Huet Äert Kand e Problem mat de Lymphgefässer a sengem Daarm? (Primär intestinal Lymphangiektasie) Loosst eis doriwwer schwätzen!

Hutt Dir jeemools gemierkt, datt d'Been an d'Äerm vun Ärem Klengen heiansdo einfach anschwellen? Oder klot hien dacks iwwer Bauchwéi? Verléiert hien Gewiicht ouni zouzehuelen? Dir mengt vläicht, datt dëst normal Symptomer sinn, op déi mir net vill Opmierksamkeet leeën. Hannert dësen Symptomer kann awer eng rar, awer definitiv besuergnësserregend Krankheet verstoppen , déi 'Primär intestinal Lymphangiektasie' (PIL) genannt gëtt . Den Numm kléngt e bëssen erschreckend, oder? Awer keng Angscht. Loosst eis haut am Detail an ganz einfach doriwwer schwätzen.

Wat ass 'primär intestinal Lymphangiektasie'?

Einfach ausgedréckt, ass dëst eng rar Stéierung, déi am Verdauungssystem vun eise Kanner optrieden, besonnesch am Dünndarm. Wësst Dir, de gréissten Deel vum Iessen, dat mir iessen, gëtt verdaut an d'Nährstoffer dran ginn an dësem Dünndarm vum Kierper absorbéiert.

Elo, an dësem (PIL) Zoustand, ass dat klengt Réiersystem, dat 'Lymphgefässer' am Dünndarm vun Ärem Kand genannt gëtt, beschiedegt a funktionéiert net richteg. Dës Lymphgefässer sinn e ganz feint Netzwierk vu Kanäl, déi sech duerch eise Kierper verdeelt hunn. Et ass wéi en anert 'Réiersystem' an eisem Kierper. Hir Haaptfunktioun ass et, Flëssegkeeten a Proteinen ze sammelen, déi sech an eisem Gewief sammelen (mir nennen dës Flëssegkeet 'Lymph') a se zréck an de Kreislauf ze bréngen.

Mee bei engem Kand mat PIL ginn dës Lymphgefässer geschwollen a 'lecken'. Wat geschitt ass, datt amplaz Nährstoffer a Proteinen aus dëse Lymphgefässer an de Kierper opzehuelen, lecken se zréck an den Darm. Et ass wéi Waasser, dat aus engem leckende Rouer leeft.

Wann esou Saachen auslafen, entstinn zwou Haaptproblemer:

1. Niddreg Proteinniveauen: Protein ass eppes, wat eng ganz wichteg Funktioun am Kierper erfëllt. Wann dës also an den Darm lecken, kritt de Kierper net genuch Protein. Dëst kann dozou féieren, datt de ganze Kierper anschwellt. Mir nennen dësen Zoustand a medizinescher Sprooch och 'proteinverléierend Enteropathie' .

2. Nährstoffmangel: Nieft deem leckende Flëssegkeetsgehalt ginn och wichteg Vitaminnen a Mineralstoffer verluer. Wann dëst net richteg behandelt gëtt, kann d'Kand verschidden Nährstoffmangel entwéckelen.

(PIL) betrëfft am heefegsten jonk Kanner a Jugendlecher. Et gëtt normalerweis virum Alter vun 3 Joer diagnostizéiert. Allerdéngs kann et heiansdo Erwuessener a souguer Föten am Gebärmutter betreffen. Et gëtt nach keng Heelung dofir. Wéi och ëmmer, Dokteren kënnen d'Symptomer kontrolléieren an d'Leckage an d'Schwellung reduzéieren andeems se eng speziell Ernährung a Medikamenter benotzen. Si kënnen dem Kierper och d'Vitaminnen a Mineralstoffer ginn, déi e brauch.

Dës (PIL) Situatioun gëtt mat verschiddenen aneren Nimm genannt:

• Darmlymphangiektasie
• Lymphangiektasie
• Waldmann-Krankheet

Wat sinn d'Symptomer vun dësem (PIL) Zoustand?

Dat Haapt- a meescht verbreet Symptom vu PIL ass Schwellungen duerch Flëssegkeetsretention. D'Dokteren nennen dat Lymphödem . Dir kënnt dëst fir d'éischt an de Been a Féiss vun Ärem Kand bemierken. Wann dës Flëssegkeet sech opbaut, kënnen d'Gesiicht, d'Hänn an och de Genitalberäich vun Ärem Kand ufänken ze schwellen.

Stellt Iech vir, wann Äert Kand moies erwächt, sinn seng Féiss normal, awer am Laf vum Dag, owes, sinn seng Féiss sou geschwollen, datt et net emol Schong undoen kann. Dat ass wat an dësem Fall geschitt.

Zousätzlech kann d'Kand och Flëssegkeet ronderëm d'Häerz hunn ( Perikarditis genannt), Flëssegkeet an der Broscht (Pleuräerguss genannt ) oder Flëssegkeet am Bauchraum ( Aszites oder Baucherguss genannt) .

Hei sinn e puer aner Symptomer:

• Bauchschmerzen
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Duerchfall (Magenschmerzen )
• Stänneg midd fillen (Middegkeet)
• Gewiichtsverloscht
• Kee Gewiicht zouhuelen, egal wéi vill Iessen Dir iesst (dëst ass doduerch bedingt, datt de Kierper Nährstoffer net richteg absorbéiert, wat 'Malabsorptioun' genannt gëtt)

Wann Äert Kand ee oder méi vun dëse Symptomer huet, ass et am beschten, en Dokter ze konsultéieren.

Gëtt et eescht Komplikatioune vun der (PIL)-Zoustand?

Jo, obwuel ganz rar, kann (PIL) de ganze Kierper vun engem Kand exzessiv anschwellen. Dëst nennt een 'Anasarka' . Dëst ass eng eescht Zoustand, déi souguer liewensgeféierlech ka sinn. Dofir ass et ganz wichteg, sech vun de Symptomer bewosst ze sinn.

Wat ass de Grond fir dës (PIL) Situatioun?

Dësen Zoustand (PIL) gëtt duerch eng Anomalie an de Lymphkanäl vum Puppelchen verursaacht. Dës Lymphkanäl, wéi scho gesot, sinn e System vu Réier, déi Saachen ewéi Fett vum Dünndarm vum Puppelchen an d'Liewer an aner Kierperdeeler transportéieren.

Dës Anomalie verursaacht, datt d'Lymphgefässer blockéiert ginn. Dann fëllen se sech mat Lymphflëssegkeet, d'Gefässer schwellen an, a schliisslech platzen se, an den Inhalt vun dëse Gefässer sammelt sech am Déckdarm (Colon) vum Kand.

Allerdéngs wëssen d'Mediziner nach ëmmer net genee, firwat dësen Zoustand optrieden. Dat ass de Problem.

Ass dat genetesch? (Ass intestinal Lymphangiektasie genetesch?)

Ganz seelen gouf et Rapporte vu verschiddene Membere vun der selwechter Famill, déi vun der Krankheet betraff sinn. D'Fuerscher sinn sech awer nach net sécher, ob et sech ëm eng genetesch Krankheet handelt. Et gëtt weider Fuerschung doriwwer gemaach.

Wéi gëtt dës (PIL) Krankheet diagnostizéiert? (Diagnos)

Meeschtens mécht en Dokter als éischt Äert Puppelchen kierperlech ënnersichen a Froen iwwer d'Symptomer vum Puppelchen stellen. Heiansdo kann eng pränatal Ultraschalluntersuchung , déi gemaach gëtt, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass, Zeeche vu Schwellungen (Ödemer) an de Been vum Puppelchen weisen, wat Iech eng Iddi dovunner ka ginn, wat lass ass.

Nodeems de Puppelchen gebuer ass, kontrolléiert den Dokter op PIL mat engem speziellen Instrument, en Endoskop, fir an den Daarm vum Puppelchen ze kucken. Dëst ass e flexible Schlauch mat enger Kamera, déi drop befestegt ass. De Puppelchen gëtt während dësem Test ënner Narkos ageschlof, sou datt et keng Péng spiert. Also keng Suergen.

Wärend dëser Endoskopie hëlt den Dokter kleng Stécker Gewief (genannt Biopsie ) aus verschiddene Beräicher vum Daarm vum Kand. Duerno kuckt e Patholog , en Dokter deen sech op d'Untersuchung vu Gewief spezialiséiert huet, dës Gewiefsproben ënner engem Mikroskop un, fir no anormalen Schwellungen vun de Lymphgefässer ze kontrolléieren.

Zousätzlech kënnen Bluttester feststellen, wéi vill Protein am Kierper ass. Eng Stillprobe kann och geholl ginn, fir ze kucken, ob Flëssegkeet aus de Lymphknäppchen an den Dünndarm leeft.

Wat sinn déi bescht Behandlungen fir (PIL)?

Bei der Behandlung vu PIL ass dat Wichtegst d'Ernährung vum Kand z'änneren. Dëst ass déi wichtegst Waff géint PIL. Stellt Iech dat vir, wéi wann Dir e "Stecker" géift setzen, fir d'Nährstoffleckage ze stoppen.

Vill Dokteren verschreiben eng fettarm, proteinräich Ernährung.

Fett ass e bësse schwéier ze verdauen. Dofir ass et schwéier fir de Leaky Darm vun Ärem Puppelchen, Fett richteg opzehuelen. Dofir kéint Är nei Ernährung eng speziell Zort Fett enthalen, déi 'mëttelketteg Triglyceriden (MCTs) genannt gëtt. Dës (MCTs) sinn eng Zort Fett, déi liicht vum Kierper opgeholl gëtt. Ausserdeem kann d'Zousätzlech vun méi Protein an Är Ernährung d'Quantitéit un Nährstoffer maximéieren, déi Äre Kierper ophëlt.

Well e puer Nährstoffer verluer ginn, kann den Dokter och Vitamin- a Mineralstoff-Ergänzungsmëttel empfeelen, fir sécherzestellen, datt de Kierper vum Kand dat kritt, wat e brauch.

Zousätzlech kann den Dokter och Medikamenter wéi dës verschreiwen, fir bei verschiddenen Aspekter vum (PIL) Zoustand ze hëllefen:

• Diuretika (och Waasserpillen genannt): Dës funktionéieren andeems se d'Quantitéit un iwwerschësseger Flëssegkeet reduzéieren, déi sech am Kierper wéinst Proteinleckage sammelt.
• Somatostatin-Analoga (wéi Octreotid): Dës Medikamenter hëllefen, d'Leckage vu Substanzen aus dem Lymphsystem ze reduzéieren.

Aner Behandlungsoptiounen:

• Chirurgie: Wann aner Behandlungen net hëllefräich sinn, a ganz seelen, kënnen d'Dokteren eng Operatioun empfeelen fir den kranken Deel vum Daarm vun Ärem Kand ze entfernen.
• Aner potenziell Behandlungen: D'Fuerschung doriwwer geet weider. Verschidde nei Medikamenter, wéi Sirolimus, gi fir PIL getest. Dës kënnen a verschiddene Fäll hëllefräich sinn, awer si gi nach net wäit verbreet benotzt.

Wéi ass d'Prognose fir d'(PIL) Situatioun?

Wéi scho gesot, ass (PIL) keng komplett heelbar Krankheet. Wéi och ëmmer, sollten d'Proteinniveauen am Blutt vum Kand bannent e puer Wochen nom Ufank vun der Behandlung eropgoen. Wéi och ëmmer, d'Kand muss eng fettarm Ernährung iessen an Nahrungsergänzungsmittel fir de Rescht vu sengem Liewen huelen.

Och wann dëst eng Erausfuerderung ass, kann d'Kand, wann et richteg behandelt gëtt, en normales Liewe féieren. Dat Wichtegst ass, d'Instruktioune vum Dokter ze befollegen an op d'Ernährung vum Kand opzepassen.

Kann d'Situatioun (PIL) verhënnert ginn?

Well d'Fuerscher nach net wëssen, wat d'Ursaach vun dësem (PIL) Zoustand ass, gëtt et de Moment kee Wee fir dësen Zoustand ze vermeiden.

Wéini soll mäi Kand en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Schwellungen an de Been, Féiss vun Ärem Kand oder ee vun den uewe genannten Symptomer vu PIL bemierkt, ass et am beschten, Äert Kand direkt bei en Dokter ze bréngen. Wat méi fréi et festgestallt gëtt, wat méi fréi d'Behandlung ufänke kann.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter vu mengem Kand stellen?

Wann Äert Kand PIL huet, hutt Dir vläicht vill Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle kënnt. Hei sinn e puer dovun:

• Wéi eng Ernährung ass am beschten fir dësen (PIL) Zoustand geegent?
• Wat fir Nahrungsergänzungsmittel soll ech mengem Kand ginn?
• Wat kann ech nach maachen, fir d'Symptomer vu mengem Kand besser ze bewältegen?
• Ass dës (PIL-) Situatioun eescht?
• Op wéi eng Komplikatioune soll ech oppassen?

Hutt keng Angscht, dës Froen ze stellen. Schwätzt iwwer all Är Bedenken mat Ärem Dokter.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Wann Dir fir d'éischt Symptomer vun enger primärer intestinaler Lymphangiektasie kritt, kann et fir Iech an Är Dokteren schwéier sinn ze verstoen, wat lass ass. Et kann eng ganz verwirrend an duerchernee Erfahrung sinn. Är Dokteren kënnen Iech awer hëllefen, erauszefannen, wat d'Ursaach ass.

Glécklecherweis kënnen d'Symptomer vun Ärem Kand mat enger fettarmer Ernährung an Nahrungsergänzungsmittel mat der Zäit kontrolléiert ginn. Frot den Dokter vun Ärem Kand, wat Dir nach maache kënnt, fir Ärem Kand ze hëllefen, dësen Zoustand ze bewältegen. Är Léift, Ënnerstëtzung an Opmierksamkeet si fir Äert Kand wärend dëser Rees onschätzbar wäertvoll.

`Primär intestinal Lymphangiektasie, PIL, Lymphobstruktioun, Magenerkrankungen bei Kanner, Beenschwellungen, Proteinmangel, Verdauungssystemerkrankungen