Wann ee sech e klenge Schnëtt gëtt, hält d'Bluddung no enger Zäit op, richteg? Dat läit un engem erstaunleche Mechanismus an eisem Kierper. Mee bei verschiddene Leit hält d'Bluddung net sou einfach op. Och e klenge Schnëtt kann dozou féieren, datt d'Bluddung weidergeet. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet mam Numm Hämophilie, vun där vill Leit scho héieren hunn, awer net wierklech wëssen. Ier mer eis dovunner ofschrecken, loosst eis verstoen, wat et genau ass.
Wéi wësst Dir ob Dir Hämophilie hutt?
Einfach ausgedréckt, iwwerall wou et Blutungen an eisem Kierper gëtt, bildet sech eppes wéi e "Stecker", fir d'Blutungen ze stoppen. Mir nennen dat e Fibringerinnsel. Fir dëse Gerinnsel ze bilden, musse vill speziell Proteinen an eisem Blutt zesumme schaffen. Dëst sinn déi, déi mir "Gerinnungsfaktoren" nennen.
Hämophilie ass eng Konditioun, bei där ee vun dëse Gerinnungsfaktoren, méi genee de Faktor VIII oder de Faktor IX, entweder feelt oder vun der Gebuert un reduzéiert ass. Dann entsteet de Bluttgerinnsel net richteg, an d'Bluddung geet weider ouni opzehalen.
Wann Ären Dokter de Verdacht huet, datt Dir dës Krankheet hutt, wäert hien e puer Tester op Ärem Blutt maachen.
- Éischte Schrëtt: E Bluttprouf gëtt geholl an de Laboratoire test, wéi laang et dauert, bis et gerinnt.
- Schrëtt 2: Wann dës Tester Anomalien weisen, ginn méi spezifesch Tester duerchgefouert fir ze kucken, wéi vill Faktor VIII a Faktor IX an Ärem Blutt ass.
Dës Tester kënnen Ärem Dokter hëllefen, genee festzestellen, wéi eng Aart vun Hämophilie Dir hutt (Hämophilie A oder B), souwéi hir Schwéierkraaft.
Wat sinn d'Behandlungen fir Hämophilie?
D'Behandlung fir Hämophilie variéiert jee no der Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet, déi Dir hutt. Zum Beispill, wann Dir eng liicht Hämophilie hutt, braucht Dir d'Behandlung eventuell nëmmen no enger Verletzung oder virun enger Operatioun.
Wann Dir awer eng schwéier Hämophilie hutt, wou Dir dacks blutt, musst Dir weiderhin reegelméisseg Behandlung kréien, fir d'Blutungen ze vermeiden an ze verhënneren, datt Är Gelenker beschiedegt a schwaach ginn.
Et gi verschidde wichteg Behandlungsmethoden:
- Ersatz vum ofgebauten Gerinnungsfaktor (Ersatztherapie)
- Aner spezifesch Medikamenter
- Behandlung vun Niewewierkungen wéi Blutungen an de Gelenker
Liwwerung vum defizitäre Gerinnungsfaktor
Dëst ass déi Haaptbehandlung. Dobäi gëtt Ärem Kierper eng Dosis vum fehlende Gerinnungsfaktor iwwer eng Ven (intravenös oder IV) ginn.
- Faktor VIII fir Leit mat Hämophilie AGinn.
- Faktor IX gëtt u Leit mat Hämophilie B ginn.
Dës Faktoren ginn op zwou Weeër hiergestallt. Eng kënnt aus gespendetem Bluttplasma . Déi aner sinn synthetesch oder rekombinant DNA-Faktoren, déi am Laboratoire hiergestallt ginn . Déi nei Zorte vu Faktoren, déi haut verfügbar sinn, sinn entwéckelt fir méi laang am Kierper ze bleiwen. Dofir musse se net sou dacks injizéiert ginn wéi fréier.
Aner spezifesch Medikamenter
Nieft der Therapie mat Gerinnungsfaktoren gëtt et nach aner modern Medikamenter, déi hëllefe kënnen, Blutungen ze kontrolléieren. Ären Dokter wäert Iech dës erklären.
| Medikament (Markennumm) | Fir wien? | Wichteg Punkten |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Fir Leit mat Hämophilie A | Et hëlleft Blutungen ze vermeiden. Dëst gëtt net intravenös ginn, mä als subkutan Injektioun eemol d'Woch. |
| Medikamenter wéi Adynovate, Idelvion | Fir Leit mat Hämophilie A oder B | Dëst sinn verbessert synthetesch Faktoren, déi amplaz vu Faktor VIII oder IX ginn. Dës bleiwen méi laang am Kierper. |
| Desmopressin (DDAVP) | Fir Leit mat liichter Hämophilie A | Dëst Medikament erhéicht temporär de Faktor VIII-Spiegel am Kierper. Et kann intravenös, als Injektioun oder als Nasenspray verabreicht ginn. |
| Tranexaminsäure, Aminokapronsäure | A spezielle Fäll | Dëst sinn Medikamenter, déi a Pëlleform geholl ginn. Si funktionéieren andeems se verhënneren, datt e Bluttgerinnsel sech liicht opléist. |
| Obizur | Fir Leit mat erwuerbener Hämophilie A | Dëst ass eng speziell Konditioun. Et ass näischt, mat deem ee gebuer gëtt. Et kann sech spéider am Liewen duerch Faktoren wéi Schwangerschaft a Kriibs entwéckelen. Et gëtt mat enger Aart vu Faktor VIII behandelt, deen aus Schwäin gewonnen gëtt. |
Passt op fir Blutungen an de Gelenker an aner Problemer.
E gemeinsamt Symptom vun Hämophilie ass Blutungen an de Gelenker . Dëst kann op Plazen wéi de Knéien, den Ielebougen an de Knöchel optrieden. Wann dëst geschitt, gëtt d'Gelenk geschwollen a schmerzhaft.
- Behandlung: Et ass wichteg, Är Faktoren direkt ze behandelen. Soss kann et zu permanente Schied un der Gelenk kommen. Zousätzlech wäert Ären Dokter Iech roden , d'Gelenk auszereeën an Äis opzedroen . Dëst wäert Péng a Schwellung reduzéieren.
- Duerno: Nodeems d'Péng nogelooss huet, kann och Physiotherapie recommandéiert ginn, fir d'Gelenkmobilitéit a Kraaft erëm hierzestellen.
Dir musst och oppassen, wéi eng kierperlech Aktivitéiten Dir maacht. Net all Sportaarte si fir een mat Hämophilie gëeegent. Geféierlech, Kontaktsportaarte kënnen intern Blutungen verursaachen. Schwätzt mat Ärem Dokter fir ze entscheeden, wéi eng Übungen a Sportaarte fir Iech gëeegent sinn a wéi eng net.
Kënnen Behandlungen Komplikatioune verursaachen?
Och wann d'Behandlungen haut ganz sécher sinn, ginn et zwou Saachen, déi Dir wësse sollt.
1. Bluttverbreedung
Fréier, ëm d'1980er Joren, gouf et e groussen Risiko, sech mat Virussen wéi HIV an Hepatitis duerch Bluttfaktoren ze verbreeden. Mee elo musst Dir Iech keng Suergen méi doriwwer maachen. Hautdesdaags gi Bluttspenden ganz genee iwwerpréift, an all gespent Blutt gëtt op Virussen getest a mat spezielle Methoden gereinegt. Sou ass de Risiko, sech duerch d'Behandlung mat enger Krankheet ze verbreeden, elo ganz niddreg. D'Dokteren empfeelen awer, sech géint Hepatitis A a B ze impfen.
2. Ännerungen am Immunsystem (Inhibitoren)
Dëst ass e bësse komplizéiert, awer et ass wichteg ze verstoen. Heiansdo erkennt den Immunsystem vun eisem Kierper, deen eist Verteidegungssystem ass, dëse Gerinnungsfaktor, deen mir him ginn, als "Feind". Dann fänkt en un, dëse Faktor ze zerstéieren. Mir nennen dat d'Bildung vun "Inhibitoren" . Wann dëst geschitt, funktionéiert d'Behandlung, déi Dir maacht, eventuell net richteg. Dofir wäert Ären Dokter Äert Blutt reegelméisseg testen, fir ze kucken, ob dëst geschitt.
Botschaft fir doheem
- Hämophilie ass eng kongenital Krankheet, déi d'Bluttgerinnung beaflosst.
- Déi Haaptbehandlung ass d'Administratioun vum exogene Faktor VIII oder IX, deem am Kierper e Manktem huet.
- Ären Dokter wäert déi bescht Behandlung fir Iech bestëmmen, ofhängeg vun der Aart a Schwéierkraaft vun Ärem Zoustand.
- Blutungen an de Gelenker si ganz heefeg, a wann se optrieden, ass et ganz wichteg, séier eng Behandlung ze sichen.
- D'Behandlungen fir Hämophilie, déi haut ugebuede ginn, si ganz sécher. Hutt keng onnéideg Angscht virun hinnen.
- Wann Dir oder Äert Kand dës Konditioun hutt, schafft ëmmer enk mat Ärem Dokter zesummen a befollegt säi Rot.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar