Huet Äert Kand PKU (Phenylketonurie)? Loosst eis iwwer Sapropterin-Pulver schwätzen!

Heiansdo mussen eis Kanner a mir selwer mat spezielle Gesondheetsproblemer liewen, richteg? Eng sou eng Krankheet nennt sech Phenylketonurie (kuerz och PKU). Ee vun de Medikamenter, déi fir dës Krankheet ginn, ass Sapropterin. Also léiere mer haut méi iwwer dëst Medikament mam Numm Sapropterin, genee wéi wann ee mat engem Frënd schwätzt.

Wat ass dëst Medikament? (Wat ass Sapropterin?)

Einfach ausgedréckt, Sapropterin ass e Medikament, dat hëlleft, déi exzessiv Akkumulatioun vun enger Chemikalie mam Numm Phenylalanin am Kierper vu Leit mat enger Krankheet mam Numm Phenylketonurie, oder PKU, ze kontrolléieren . Denkt Dir drun, datt déi kleng Stécker Protein am Iessen, dat mir iessen, Aminosaieren genannt ginn? Phenylalanin ass eng sou eng Aminosaier. Eng Persoun mat PKU kann dëse Phenylalanin net richteg ofbauen, dat heescht, verdauen a wéi néideg benotzen. Dann sammelt et sech am Blutt un a kann d'Gehir an d'Nervensystem mat der Zäit beschiedegen.

Dëst Medikament Sapropterin hëlleft de Phenylalanin am Kierper ofzebriechen. Duerno hëlt seng Akkumulatioun am Blutt of. Dacks empfeelen d'Dokteren, zesumme mat dësem Medikament, eng speziell Ernährung an heiansdo och Sport. Well an dëser Situatioun musst Dir d'Quantitéit u Liewensmëttel mat Phenylalanin sou vill wéi méiglech reduzéieren.

Dokteren kënnen dëst Medikament och fir aner Konditiounen verschreiwen, dofir ass et am beschten, Ären Dokter oder Apdikter ze froen, wann Dir Froen hutt.

Dir kënnt dëst Medikament normalerweis an Apdikten ënner den Markennimm JAVYGTOR oder KUVAN kafen.

Saachen, déi Dir Ärem Dokter sollt soen, ier Dir dëst Medikament hëlt

Ier Dir ufänkt Sapropterin ze huelen, sollt Dir Ärem Dokter onbedéngt iwwer dës Saachen informéieren. Well nëmmen dann kann hien entscheeden, ob dëst Medikament fir Iech dat Richtegt ass a wéi vill Dir kritt. Dës Informatioun ze verstoppen wäert Iech nëmme Problemer verursaachen.

• Hutt Dir Iessstéierungen ? Dat heescht Zoustänn wéi Anorexie (e mentalen Zoustand vum Gewiichtsverloscht andeems een net iesst) a Bulimie (e Zoustand vum Iessgewunnechten an duerno Erbriechen).
• Hues du Féiwer ?
• Hutt Dir eng Infektioun ?
• Hutt Dir eng Nierenerkrankung ?
• LiewerkrankheetAss do?
• Hutt Dir eng Krankheet, déi Iech d'Gefill gëtt, datt Dir en Ugrëff hutt ( Krampfen ) ? Oder hat Dir schonn eng Kéier een?
• Hutt Dir jeemools eng Allergie géint Sapropterin, en anert Medikament, Liewensmëttel, Liewensmëttelfaarfstoffer oder Konservéierungsmëttel gehat?
• Wann Dir schwanger sidd oder plangt schwanger ze ginn (dëst ass ganz wichteg).
• Wann Dir eng Stillmamm sidd .

Et ass ganz wichteg fir Är eege Gesondheet, dem Dokter dës Saachen ze soen, ouni se ze verstoppen, richteg?

Wéi benotzt Dir dëst Medikament?

Okay, elo kucke mer eis genau un, wéi mir dëst Medikament benotzen. Dëst ass e Medikament fir oral Benotzung. Et soll mat engem Iessen ageholl ginn. Dir sollt d'Instruktiounen um Rezept befollegen, déi Ären Dokter Iech ginn huet. Huelt ni méi oder manner wéi d'Quantitéit, déi Ären Dokter Iech gesot huet.

Dëst kënnt als Pulver. Dir sollt et drénken andeems Dir et a Waasser oder Äppeljus opléist. Frot Ären Dokter oder Apdikter no der geneeër Quantitéit u Waasser oder Äppeljus, déi Dir sollt huelen. De Pulver sollt sech séier opléisen, souguer komplett. Dir sollt d'Medizin bannent 30 Minutte nodeems Dir et opgeléist hutt drénken. Loosst et net méi laang dran.

Eng aner Saach, Dir kënnt och eng kleng Quantitéit vun dësem Pulver an Äppelkompott (wéi Äppelkompott) oder Pudding vermëschen. Frot Ären Dokter och doriwwer, wann et Iech bequem fillt.

Huelt Är Medikamenter pünktlech, wann ëmmer méiglech zur selwechter Zäit all Dag. Huelt net méi wéi Ären Dokter Iech seet. Halt och net op eemol mat Ärer Medikamentenzufuhr op, ouni den Rot vun Ärem Dokter. Dëst kéint Ären Zoustand verschlechteren.

Wéi gëtt een dëst Medikament u kleng Kanner?

A spezielle Fäll kann dëst Medikament u Puppelcher vun engem Mount al ginn. Et gëtt awer speziell Virsiichtsmoossnamen. Dat heescht, et gëtt Saachen, op déi ee ganz virsiichteg muss sinn. Dofir sollt Dir mat Ärem Dokter doriwwer schwätzen a seng Instruktioune genau befollegen. D'Quantitéit vum Medikament gëtt jee no Gewiicht vum Kand bestëmmt.

Am wichtegsten: Dëst Medikament ass nëmme fir Iech. Gitt et kengem aneren, och wann se déiselwecht Symptomer hunn wéi Dir. Jiddereen huet en aneren Zoustand, dofir ass et keng gutt Iddi, dëst Medikament iergendeen ze ginn, ouni als éischt en Dokter ze konsultéieren.

Wat maacht Dir, wann Dir en Termin fir Medikamenter verpasst?

Gitt w.e.g. net an Panik an esou Zäiten. Wann Dir eng Dosis vergiesst, huelt se soubal Dir Iech drun erënnert. Wann et awer bal Zäit fir Är nächst Dosis ass (d.h. bannent e puer Stonnen), loosst déi verpasst Dosis iwwersprangen an huelt déi nächst Dosis zur vereinbarter Zäit. Huelt ni eng duebel Dosis.Dir sollt nëmmen déi verschriwwen Dosis pro Dag huelen. Wann Dir Zweiwel doriwwer hutt, frot Ären Dokter oder Apdikter.

Wat maache wann Dir zevill geholl hutt? (Iwwerdosis)

Wann Dir mengt, datt Dir zevill Medikamenter geholl hutt, oder wann Äert Kand aus Versehen zevill geholl huet, gitt direkt an d'Noutruffzentral vum nächste Spidol. Oder rufft e Gëftnotruffzentrum un. Dëst sollt als Noutfall behandelt ginn, waart net.

Aner Medikamenter, déi mat dësem Medikament interagéiere kënnen (Interaktiounen)

Et gëtt Medikamenter, déi net richteg funktionéieren oder aner Problemer verursaachen, wa se zesumme mat Sapropterin geholl ginn. Mir nennen dat Interaktiounen. Dofir sollt Dir Ärem Dokter iwwer all Medikamenter informéieren, déi Dir hëlt.

• Avanafil ( Avanafil )
• Levodopa (e Medikament géint Parkinson-Krankheet)
• Methotrexat (benotzt fir Krankheeten wéi Kriibs an Arthritis)
• Pemetrexed
• Pyrimethamin (e Medikament dat géint Malaria benotzt gëtt)
• Sildenafil (Sildenafil)
• Tadalafil (Tadalafil)
• Vardenafil

Dës Lëscht enthält eventuell net all Medikamenter. Dofir sollt Dir Ärem Dokter iwwer all Medikamenter informéieren, déi Dir hëlt (inklusiv Vitaminnen, Kräiderheilmëttel an Nahrungsergänzungsmittel). Sot Ärem Dokter och, wann Dir fëmmt, Alkohol drénkt oder illegal Drogen benotzt. Verschidde Saache kënne mat Äre Medikamenter interagéieren.

Saachen, op déi Dir oppasse sollt, wann Dir Medikamenter hëlt

Wärend Dir dëst Medikament hëllt, wäert Ären Dokter Ären Zoustand genau iwwerwaachen. Gitt reegelméisseg bei Ären Dokter a loosst reegelméisseg Bluttester maachen. Dës Bluttester kontrolléieren Äre Phenylalaninniveau a kucken ob d'Medikament richteg funktionéiert. Denkt drun, et kann bis zu 4 Wochen daueren, bis Äre Kierper op dëst Medikament reagéiert. Also keng Panik, sidd einfach gedëlleg.

Wann Är Symptomer sech net verbesseren oder wann se sech verschlechteren, sot et direkt Ärem Dokter.

Déi wichtegst Saach ass, datt Dir eng speziell Ernährung musst verfollegen, während Dir dëst Medikament hëllt. Dir musst Liewensmëttel iessen, déi wéineg Phenylalanin enthalen. Dëst ass essentiell fir PKU. Ier Dir Ännerungen an Ärer Ernährung maacht, schwätzt onbedéngt mat Ärem Dokter oder engem Ernährungsberoder. Si kënnen Iech eng Lëscht vu Liewensmëttel ginn, déi gutt fir Iech sinn, a Rotschléi wéi Dir Är Moolzechten zubereede kënnt.

Stellt Iech vir, d'Nalini Akka, wärend si hirer Duechter, déi PKU huet, dëst Medikament gëtt, kontrolléiert hir Ernärung, wéi den Dokter hir gesot huet. Ier si Iessen preparéiert, sicht si ëmmer no Liewensmëttel, déi wéineg Phenylalanin enthalen. Wann si an de Buttek geet, liest si d'Etiketten op de Liewensmëttelpäckchen. Dës Zort vu Suergfalt ass an dëser Situatioun néideg.

Wat sinn d'Niewewierkungen?

Wéi all aner Medikamenter kann Sapropterin bei verschiddene Leit Niewewierkungen hunn. Allerdéngs kritt net jiddereen se. Kucke mer eis emol un, wat se sinn.

Niewewierkungen, déi Dir Ärem Dokter direkt sollt soen:

Wann Dir ee vun dëse Symptomer bemierkt, sollt Dir Ärem Dokter direkt Bescheed soen. Dës kënne eescht sinn.

• Allergesch Reaktiounen: Hautausschlag, Jucken, Rötung vun der Haut, Schwellung vum Gesiicht, de Lëpsen, der Zong oder dem Hals (dëst kann et och schwéier maachen ze otmen).
• Hyperaktivitéit: Onrou, Zänndreiwen, exzessivt Schwätzen a Schwieregkeeten, d'Opmierksamkeet ze konzentréieren.
• Entzündung vun der Speiseröhre oder dem Magen: Appetitverloscht, Halswéi, Péng oder Schwieregkeeten beim Schlucken, e Brennen an der Broscht, Iwwelzegkeet, Erbrechung, dréchenen Houscht, bluddegen oder teerfarbenen Hocker.

Niewewierkungen, déi normalerweis kee medizinesche Rot erfuerderen, awer dem Dokter gemellt solle ginn, wa se bestoe bleiwen:

Dës verschwannen normalerweis no e puer Deeg. Mee wann se bestoe bleiwen, oder wann se Iech stéieren, sot et Ärem Dokter.

• Houscht
• Duerchfall
• Kappwéi
• Lafend Nues oder verstoppte Nues
• Halsentzündung
• Erbrechung

Dës Lëscht enthält eventuell net all Niewewierkungen. Wann Dir eppes anescht Ongewéinleches bemierkt, frot Ären Dokter doriwwer.

Wéi späichert Dir d'Medizin?

Et ass och ganz wichteg, dëst Medikament richteg ze späicheren.

• Halt et ausserhalb vun der Reechwäit vu Kanner an Hausdéieren.
• Bei Raumtemperatur lageren (tëscht 20 an 25 Grad Celsius, tëscht 68 an 77 Grad Fahrenheit). Net extremer Hëtzt oder Keelt aussetzen.
• Halt dëst Medikament an der Originalverpackung, an där et geliwwert gouf.
• Halt d'Fläsch gutt zou, fir ze verhënneren, datt d'Feuchtigkeit erauskënnt.
• Benotzt keng ofgelaf Medikamenter a gitt se virsiichteg entsuergt. Dir kënnt Är Apdikt no Instruktioune froen, wéi Dir se richteg entsuerge kënnt.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Ma, mir hunn jo schonn vill iwwer Sapropterin geschwat, oder? Mat enger Krankheet mam Numm PKU ze liewen kann eng Erausfuerderung sinn, awer mat Medikamenter wéi dëser an dem richtege medizinesche Rot kënnt Dir an Äert Kand dës Erausfuerderung iwwerwannen.

"Denkt drun, et ass ganz wichteg, dëst Medikament genee sou ze huelen, wéi den Dokter et Iech verschriwwen huet, an der verschriwwener Quantitéit an zur verschriwwener Zäit. Et ass och wichteg, eng speziell Ernährung ze verfollegen.""Wann Dir béid Saache richteg maacht, kënnt Dir Äre PKU-Zoustand gutt kontrolléieren an e gesond Liewe féieren."

Wann Dir Froen, Bedenken oder Zweiwel hutt, da behält se net fir Iech, mee frot Ären Dokter. Hie ass do fir Iech ze hëllefen. Dir sidd net eleng op dëser Rees, mir sinn all mat Iech!

Ech wënschen dir an dengem Puppelchen eng gutt Gesondheet!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonurie, Phenylketonurie, Phenylalanin, Phenylalanin, Medizin, Kannergesondheet, genetesch Krankheeten