Olina obulwadde bwa hATTR Amyloidosis? Ka twetegeke okugenda ew'omusawo okusooka

Kya bulijjo okuwulira ng’otya, ng’osobeddwa, n’okuba n’ebibuuzo bingi ng’otegedde nti olina embeera etali ya bulijjo eyitibwa ‘ hATTR amyloidosis ’. Totya, ne bwe kiba nti erinnya liwulikika nga lizibu katono. Mu kitundu kino, tujja kugezaako okukunnyonnyola mu ngeri ennyangu. Naddala nga guno gwe mulundi gwo ogusoose okulaba omusawo ku mbeera eno, tujja kwogera ku ngeri y’okugiteekateekamu obulungi.

Mu ngeri ennyangu, hATTR Amyloidosis kye ki?

Mu ngeri ennyangu, bulwadde bwa nsikirano obuva ku nkyukakyuka oba enkyukakyuka mu buzaale obuyitibwa TTR mu mubiri gwaffe. Enkyukakyuka eno mu buzaale ereetera puloteyina etali ya bulijjo eyitibwa amyloid okutondebwa mu mubiri gwaffe.

Kilowoozeeko ng’omudumu oguzibiddwa, obutoffaali buno obwa amyloid butandika mpola okuzimba mu bitundu ebikulu ng’omutima gwaffe, ensigo, obusimu n’enkola y’okugaaya emmere. Bwe zizimba, ebitundu ebyo tebisobola kukola bulungi mirimu gyabyo egya bulijjo. Wano obubonero we butandikira okulabika.

Oteekateeka otya nga tonnagenda wa musawo?

Kikulu nnyo okuba n’okwetegeka okutono nga tonnagenda musawo wo asooka. Ebintu bino bifuddeyo nnyo .

1. Manya bulungi ebyafaayo by’obulamu bw’amaka go

Kino kye kintu ekisinga obukulu. hATTR Amyloidosis bulwadde bwa nsikirano. Mu busawo, tukiyita ‘autosomal dominant’. Kino kitegeeza nti singa omu ku bazadde bo aba n’enkyukakyuka y’obuzaale eyeekuusa ku bulwadde buno, naawe olina emikisa gya bitundu 50% okubusikira.

N’olwekyo, singa maama wo, taata wo, baganda bo oba abaana bo balina obulwadde buno, kiba kya magezi okwogera n’omusawo wo ku ky’okukebera obuzaale, ne bw’oba ​​tolina bubonero.

2. Twala lipoota zonna ez’ebigezo z’olina.

Bw’oba ​​wamala dda okukeberebwa obuzaale, gamba ng’okukebera omusaayi oba amalusu, okunoonya obuzaale bwa TTR, kakasa nti oleeta lipoota ezo zonna. Waliwo enkyukakyuka z'obuzaale bwa TTR ezisoba mu 120 . Enkyukakyuka mu buzaale ezimu zisinga kubeera mu mawanga agamu.

Okukebera ki omusawo kw’ayinza okulagira?

Bw’oteebereza nti olina obulwadde buno oba nga wazuulibwa dda, omusawo ajja kusooka kukukebera bulungi (physical exam). Okugatta ku ekyo, okukeberebwa kuno wammanga kuyinza okulagirwa okukakasa obulwadde buno n’okulondoola engeri gye bugenda mu maaso:

• Biopsy : Kino kye kigezo ekisinga obukulu okukakasa obulwadde buno. Kino kitera okuzingiramu okuggya akatundu akatono ennyo okuva mu lubuto lwo oba ekitundu ekirala n’okyekebejja mu microscope okulaba oba waliwo ebitereke bya amyloid.
• Okukebera omusaayi n’omusulo: Okukebera kuno kunoonya puloteyina ezenjawulo mu musaayi oba mu musulo eziyinza okulaga obulwadde buno.
• Scintigraphy: Eno sikaani ya njawulo okukebera oba waliwo amyloid eziterekeddwa mu mutima.
• Okukebera enkola y’omutima : Obulwadde bwe bumala okuzuulibwa, oyinza okukolebwa sikaani nga echocardiogram oba cardiac MRI okulaba obungi bw’okwonooneka kw’omutima.
• Okukebera obusimu obutambuza: Okukebera kuno kuyamba okuzuula oba waliwo okwonooneka kw’obusimu.

Omusawo akubuuza ku bubonero bwo!

Omusawo ajja kukubuuza ddala nti, "Owulira otya?" Kikulu nnyo okumubuulira obubonero bwonna bw’oyinza okuba nabwo, wadde obutono. Kino kiri bwe kityo kubanga obulwadde buno busobola okukwata ebitundu by’omubiri bingi. Bw’oba ​​olina obubonero buno wammanga, bubuulire omusawo wo.

Bujjanjabi ki obukolebwa ku kino?

Emyaka mingi emabega, obujjanjabi bwokka obw’obulwadde buno bwali bwa kukyusa kibumba . Ekirungi kati waliwo eddagala lingi ery’omulembe eriyinza okufuga omutindo gw’okukula kw’obulwadde buno. Omusawo wo ajja kulonda obujjanjabi ng’asinziira ku nsonga ssatu:

1. Obubonero bwo

2. Ekitundu ekikoseddwa

3. Omutendera gw’obulwadde

Obulwadde bwa hATTR bugabanyizibwa mu mitendera ena emikulu.

• Omutendera 0:Enkyukakyuka y’obuzaale bwa TTR eriwo, naye tewali bubonero bwonna.
• Omutendera I: Osobola okutambula mu ngeri eya bulijjo, naye oyinza okuba n’obubonero obutono obw’obulwadde bw’obusimu, gamba ng’okuzimba n’okulumwa amagulu n’ebigere.
• Omutendera II: Kyetaaga obuyambi okutambula. Obubonero bw’obusimu nabwo buba bwa maanyi nnyo mu mikono, amagulu n’omugongo.
• Omutendera III: Obubonero buba bwa maanyi nnyo ne kiba nti busibira ku kagaali oba ku kitanda.

Waliwo enkola eziwerako ez’obujjanjabi:

• TTR gene silencers: Eddagala lino likola nga likendeeza ku kukola puloteyina ya TTR erimu obuzibu. Kino kikendeeza ku kusengejja kwa amyloid. Eby’okulabirako: `Patisiran (Onpattro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
• TTR stabilizers: Zino zikola nga zitangira puloteyina ya TTR okuzinga obubi n’okukola ebitereke bya amyloid. Eby’okulabirako: `Abatafamidi (Vyndamax, Vyndaqel)`.
• Amyloid fibril degraders: Eddagala lino liyamba okumenyaamenya ebitereke bya amyloid ebyatondebwa edda. Bangi ku bano bakyali mu mutendera gw’okunoonyereza.

Ojja kunsindika mu bakugu abalala?

Yee. Olw’okuba obulwadde buno bukosa ebitundu by’omubiri eby’enjawulo, omusawo ayinza okukusindika ew’abakugu abalala okujjanjaba obubonero obw’enjawulo.

• Omusawo w’omutima: Ku lw’okukuba kw’omutima n’obubonero bw’okulwala omutima.
• Omusawo w’omu lubuto: Ku mbeera ng’ekiddukano n’okuziyira.
• Omusawo w’omusulo: Ku buzibu bw’omusulo .
• Omusawo w’amaaso: Ku buzibu mu kulaba.
• Omukugu mu by’amagumba: Ku mbeera nga carpal tunnel syndrome.

Omusawo wo era ajja kwogera naawe ku ngeri obulwadde buno gye buyinza okulabika. Kino kiyinza okuba wonna okuva ku myaka 3 okutuuka ku 15 oluvannyuma lw’okuzuulibwa. Naye jjukira nti kisinziira ku nkyukakyuka y’obuzaale entongole gy’olina n’ebitundu by’omubiri bye bikosa. Ng’obujjanjabi obupya bwe bunoonyezebwa buli kiseera, waliwo essuubi erikwata ku biseera eby’omu maaso.