Wat ass den Eisenmenger Syndrom? Sollen mir am Detail driwwer schwätzen?

Hutt Dir jeemools héieren, datt verschidde kongenital Häerzdefekter spéider am Liewen zu eeschte Krankheeten féiere kënnen? Eng sou komplex Krankheet ass den Eisenmenger-Syndrom. Den Numm ass vläicht nei fir Iech, awer et ass wichteg, doriwwer ze wëssen, besonnesch wann een an Ärer Famill eng kongenital Häerzkrankheet huet. Loosst eis e bësse méi am Detail driwwer schwätzen, well eng fréi Erkennung an d'Bewosstsinn fir dës Krankheet ganz wichteg sinn.

Wat genau ass den Eisenmenger-Syndrom?

Einfach ausgedréckt ass den Eisenmenger-Syndrom eng Bedingung, déi optrieden, wann ze vill Blutt duerch d'Bluttgefässer (Arterien) fléisst , déi Blutt vum Häerz an d'Lunge transportéieren. Stellt Iech dat vir, wéi wann d'Waasser ze séier duerch e Krunn fléisst. Dëst féiert zu héijem Blutdrock an de Bluttgefässer vun de Longen an op der rietser Säit vum Häerz, enger Bedingung, déi pulmonal Hypertonie genannt gëtt. Et ass, wéi wann ee probéiert, eng grouss Quantitéit Waasser duerch e klengt Rouer ze drécken, wat vill Drock an der Rouer erstellt.

Zousätzlech fänkt d'Blutt net richteg tëscht der lénkser an der rietser Säit vum Häerz ze fléissen ("Blutt-Shunting"). Dëst bedeit, datt wéinst enger anormaler Verbindung (wéi zum Beispill engem Lach, dat bei der Gebuert präsent ass), d'Blutt vun der lénkser Säit vum Häerz (räich u Sauerstoff) op déi riets Säit (sauerstoffarm) fléisst. Mat der Zäit kann dësen Zoustand och ëmgedréit ginn, dat heescht, datt Blutt mat manner Sauerstoff vun der rietser Säit op déi lénks fléisst.

Dësen Zoustand, genannt Eisenmenger-Syndrom, trëtt dacks op, wann een oder méi ugebuerene Häerzdefekter net behandelt oder net diagnostizéiert ginn. Wann dësen Zoustand laang bestoe bleift, kann en zu permanente Longeschied an aner liewensgeféierlech Komplikatioune féieren. Dofir ass dëst eng Zoustand, déi eng suergfälteg Opmierksamkeet erfuerdert.

Wien huet eng méi héich Wahrscheinlechkeet, dës Konditioun z'entwéckelen?

Den Eisenmenger-Syndrom ass eng Krankheet, déi normalerweis bei Kanner a jonken Erwuessenen optrieden, déi mat engem ventrikuläre Septaldefekt (VSD) gebuer ginn, engem Lach an der Mauer tëscht den zwou ënneschte Pompelkammeren vum Häerz (lénksen a rietse Ventrikel).

Ausserdeem kann den Eisenmenger-Syndrom optrieden, wann aner ugebuer Häerzdefekter net richteg behandelt ginn. Hei sinn e puer Beispiller:

• Defekt vum atrioventrikuläre Kanal
• Atriumseptumdefekt
• Zyanotesch Häerzkrankheet (bei där de Kierper blo gëtt)
• Patent Ductus arteriosus (e Bluttgefäss, dat sech no der Gebuert zoumaache soll)
• Fallot-Tetralogie (eng Kombinatioun vu véier Häerzdefekter)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

Eng aner Saach ass den Down-Syndrom.Kanner mat Down-Syndrom hunn och e méi héije Risiko fir eng kongenital Häerzkrankheet z'entwéckelen. Dofir kënne si och méi ufälleg fir den Eisenmenger-Syndrom sinn. Tatsächlech weisen d'Statistiken, datt tëscht 25% an 50% vun den Erwuessenen mat dem Eisenmenger-Syndrom och Down-Syndrom hunn.

Wéi heefeg ass den Eisenmenger-Syndrom?

Glécklecherweis ass den Eisenmenger-Syndrom eng ganz rar Krankheet . Et betrëfft tëscht 1% a 6% vun den Erwuessenen, déi mat engem ugebuerene Häerzdefekt gebuer ginn. Trotz senger Raritéit ass et awer wichteg, sech dovun bewosst ze sinn, well et eescht ass.

Wat verursaacht den Eisenmenger-Syndrom?

Fir genee ze verstoen, firwat dat geschitt, musst Dir eng kleng Iddi dovun hunn, wéi d'Blutt an eisem Häerz fléisst. Stellt Iech vir, datt eist Häerz wéi en Haus mat véier Zëmmeren ass.

D'Blutzirkulatioun an engem gesonde Häerz geschitt wéi follegt:

1. Rietse Virhof: Dat vum Kierper benotzt, desauerstoffarm Blutt kënnt hei als éischt a sammelt sech do. Dëst Blutt gëtt dann an de rietse Ventrikel gepompelt.

2. Rietse Ventrikel: Hei gëtt dat sauerstoffaarmt Blutt an d'Lunge geschéckt, fir neie Sauerstoff ze kréien.

3. Lénks Virhof: Dat proppert Blutt, dat an de Longe mat Sauerstoff versuergt gouf, fléisst hei zréck an d'Häerz. Dëst Blutt gëtt dann an de lénkse Ventrikel geschéckt.

4. Lénks Ventrikel: Dëst ass d'Haaptpompel vum Häerz. Hei gëtt sauerstoffräicht Blutt duerch de Kierper verdeelt.

Stellt Iech elo vir, datt et e strukturellen Defekt am Häerz gëtt, wéi zum Beispill e Lach an der Mauer tëscht dem rietsen a lénksen Ventrikel (VSD). Wat geschitt dann? Dat sauerstoffräicht Blutt (op der lénkser Säit) an dat sauerstoffarm Blutt (op der rietser Säit) fänken un, sech ze vermëschen . Doduerch fléisst ze vill Blutt an d'Lunge. Dëst ass d'Ursaach vun der uewe genannter pulmonaler Hypertonie. Ausserdeem gëtt d'Quantitéit u sauerstoffräichem Blutt, déi an de Rescht vum Kierper muss goen, reduzéiert. Dëst ass dat grondleeënd Problem vum Eisenmenger-Syndrom.

Wat sinn d'Symptomer vum Eisenmenger-Syndrom?

D'Symptomer vum Eisenmenger-Syndrom kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Si hänken vun der Aart vum Häerzdefekt an den betraffenen Organer of. Dacks erschéngen dës Symptomer net all gläichzäiteg. Si fänken normalerweis an der Pubertéit oder am fréie jonken Erwuessenenalter un opzetrieden. Duerno verschlechteren sech d'Symptomer lues a lues.

Dëst sinn e puer vun den heefegsten observéierte Symptomer:

• Broschtwéi oder Dichtheet (Angina pectoris)
• Onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmien) - Dëst bedeit, datt d'Häerz op verschidde Weeër schléit amplaz op eng Manéier.
• Vergréisserung vun den Enden vun de Fangernägel a Krümmung vun den Neel (Clubbing) - wéi d'Spëtzt vun engem Trommelschlag.
• Blutt ophusten.
• Blo oder gro Verfärbung vun der Haut (Zyanose) - Dëst gëtt duerch eng Ofsenkung vun der Sauerstoffquantitéit am Blutt verursaacht.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Schwellung vun de Been, Knöchel, Féiss oder Bauch (Ödemer).
• D'Gefill, datt Äert Häerz séier schléit, den Toun vun Ärer Broscht héieren, déi klappt (Häerzpalpitatiounen).
• Extrem Middegkeet a Mangel u Energie (Lethargie).
• Dyspnoe - Schwieregkeeten beim Atmen, och mat enger klenger Ustrengung.

Wann Dir een oder méi vun dëse Symptomer hutt, ass et ganz wichteg, direkt medizinesche Rot ze sichen.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vum Eisenmenger-Syndrom?

Leider ass den Eisenmenger-Syndrom keng Krankheet, déi op enger Plaz bleift. E kann zu verschiddene Gesondheetskomplikatioune féieren. E puer dovunner sinn:

• Blutungen am Gehir.
• Gehirabscess wéinst Infektioun.
• Net genuch Bluttversuergung vum Gehir (Zerebralinsuffizienz).
• Gicht.
• Häerzinfarkt.
• Häerzversoen.
• Häerzinfektiounen, zum Beispill Endokarditis.
• Bluttverdickung (Hyperviskositéitssyndrom).
• Nierenausfall.
• Komplikatioune während der Schwangerschaft (dëst ass ganz geféierlech).
• Schlaganfall.
• Plötzlechen Doud.

Wann een sech dës Komplikatioune kuckt, gesäit een, wéi eescht dës Situatioun ass, richteg? Dofir musse mir dësem besonnesch Opmierksamkeet schenken.

Wéi gëtt den Eisenmenger-Syndrom diagnostizéiert?

En Dokter sicht normalerweis bei enger kierperlecher Untersuchung no Zeeche vum Eisenmenger-Syndrom. Zum Beispill, ob Är Haut blo ass, ob Är Fanger zesummegedréckt sinn, an ob Dir anormal Téin héiert wann Dir op Äert Häerz lauschtert.

Dann kann den Dokter een oder méi vun de folgenden Tester verschreiwen fir d'Diagnos ze bestätegen:

• Kontroll vum Sauerstoffgehalt am Blutt.
• Häerzkatheteriséierung: Dëst beinhalt d'Aféierung vun engem klenge Schlauch an d'Häerz fir den Drock ze moossen an seng Struktur ze kucken.
• Röntgenbild vun der Broscht.
• Komplett Bluttzuel (CBC).
• Echokardiogramm (Echokardiogramm - Echo): Dëst ass eng Ultraschalluntersuchung vum Häerz. Si kann d'Häerzkammeren, d'Häerzklappen an de Bluttfluss ënnersichen.
• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): Dëst testt d'elektresch Aktivitéit vum Häerz.
• En Häerz-MRI-Test.
• Tester vun der Lungenfunktioun.

Den Dokter kann d'Krankheet op Basis vun den Donnéeën aus dësen Tester korrekt diagnostizéieren.

Wéi gëtt den Eisenmenger-Syndrom behandelt?

D'Haaptzil vun der Behandlung vum Eisenmenger-Syndrom ass et, d'Symptomer ze kontrolléieren a weider Schied un der Häerz oder de Longen ze vermeiden.

Déi folgend Behandlungen kënnen als Behandlungen benotzt ginn:

• Antibiotike: Verhënnert bakteriell Infektiounen am Häerz a Longen.
• Antikoagulantien: Reduzéiert d'Bildung vu Bluttgerinnsel an de Bluttgefässer.
• Diuretika (Waasserpillen): Reduzéiert d'Quantitéit un iwwerschësseger Flëssegkeet, déi sech am Kierper opbaut.
• Duebel Endothelin-Rezeptor-Antagonisten: Dëst sinn eng speziell Zort Medikamenter, déi gi fir den héije Blutdrock an de Longen ze senken.
• Eisenergänzungsmittel: Behandlung vun Anämie verursaacht duerch Eisenmangel.
• Zousätzleche Sauerstoff: Erliichtert d'Atmung an erhéicht d'Sauerstoffgehalt am Blutt.

Déi wichteg Saach ass, datt wann den Eisenmenger-Syndrom sech entwéckelt, et dacks ze spéit ass, fir den ugebuerene Häerzdefekt chirurgesch ze reparéieren , well de Schued un de Longen dann schonn geschitt ass.

Wéi och ëmmer, verschidde Leit mat ganz schwéiere Symptomer a schwéiere Organschued kënnen eng Häerz- oder Longentransplantatioun brauchen. Mee dat ass och eng ganz komplex a riskant Prozedur.

Kann den Eisenmenger-Syndrom verhënnert ginn?

Jo, déi eenzeg Méiglechkeet fir den Eisenmenger-Syndrom ze vermeiden ass et, ugebuer Häerzdefekter sou fréi wéi méiglech am Liewen z'identifizéieren an se richteg ze behandelen, a wann néideg eng Operatioun ze maachen. Wann dës Defekter an der Kandheet identifizéiert a behandelt ginn, besteet eng grouss Chance, eng eescht Krankheet wéi den Eisenmenger-Syndrom ze vermeiden.

Wat ass d'Liewenserwaardung vu Leit mam Eisenmenger-Syndrom?

Leit mat dem Eisenmenger-Syndrom kënnen eng méi kuerz Liewenserwaardung hunn wéi déi allgemeng Bevëlkerung. Dëst ass wéinst de Komplikatiounen, déi mat der Krankheet verbonne sinn. Wéi och ëmmer, e puer Leit liewen bis an d'Mëttelalter. D'Längt vun hirer Liewensdauer hänkt vu Faktoren of, wéi d'Gravitéit vun hire Symptomer, d'Natur vum zugronnleeënden kongenitalen Häerzdefekt a wéi gutt se op d'Behandlung reagéieren. Dofir ass et wichteg, dem Rot vun Ärem Dokter ze folgen an op Är Gesondheet opzepassen.

Wann ech den Eisenmenger-Syndrom hunn, kann ech schwanger ginn?

Dëst ass eng ganz wichteg Fro. Schwangerschaft ass ganz geféierlech fir een mam Eisenmenger-Syndrom. Si kann zu eeschte Risiken féieren, wéi Häerzversoen, Bluttgerinnsel a plëtzlechen Doud. Wann Dir un dëser Krankheet leid a schwanger gitt, sollt Dir onbedéngt e Spezialist fir ugebuerene Häerzkrankheeten bei Erwuessenen ("(Spezialist fir ugebuerene Häerzkrankheeten bei Erwuessenen)") konsultéieren, fir dës Risiken ze diskutéieren. Hie oder si kann Iech dee beschte Rot ginn.

Wéi kann ech mech mat dem Eisenmenger-Syndrom selwer versuergen?

Wann Dir den Eisenmenger-Syndrom hutt, ginn et verschidde Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Äert Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren. Wann Dir dës Schrëtt befollegt, kënnt Dir Är Liewensdauer a Liewensqualitéit verbesseren.

Saachen déi een maache kann:

• Iesst eng natriumreduzéiert Ernährung: Ze vill Salz iessen kann zu Flëssegkeetsretention féieren an den Blutdrock erhéijen.
• Kritt déi richteg Impfungen: Schützt Iech virun Infektiounen wéi Longenentzündung a Gripp.
• Drénkt vill Waasser a loosst Äre Kierper net dehydréieren ("(Hydratéiert bleiwen)") : Awer nëmmen an der Quantitéit, déi Ären Dokter Iech empfeelt.
• Halt Iech genau un all Medikamenter an aner Behandlungen, déi Äre Kardiolog verschriwwen huet. Verpasst keng eenzeg Dosis.
• Huelt Antibiotike virun enger Zännbehandlung oder enger Operatioun: Dëst kann hëllefen, Häerzinfektiounen ze vermeiden. Frot Ären Dokter doriwwer.

Saachen déi een net maache soll:

• Vermeit et, op Plazen ze goen, déi ganz héich iwwer dem Mieresspigel sinn (`(Grouss Héichten)`): Otemschwieregkeeten kënnen duerch de Manktem u Sauerstoff a groussen Héichten zouhuelen.
• Vermeit d'Benotzung vu Saunaen, Dampfbäder oder Whirlpools: Dës kënnen zu engem plötzlechen Ofsenkung vum Blutdrock féieren.
• Vermeit Fëmmen oder d'Benotzung vun Tubaksprodukter komplett.
• Vermeit ustrengend kierperlech Aktivitéit: Maacht nëmme liicht kierperlech Aktivitéit op engem Niveau, deen vun Ärem Dokter guttgeheescht gouf.

Botschaft fir doheem

Den Eisenmenger-Syndrom ass eng Bedingung, bei där et héije Blutdrock an de Bluttgefässer vun der Long an der rietser Säit vum Häerz gëtt. Et gëtt normalerweis duerch onbehandelt ugebuerene Häerzdefekter verursaacht. D'Symptomer fänken normalerweis an der Adoleszenz oder am jonken Erwuessenenalter un ze erschéngen. Zu de Symptomer gehéieren eng blo Haut (Zyanose), Otemnout beim Sport an onregelméissegen Häerzschlag.

D'Behandlung vun dëser Krankheet zielt haaptsächlech drop of, d'Symptomer ze linderen an de Schued um Häerz a Longen ze minimiséieren. Et ass ze spéit fir dës Krankheet mat enger Operatioun ze heelen. Dofir ass et am beschten, kongenital Häerzdefekter sou fréi wéi méiglech ze diagnostizéieren an ze behandelen.

Wann Dir nach Froen doriwwer hutt, zéckt net, mat Ärem Dokter ze schwätzen. Hie wäert Iech hëllefen.

` Eisenmenger-Syndrom, Häerzkrankheeten, pulmonal Hypertonie, Zyanose, ugebuerene Häerzdefekter, Atmungsschwieregkeeten, Häerzgesondheet