Wëllt Dir méi iwwer ALS (Amyotrophesch Lateralsklerose) wëssen, eng Krankheet déi Äert Nervensystem betrëfft?

Hutt Dir heiansdo d'Gefill, datt Dir verréckt gitt, Är Glieder taub sinn oder Är Wierder verschwommen sinn, wann Dir schwätzt? Dëst kënne normal Saache sinn. Awer a seltenen Fäll kënne si en Zeeche vun eppes méi Eeschtes sinn. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi e bësse komplizéiert ass, awer vun där et ganz wichteg ass, sech bewosst ze sinn. Dat ass ALS, oder Amyotrophesch Lateralsklerose .

Wat ass ALS (Amyotrophesch Lateralsklerose)? Loosst eis et ganz einfach verstoen!

Stellt Iech Äert Gehir a Réckemuerch (den Nervenkord an Ärer Wirbelsail) als déi wichtegst Kontrolleenheet vun engem Computer vir. Dëst sinn déi, déi alles an Ärem Kierper kontrolléieren. An dësem System ginn et speziell Zelltypen, déi 'Neuronen' genannt ginn. Si handelen wéi kleng Boten. Dës Nervenzellen droen Messagen vum Gehir an eis Glieder a Muskelen a soen hinnen, datt se dat solle maachen.

Elo, bei dëser Krankheet, déi ALS genannt gëtt, geschitt dat, datt d'Nervenzellen ("Neuronen"), déi Dir erwähnt hutt, beschiedegt ginn . Besonnesch d'Nervenzellen, déi d'Beweegunge vun eisem Kierper kontrolléieren, sinn hei d'Haaptziler. Et ass, wéi wann dës Boten hir Aarbecht net maache kéinten. Wat geschitt dann? D'Botschaften, déi vum Gehir kommen, ginn net richteg an d'Muskelen. Lues a lues gëtt dës Situatioun méi schlëmm .

Am Ufank kënnt Dir Iech e bëssen an Äre Glieder schwaach fillen, wéi wann Är Muskelen zucken („Muskelzuckungen“) . Dir kënnt et schwéier fannen, eleng ze goen, d'Hand ze gräifen, eppes opzehuelen, Iessen ze kauen oder kloer ze schwätzen. Mat der Zäit fänken d'Muskelen, wéinst engem Manktem u Gebrauch, un ze atrophiéieren („Atrophie“) . Et ass wéi eng Maschinn, déi net benotzt gëtt a verrost. Schlussendlech kann dësen Zoustand Är Atmung beaflossen. Et kann heiansdo liewensgeféierlech sinn.

Dir hutt wahrscheinlech schonn vun der Lou-Gehrig-Krankheet héieren. Dat ass et, ëm wat et bei ALS geet. De Lou Gehrig war e ganz bekannte Baseballspiller an den 1920er an 1930er Joren. Hie hat och dës Krankheet.

Och an engem Land wéi Amerika weisen d'Statistiken, datt all Joer ongeféier 5.000 Leit nei mat ALS diagnostizéiert ginn. Och wann dëst net ganz heefeg ass, sollt et als eng Krankheet ugesi ginn, déi sech bei jidderengem entwéckele kann.

Et gëtt nach keng Heelung dofir . Mee keng Angscht. D'Behandlungsoptioune verbesseren sech vun Dag zu Dag. Mat der richteger Kombinatioun vu Behandlungen ass et méiglech, déi séier Verbreedung vun der Krankheet ze kontrolléieren an d'Liewensqualitéit däitlech ze verbesseren.

Et ginn zwou Haaptzorten vun ALS.

ALS kann an zwou Haapttypen agedeelt ginn, jee nodeem wéi et sech entwéckelt:

1. Sporadesch ALS: Dëst ass déi heefegst Aart.Ongeféier 90% vun den ALS-Patienten gehéieren zu dëser Kategorie. Dëst ass just en zoufällegt Optriede. Dat heescht, et ass net ierflech. Et ass schwéier genee ze soen, firwat et geschitt.

2. Familiär ALS: Dëst ass e bësse manner heefeg a mécht ongeféier 10% vun de Fäll aus. Et gëtt duerch genetesch Verännerungen verursaacht. Dëst bedeit, datt d'Konditioun duerch en Defekt an de Genen verursaacht gëtt, déi entweder vun der Mamm oder dem Papp ierflech sinn.

Wat sinn d'Symptomer vun ALS? Kucke mer eis dat emol un.

D'Symptomer vun ALS kënne vu Persoun zu Persoun liicht variéieren, a si änneren sech mat der Zäit. Am Ufank kënnen e puer Symptomer sou subtil sinn, datt se bal net ze bemierken sinn.

• Muskelschwäche an den Äerm, Been an Hals: Gefill, wéi wann ee net méi lieweg wier. Et ass schwéier, eppes ze hiewen oder ze halen.
• Muskelkrämp: Eng plötzlech, schmerzhafte Verspannung vun de Muskelen.
• Gefill vun Zuckungen an de Muskelen vun den Äerm, Been, Schëlleren an/oder Zong: wéi wann e klenge Zuck vun bannen kënnt.
• Muskelsteifheet („Spasticitéit“): E Gefill vu Steifheet, wéi e steift, hëlze Gliedmaass, wéi wann et schwéier wier, et ze béien oder ze riichten.
• Sproochschwieregkeeten: Verschlëmmert Ried, Schwieregkeeten, Wierder richteg auszespriechen, a Verännerungen an der Stëmm.
• Schwieregkeeten beim Schlucken oder heefeg Sabberen.
• Stänneg midd fillen (Middegkeet).
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel oder Waasser (Dysphagie): E Gefill, datt Liewensmëttel hänke bliwwen ass oder datt et schwéier ass ze schlucken.
• Plötzlech Ausbréch vun Emotiounen, wéi Laachen oder Kräischen, déi ausser Kontroll sinn: Dir kënnt kräischen ouni Iech traureg ze fillen, oder Dir kënnt ouni Grond laachen. Dëst gëtt a medizinesche Begrëffer och "Pseudobulbären Affekt" genannt.

An de fréie Stadien sinn déi heefegst Symptomer Schwächt a Steifheet an den Äerm a Been, Schwieregkeeten beim Schwätzen a Schwieregkeeten beim Schlucken. Dëst kann et schwéier maachen, alldeeglech Aufgaben wéi Schreiwen an Iessen auszeféieren. Mat der Zäit verbreeden sech dës Symptomer normalerweis am ganze Kierper. Wéi séier dës Symptomer sech awer weiderentwéckelen, variéiert vu Persoun zu Persoun.

Wann d'Symptomer sech verschlechteren , kann et schwéier ginn ze otmen, ze stoen oder ze goen. Dir kënnt och e plötzleche Gewiichtsverloscht erliewen. Wann Dir dës Symptomer hutt a se schéngen ze verschlechteren, gitt onbedéngt bei en Dokter . Wann Dir Schwieregkeeten beim Otmen hutt, ass et en Noutfall an Dir sollt direkt an d'Spidol goen.

Firwat entsteet dës Krankheet, déi ALS genannt gëtt? Wat ass d'Ursaach?

Tatsächlech hunn d'Fuerscher nach net genee erausfonnt, wat ALS verursaacht, awer si mengen, datt et eng Kombinatioun vu Faktoren kéint sinn.

• Genetik:Mir hunn schonn iwwer ierflech ALS geschwat. Et sinn also bestëmmt Genännerungen am Spill. Dës genetesch Ännerunge ginn bei ongeféier 70% vun ierflechen ALS-Patienten a bei tëscht 5% an 10% vun sporadeschen ALS-Patienten observéiert. Besonnesch Ännerungen an de Genen `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` an `FUS` ginn am heefegsten gemellt. Méi wéi 40 Genen goufen domat a Verbindung bruecht.
• Ëmweltfaktoren: Heiansdo gëtt ugeholl, datt Gëfter (wéi Blei oder Quecksëlwer ), bestëmmte Virussen oder Traumata vum Kierper eng Roll spillen, awer dës ginn nach ëmmer ënner Fuerschung.

Wat d'Fuerscher bestätege konnten, ass datt d'Krankheet eis Motorneuronen beschiedegt. Dës Motorneuronen sinn d'Nervenzellen, déi d'Saachen kontrolléieren, déi mir bewosst maachen, wéi zum Beispill schwätzen, Iessen kauen, eis Glieder beweegen an ootmen.

Stellt Iech vir, Äert Gehir a Muskelen hunn eng Verbindung wéi eng Telefonsleitung. D'Nervenzellen schécken Messagen un d'Muskelen iwwer dës Leitung a soen hinnen, si sollen dëst an dat maachen. Bei ALS gëtt de Signal op dëser Telefonsleitung verzerrt . Et ass wéi wann den Empfang op engem Telefon géif verléieren. D'Messagen vum Gehir an d'Muskele ginn ënnerbrach, si kommen net kloer duerch. Schlussendlech geet dës Verbindung komplett verluer, wéi wann den Uruff ënnerbrach wier. Dann kënnen dës Nervenzellen keng nei Messagen schécken. Dofir kritt een déi Symptomer, déi ech virdru scho genannt hunn.

Ass ALS eng ierflech Krankheet?

Verschidden Aarte vun ALS si genetesch bedingt, dat heescht, si kënne vu Generatioun zu Generatioun weiderginn. Dir kënnt déi genetesch Verännerungen, déi ALS verursaachen, vun Ären Elteren ierwen. Dës Zort vun ALS ("ierflech ALS") ass awer net ganz heefeg . Meeschtens geschéien déi genetesch Verännerungen zoufälleg, dat heescht, si kënnen och optrieden, wann keen an Ärer Famill d'Krankheet virdru hat.

Wien huet e méi héije Risiko fir ALS z'entwéckelen?

Och wann jidderee kann ALS entwéckele, gouf festgestallt, datt verschidde Leit e liicht méi héije Risiko hunn wéi anerer.

• Alter: Leit tëscht 55 a 75 Joer hunn am meeschte Symptomer.
• Rass an Ethnie: Donnéeë weisen datt wäiss (net-hispanesch) Leit méi wahrscheinlech ALS entwéckelen.
• Geschlecht: An der Altersgrupp ënner 55 Joer ass d'Wahrscheinlechkeet, datt Männer dës Krankheet méi dacks entwéckelen, wéi Fraen.
• Veteranen: Verschidde Studien suggeréieren, datt Militärpersonal e liicht méi héije Risiko huet. D'Fuerscher gleewen, datt dëst duerch d'Beliichtung duerch Ëmweltfaktoren (wéi Gëfter oder Pestiziden) ze dinn huet.) oder kierperlech Accidenter, déi während der Aarbecht geschéien.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun ALS?

Wann d'Symptomer vun dëser Krankheet méi schwéier ginn, kann d'Liewensdauer leider verkierzt ginn . Iwwer dës Krankheet ze léieren an domat am Alldag ëmzegoen, kann mental ganz schwéier sinn. Dir kënnt Iech iwwerfuerdert, verluer, hoffnungslos a gestresst fillen. Dofir hunn vill Leit, déi mat ALS diagnostizéiert ginn, och psychesch Gesondheetsproblemer wéi Depressiounen an Angschtzoustänn .

Et gi vill Dokteren an Infirmièren, déi Iech hëllefe kënnen, Iech ëm Är kierperlech Gesondheet ze këmmeren. Mee et ass och wichteg, sech ëm Är mental Gesondheet ze këmmeren . Wann Dir Hëllef braucht, schwätzt mat Ärem medizineschen Team oder engem Beroder fir mental Gesondheet .

Wéi kënnen d'Dokteren ALS korrekt diagnostizéieren?

En Dokter wäert Iech als éischt kierperlech ënnersichen ("physikalesch Untersuchung") , an dann eng "neurologesch Untersuchung" maachen. Zousätzlech ginn nach verschidden aner Tester duerchgefouert fir festzestellen, ob Dir ALS hutt.

Dir kënnt net direkt feststellen, datt Dir ALS hutt. Dir musst vläicht e puer Mol bei Ären Dokter goen, oder Dir musst vläicht verschidde Spezialisten konsultéieren. Ären Dokter wäert verschidden Tester verschreiwen, fir Är Symptomer weider z'ënnersichen a kucken, wéi se Äre Kierper beaflossen. Et gëtt vill aner Krankheeten, déi Symptomer ähnlech wéi ALS hunn. Dofir ass et essentiell, all dës verschidden Tester ze maachen, fir eng korrekt Diagnos ze stellen.

Wéi eng Tester gi benotzt fir ALS ze diagnostizéieren?

Fir d'Diagnos ze bestätegen, musst Dir eventuell verschidden Tester maachen, wéi zum Beispill:

• Bluttester: Fir sécherzestellen, datt et keng aner medizinesch Zoustänn gëtt.
• Urin Tester: Dës ginn och gemaach fir aner Ursaachen auszeschléissen.
• Elektromyogramm (EMG): Dëst gëtt benotzt fir d'Funktioun vun de Muskelen ze kontrolléieren. Et kontrolléiert ob d'Messagen richteg vun den Nerven an d'Muskelen iwwerdroe ginn.
• Nervenleitungsstudie: Dëst testt, wéi gutt d'Nerven Signaler kënne schécken.
• Magnéitresonanztomographie (MRT): Dës Method mécht Fotoe vun Ärem Gehir oder Réckemuerch fir ze kucken, ob et Schued gëtt. Si kann och kontrolléieren, ob aner Zoustänn (wéi en Tumor) d'Symptomer verursaachen.

Wat sinn d'Behandlungen fir ALS? Och wann et keng Heelung gëtt, gëtt et eng Erliichterung?

Leider gëtt et nach kee Mëttel , deen de Schued un den Nervenzellen, deen duerch ALS verursaacht gëtt, réckgängeg maache kann. Maacht Iech awer keng Suergen. Behandlungen kënnen d'Progressioun vun de Symptomer verlangsamen an Iech hëllefen, sou wuel wéi méiglech ze bleiwen.

Äert medezinescht Team kéint Behandlungen empfeelen wéi:

• Medikamenter
• Verschidde therapeutesch Methoden oder Rehabilitatiounsprogrammer
• Ernärungsënnerstëtzung
• Ënnerstëtzung bei Atmungsschwieregkeeten

Wéi d'Krankheet virugeet, braucht Dir eventuell verschidden Aarte vu Behandlungen oder méi Behandlungen. Zousätzlech kritt Dir eventuell ënnerstëtzend Betreiung , fir Iech ze hëllefen, sou laang wéi méiglech sou onofhängeg a komfortabel wéi méiglech ze liewen.

Medikamenter déi fir ALS ginn

Et gi véier Zorte vu Medikamenter, déi vun der US Food and Drug Administration (FDA) fir d'Behandlung vun ALS guttgeheescht sinn:

• Riluzol: Et gëtt ugeholl, datt dëst de Schued un de Motorneuronen reduzéiert. Et kéint och hëllefen, d'Iwwerliewe ëm e puer Méint ze verlängeren.
• Edaravone: Dëst Medikament kann de Tempo vum Muskelverloscht verlangsamen.
• Natriumphenylbutyrat/Taursodiol: Dëst kann d'Geschwindegkeet vun der Progressioun vun de Symptomer kontrolléieren.
• Tofersen: Dëst Medikament kann e puer vun de Schied un Nervenzellen reduzéieren. Dëst kann hëllefräich sinn, wann Ären Dokter eng Ännerung an engem Gen mam Numm SOD1 fonnt huet.

Nieft dësen Haaptmedikamenter gëtt et aner Medikamenter, déi hëllefe kënnen, Är Symptomer ze kontrolléieren. Zum Beispill kënnt Dir Medikamenter géint Muskelkrämp, Steifheet, exzessiv Speichelproduktioun, Péng a psychesch Gesondheetsproblemer benotzen.

Verschidde Therapien ('Therapien')

Ären Dokter kann Iech verschidden therapeutesch Methoden oder Rehabilitatiounsservicer empfeelen, wéi zum Beispill:

• Physiotherapie: Dëst hëlleft Iech sou laang wéi méiglech onofhängeg a sécher ze bleiwen. Et léiert Iech einfach Übungen, déi d'Muskelen stäerken an d'allgemeng Gesondheet förderen.
• Ergotherapie: Dës Therapie léiert Strategien, fir alldeeglech Aufgaben ze erfëllen, ouni sech selwer midd ze maachen, mat Hëllefsmëttelen, wéi Rollstull oder Zahnspangen.
• Logopedie: Dëst hëlleft Iech beim Schlucken a sécher ze kommunizéieren. Et léiert Iech och nonverbal Kommunikatiounsmethoden (z.B. Gebärdesprooch, Schreiwen), fir Iech ze hëllefen, sou laang wéi méiglech ze schwätzen an Energie ze spueren.

Ernärungsënnerstëtzung

Fir een mat ALS kann et heiansdo schwéier sinn, déi néideg Nährstoffer ze kréien. Schwieregkeeten beim Schlucken kënnen zu Gewiichtsverloscht féieren an et schwéier maachen, déi néideg Vitaminnen a Mineralstoffer ze kréien.

ErnährungsberoderHëlleft Iech Liewensmëttel ze vermeiden, déi schwéier ze schlucken sinn, an e Menüplang opzestellen, deen déi richteg Quantitéit u Kalorien, Ballaststoffer a Flëssegkeeten enthält. Ernährungsberodung kann Iech hëllefen, eng gesond Ernärung ze halen. Wann d'Schlucken méi schwéier gëtt, kann en Ernärungsberoder och alternativ Iessmethoden proposéieren, déi passend sinn.

Wann néideg, kann eng Sonde benotzt ginn. Dëst kann de Risiko reduzéieren, datt Liewensmëttel oder Flëssegkeeten an d'Lunge kommen a Konditioune wéi Erstécken oder Longenentzündung verursaachen.

Atmungsënnerstëtzung

Wéi d'ALS virugeet, kann d'Atmung schwéier ginn. Et gëtt eng Method déi netinvasiv Beatmung (NIV) genannt gëtt. Dobäi gëtt eng Mask benotzt, déi d'Nues an de Mond bedeckt, fir beim Atmen ze hëllefen. Si kann ufanks nëmmen an der Nuecht benotzt ginn, awer muss spéider eventuell de ganzen Dag iwwer benotzt ginn.

Mat der Zäit braucht Dir eventuell eng mechanesch Beatmung, eng Atmungsmaschinn, déi een als Otemschutzrespirator nennt, fir Iech ze hëllefen, duerch Är Longen anzeootmen an auszeootmen. Wann Dir Schwieregkeeten hutt ze otmen, besonnesch wann Dir läit oder soss eppes maacht, sot et Ärem Gesondheetsspezialist. Si kënnen Iech iwwer Optiounen erzielen, fir Iech ze hëllefen, méi einfach ze otmen.

Wéini sollt Dir en Dokter konsultéieren? Passt op dës Saachen op

Wann Dir ee vun dëse Symptomer erlieft, gitt bei en Dokter:

• Wann Dir d'Gefill hutt, datt Dir Schwieregkeeten hutt, Är deeglech Aufgaben ze erfëllen.
• Wann d'Symptomer sech verschlechteren .
• Wann Dir an enger Situatioun sidd, wou Dir Iech net eleng beweege kënnt .
• Wann d'Behandlung Niewewierkungen verursaacht.

Mir hunn schonn driwwer geschwat, wéi ALS et schwéier maache kann, ze otmen. Hei sinn e puer Zeeche vun Otmungsschwieregkeeten, déi Iech dozou bréngen, en Dokter ze konsultéieren:

• Wann Dir Otemnout fillt, och wärend der Rou.
• Wann den Houscht schwaach schéngt .
• Wann den Hals an d'Lunge net einfach fräigesprach kënne ginn .
• Wann sech ze vill Speichel sammelt.
• Wann Dir Iech net am Bett leeë kënnt (well Dir Iech erstéckt fillt).
• Wann Dir dacks Broschtinfektiounen (Pneumonie) kritt.

Dës Symptomer kënnen zu engem Zoustand féieren, deen Otemversoen genannt gëtt. Dëst bedeit, datt Dir net genuch Sauerstoff otme kënnt, fir de Sauerstoff ze kréien, deen Äre Kierper brauch. Dëst ass liewensgeféierlech . Also, wann Dir Schwieregkeeten hutt ze otmen, gitt direkt an d'Noutruffzentral .

Gëtt et e Wee fir ALS ze vermeiden?

Tatsächlech ass ALS verhënnerbar.Et gëtt nach keng bewisen Heelung. Et gëtt Fuerschung gemaach fir d'Ursaachen an d'Risikofaktoren dofir besser ze verstoen, a fir zukünfteg Präventiounsmethoden z'entwéckelen.

Wéi laang kann een mat ALS liewen? Wéi sinn d'Aussiichten?

Déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung fir ALS ass dräi bis fënnef Joer no der Diagnos. Et gëtt awer geschat, datt ongeféier 30% vun de Leit fënnef Joer oder méi liewen, an tëscht 10% an 20% op d'mannst zéng Joer. Är Situatioun kéint sech vun dëse Statistike ënnerscheeden . Also, schwätzt mat Ärem Dokter fir méi iwwer Är Situatioun ze léieren.

D'Prognose fir ALS ass net ganz gutt, well se d'Funktioun vun de Motorneuronen beaflosst. Är Perspektiv hänkt dovun of, wéi séier de Schued un den Nervenzellen geschitt. Och wann keng Behandlung dëse Schued réckgängeg maache kann, kann Ären Dokter Iech Optioune ginn, fir d'Progressioun vun de Symptomer ze verlangsamen.

Et gëtt de Moment keng Heelung fir ALS.

Wann Dir ALS hutt, kënnt Dir un enger klinescher Studie deelhuelen. Dës Studien hëllefen de Fuerscher nei Behandlungen z'entwéckelen an d'Krankheet besser ze verstoen.

Schlussendlech, déi wichtegst Saach fir sech ze erënneren!

Wann Dir erausfënnt, datt Dir un amyotropher Lateralsklerose, oder ALS, hutt, kënnt Dir vill Froen a Gefiller hunn.

Dir frot Iech vläicht: „Firwat ass mir dat geschitt? Wat huet dat verursaacht?“ Dir kënnt Iech frustréiert, traureg an iwwerfuerdert fillen, wann Dir keng Saache méi maache kënnt, déi Iech fréier einfach gefall hunn, wéi zum Beispill d'Hoer kämmen, eppes leckeres iessen oder mat Äre Léifsten schwätzen. Dëst kann zu Depressiounen an Angschtzoustänn féieren, besonnesch wann Är Symptomer sech verschlechteren.

Egal wou Dir sidd oder wéi Dir Iech fillt, Äert medizinescht Team ass do fir Iech ze hëllefen . D'Behandlungen fir ALS verbesseren sech all Dag, an nei Behandlungen ginn erfuerscht a getest. Och wann et de Moment keng Heelung gëtt, kënnen déi verfügbar Behandlungen d'Progressioun vun de Symptomer verlangsamen an Iech erlaben, méi Zäit mat Äre Léifsten ze verbréngen. Fillt Iech ni eleng. Frot no Hëllef an Ënnerstëtzung. Är Stäerkt ass Äre gréissten Atout.

` ALS, Amyotrophesch Lateralsklerose, Neuropathie, Muskeldystrophie, Lou-Gehrig-Krankheet, Neuronen, Motorneuronen, Atmungsschwieregkeeten