Hues du och d'Gefill, datt deng Been taub ginn? Dat kéint de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom (LEMS) sinn!

Hutt Dir heiansdo d'Gefill, datt Är Been schwaach sinn, datt Dir Schwieregkeeten hutt, vun engem Stull opzestoen, datt Dir Iech midd fillt, wann Dir Trap eropklammt? Oder fillt Dir Iech midd mat Symptomer wéi schwéier Aelidden, dréchene Mond an Duebelsiicht? Dat sinn net onbedéngt Middegkeet. Haut schwätze mir iwwer eng Bedingung, vun där Dir vläicht nach ni héieren hutt, awer déi et wäert ass, ze wëssen, nämlech de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom, oder „(LEMS)“, wéi mir et kuerz nennen.

Wat ass de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom (LEMS)?

Einfach ausgedréckt, ass de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom (LEMS) eng Autoimmunerkrankung. Elo frot Dir Iech vläicht, wat eng Autoimmunerkrankung ass. Eise Kierper huet en Immunsystem. Dëst ass dat, wat eis schützt, andeems et krankheetserreegend Keimen vun dobausse bekämpft. Et ass wéi d'Arméi an eisem Land. Mee heiansdo geet dësen Immunsystem schif. Dann fänkt et un, eis eege gesond Zellen unzegräifen. Dat ass wat bei LEMS geschitt.

An dësem `(LEMS)` attackéiert eist Immunsystem d'Verbindung tëscht eise motoreschen Nerven a Muskelen . Fir genee ze sinn, gëtt dës Verbindung als `neuromuskulär Verbindung` bezeechent. Wann dës Verbindung beschiedegt ass, ass d'Iwwerdroung vu Messagen vun den Nerven op d'Muskelen behënnert. Heiansdo trëtt Muskelschwäche op.

Dës Schwächt fänkt normalerweis an Ären ieweschten Oberschenkel un, awer si kann sech lues a lues op Är Äerm, Atmungs-, Schlucken- a Schwätzemuskelen ausbreeden.

Wien huet eng méi grouss Wahrscheinlechkeet, dës `(LEMS)` z'entwéckelen?

Et ginn zwou Haaptgruppen, déi `(LEMS)` ausmaachen.

1. Mat Kriibs a Verbindung bruecht: Ongeféier 60% vun de Leit mat LEMS hunn eng Form vu Kriibs. Déi heefegst Aart ass klengzelleg Lungenkrebs . Iwwerraschenderweis kënnen d'Symptomer vu LEMS heiansdo Méint oder souguer Joer virun der Entwécklung vum Kriibs optrieden. Déi meescht vun dëse Leit sinn iwwer 60 Joer al, si männlech a si hunn Tubaksprodukter konsuméiert.

2. Kee Kriibs: Bei deene reschtlech 40% vu Leit mat LEMS gouf kee Kriibs festgestallt. Dës Leit kréien normalerweis eng Diagnos mat ongeféier 35 Joer an nach eng Kéier mat ongeféier 60 Joer.

LEMS ass eng ganz rar Krankheet bei klenge Kanner.

Ass nëmme klengzelleg Lungenkrebs (LEMS) domat verbonnen?

Nee. Klengzellegt Lungenkrebs ass déi heefegst Kriibsart, awer aner Kriibsarten kënnen och mat LEMS a Verbindung bruecht ginn. Beispiller enthalen Prostatakriibs, Thymom a lymphoproliferativ Stéierungen. Well d'Symptomer vu LEMS optriede kënnen, ier d'Kriibssymptomer optrieden, ass et wichteg, déi richteg Tester ze maachen, fir op Kriibs ze kontrolléieren, wann Ären Dokter Iech mat LEMS diagnostizéiert.

Gëtt LEMS duerch genetesch Verännerungen verursaacht?

Wëssenschaftler gleewen, datt Autoimmunerkrankungen am Allgemengen e genetesche Zesummenhang kéinten hunn. Well LEMS och eng Autoimmunerkrankung ass, ass et méiglech, datt se och e geneteschen Afloss huet, awer dat ass nach net ganz verstanen.

Wéi heefeg ass `(LEMS)`?

LEMS ass eng ganz rar Krankheet . Et gëtt geschat, datt dës Konditioun ongeféier 2,8 Millioune Leit weltwäit betrëfft. An den USA gëtt et ongeféier 400 gemellt Fäll vu LEMS. Och wann et keng genee Statistiken doriwwer gëtt, wéi vill Leit et an eisem Land gëtt, ass et kloer, datt et sech ëm eng rar Konditioun handelt.

Wat sinn d'Symptomer vun `(LEMS)`?

Kucke mer eis d'Symptomer vun `(LEMS)` een nom aneren un. Net all dës Symptomer trieden zur selwechter Zäit bei jidderengem op, e puer Symptomer kënnen méi fréi optrieden, anerer méi spéit.

• Muskelschwäche a Middegkeet: besonnesch an den ieweschte Been.
• Schwieregkeeten beim Spazéieren: Schwieregkeeten beim Trapen eropklammen oder vum Stull opstoen.
• Muskelschmerzen oder Steifheet.
• Gefill vun Taubheet an de Glieder.
• Hänkend Aelidden (Ptosis): Dëst kann wéi Schléiflechkeet ausgesinn.
• Zwee Saachen gläichzäiteg gesinn (Diplopie).
• Dréchene Mond an Aen (Xerostomie): reduzéiert Speichelproduktioun, reduzéiert Tréinen an den Aen.
• Verstopfung.
• Verréngert Schweessen.
• Gewiichtsverloscht.
• Schwieregkeeten beim Urinéieren.
• Erektil Dysfunktioun bei Männer.
• Schwieregkeeten beim Schwätzen (Dysarthrie) a Schwieregkeeten beim Schlucken (Dysphagie): Dëst sinn normalerweis Symptomer, déi sech spéider an der Krankheet entwéckelen.
• Otemnout (Dyspnoe) an Otemnout: Dëst ass och e rare, schwéiere Symptom, deen an de spéide Stadien vun der Krankheet optriede kann.

Wichteg: Wann Dir ee oder méi vun dëse Symptomer hutt, gitt net dovun aus, datt et LEMS ass. Wann dës Symptomer awer bestoe bleiwen, ass et schlau, medizinesche Rot ze sichen.

Wéi erschéngt a entwéckelt sech LEMS normalerweis?

LEMS betrëfft normalerweis als éischt d'Muskelen vun den Oberschenkel . Duerno kann et d'Schëllermuskelen, d'Muskelen vun den Äerm a Been, d'Muskelen, déi beim Schwätzen an Schlucken hëllefen, an d'Muskelen vun den Aen beaflossen.

Am Ufank vun der Krankheet kënnt Dir Schwieregkeeten hunn, vun engem Stull opzestoen, Trapen oder Hiwwelen ze klammen oder ustrengend Aarbecht ze maachen, déi d'Benotzung vun de Been erfuerdert.

D'Symptomer entwéckele sech normalerweis lues, iwwer e puer Wochen bis Méint . Wann Dir awer LEMS mat Kriibs hutt, kënnen d'Symptomer sech méi séier entwéckelen.

Wat verursaacht LEMS?

Wéi mir schonn diskutéiert hunn, ass LEMS eng Autoimmunerkrankung . Dëst bedeit, datt d'Kierpereegenheeten (Antikörper) Äert eegent gesond Gewief attackéieren. Bei LEMS attackéieren dës Antikörper de Beräich, wou Nervenzellen a Muskelfaseren sech treffen, deen als neuromuskulär Verbindung bezeechent gëtt. Méi genee attackéiere si d'Kalziumkanäl do. Dës Kalziumkanäl si wesentlech fir datt d'Nervenmeldungen duerchlafen.

Stellt Iech et vir wéi eng Rei Dominoen. Dësen Ugrëff setzt eng Kette vun Eventer aus:

1. D'Antikörper binden sech un d'Kalziumkanäl un den Enden vun den Nervenzellen a blockéieren se.

2. Wann d'Kalziumkanäl reduzéiert sinn, hëlt d'Quantitéit un Acetylcholin, engem Neurotransmitter, of, déi fräigesat gëtt. Dëst Acetylcholin ass eng Chemikalie, déi fir d'Muskelfunktioun essentiell ass.

3. Wann net genuch Acetylcholin fräigesat gëtt, kommen d'"Messagen" un d'Muskelfaseren net richteg duerch. Dann kënnen Är Muskelen net voll funktionéieren.

4. Doduerch funktionéieren d'Muskelen net normal, wat zu Schwächt féiert.

Hei ass, wéi Leit mat klengzellegem Lungenkriibs LEMS entwéckelen: Wann Dir Kriibs am Kierper hutt, kréien Antikörper e Signal fir "an de Krich ze goen". Mee amplaz d'Kriibszellen (méi genee d'Kalziumkanäl op der Uewerfläch vun de Kriibszellen) unzegräifen, attackéieren dës Antikörper fälschlecherweis d'Kalziumkanäl op den Enden vun den Nervenzellen. Dann geschitt déiselwecht Kette vun Eventer.

Wëssenschaftler gleewen, datt d'Ursaach vu LEMS bei Leit ouni Lungenkrebs einfach eng Feelfunktioun vum Immunsystem ass. Mee et ass nach net kloer, firwat dat geschitt.

Wéi kann een `(LEMS)` identifizéieren?

Den éischte Schrëtt bei der Diagnos vun LEMS ass, datt Ären Dokter Iech grëndlech ënnersicht. Dëst wäert dacks en Neurolog oder en Dokter involvéieren, deen op Krankheeten vun den Nerven a Muskelen spezialiséiert ass. En Deel vun dësem Prozess besteet doran, no Äre Symptomer, Ärer medizinescher Geschicht an all Medikamenter ze froen, déi Dir hëlt. Eng detailléiert neurologesch Untersuchung gëtt duerchgefouert, fir no Schwächtmuster a Zeeche vun LEMS ze sichen.

Den nächste Schrëtt ass den Test. Tester fir `(LEMS)` enthalen:

• Bluttest: Dëse kann iwwerpréiwen, ob Dir Antikörper géint Kalziumkanal am Blutt hutt. Ongeféier 85% vun de Leit mat LEMS hunn dës Antikörper am Blutt.
• Elektromyographie (EMG): Dësen Test ënnersicht, wéi gutt Är Muskelen an Nerven zesumme schaffen. Bei LEMS huet den EMG-Test ganz spezifesch Resultater, sou datt en hëllefe kann, d'Diagnos ze bestätegen.
• Lungenröntgen (X-Ray) oder CT-Scan (CT-Scan) oder MRI-Scan (MRI) (vun der Broscht): Well sech eng Konditioun mam Numm "(LEMS)" bei Leit mat klengzellegem Lungenkrebs entwéckele kann, sichen dës Tester no Zeeche vu Lungenkrebs.

D'Symptomer vu LEMS kënne Méint bis sechs Joer virun der Entwécklung vu Kriibs optrieden. Dofir sollt Dir, nodeems de LEMS diagnostizéiert gouf, all dräi bis sechs Méint fir op d'mannst zwee Joer Kriibsuntersuchungen maachen. Ären Dokter wäert Iech e Screeningplang empfeelen, deen zu Iech passt.

Wéi gëtt LEMS behandelt?

Et gëtt verschidde Behandlungen fir LEMS.

• Behandlung vum zugronnleeënde Kriibs: Wann LEMS mat engem Kriibs zesummenhänkt, wéi zum Beispill klengzellege Lungenkrebs, kann d'Behandlung vun deem Kriibs och d'LEMS-Symptomer reduzéieren. Kriibsbehandlungen kënnen Chemotherapie, Strahlentherapie an/oder Chirurgie enthalen. Dëst hänkt vun der Aart vum Kriibs an den Empfehlungen vun Ärem Dokter of.
• Spezifesch Behandlungen fir (LEMS): Dozou gehéieren Medikamenter, déi d'Symptomer linderen, a Medikamenter, déi den Immunsystem kontrolléieren.

Behandlung vu Symptomer

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Dës Medikamenter erhéijen d'Muskelkraaft. Si erhéijen d'Fräisetzung vum Neurotransmitter Acetylcholin um neuromuskuläre Kräizpunkt, wouduerch d'Signaler un d'Muskelen verbessert ginn.
• Pyridostigmin (Pyridostigmin - Mestinon®): Pyridostigmin funktionéiert andeems et den Ofbau vun Acetylcholin um neuromuskuläre Kräizung verhënnert. Dëst erhéicht och d'Acetylcholin-Signalgebung a verbessert d'Muskelkraaft. Pyridostigmin gëtt heiansdo a Kombinatioun mat Amifampridin ginn, fir d'Muskelfunktioun ze verbesseren an d'Symptomer vu LEMS wéi dréchene Mond, dréchen Aen, Verstopfung, sexuell Dysfunktioun a reduzéiert Schweessen ze behandelen. D'Benotzung vu Pyridostigmin fir LEMS ass awer eng Off-Label-Benotzung, dat heescht datt d'US Food and Drug Administration (FDA) d'Medikament fir dës Konditioun net guttgeheescht huet.

Immunmoduléierend Behandlung

• Immunsuppressiva:Dës Medikamenter hëllefen, d'"Verteidegungs"-Funktioun vun Ärem Immunsystem ze stoppen oder ze kontrolléieren. Ären Dokter kann dës Medikamenter verschreiwen, wann aner Medikamenter Är Symptomer net ënner Kontroll bréngen. Zum Beispill kann e Medikament mam Numm Prednison mat oder ouni Azathioprin oder Cyclosporin ginn.
• Plasmaaustausch: Bei dëser Prozedur trennt eng Maschinn den flëssegen Deel vun Ärem Blutt (Plasma) vun de Bluttzellen. Är Antikörper sinn an dësem Plasma. No der Trennung gëtt d'Blutt zréck an Äre Kierper bruecht. Ären Dokter kéint dës Behandlung a Betruecht zéien, wann Dir schwéier Symptomer hutt a dringend Behandlung braucht.
• Immunoglobuliner: Fir verschidde Leit kann eng Behandlung mat héijen Dosis Immunoglobulin hëllefen, d'Krankheet net ze verschlechteren.

Kann LEMS verhënnert ginn?

Déi genee Ursaach vu LEMS ass nach net vollstänneg verstanen, dofir ass et net bekannt, ob et e Wee gëtt, d'Krankheet ze vermeiden.

Well LEMS awer bei Leit mat Lungenkrebs entwéckele kann, kënnt Dir hëllefen, Lungenkrebs ze vermeiden, andeems Dir:

• Fëmmt net. Wann Dir Tubaksprodukter benotzt, frot Ären Dokter ëm Hëllef beim Ophalen.
• Vermeit Passivrauchen.
• Iwwerpréift Äert Haus op Radongas. Laangfristeg Belaaschtung mat Radongas kann Äert Risiko fir Lungenkrebs erhéijen.

Dir kënnt och Schrëtt ënnerhuelen fir e gesonde Liewensstil ze féieren:

• Iesst méi Uebst a Geméis. Follegt der mediterraner oder DASH-Diät.
• Halt e gesond Gewiicht.
• Maacht Sport wéi vun Ärem Dokter ugeroden.
• Schlof genuch - normalerweis siwen bis néng Stonnen.
• Reduzéiert Äre Stress. Stress kann d'Symptomer verschlëmmeren.
• Vermeit Baden a waarmem Waasser. Hëtzt kann d'Symptomer vu LEMS verschlëmmeren.
• Gitt reegelméisseg bei Ären Dokter a sot hien direkt Bescheed, wann Är Gesondheet sech ännert oder wann Dir nei Symptomer entwéckelt.

Kann LEMS komplett geheelt ginn?

Leider gëtt et keng Heelung fir LEMS. D'Behandlung vum zugronnleeënde Kriibs, deen mat LEMS verbonnen ass, huet sech gewisen, datt et d'Symptomer vu LEMS verbessert. Immunsuppressiv Medikamenter kënnen hëllefen, den Autoimmunattack ze kontrolléieren, an et gëtt och Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze linderen, andeems se d'Quantitéit un Acetylcholin an den Nervenenden erhéijen an d'Muskelkraaft verbesseren.

Wann Dir LEMS ouni Kriibs hutt, kënnt Dir eng normal Liewenserwaardung erwaarden. Wann Dir LEMS a Kriibs hutt, kënnen Är Symptomer mat der Zäit verbesseren (awer net komplett), wann de Kriibs fréizäiteg entdeckt a behandelt gëtt.

Är Liewensqualitéit hänkt gréisstendeels vun der Schwéierkraaft vun Äre Symptomer of.

Wéini soll ech mäin Dokter kontaktéieren, wann ech (LEMS) hunn?

Wann et eng Ännerung an Ärem Gesondheetszoustand gëtt oder wann Är Symptomer sech verschlechteren, kontaktéiert Ären Dokter zu all Moment . Keng Angscht, keng Panik. D'Dokteren sinn do fir Iech ze hëllefen.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht LEMS a Myasthenia Gravis?

De Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom (LEMS) a Myasthenia gravis (MG) deelen ähnlech Symptomer. Béid verursaache Muskelschwäche a Middegkeet.

Wéi och ëmmer, Myasthenia gravis (MG) betrëfft normalerweis als éischt d'Muskelen ronderëm d'Aen an d'Muskelen, déi fir d'Schlucken benotzt ginn. Méi spéit kann et méi allgemeng Muskelen beaflossen, dorënner d'Atmungsmuskelen an d'Muskelen vun de Glieder.

LEMS fänkt normalerweis mat Schwächt an den ieweschten Oberschenkel un, da geet et op d'Äerm weider. LEMS kann och Schwächt an den Aenmuskelen verursaachen, awer et ass normalerweis méi liicht wéi Myasthenia gravis (MG).

Bei Myasthenia gravis (MG) kann eng schwéier Schwächt vun den Atmungsmuskelen (de Muskelen, déi hëllefen ze otmen) fatal sinn. Dëst ass rar bei LEMS.

Leit mat Myasthenia gravis (MG) weisen normalerweis net vill Symptomer vun enger Dysfunktioun vum autonomen Nervensystem (z.B. dréchen Aen, dréchene Mond, Verstopfung, reduzéiert Schweessen, sexuell Dysfunktioun). Am Géigesaz dozou hunn Leit mat LEMS dacks dës Symptomer, an dës Symptomer kënnen heiansdo hëllefen, déi zwou Krankheeten z'ënnerscheeden.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Dir verstitt wahrscheinlech elo schonn, datt de Lambert-Eaton Myasthenic Syndrom (LEMS) eng Krankheet ass, déi duerch en iwweraktiven Immunsystem verursaacht gëtt. Är Nervenzellen schécken net genuch Messagen un Är Muskelfaseren, fir sech ze "kontraktéieren". D'Resultat ass Muskelschwächt an aner Symptomer.

Denkt drun, ongeféier 60% vun de Leit mat LEMS hunn klengzelleg Lungenkrebs. Wann Dir LEMS hutt, awer kee Kriibs, gitt sécher datt Dir an Ären Dokter all puer Méint fir op d'mannst zwee Joer no der Diagnos Kriibsuntersuchungen maacht.

Et gëtt Behandlungen. Dozou gehéieren d'Behandlung vum Kriibs, wann e präsent ass, souwéi d'Einnahme vu Medikamenter, déi d'Kommunikatioun tëscht Nervenzellen a Muskelfaseren verbesseren. D'Verbesserung vun der Kommunikatioun kann d'Muskelkraaft an aner Symptomer verbesseren.

Ech hoffen, dës Informatioun ass Iech nëtzlech.Denkt ëmmer drun, wann Dir Gesondheetsproblemer hutt, ass et am beschten, mat engem erfuerene Dokter driwwer ze schwätzen.

` Lambert-Eaton myasthenescht Syndrom, LEMS, Autoimmunerkrankungen, Muskelschwäche, klengzellegt Lungenkrebs, neuromuskulär Iwwergank, Acetylcholin