Wat geschitt wann e kongenitalen Häerzdefekt net behandelt gëtt? Léiert méi iwwer den Eisenmenger Syndrom.

Hutt Dir jeemools vun engem Puppelche mat engem Lach am Häerz héieren? Meeschtens ass dat kee Problem, wa se séier behandelt ginn. Heiansdo kënnen dës Konditioune sech awer mat der Zäit zu ganz eeschte Komplikatioune entwéckelen, wa se net behandelt ginn. Dat ass dat, wat mir Eisenmenger-Syndrom nennen. Och wann dëst en zimlech komplex Thema ass, wäerte mir haut ganz einfach doriwwer schwätzen, op eng Manéier, déi Dir versteet.

Einfach ausgedréckt, wat ass den Eisenmenger-Syndrom?

Fir dat ze verstoen, loosst eis als éischt drun denken, wéi d'Häerz funktionéiert. Stellt Iech vir, eist Häerz ass wéi en Haus mat véier Zëmmeren. Zwee ieweschte Kummeren an zwou ënnescht Kummeren. Déi riets Säit vum Häerz enthält "dreckegt" Blutt, dat duerch de Kierper zirkuléiert ass a wéineg Sauerstoff huet . Dëst Blutt muss "gereinegt" ginn, andeems et an d'Lunge geschéckt gëtt, fir mat Sauerstoff versuergt ze ginn. Déi lénks Säit vum Häerz enthält "proppert" Blutt, dat aus de Longe fléisst a voller Sauerstoff ass. Dëst Blutt gëtt duerch de Kierper gepompelt. Normalerweis vermëscht sech d'Blutt net tëscht dësen zwou Säiten.

Stellt Iech elo vir, Dir gitt mat engem Lach an der Mauer tëscht de Kummeren vum Häerz gebuer (zum Beispill). Den Drock op der lénkser Säit vum Häerz ass méi héich wéi op der rietser Säit. Also, an de fréie Stadien, geet en Deel vum sauerstoffräiche Blutt duerch dëst Lach op déi riets Säit a vermëscht sech mam sauerstoffaarme Blutt. Mir nennen dat e lénks-no-riets Shunt . Dëst verursaacht eng onnéideg Erhéijung vun der Quantitéit u Blutt, déi an d'Lunge geet.

Schlussendlech klëmmt den Drock an de Longen sou vill, datt den Drock op der rietser Säit vum Häerz méi héich gëtt wéi op der lénkser Säit. Wat geschitt dann? De Bluttfluss ass komplett ëmgedréint. Dat heescht, datt dat "dreckegt" Blutt, dat wéineg Sauerstoff huet, elo net an d'Longe geet a gebotzt gëtt, mä direkt duerch dëst Lach op déi lénks Säit geet a vum ganze Kierper gepompelt gëtt. Mir nennen dat e riets-no-lénks Shunt .

Dës Sammlung vu Symptomer a Komplikatiounen, déi duerch d'Pompelung vu sauerstoffaarmem Blutt an de Kierper verursaacht ginn, ass dat, wat mir Eisenmenger-Syndrom nennen.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?

Déi Haaptsymptomer sinn déi, déi duerch net genuch Sauerstoff am Kierper verursaacht ginn (Hypoxämie). Dës Symptomer trieden normalerweis an der Adoleszenz oder am Erwuessenenalter op, kënnen awer heiansdo schonn an der Kandheet ufänken.

Firwat geschitt dat? Wat sinn déi zugronnleeënd Häerzdefekter?

Wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, gëtt dësen Zoustand duerch en onbehandelten, ugebuerene Häerzdefekt verursaacht. Hei sinn e puer Beispiller:

• Atriale Septumdefekt ( ASD ): E Lach an der Mauer tëscht den zwou ieweschte Kammeren (Atrien) vum Häerz.
• Ventrikulärseptumdefekt ( VSD ):E Lach an der Mauer tëscht den zwou ënneschte Kammeren (Chamberen) vum Häerz.
• Patent ductus arteriosus (PDA): Eng anormal Verbindung tëscht der Aorta an der Lungenarterie, déi no der Gebuert zougoe sollt.
• Atrioventrikulärseptumdefekt: E grousst Lach an der Mëtt vum Häerz, zesumme mat Problemer mat den Häerzklappen .
• Eenzelventrikeldefekt: Nëmmen eng vun den zwou ënneschte Kammeren vum Häerz funktionéiert richteg.

Aner Komplikatiounen, déi duerch dës Konditioun optriede kënnen:

Den Eisenmenger-Syndrom betrëfft net nëmmen d'Häerz an d'Lunge. En niddrege Sauerstoffgehalt am Kierper kann zu ville aner Komplikatioune féieren.

• Sekundär Erythrocytose: De Kierper produzéiert méi rout Bluttzellen wéi e brauch fir Sauerstoff ze ersetzen, wat d'Blutt verdicke kann an de Risiko vu Bluttgerinnsel erhéicht.
• Anormal Blutungen: Saachen wéi Blutt husten, Nuesblutungen, staark Menstruatioun a bluddend Zännfleesch.
• Onregelméisseg Häerzschlag (Arrhythmien): Onregelméissegen Häerzrhythmus.
• Bluttgerinnsel: Wann dës Bluttgerinnsel an d'Gehir reesen, kënne schwéier Zoustänn wéi e Schlaganfall optrieden.
• Gehirabszesser.
• Geknuppte Fanger.
• Behënnert Nierenfunktioun.
• Häerzversoen.
• Häerzinfektioun (infektiéis Endokarditis).
• Eisenmangelanämie.

Héije Risiko während der Schwangerschaft

Dëst ass e ganz wichtege Punkt. Eng Schwangerschaft fir eng Fra mam Eisenmenger-Syndrom ass extrem geféierlech, souguer liewensgeféierlech . D'Häerz an de Kreislaufsystem kënnen de Stress während der Schwangerschaft net aushalen, wat zum Doud fir d'Mamm oder de Puppelchen, oder souguer fir béid, féiere kann.

Wéi fannen d'Dokteren dat?

Ären Dokter kéint dëst op Basis vun Äre Symptomer a medizinescher Geschicht verdächtegen. Hie wäert verschidden Tester duerchféieren fir et ze bestätegen.

• Bluttester:Fir méi iwwer d'Zuel vun de roude Bluttzellen an aner Komplikatiounen ze léieren.
• Echokardiogramm (Echo): E Scan, deen d'Funktioun vum Häerz, seng Struktur an d'Lag vum Lach ënnersicht.
• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): Fir d'elektresch Aktivitéit an de Rhythmus vum Häerz ze kontrolléieren.
• Häerzkatheteriséierung: En ganz wichtegen Test, bei deem e klengt Schlauch an d'Häerz an d'Lunge agefouert gëtt, fir den Drock do genee ze moossen.
• Pulsoximetrie: Miessung vum Sauerstoffgehalt am Blutt mat engem klenge Gerät, deen um Fanger befestegt ass.
• Stresstest beim Training: Iwwerwaachung vun der Verännerung vum Häerz- a Sauerstoffniveau während dem Training.

Wéi gëtt et behandelt? Kann et geheelt ginn?

Déi wichteg Saach hei ass ze verstoen, datt wann den Eisenmenger-Syndrom sech entwéckelt huet, den ursprénglechen Häerzdefekt (Lach), deen en verursaacht huet, net méi chirurgesch zougemaach ka ginn . Wann dat gemaach gëtt, kann d'Häerz dem héijen Drock, deen sech an de Longen opgebaut huet, net méi standhalen, a ganz eescht Komplikatiounen a souguer den Doud kënnen optrieden.

Dofir sinn d'Haaptziler vun der Behandlung d'Symptomer ze kontrolléieren, d'Liewensqualitéit ze verbesseren an d'Komplikatiounen ze vermeiden.

• Therapien fir pulmonal Hypertonie (PAH): Dëst sinn d'Haaptbehandlung. Dës Medikamenter reduzéieren den Drock an de Bluttgefässer an der Long a linderen Symptomer wéi Otemnout.
• Antibiotike: Antibiotike ginn virun bestëmmte medizinesche Prozeduren, wéi zum Beispill enger Zännentfernung, ginn, fir d'Verbreedung vun der Infektioun am Häerz ze verhënneren.
• Sport ënner medizinescher Opsiicht: Dëst kann hëllefen, Är Atmung a Kraaft ze verbesseren. Maacht ni eleng Sport ouni Ären Dokter ze konsultéieren.
• Eisenpillen oder -injektiounen: Fir Eisenmangel ze behandelen, wann en optrieden.
• Zousätzleche Sauerstoff: Dëst gëtt fir e puer ausgewählte Patienten recommandéiert fir de Sauerstoffniveau am Blutt ze verbesseren.
• Bluttverdënner: Dëst ass eppes, wat mat grousser Vorsicht a just op ärztlëche Rot benotzt soll ginn.
• Häerz- oder Häerz- a Lungentransplantatioun: Eng Optioun fir Patienten am Endstadium, deenen hiren Zoustand net mat Medikamenter kontrolléiert ka ginn.

Wéi soll ech op mech oppassen?

Wärend Dir mat dëser Konditioun lieft, ginn et e puer Saachen, déi Dir vun Ärer Säit maache musst.

• Vermeit Fëmmen komplett. Dëst wäert den Zoustand verschlëmmeren.
• Drénkt vill Waasser fir Dehydratioun ze vermeiden.
• Iesst eng nahrhaft Ernährung.
• Kritt déi néideg Impfungen rechtzäiteg fir Iech géint Infektiounen ze schützen.
• Mat dem Stress ëmzegoen, dat mat sou enger laangfristeger Krankheet ze liewen assKritt Berodung .

Dir wäerts fir de Rescht vun Ärem Liewen ënner der Opsiicht vun engem Kardiolog an engem Pulmonolog sinn, dofir ass et ganz wichteg, hir Instruktioune genau ze befollegen.