Gëtt Är Haut an d'Wäiss vun Ären Aen giel? Loosst eis méi iwwer den Dubin-Johnson Syndrom léieren!

Hutt Dir jeemools gemierkt, datt Är Hautfaarf oder d'Wäiss vun Ären Aen e bësse giel ausgesinn? Oder hutt Dir jeemools gemierkt, datt Ären Urin méi donkel giel ass wéi soss? Wann Dir dës Symptomer hutt, ass eng méiglech Ursaach eng rar, awer net ganz eescht Krankheet mam Numm Dubin-Johnson Syndrom . Also, loosst eis ganz einfach doriwwer schwätzen.

Wat ass den Dubin-Johnson Syndrom?

Einfach ausgedréckt ass den Dubin-Johnson Syndrom eng genetesch Krankheet, déi eis Liewer beaflosst. Dobäi geschitt eng giel Substanz mam Numm Bilirubin, déi an eisem Kierper produzéiert gëtt, sech sammelt, anstatt richteg aus dem Kierper ausgeschloss ze ginn. Elo frot Dir Iech vläicht, wat Bilirubin ass. No enger Zäit, wann hir Liewensdauer eriwwer ass, briechen déi rout Bluttzellen an eisem Kierper of. Dat ass wann dëst Bilirubin produzéiert gëtt. Normalerweis soll dëst Bilirubin zesumme mat der Gall aus eiser Liewer ausgeschloss ginn an als Offall aus dem Kierper ausgeschloss ginn. Wéi och ëmmer, dëse Prozess geschitt net richteg am Kierper vun enger Persoun mam Dubin-Johnson Syndrom. Dofir sammelt sech Bilirubin an der Liewer a am Blutt un, wat Symptomer wéi Geelsucht verursaacht. Dat ass wann d'Haut an d'Wäiss vun den Aen giel ginn.

Wien ass am meeschte vun dëser Situatioun betraff?

Den Dubin-Johnson Syndrom ass eng genetesch Krankheet , dofir kann en jiddereen an all Alter betreffen. Fir datt Dir d'Krankheet ierft, mussen Är béid Elteren Iech d'Gen weiderginn. Dëst nennt een autosomal rezessiv Ierfschaft. Zum Beispill, wann Dir d'Gen nëmmen vun engem vun Ären Elteren ierft, weist Dir keng Symptomer, awer Dir sidd e Träger vum Gen. Dëst bedeit, datt Dir d'Gen un Är Kanner weiderginn kënnt.

Wéi heefeg ass dës Situatioun?

Et gëtt keng genee Statistiken doriwwer, wéi heefeg dëst ass, awer et ass méi heefeg bei Leit, déi a Länner wéi dem Iran, Irak, Marokko a Japan liewen. Et gëtt geschat, datt ongeféier ee vun 1.300 Leit an dëse Länner dës Krankheet hunn.

Wéi beaflosst den Dubin-Johnson Syndrom mäi Kierper?

Den Dubin-Johnson Syndrom gëtt duerch d'Akkumulatioun vun der gieler Substanz Bilirubin an der Liewer verursaacht. Dëst ass d'Ursaach, datt Är Haut an d'Wäiss vun Ären Aen giel ausgesinn. Heiansdo, wann Dir dobannen a bei schwaachem Liicht sidd, mierkt Dir dës Gielung vläicht net. Awer op enger gutt beliichter Plaz, wéi zum Beispill an der Sonn, gëtt dës Gielung méi bemierkbar. Dacks ass dat Éischt, wat Dir un dëser Gielung mierkt , d'Gesiicht.Dann kann et sech op aner Deeler vum Kierper ausbreeden, wéi zum Beispill d'Broscht an de Bauch. Wann Dir am Spigel kuckt, de Mond opmaacht a sech ënner d'Zong ukuckt, kënnt Dir gesinn, datt et och do giel ginn ass.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

Déi meescht Leit, bei deenen den Dubin-Johnson Syndrom diagnostizéiert gëtt, hunn déi wichtegst Symptomer vun der Geelsucht, déi duerch d'Akkumulatioun vu Bilirubin an der Liewer verursaacht gëtt. Dëst bedeit:

• Gielung vun Ärer Haut an dem Wäiss vun Ären Aen.
• Eng Ännerung vun der Faarf vum Urin (däischtergiel oder brong).

Heiansdo, wann de Kierper ënner Stress ass, zum Beispill wann Dir eng aner Krankheet hutt, während der Schwangerschaft oder wann Dir Verhütungspillen (oral Kontrazeptiva) benotzt, kann dës giel Faarf zouhuelen.

Zousätzlech zu dësen kënnen aner kleng Symptomer optrieden, awer si sinn normalerweis net sou eescht:

• Middegkeet ass `(Middegkeet)`.
• E liichte Schmerz am ënneschte Bauch (Bauchschmerzen).

Déi wichteg Saach ass, datt den Dubin-Johnson Syndrom eng guttartigen Krankheet ass. Dëst bedeit, datt en Ärem Liewe kee gréissere Schued verursaacht.

Wann Dir e puer Tester maacht, kënnt Dir Saachen wéi dës gesinn:

• Är Liewer huet eng Opbauung vu bestëmmte Substanzen, wouduerch se schwaarz ausgesäit (dëst gëtt iwwerpréift andeems e klengt Stéck Gewief aus der Liewer geholl gëtt - dat nennt sech eng "Liewerbiopsie ").
• D'Liewer kann liicht vergréissert sinn ( 'Hepatomegalie ').

Wat verursaacht den Dubin-Johnson Syndrom?

D'Haaptursaach vum Dubin-Johnson Syndrom ass eng Mutatioun am 'ABCC2' Gen. Dëst 'ABCC2' Gen ass verantwortlech fir d'Produktioun vun engem Protein, dat eisen Zellen hëlleft Offallprodukter ze entfernen. Dëst Protein hëlleft Liewerzellen, Bilirubin (déi giel Substanz, déi beim Ofbau vu roude Bluttzellen iwwereg bleift) ze entfernen an et als Gall (eng Flëssegkeet, déi hëlleft Liewensmëttel ze verdauen) auszeschléissen.

Also, wann Dir un engem Dubin-Johnson Syndrom leid, kann Äre Kierper dëst Offallprodukt, dat Bilirubin genannt gëtt, net richteg aus Ären Zellen ewechhuelen. Dofir sammelen sech Saachen ewéi Bilirubin an Ärem Kierper op (dëst nennt een Hyperbilirubinämie ). Dofir trieden Symptomer ewéi Geelsucht op.

Wéi gëtt den Dubin-Johnson Syndrom diagnostizéiert?

Ären Dokter wäert Iech als éischt ënnersichen, no Äre Symptomer froen a erausfannen, ob iergendeen an Ärer Famill schonn ähnlech Krankheeten hat (Familljegeschicht).

Dann wäerten si nach e puer weider Tester verschreiwen, fir d'Diagnos ze bestätegen. Dës kënnen enthalen:

• Bildgebende Tester (zum Beispill eng Röntgenopnam , en Ultraschallscan ) fir Är Liewer ze kucken.
• Bluttester (besonnesch de Bilirubin-Test )eent).
• Urin Tester .
• Vläicht en Test, bei deem e klengt Stéck vun der Liewer geholl gëtt ( "Liewerbiopsie ").

Wann den Bilirubin-Test weist, datt Äre Bluttbilirubin-Wäert ze héich ass, heescht dat, datt Dir eng Konditioun hutt, déi Hyperbilirubinämie (héije Bilirubin am Blutt) genannt gëtt. Wann Är Symptomer bestoe bleiwen, kann Ären Dokter e genetesche Bluttest verschreiwen, fir de Gen ze fannen, deen Är Symptomer verursaacht. Dëst ass déi eenzeg Méiglechkeet fir ze bestätegen, datt Dir den Dubin-Johnson-Syndrom hutt.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Déi gutt Noriicht ass, datt déi meescht Leit, bei deenen den Dubin-Johnson Syndrom diagnostizéiert gëtt , keng Behandlung brauchen. Dëst läit dorun, datt et keng eescht Krankheet ass. Wann awer eng Behandlung néideg ass, ass et normalerweis fir eng aner Krankheet oder e Prozess, deen Är Bilirubinniveauen eropgeet. Zum Beispill, wann Dir eng Erkältung hutt, kann Ären Dokter Iech soen, vill Flëssegkeet ze drénken a sech auszereeën. Oder, wann e Medikament, dat Dir hëlt, Är Symptomer verschlechtert, kann Ären Dokter Iech roden, dëst Medikament net méi ze huelen.

Wat kann d'Symptomer vum Dubin-Johnson Syndrom verschlëmmeren?

Geelsuchtsymptomer, déi vum Dubin-Johnson Syndrom verursaacht ginn, kënne liewenslänglech daueren. Dës Symptomer kënne sech awer verschlechteren, wann Dir:

• Wann Dir Alkohol drénkt.
• Wann Dir Gebuertskontrollpillen hëllt.
• Wann et eng Infektioun gëtt.
• Wann Dir schwanger sidd.

Wann Dir d'Gefill hutt, datt Är Symptomer sech verschlechteren, schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Behandlungsoptiounen, déi Iech hëllefe kéinten, Erliichterung ze fannen.

Kann den Dubin-Johnson Syndrom verhënnert ginn?

Well et eng genetesch Krankheet ass, kënne mir d'Entwécklung vum Dubin-Johnson Syndrom net verhënneren. Wann Dir awer plangt e Kand ze kréien a wëllt wëssen, wéi e Risiko Äert Kand huet, dës genetesch Krankheet ze hunn, kënnt Dir mat Ärem Dokter iwwer genetesch Tester oder genetesch Berodung schwätzen.

Wann ech den Dubin-Johnson Syndrom hunn, wat soll ech erwaarden?

D'Aussiichte fir Leit, bei deenen den Dubin-Johnson Syndrom diagnostizéiert gëtt, si ganz gutt. Et gëtt keng Heelung, eng Behandlung ass normalerweis net néideg, an d'Symptomer gi kontrolléiert. Am wichtegsten ass, datt den Zoustand d'Liewenserwaardung vun enger Persoun net beaflosst.

Wéini soll ech mäin Dokter gesinn?

Wann Är Symptomer vum Dubin-Johnson Syndrom sech verschlechteren, besonnesch wann Är Geelsucht grippeähnlech Symptomer verursaacht, gitt bei Ären Dokter. Zum Beispill:

• Bauchschmerzen .
• Féiwer .
• Middegkeet .
• Iwwelzegkeet oder Erbrechung .

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Dir kënnt Ärem Dokter Froen wéi dës stellen:

• Brauchen meng Symptomer eng Behandlung?
• Ierft mäi Kand dës Krankheet?
• Wat soll ech maachen, wann ech mech wéinst menge Symptomer net gutt fillen?

Wat ass den Ënnerscheed tëscht dem Dubin-Johnson Syndrom an dem Rotor Syndrom?

Den Dubin-Johnson Syndrom an de Rotor Syndrom sinn allebéid genetesch Krankheeten. Si hunn allebéid ähnlech Symptomer, wéi zum Beispill Geelsucht. Den Haaptunterschied tëscht den zwou Krankheeten ass awer hir Ursaach.

Den Dubin-Johnson Syndrom gëtt duerch eng Mutatioun am `ABCC2` Gen verursaacht. De Rotor Syndrom gëtt awer duerch eng Mutatioun an de `SLCO1B1` an `SLCO1B3` Genen verursaacht.

Eng aner wichteg Saach, déi et ze bemierken ass, ass datt de Rotor-Syndrom d'Aart a Weis wéi de Kierper vun enger Persoun mat bestëmmte Medikamenter ëmgeet, staark beaflosse kann. Dofir ass et ganz wichteg, Ären Dokter ze informéieren, ier Dir bestëmmte Medikamenter verschriwwen hutt, wann Dir oder Äert Kand de Rotor-Syndrom huet.

Zousätzlech verursaacht de Rotor-Syndrom keng Verfärbung vun der Liewer. D'Liewer vu Leit mam Dubin-Johnson-Syndrom gesäit awer schwaarz aus.

Et ass normal, sech Suergen ze maachen, wann d'Haut vun Iech oder Ärem Puppelchen giel gëtt. Wärend Geelsucht bei Neigebuerenen heefeg ass, ass Geelsucht, déi duerch den Dubin-Johnson Syndrom verursaacht gëtt, eng persistent, liewenslaang Krankheet.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Also, Dir wësst elo vill iwwer den Dubin-Johnson Syndrom. Maacht Iech keng Suergen, et ass keng eescht Krankheet. Ären Dokter wäert Iech erklären, wéi eng Behandlung néideg ass, fir d'Gielfaarf vun Ären Aen an Haut ze reduzéieren oder ob Dir aner Symptomer entwéckelt. Dat Wichtegst ass, reegelméisseg mat Ärem Dokter iwwer Är Symptomer ze schwätzen a sécherzestellen, datt Dir gesond sidd. Dir kënnt mat dëser Krankheet en normales a glécklecht Liewe féieren.

` Dubin-Johnson Syndrom, Gielféiwer, Liewer, Bilirubin, genetesch Krankheeten, Vergilbung vun der Haut, Geelsucht