Lieweswochen bei Puppelcher mat HLHS duerchgefouert. Bei dëser Prozedur maachen d'Chirurgen:

• Déi ënnerentwéckelt Aorta vum Puppelchen gëtt nei geformt, fir datt d'Blutt an de Kierper fléisst.
• E Shunt , e klengt Schlauch, gëtt agefouert, fir Blutt vum rietse Ventrikel, entweder vun der Aorta, an d'Lungenarterien ze leeden, déi an d'Lunge féieren.
• Et erstellt eng Verbindung tëscht den ieweschte Kammeren (Atrien) vum Häerz. Dëst hëlleft de Kierper mat sauerstoffräichem Blutt aus de Longen ze versuergen.

2. Bidirektional Glenn Shunt Operatioun: Fir de PuppelchenDéi zweet Operatioun soll no ongeféier 4 bis 6 Méint duerchgefouert ginn. Wärend der Glenn-Operatioun:

• Déi al Schinn gëtt ewechgeholl.
• En neie Shunt gëtt agefouert a verbënnt d' Vena cava superior (SVC) vum Puppelchen (déi sauerstoffaarmt Blutt vum Uewerkierper an d'Häerz transportéiert) mat der Lungenarterie.
• Dëse Shunt reduzéiert d'Belaaschtung op de rietse Ventrikel, well e erlaabt datt d'Blutt direkt an d'Lunge fléisst.

3. Fontan-Prozedur: Déi lescht Prozedur gëtt tëscht dem Alter vun 18 Méint a 4 Joer duerchgefouert. Dës Prozedur leet all d'Blutt, dat vum Kierper zréck an d'Lunge fléisst, ëmgeet d'Häerz. Wärend der Fontan-Prozedur:

• Déi ënnescht Kapvene (IVC) vum Puppelchen (déi sauerstoffaarmt Blutt vum Ënnerkierper an d'Häerz transportéiert) ass mat der Lungenarterie verbonnen.

Gëtt et Komplikatiounen an der Behandlung?

Jo, e puer Puppelcher kënne souguer hiert Liewe verléieren, wa se vun enger Operatioun an déi aner ginn. Ausserdeem kann et no all Operatioun e puer Problemer ginn. Zum Beispill:

• Problemer mam net richteg funktionéierende rechte Ventrikel.
• Leck vun der Aortaklappe.
• Liewerkrankheet.
• Anormal Häerzrhythmen.
• Bluttgerinnsel.
• Infektioun.
• Schwieregkeeten beim Iessen.
• Krampfungen.
• Nierproblemer.
• Häerzstëllstand.

Dat sinn erschreckend Saachen ze héieren, awer d'Dokteren wäerten Iech iwwer dës Risiken schwätzen a probéieren Iech déi bescht méiglech Behandlung ze bidden.

Ass eng Häerztransplantatioun eng gutt Behandlung?

Heiansdo kënnen Chirurgen eng Häerztransplantatioun empfeelen amplaz vun dësen dräi Operatiounen. Puppelcher, déi eng Häerztransplantatioun haten, mussen awer fir de Rescht vun hirem Liewen Medikamenter (immunsuppressiv Medikamenter) huelen.

Kann HLHS virun der Gebuert behandelt ginn?

Et ass de Moment net méiglech, HLHS während der Schwangerschaft duerch eng Operatioun komplett ze heelen. Wéi och ëmmer, kënnen d'Fetalchirurgen heiansdo Interventiounen duerchféieren, fir e puer vun den negativen Auswierkungen ze vermeiden, déi bei engem sech entwéckelnde Puppelchen mat HLHS optriede kënnen (z.B. eng kleng Aortaklapp). Awer dat ass nëmmen a ganz spezielle Fäll.

Kann de Risiko vun (HLHS) reduzéiert ginn?

Well d'Ursaach vun de meeschte Fäll vun HLHS onbekannt ass, ass et schwéier ze soen, wéi een et komplett verhënnere kann. Et ass awer ëmmer wichteg, gesond Gewunnechten während der Schwangerschaft ze verfollegen:

• Alkohol a Fëmmen vermeiden.
• Kontroll vun anere medizinesche Konditiounen, wéi zum Beispill Diabetis Mellitus .
• Eng gesond Ernärung iessen.
• D'Einnahme vun engem pränatalen Vitamin, deen op d'mannst 400 Mikrogramm (400 mcg) Folsäure enthält.

Wann Dir oder Äre Partner eng Famillgeschicht vun HLHS hutt, ass et eng gutt Iddi, mat engem Genetiker ze schwätzen, ier Dir schwanger gitt.

Wann mäi Kand (HLHS) huet, wat soll ech erwaarden?

No der Behandlung vun HLHS muss Äert Kand fir de Rescht vu sengem Liewen op d'mannst eemol am Joer e Kardiolog konsultéieren. Dëst garantéiert, datt säin Häerz, seng Longen an aner Organer richteg funktionéieren. Wann Äert Kand méi al gëtt, muss et e Spezialist fir kongenital Häerzkrankheeten bei Erwuessenen konsultéieren . Vill Kanner mat HLHS mussen de Rescht vun hirem Liewen Häerzmedikamenter huelen. Si mussen och Antibiotike virun all Operatioun huelen, dorënner och Zännchirurgie. Dëst kann de Risiko vun enger Endokarditis (eng Infektioun vum Innere vum Häerz) reduzéieren.

Wéi sinn d'Aussichten fir den (HLHS) Status?

Wann HLHS net behandelt gëtt, ass et eng Konditioun, déi bannent Deeg oder Wochen no der Gebuert zum Doud féiere kann. Bei der Behandlung hänkt d'Aussiicht vun der Komplexitéit vum Häerzdefekt beim Puppelchen of. Frot den Dokter vun Ärem Puppelchen iwwer d'Risike vun all Operatioun. E puer Kanner kënnen eng liewenslaang reduzéiert Fäegkeet hunn, sech ze bewegen. Dokteren empfeelen normalerweis, ustrengend kierperlech Aktivitéit, wéi zum Beispill kompetitiv Sport, ze limitéieren.

Wéi héich ass d'Iwwerliewensquote vu Puppelcher mat (HLHS)?

Dëst ass e bëssen eng traureg Tatsaach, awer et ass wichteg ze wëssen. Tëscht 20% an 60% vun de Puppelcher mat (HLHS) iwwerliewen dat éischt Liewensjoer. Duerno ass d'Iwwerliewensquote fir déi nächst fënnef, zéng a fofzéng Joer ongeféier 40%. Puppelcher, déi mat engem normale Gebuertsgewiicht gebuer ginn, ouni virzäiteg gebuer ze ginn, hunn besser Resultater wéi Puppelcher, déi mat engem niddrege Gebuertsgewiicht gebuer ginn. Eng Studie huet festgestallt, datt méi Puppelcher, déi dat éischt Joer iwwerlieft hunn, mat 18 Joer nach ëmmer lieweg waren.

Et ass schwéier, dës Statistiken ze gesinn. Mee vergiesst net, d'Medizin verbessert sech all Dag. Nei Behandlungen, nei Technologien kommen. Et ass also wichteg, d'Hoffnung lieweg ze halen.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand?

Kanner, déi mat dëser Krankheet gebuer ginn, kënne mat enger laangfristeger Betreiung vun engem Kardiolog e gesond Liewe féieren. Dir kënnt Äert Kand op déi folgend Manéier versuergen:

• Gitt Ärem Kand all Joer de Gripp-Impfstoff (Gripp) an de COVID-19-Impfstoff .
• Bréngt Äert Kand all sechs Méint oder eemol am Joer bei e Kardiolog.
• Gitt Ärem Kand déi verschriwwen Medikamenter rechtzäiteg .
• Limitéiert déi ustrengend kierperlech Aktivitéit vun Ärem Kand , wéi vun Ärem Dokter recommandéiert.
• Wann Äert Kand Léierschwieregkeeten huet, hëlleft him.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Wann Äert Puppelchen HLHS huet, kënnt Dir dem Dokter Froen stellen wéi:

• Wat sinn d'Risike vun enger Operatioun?
• Gëtt et Komplikatiounen, op déi ee no der Operatioun oppasse muss?
• Wat fir Medikamenter brauch mäi Kand? Gëtt et Niewewierkunge vun dëse Medikamenter?
• Wéi beaflosst den Zoustand (HLHS) d'Liewe vu mengem Kand?
• Wéi eng Nofollegbehandlung brauch mäi Kand no der Operatioun?
• Wann ech nach e Puppelchen kréien, besteet e Risiko, datt dëst Puppelchen och (HLHS) kritt?

E Kand mat HLHS ze hunn kann eng emotional ustrengend an einsam Erfahrung sinn. Wann Dir mam Stress an der Onsécherheet vun der Häerzkrankheet vun Ärem Kand ëmgeet, ass et wichteg, eng Ënnerstëtzungsgrupp oder eng aner Plaz ze fannen, fir emotional Ënnerstëtzung ze kréien. Mental staark ze bleiwen hëlleft Iech, mat den Héichten an Déiften vun der Gesondheet vun Ärem Kand ëmzegoen.

Botschaft fir doheem

(HLHS) ass eng eescht, ugebuer Häerzkrankheet. Wann d'Kanner awer fréi erkannt a richteg behandelt ginn, hunn se d'Chance e gutt Liewen ze féieren. Dëst erfuerdert verschidde komplex Operatiounen a laangfristeg medizinesch Opsiicht. Dat Wichtegst ass ze wëssen, datt Dir net eleng sidd. Dokteren, Infirmièren an aner Gesondheetsfachleit sinn do fir Iech an Ärem Kand ze hëllefen. Et ass och ganz wichteg Ënnerstëtzung vun aneren Elteren ze kréien, déi ähnlech Erfahrungen haten. Verléiert de Courage net. D'Affer, déi Dir fir Äert Kand bréngt, si onbezuelbar.