Wat ass de MRKH-Syndrom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom)? Sollen mer driwwer schwätzen?

Huet Är Duechter, oder e klengt Kand, dat Dir kennt, hir Menstruatioun nach net mat engem Altersgerechten Tempo ugefaangen? Oder fillt si heiansdo Péng oder Onbequemlechkeet beim Versuch Sex ze hunn? Haut schwätze mir iwwer eng speziell Gesondheetskrankheet, déi dës Saache verursaache kann, awer net ganz heefeg ass a net vill Leit dovunner héieren hunn. Dëst nennt sech Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom , oder kuerz "MRKH Syndrom". Och wann den Numm e bëssen laang klénge kann, ass dëst eng rar genetesch Krankheet, déi Frae betrëfft. Loosst eis einfach doriwwer schwätzen, op eng Manéier déi Dir versteet.

Wat genau ass de MRKH-Syndrom?

Einfach ausgedréckt ass de MRKH-Syndrom eng Bedingung, bei där d'Vagina an d'Gebärmutter vun enger Fra sech net richteg entwéckelen oder bei der Gebuert net vollstänneg geformt sinn. Stellt Iech et vir wéi en Haus, dat gebaut gëtt, mat e puer Raim, déi net richteg geformt sinn. Awer an de meeschte Fäll funktionéieren d'Eierstöck an d'Eegeleeër vu Leit mat dëser Bedingung normal . Och déi äusserlech Genitalien, dat heescht den ënneschten Deel vun der Vagina, d'Vaginalöffnung, d'Schamlippen, d'Klitoris an den Hoerwuesstum ronderëm si, sinn normal. D'Harnröhre ass net betraff, sou datt et kee Problem beim Urinéieren gëtt.

Wéi och ëmmer, bei verschiddenen Aarte vum MRKH-Syndrom kann et e puer Entwécklungsproblemer an aneren Organer ginn, wéi d'Nieren an d'Wirbelsail.

Meeschtens gëtt dës Konditioun schonn a jonken Alter entdeckt, also am Alter vu 15-16 Joer, wann d'Menstruatioun net ufänkt. Dëst läit dorun, datt d'Gebärmutter net voll entwéckelt ass, sou datt d'Menstruatioun net ufänkt. Heiansdo, wann ee probéiert Sex ze hunn, kann d'Vagina sech schmerzhaft oder schwéier fillen, well se kuerz an enk ass.

Well d'Gebärmutter net voll entwéckelt ass oder net do ass, ass et an dëser Situatioun net méiglech, e Kand ouni medizinesch Hëllef ze kréien an ze gebueren. Wann d'Eierstöck awer funktionell sinn an Eeër produzéiert ginn , kënnen Optiounen wéi "IVF - In-vitro-Fertilisatioun" a "Leihmutterschaft" a Betruecht gezunn ginn. Wann Dir hofft, Kanner ze kréien, ass et ganz wichteg, mat Ärem Dokter doriwwer ze schwätzen. Hie kann Iech dann iwwer déi Optiounen beroden, déi fir Iech déi richteg sinn.

Verschidde aner Nimm gi fir `(MRKH Syndrom)` benotzt:

• Kongenital Absenz vun der Gebärmutter a Vagina (CAUV)
• Vaginal Agenesie
• Mülleresch Agenese
• Mülleresch Aplasie (MA)
• Genital Nierenohrsyndrom (GRES)

Gëtt et Zorte vu MRKH-Syndrom?

Jo, et ginn zwou Haaptzorten vum `(MRKH-Syndrom)`:

• Typ 1:Bei dësem Typ funktionéieren d'Eierstöck an d'Eegeleeër normal, awer den ieweschten Deel vun der Vagina, dem Gebärmutterhals an der Gebärmutter sinn blockéiert oder net op der Plaz. Dëst beaflosst awer keng aner Organer am Kierper.

• Typ 2: Bei dësem Typ kann et, nieft dem blockéierten oder net op der Plaz vum ieweschten Deel vun der Vagina, dem Gebärmutterhals an der Gebärmutter, och Problemer mat den Eileiter, den Eierstöck, der Wirbelsail, den Nieren oder aneren Organer ginn.

Wéi heefeg ass dës Situatioun?

De MRKH-Syndrom ass eng ganz rar Krankheet . Et betrëfft nëmmen ongeféier ee vu 4.500 Meedercher. Et ass also net iwwerraschend, datt mir net vill dovunner héieren hunn.

Wat sinn d'Symptomer vun MRKH?

D'Symptomer vum MRKH-Syndrom kënne jee no Typ variéieren.

An de meeschte Fäll ass dat Haaptsymptom d'Feele vun der Menstruatioun (Amenorrhee) bis zum Alter vu 16 Joer. Dëst ass en Zeechen, datt d'Gebärmutter oder d'Vagina sech net richteg entwéckelt huet. Well d'Eierstöck awer normal funktionéieren, kënnen aner Symptomer am Zesummenhang mat der Menstruatioun, wéi Blähungen a Stëmmungsschwankungen, och ouni Blutungen optrieden.

Well Dir weiblech Chromosomen an Hormonen hutt, erlieft Dir eng normal sexuell Entwécklung, wéi Broschtentwécklung an Hoerwuesstum an den Achselen an am Genitalberäich. Wéi och ëmmer, Dir kënnt Péng oder Onbequemlechkeet erliewen, wann Dir fir d'éischt probéiert vaginale Sex ze hunn. Dëst ass well Är Vagina méi dënn, méi schmuel a méi kuerz ass wéi normal.

Wann Dir Typ 2 MRKH hutt, kënnt Dir och zousätzlech Symptomer erliewen, wéi:

• Nierkomplikatiounen, oder den Ausfall vun enger oder béiden Nieren.
• Problemer mat de Wirbelen vun der Wirbelsail oder aner Deformatiounen vum Skelettsystem.
• Hörbehënnerung.
• E puer Häerzkomplikatiounen.

Wat verursaacht MRKH?

D'Fuerscher wëssen nach ëmmer net déi genee Ursaach vum MRKH-Syndrom. Si wëssen awer, datt et mat bestëmmte Problemer mat Genen a Chromosomen ze dinn huet. Si konnten et awer nach net op een eenzegt spezifescht Gen festleeën. Déi wichteg Saach ass , datt et net eppes ass, wat d'Mamm während der Schwangerschaft gemaach oder net gemaach huet . Maacht Iech also keng Suergen.

De Fortpflanzungssystem vun enger Fra fänkt an den éischte Woche vun der Schwangerschaft un sech z'entwéckelen. D'Eegeleeër, d'Gebärmutter, de Gebärmutterhals an den ieweschten Deel vun der Vagina gi aus sougenannte Müller-Gäng geformt. Bei Leit mat MRKH-Syndrom entwéckelen sech dës Müller-Gäng net vollstänneg. Et ass nach net bekannt, firwat dat bei verschiddene Leit geschitt. Well d'Eierstöck sech awer getrennt vum Rescht vum Fortpflanzungssystem entwéckelen, sinn d'Eierstöck normalerweis net betraff.

Wéi wësst Dir sécher, ob Dir MRKH hutt?

Dokteren diagnostizéieren dacks de MRKH-Syndrom, wann e jonkt Meedchen hir éischt Menstruatioun net kritt.

Den éischte Schrëtt bei der Diagnos vun dëser Krankheet ass eng kierperlech Untersuchung . Ären Dokter wäert e Fanger mat engem Handschued an Är Vagina aféieren a seng Déift a Breet moossen. Dësen Test kann MRKH feststellen, well d'Vagina verkierzt ass. Duerno kënnt Dir gefrot ginn, bildgebend Tester ze maachen, wéi en Ultraschallscan oder en MRI (Magnéitresonanztomographie), fir ze kucken, ob Är Gebärmutter, Är Eileiter, Är Nieren oder aner Organer betraff sinn. Heiansdo kënnen Bluttester gemaach ginn, fir Ären Hormonspigel ze kontrolléieren.

Wat sinn d'Behandlungen fir MRKH?

D'Behandlung vum MRKH-Syndrom variéiert jee no Ären Ziler a Symptomer. Et gëtt chirurgesch an net-chirurgesch Behandlungen. E puer dovun enthalen Vaginoplastik, Vaginaldilatatioun an Gebärmuttertransplantatioun.

Vaginalerweiterung

Eng Méiglechkeet, wéi Dokteren d'Vagina strecken, ass mat Apparater, déi Vaginaldilatatoren genannt ginn. Dës sinn aus Plastik oder Silikon a ginn et a verschiddene Längen a Breeten. Dës rouerfërmeg Apparater hëllefen, d'Vagina vun bannen ze verbreeden an ze strecken. Ären Dokter wäert Iech erklären, wéi Dir e Vaginaldilatator am Beschten fir Är Situatioun benotze kënnt.

Vaginoplastik (chirurgesch Rekonstruktioun vun der Vagina)

Eng Vaginoplastik ass eng chirurgesch Prozedur fir eng Vagina ze kreéieren . Chirurgen hunn e puer Méiglechkeeten fir dës Prozedur auszeféieren. Meeschtens maachen si e Lach a bedecken et mat Gewief aus engem aneren Deel vum Kierper. Dëst erlaabt Iech normal Geschlechtsverkéier ze hunn.

Gebärmuttertransplantatioun

Eng Gebärmuttertransplantatioun kann enger Fra mam MRKH-Syndrom d'Chance ginn, e Kand ze droen. Dëst ass eng grouss Operatioun. Et geet drëm, eng Gebärmutter vun enger Spenderin an eng Fra ze transplantéieren, déi kee Kand huet. Dëst gëtt de Leit mat MRKH d'Chance, hiert eegent Kand ze droen an op d'Welt ze bréngen. Gebärmuttertransplantatioune ginn nach net wäit verbreet an allen Deeler vun der Welt duerchgefouert, awer si kéinten an Zukunft eng ganz erfollegräich Behandlung sinn.

Kann dës Situatioun verhënnert ginn?

Nee, et gëtt kee Wee fir de MRKH-Syndrom ze vermeiden . Et kann bei Leit optrieden, déi et nach ni haten, oder et kann genetesch bedingt sinn. Wéi scho gesot, gëtt et net vun engem eenzege spezifesche Gen verursaacht.

Kënne Leit mat MRKH e Puppelchen kréien?

Jo, Leit mat `(MRKH-Syndrom)` kënnen e Puppelchen kréien!Wann Är Eierstöck funktionéieren, kënnen Är Eeër mat Spermien kombinéiert a mat Hëllef vun enger In-vitro-Fertilisatioun (IVF) befrucht ginn. Den Embryo gëtt dann un eng Gestationsdréierin/Leihmutter transferéiert. Dëst bedeit, datt Dir e Kand mat Ären eegene Genen kritt, dat am Gebärmutter vun enger anerer gesonder Fra wiisst.

Wat fir aner Gesondheetsproblemer kënne vun MRKH verursaacht ginn?

Mir hunn virdru scho diskutéiert, datt Leit mat "Typ 2" MRKH och Problemer mat aneren Organer entwéckele kënnen, wéi den Nieren, der Wirbelsail oder dem Häerz. Zousätzlech ginn et aner Gesondheetsproblemer, déi bei Leit mat "Typ 2" MRKH heefeg optrieden:

• Problemer am Zesummenhang mat de Wirbelen vun der Wirbelsail.
• Skoliose.
• Nierenfehlbildungen, wéi zum Beispill d'Nieren, déi zesummegehale sinn oder d'Feele vun enger oder béiden Nieren (Nierenagenese).
• Erhéicht Risiko fir Niersteng, Harnweegsinfektiounen an Harnweegsverstoppung.
• Hörbehënnerung.
• Häerzkrankheeten.

Komplikatioune vum Fortpflanzungssystem si bei Leit mat MRKH heefeg. Nieft der Onméiglechkeet, e Kand selwer ze kréien, kënnen och Leit mat enger ënnerentwéckelter Gebärmutter Krankheeten wéi Endometriose entwéckelen.

Trotz all deem ass et normal, e bëssen emotionalen Stress ze spieren . Ären Dokter kéint Iech proposéieren, enger Ënnerstëtzungsgrupp bäizetrieden oder Iech e psychologesche Berodungsdéngscht ze sichen, wéi zum Beispill kognitiv Verhalenstherapie (KVT), fir Iech ze hëllefen, mat der Situatioun eens ze ginn. Dës Saache kënne ganz hëllefräich sinn.

Et ass kee Wonner, datt et e grousse Schock ka sinn, erauszefannen, datt ee Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrom huet. Wann Dir mat enger ënnerentwéckelter Gebärmutter oder Vagina gebuer gitt, mierkt Dir et vläicht net, bis Dir jonk sidd a grad ugefaangen hutt ze menstruéieren. Och wann et kee liewensgeféierleche Zoustand ass, kann et bedeitende Stress verursaachen, d'Fäegkeet vun enger Fra beaflossen, schwanger ze ginn a Sex ze hunn. A verschiddene Fäll kann et aner Organer beaflossen an de Risiko vu bestëmmte Gesondheetsproblemer erhéijen.

Déi wichtegst Saachen, déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Okay, elo hues du e besser Verständnis dovun, iwwer wat mir geschwat hunn, dem "MRKH-Syndrom". Dat Wichtegst, wat du dir drun erënnere muss, ass datt du net eleng bass . Et gëtt aner Leit op der Welt, déi mat dëse Konditioune liewen.

• Wann Dir sou Symptomer hutt, ass et ganz wichteg, en Dokter ze konsultéieren an eng korrekt Diagnos ze stellen .
• Et gëtt Behandlungen. Schwätzt mat Ärem Dokter a wielt déi Behandlung aus, déi am Beschten fir Iech ass.
• Gitt d'Hoffnung fir Kanner net op. Mat Technologien ewéi IVF a Leihmutterschaft gëtt et Méiglechkeeten, dësen Dram wouer ze maachen.
• Passt och op Är mental Gesondheet op.Wann néideg, sicht Berodung a gitt an Ënnerstëtzungsgruppen mat Leit, déi ähnlech Erfahrungen gemaach hunn. Dëst gëtt Iech vill Kraaft.
• Dëst ass net Är Schold. Dëst ass en natierlechen Zoustand, deen jidderengem ka geschéien.

Ären Dokter, a méiglecherweis en Team vu Spezialisten, ginn Iech d'Ënnerstëtzung an d'Orientéierung, déi Dir braucht, fir mat dësem `(MRKH-Syndrom)` weiderzekommen. Vertraut hinnen. Wann Dir weider Froen doriwwer hutt, zéckt net, se ze stellen. Bleift gesond!

` MRKH-Syndrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, vaginale Agenesie, Gebärmutteragenese, Fraegesondheet, reproduktiv Gesondheet, Amenorrhee