Mir all fille eis iergendwann schwindeleg oder liicht am Kapp, wa mir vun engem Stull oder Bett opstoen. Meeschtens geet et no e puer Sekonnen erëm fort. Mee wann Iech dat dacks passéiert, oder wann Dir d'Gefill hutt, datt Dir bal ohnmächteg gitt a fale kënnt, ass et vläicht net normal. Haut schwätze mir iwwer eng rar Krankheet, déi dës Symptomer verursaacht. Dat ass Pure Autonomic Failure, kuerz PAF.
Einfach ausgedréckt, wat ass e puren autonomen Ausfall (PAF)?
Denkt emol drun, et gëtt vill Prozesser an eisem Kierper, déi automatesch ouni eis Kontroll geschéien. Zum Beispill Atmung, Häerzschlag, Verdauung, Kontroll vun der Kierpertemperatur a Kontroll vum Blutdrock. All dëst gëtt vun eisem autonomen Nervensystem kontrolléiert. Et ass wéi den 'Autopilot'-System an eisem Kierper.
Rengt autonomt Versoen (PAF) ass eng rar neurologesch Krankheet, déi d'Funktioun vum autonomen Nervensystem mat der Zäit graduell schwächt. Dat Haaptsaach, wat an dësem Fall geschitt, ass datt wann Dir op eemol aus enger sëtzender oder léiender Positioun opstinn, Äre Blutdrock däitlech fällt . An der Medizin nennen mir dat orthostatesch Hypotonie . Mee dat ass net dat eenzegt Problem, PAF kann vill aner Problemer verursaachen.
Dësen Zoustand gëtt meeschtens bei Erwuessener tëscht 40 a 60 Joer gesinn. Fréier gouf dës Krankheet och Bradbury-Eggleston-Syndrom genannt.
Wat sinn d'Symptomer vun der PAF-Krankheet?
Wéi mir virdru scho gesot hunn, ass dat heefegst an Haaptsymptom Schwindel a Ohnmacht beim Opstoen (orthostatesch Hypotonie). Well dëst autonomt Nervensystem awer vill Organer an eisem Kierper kontrolléiert, sinn d'Symptomer net op een limitéiert.
Déi wichteg Saach ass, datt dës Symptomer net bei jidderengem op déiselwecht Aart a Weis oder an der selwechter Reiefolleg optrieden. Verschidde Leit kënnen aner Symptomer hunn, ier se sech schwindeleg fillen, wann se opstoen.
Kucke mer emol, wat fir aner Symptomer duerch PAF verursaacht kënne ginn.
| Betroffent System/Prozess | Méiglech Symptomer |
|---|---|
| Schweessen vum Kierper | Normalerweis gëtt et eng Ofsenkung vum Schweessen (Anhidrose) oder heiansdo exzessivt Schweessen (Hyperhidrose). |
| Siicht | Verschwommen Siicht well d'Pupillen net grouss genuch sinn. |
| Harnsystem | Schwieregkeeten, d'Blase komplett ze eidel maachen (Harnretention) oder Onméiglechkeet, d'Urinatioun ze kontrolléieren (Harninkontinenz). |
| Verdauungssystem | Verstopfung oder Fäkalinkontinenz. |
| Sexuell Aktivitéit | Problemer wéi Erektiounsstéierungen oder Anorgasmie. |
Zousätzlech kënnen ongeféier d'Halschent vun de Leit mat PAF och liicht Anämie erliewen.
Wat ass de Grond fir d'Grënnung vum PAF?
Déi Haaptursaach dofir gouf als déi anormal Akkumulatioun vun engem Protein mam Numm Alpha-Synuclein an eisen autonomen Nervenzellen identifizéiert. Wéi Dreck, deen eng Päif verstoppt, gëtt dëst Protein, wann et sech an Nervenzellen sammelt, hir Funktioun behënnert.
Dëst Protein gëtt an den Nervenbündel (autonom Ganglien) op béide Säite vum Réckemuerch oder bei den Organer ofgelagert. Mat der Zäit hëlt d'Zuel vun dësen Nervenzellen of, an d'Aarbecht vum autonome System gëtt gestéiert. Mee dat Wichtegst ass, datt bei enger PAF weder d'Gehir nach d'Réckemuerch beschiedegt gëtt . Dofir beaflosst et net Saachen ewéi d'Erënnerung an d'Denkfäegkeet.
D'Fuerscher hunn nach ëmmer keng kloer Iddi, firwat dëst Protein sou ofgelagert gëtt.
Relatioun mat anere Krankheeten
Hei ass eppes Wichteges ze wëssen. Dëst selwecht Protein, Alpha-Synuclein, ass dat wat sech am Gehir bei Krankheeten ewéi Parkinson, Multiple System Atrophie a Lewy Body Demenz opbaut. Also hunn e puer Leit mat PAF (net all) d'Chance, mat der Zäit eng vun dëse Krankheeten z'entwéckelen. Ären Dokter wäert Iech doriwwer informéieren.
Wéi kann een dës Krankheet diagnostizéieren?
D'Diagnos vun enger PAF ass e bësse komplizéierte Prozess, well d'Dokteren als éischt aner Konditiounen ausschléissen, déi Är Symptomer verursaache kéinten, besonnesch den Réckgang vum Blutdrock wann Dir opstinn.
Den diagnostesche Prozess kann enthalen:
- Froen iwwer Är Symptomer a medizinesch Geschicht virsiichteg stellen.
- Eng komplett kierperlech Untersuchung an eng neurologesch Untersuchung.
Duerno kënnen e puer speziell Tester recommandéiert ginn fir d'Krankheet ze bestätegen.
| Test | Maach dat einfach... |
|---|---|
| Kippdësch Test | Dir gitt op e speziellt Bett geluecht an dann op eemol an eng stänneg Positioun geréckelt. Äre Blutdrock an Är Häerzfrequenz ginn iwwerwaacht. |
| QSART (Schweesstest) | Dëst ënnersicht, wéi d'Nerven funktionéieren, déi d'Schweessen kontrolléieren. Dëst hëlleft Problemer mam autonomen Nervensystem z'identifizéieren. |
| Bildgebungstester (wéi MRI) | Saachen ewéi MRI vum Gehir gi gemaach fir sécherzestellen, datt et keng aner medizinesch Zoustänn gëtt, déi d'Symptomer verursaache kéinten. |
| Labortester (Blutt an Urin) | D'Niveaue vun enger Chemikalie mam Numm Noradrenalin am Blutt an Urin ginn am Léien an nom Opstoen gemooss. Bei enger PAF gëtt et eng charakteristesch Ännerung vun dësen Niveauen. |
Et kann iwwerwältegend sinn, sou vill Tester ze maachen, awer nëmmen andeems mir d'Krankheet korrekt diagnostizéieren, kënne mir dee beschte Behandlungsplang fir Iech opstellen.
Wat sinn d'Behandlungen fir PAF?
Et gëtt nach keng Heelung dofir. Awer keng Angscht. Et gi vill Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Är Symptomer ze bewältegen an e normales Liewen ze féieren. Ären Dokter an Är medizinesch Equipe wäerten zesumme mat Iech en Behandlungsplang entwéckelen, deen op Iech zougeschnidden ass.
Orthostatesch Hypotonie (nidderegen Blutdrock beim Opstoen) Kontroll
Dëst ass dat Haaptproblem. Et gëtt souwuel Behandlungen ouni Medikamenter wéi och Medikamenter dofir.
- Sidd virsiichteg beim Positiounswiessel: Wann Dir aus enger léiender oder sëtzender Positioun opstinn, maacht et ganz lues . Stitt net op eemol op.
- Waasser a Salz: Ären Dokter kéint Iech empfeelen, ongeféier 3 Liter Waasser pro Dag ze drénken. Hie oder si kéint Iech och soen, datt Dir e bësse méi Salz an Äert Iessen sollt bäiginn.
- Bettvirbereedung: Schlof mat dem Kapp vum Bett ongeféier 10-15 cm eropgehuewen. Sou mierkt Dir net vill Ënnerscheed am Blutdrock beim Opstoen.
- Kompressiounskleeder: D'Droen vu spezielle enke Strëmp (Kompressiounskleeder), déi bis op d'Taille oder d'Oberschenkel kommen, hëlleft d'Blutsammlung an de Been ze reduzéieren an den Blutdrock stabil ze halen.
- Zousätzlech dozou recommandéiert den Dokter och spezifesch Medikamenter, déi de Blutdrock erhéijen.
Problemer mat Defekatioun an Urinatioun
- Bei Verstopfung: Dir kënnt Saachen maachen, wéi Liewensmëttel mat vill Ballaststoffer iessen (Geméis, Uebst, Kleiereis) a Stillmëttel benotzen.
- Bei Harnweeërproblemer: Wann Dir Schwieregkeeten beim Urinéieren hutt, musst Dir eventuell e Katheter benotzen. Wann Dir Äert Urin net kontrolléiere kënnt, gëtt et speziell Medikamenter (wéi Oxybutynin, Mirabegron).
Sexuell Onmoral
Och wann et Medikamenter wéi Sildenafil oder Tadalafil dofir gëtt, kënnen dës Medikamenter de Risiko vun orthostatescher Hypotonie erhéijen. Dofir sollt Dir dëst oppe mat Ärem Dokter diskutéieren an dës nëmmen op sengem Rot benotzen.
Wat geschitt an Zukunft mat engem Mënsch, deen dës Krankheet huet?
Et ass schwéier, eng eenzeg Äntwert iwwer d'Zukunft vun engem ze ginn, deen mat dëser Krankheet lieft, well se vu Persoun zu Persoun variéiert.
PAF ass eng progressiv Krankheet. Awer fir vill Leit geschitt et ganz lues, iwwer Joren, souguer Joerzéngten. E puer Studien hunn gewisen, datt déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung no enger Diagnos vun PAF ongeféier 12,5 Joer ass. Awer dëst ass just en Duerchschnëtt, an et ka staark variéieren jee no Äre Symptomer a Gesondheet. Also hänke Iech net ze vill un dës Zuelen op.
Wann Dir PAF hutt, ass et wichteg Ären Dokter reegelméisseg ze konsultéieren , fir sécherzestellen, datt Är Behandlung funktionéiert a wéi Ären Zoustand sech entwéckelt. Wann Dir Symptomer vun der Parkinson-Krankheet entwéckelt (wéi zidderen, Schwieregkeeten beim Spazéieren), sollt Dir Ärem Dokter direkt Bescheed soen.
Botschaft fir doheem
- Reng autonom Versoen (PAF) ass eng rar Krankheet, déi den Nervensystem betrëfft, deen automatesch Prozesser an eisem Kierper kontrolléiert.
- D'Haaptsymptom ass Schwindel a Ohnmacht beim Opstoen aus enger sëtzender oder léiender Positioun wéinst engem Blutdrockréckgang.
- Och wann dës Krankheet net komplett geheelt ka ginn, kënnen d'Symptomer gutt kontrolléiert ginn an eng héich Liewensqualitéit kann erhale ginn.
- Et gëtt kee Wee fir dat ze verhënneren, an et ass net Är Schold, datt et geschitt ass.
- Et ass ganz wichteg, reegelméissege Kontakt mat Ärem Dokter ze halen an Äre Behandlungsplang genau ze verfollegen. Hutt keng Angscht, oppen iwwer Är Froen a Bedenken ze schwätzen.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment