Omwana wo omuto alina amabala amanene amamyufu ku mubiri gwe? Ka tuyige ku bulwadde bwa PHACE Syndrome.

Ba maama ne ba taata, oyinza okweraliikirira n’okutya ng’olaba obutundutundu obunene obumyufu oba obutundutundu obutonotono ku mubiri gw’omwana wo omuto, oluusi mu maaso ne mu bulago. Oluusi bino bintu byokka ebijja okuwona, naye si bulijjo, biyinza okuba akabonero k’embeera etali ya bulijjo era etali ya bulijjo nga PHACE Syndrome . Kale, awatali kwongera kwogera, ka twogere mu bujjuvu ku PHACE Syndrome kye ki, kye kireeta, ne kye tusaanidde okukola singa kiba kintu ng’ekyo.

Obulwadde bwa PHACE Syndrome kye ki?

Okay, ka tusooke tulabe obulwadde bwa PHACE syndrome kye ki. Mu ngeri ennyangu, embeera etali ya bulijjo nnyo. Ekyo kitegeeza nti tekituuka ku buli muntu. Embeera y’obuzaale ebeerawo ng’azaalibwa. Ekyo kitegeeza nti kibaawo ng’omwana akyali mu lubuto. Embeera eno esobola okukosa ebitundu by’omubiri gw’omwana eby’enjawulo. Okusinga kikwata olususu, obwongo, omutima, emisuwa emikulu, n’amaaso .

Ebiseera ebisinga, buli kimu ku bitundu bino wabaawo obulema butono. Abaana abamu bayinza okulaga obubonero obutonotono obuwandiikiddwa wansi. Embeera ezisinga okulabibwa mu baana abalina obulwadde bwa PHACE ze zino: hemangiomas , obulema mu misuwa gy’obwongo , n’obulema mu mutima . Bino biyinza okwetegereza ng’oli lubuto, ng’omwana azaalibwa oba mu buwere.

PHACE mu butuufu kifupi ky’obuzibu obw’enjawulo obuwerako. Kinnyonnyola obuzibu obukulu mu nkula obukwatagana n’obulwadde buno. Oluusi kiyitibwa obulwadde bwa PHACES syndrome. 'S' ey'enjawulo etegeeza okukutuka kw'omugongo . Kino kitegeeza nti eggumba eriri wakati mu kifuba, sternum, terikoleddwa bulungi, oba waliwo ekikyamu mu lyo.

Bubonero ki obulaga obulwadde bwa PHACE syndrome?

Kale, bubonero ki obw’omwana alina obulwadde bwa PHACE? Kino kiyinza okwawukana okusinziira ku mwana. Abaana abamu obubonero butono, abamu buba bungi. Era n’obuzibu bw’obubonero buno bwawukana okusinziira ku mwana. Ka tulabe obubonero obukulu bwe buli:

• Hemangiomas: Bino biba bizimba ebirabika, ebikyuse langi ku lususu. Mu butuufu zikolebwa okukula kw'emisuwa egy'omusaayi egy'enjawulo . Zisinga kulabibwa ku mutwe, mu maaso, mu bulago, ku mubiri n’emikono. Ebiseera ebisinga biba binene nnyo era bisobola okusaasaana. Wabula oluusi obulwadde buno obw’omusaayi (hemangiomas) busobola n’okukosa ebitundu by’omubiri eby’omunda eby’omwana. Singa kino kibaawo, obuzibu mu kulaba n’okuwulira buyinza okubaawo.

• Ebizibu mu bwongo:Ekitundu ky’obwongo eky’emabega kye kitundu ky’obwongo ekifuga emirimu emikulu nga bbalansi, okukwatagana n’okussa. Singa wabaawo ekintu ekitali kya bulijjo mu kitundu kino, omwana ayinza okuba n’entambula ezitali za kyeyagalire n’obulemu ku magezi . Era wayinza okubaawo enkyukakyuka mu nsengeka y’obwongo bwennyini.

• Obutabeera bulungi mu mutima: Obulema bw’omutima obumu buyinza okuvaako obubonero ng’okussa obubi , okunafuwa kw’ebinywa , puleesa , okweraliikirira ennyo, n’okutuuyana. Oluusi, omutima gw’omwana tegukula mu bujjuvu, era wayinza okubaawo ekituli wakati w’ebisenge by’omutima (ventricular septal defect) . Oba, wayinza okubaawo okufunda kw’omusuwa gw’omusuwa (coarctation of the aorta).

• Obutabeera bulungi mu misuwa: Singa emisuwa egitambuza omusaayi okutuuka ku bwongo n’ensingo gifunda oba nga girina ebintu ebirala ebitali bya bulijjo, obwongo buyinza obutafuna musaayi gumala. Kino kiyinza okuvaako embeera ez’akabi nga emisuwa , okukonziba , okusannyalala , oba okubulwa okuwulira ku ludda olumu olw’omubiri.

• Amaaso agatali ga bulijjo: Amaaso g’omwana, obusimu bw’amaaso oba emisuwa gy’omusaayi mu maaso giyinza okuba nga tegikula bulungi. Kino kiyinza okuvaako okulaba obubi, obutalaba bulungi , amaaso amatono mu ngeri etaali ya bulijjo , okutambula kw’amaaso okutafugibwa, oba amaaso okugwa .

• Amagumba g’amabeere agatali ga bulijjo: Nga bwe kyayogeddwako emabegako, eggumba ly’amabeere (sternum) eriri wakati mu kifuba ky’omwana liyinza okubula oba obutakula bulungi. Kino kiyinza okuvaako enjatika, ebikonde, n’ebinnya okulabika mu kitundu ekyo.

Ebizibu ebiyinza okuva mu bulwadde bwa PHACE syndrome

Abaana abalina obulwadde bwa PHACE syndrome batera okufuna ebizibu ebimu olw’obuzibu buno mu nsengeka y’omubiri gwabwe n’emisuwa. Bino bye bimu:

• Ensonga za bbalansi
• Ebizibu by’amannyo, okugeza , okukendeera kw’amanyo n’obutabeera bulungi mu bikoola by’amannyo.
• Okukaluubirirwa okumira
• Enkola y’omubiri (endocrine system) etali ya bulijjo. Okugeza, okukendeera kw’enkola ya thyroid n’okukendeeza ku busimu obukola.
• Omutwe ogutera okulumwa, oluusi omutwe omuzito .
• Okukula obubi
• Okulwawo kw’okwogera n’olulimi
• Okwongera ku bulabe bw'okulwala obulwadde bwa stroke .
• Ebitundu by’okuzaala ebitali bikula

Kiki ekivaako obulwadde bwa PHACE?

Abanoonyereza n’okutuusa kati tebamanyi bulungi lwaki abalongo abamu bafuna obulwadde bwa PHACE syndrome. Okunoonyereza kulaga nti kiyinza okuva ku buzaale n’obutonde. Kyokka, enkyukakyuka entuufu ey’obuzaale ereeta tennategeerekeka bulungi. Abakugu abamu balowooza nti kiva ku nkyukakyuka y’obuzaale ey’ekifuulannenge (de novo) ebaawo mu kiseera ky’olubuto. Kino kitegeeza nti tebutera kusikira bazadde.

Obulwadde bwa PHACE syndrome buzuulibwa butya?

Okay, kale abasawo bazuula batya obulwadde bwa PHACE syndrome? Ebiseera ebisinga, omusawo ajja kukebera omubiri mu bujjuvu era akole n’okukeberebwa . They have specific diagnostic criteria , nga zino ze ndagiriro eziteekeddwateekeddwa. Bwatyo bwe basalawo oba omwana alina obulwadde bwa PHACE.

Oluusi, abasawo basobola okufuna ekirowoozo ku mbeera eno okuva mu sikaani z’okola ng’oli lubuto. Naye emirundi emirala, kiyinza obutalabika okutuusa ng’omwana amaze okuzaalibwa, oba oluvannyuma ng’akyali muwere.

Ebiseera ebisinga, omusawo ajja kusooka kunoonya omusaayi omunene ku mubiri gw’omwana naddala mu maaso, mu bulago oba ku mutwe. Okubeerawo kwa hemangioma emu ne waakiri ekintu ekirala ekikulu ekikwatagana ne PHACE kiyinza okumala okuzuula obulwadde.

Okugatta ku ekyo, kuyinza okukolebwa okukebera okuwerako okusobola okutunuulira obulungi obwongo bw’omwana, omutima, emisuwa, n’amaaso. Bino bye bigezo ebitera okukolebwa:

• Okukebera CT
• Echocardiograms – Kino kitunuulira ensengeka n’enkola y’omutima.
• Okukebera amaaso – okukolebwa omusawo w’amaaso.
• Okukebera okuwulira
• MRI scan – Kuba ebifaananyi ebikwata ku bwongo n’emisuwa mu bujjuvu.
• Okukebera mu ngeri ya Ultrasound

Obulwadde bwa PHACE syndrome bujjanjabwa butya?

Bw’oba ​​ojjanjaba obulwadde bwa PHACE, essira lisinga kulissa ku kuziyiza bizibu ebiyinza okubaawo n’okuyamba omwana okubeera mu mbeera eya bulijjo n’obubonero bwe. Enkola z’obujjanjabi zaawukana okusinziira ku bitundu by’omubiri oba ebitundu by’omubiri embeera eno by’ekosa.Ekyo kitegeeza nti si buli mwana nti afuna obujjanjabi bwe bumu.

Obujjanjabi obw’ekika kino butera okukolebwa:

• Obujjanjabi bwa layisi ku hemangiomas ku lususu, oba okuziwa eddagala (e.g., beta-blockers nga propranolol) okuzikendeeza.
• Okuwa obuyigirize obw’enjawulo , obujjanjabi bw’okwogera, n’obujjanjabi bw’omubiri okuyamba mu kuyiga ku ssomero.
• Oluusi kyetaagisa okulongoosebwa okusobola okutereeza obulema mu mutima, emisuwa oba obwongo.
• Okugaba eddagala ery’enjawulo okufuga obulwadde bw’okusannyalala, okulumwa omutwe, n’obusimu obutakwatagana.
• Okuwa ebyuma ebiwanirira okubulwa okuwulira n’endabirwamu okubulwa okulaba.

Amaka mangi googera n’omubuulirizi w’obuzaale okumanya ebisingawo ku bujjanjabi bw’omwana waabwe, awamu n’engeri y’okumuyambamu ng’akula. Kino kiyinza okuyamba ennyo.

Kino kisobola okuziyizibwa?

Ebyembi, tewali ngeri yonna gye tuyinza kuziyiza bulwadde bwa PHACE. Olw’okuba ekivaako ekituufu tekimanyiddwa, tewali ky’oyinza kukola kukendeeza ku bulabe bw’okuzaala omwana alina embeera eno.

Naye bw’oba ​​oyagala okumanya ebisingawo ku mikisa gyo egy’okuzaala omwana alina embeera y’obuzaale, osobola okwogera n’omusawo wo ku ky’okukeberebwa obuzaale .

Kiki ekibaawo singa omwana wange alina obulwadde bwa PHACE? Kiki ky’osuubira?

Singa omwana wo aba n’embeera eno, ajja kwetaaga okwekebejjebwa buli kiseera n’omusawo we omukulu n’abakugu mu bintu eby’enjawulo (e.g., omusawo w’omutima, omusawo w’obusimu, omusawo w’amaaso) okukakasa nti obubonero bwe tebukosa mutindo gwa bulamu bwe. Eno mbeera eyeetaaga okugiddukanya okumala ebbanga eddene.

Embeera eno tesobola kukosa mwana yekka, wabula n’omuntu n’ab’omu maka amalala. N’olwekyo, kikulu nnyo okulowooza ku bulamu bwo obw’omutwe. Abantu abamu bafuna obuweerero bungi n'amaanyi nga boogera n'omukugu mu by'obulamu bw'obwongo .

Kale omuntu alina embeera eno awangaala ki? Ddala kisinziira ku bubonero bw’omwana obw’amaanyi n’ebitundu by’omubiri obulwadde bwe bikosezza.

Abaana abalina obuzibu obw’amaanyi obwongo n’omutima batera okubeera n’obulamu obutono. Kyokka singa omwana aba n’obubonero obutono ate nga buddukanyizibwa bulungi, asobola okubeera n’obulamu obwa bulijjo.

Ddi lw’osaanidde okulaba omusawo?

Omwana wo bw’aba alina ekimu ku bino wammanga, kakasa nti ogenda ew’omusawo:

• Bw’oba ​​olina obuzibu mu kulya oba okunywa
• Singa omwana aba tatuukana na bikulu by’enkulaakulana ebisaanira emyaka gye, kwe kugamba, singa aba akula ekikeerezi (e.g., obutakwata bulago bwe waggulu mu budde, obutatambula, obutayogera).
• Bw’oba ​​toddamu bintu mu ngeri ya kulaba, kwe kugamba, bw’olaba ekintu ekyewuunyisa mu maaso go.
• Bw’olaba ekifo ekinene, ekipapajjo, ekimyufu ku mubiri gwo (nga hemangioma).

Ddi lw’osaanidde okutwala omwana wo mu ddwaaliro mu bwangu?

Bw’olaba ekintu nga kino, twala omwana wo mu kisenge eky’amangu ekikuli okumpi amangu ddala , oba kuba 1990:

• Bw’oba ​​olaga obubonero bw’okusannyalala (e.g. okugwa okw’amangu okw’oludda olumu olwa ffeesi, okubulwa omulimu gw’omukono, obutasobola kwogera).
• Bw’oba ​​olina ekizibu ky’okukonziba.
• Bw’oba ​​okaluubirirwa okussa, bw’oba ​​owulira ng’oziyira.
• Singa omutima tegukuba, oba omwana bw’afuuka bbululu.

Ebibuuzo by’olina okubuuza omusawo/mrs.

Osobola okubuuza omusawo w’omwana wo oba nnansi ebibuuzo nga bino. Bino bijja kukuyamba okutegeera embeera:

• Ddala omwana wange alina obulwadde bwa PHACE? Nze nneetaaga okukola okukebera okulala okukikakasa?
• Omwana wange yeetaaga okulongoosebwa ? Bwe kiba bwe kityo, lwaki era ddi?
• Waliwo obujjanjabi obw'okugoba omwana wange obulwadde bwa hemangioma ? Kinaawona ddala?
• Waliwo ebizibu byonna ebiva mu bujjanjabi buno? Biki?
• Bintu ki bye twetaaga okwegendereza ennyo omwana?
• Obulamu bw’omwana wange bunaaba butya?
• Omwana anaasobola okubeera n’obulamu obwa bulijjo ng’alina embeera eno?

N’ekisembayo, ekintu ky’olina okukuuma mu birowoozo

Bw’okizuula nti omwana wo alina embeera etatera kulabika era nga togimanyi nnyo, oyinza okuwulira ng’akubye encukwe, ennaku n’okutya. Ddala kizibu okukkiriza. Kino kiyinza okukukwatako ennyo n’ab’omu maka go mu nneewulira.

Abaana abamu bawangaala bulungi okutuuka mu bukulu nga balina embeera eno. Wabula abalala, obulamu buyinza okukendeezebwa olw’obubonero obw’amaanyi. Okwegatta ku kibiina ekiwagira, oba okwogera n‟omubuulirizi w‟obuzaale oba omukugu mu by‟obulamu bw‟obwongo , kiyinza okuba ensibuko y‟okubudaabudibwa n‟amaanyi ennyo gy‟oli n‟ab‟omu maka go mu kiseera kino. N’olwekyo tolwawo kufuna buyambi obwo.

Jjukira nti toli wekka. Waliwo abasawo, ba nurse, n’abalala bangi abasobola okukuyamba okutambulira mu kusoomoozebwa kuno, okuwuliriza ebibuuzo byo, n’okukuwa amawulire ge weetaaga. N’olwekyo, sigala ng’oli mugumu era fuba okuwa omwana wo ekisinga obulungi kye yeetaaga.

` PHACE syndrome, hemangioma, endwadde ezizaalibwa, obutabeera bulungi mu bwongo, obulema mu mutima, obulema mu misuwa, obutabeera bwa bulijjo mu maaso, endwadde z’obuzaale, endwadde ezitatera kulabika, obulamu bw’abaana