AL Amyloïdose ezali nini? Tolobela maladi oyo ya likama!

Osi oyoka bokono oyo babengi `AL Amyloidose`? Mbala mosusu te, boye te? Oyo ezali vraiment mua rare, elingi koloba ezali maladie te oyo ezo simba mutu nionso. Kasi, soki esalemi, ekoki kozala mwa mpasi. Na pete, ezali mbongwana na lolenge ya selile oyo babengi ``Ba cellules ya plasma`` oyo tozali na yango na nzoto na biso, mpe ba proteines mosusu oyo ebimisami na yango elongwaka na bokonzi mpe ekɔtaka na binama ndenge na ndenge ya nzoto na biso, ebebisaka yango. Ezali lokola masini oyo ezalaki kosala malamu mpe na mbalakaka ebandaki kosala biteni ya mabe. Tolobela likambo oyo na mua détail , po ezali très important kozala conscient ya likambo oyo.

`AL Amyloidose` ezali mpenza nini?

`Amyloïdose` oyo ezali lolenge moko ya groupe ya bokono ya monene oyo babengaka `Amyloïdose`. `Amyloïdose` ezali bokono oyo emonanaka mingi te oyo esalemaka tango mbongwana esalemi, to `mutation`, na `ba cellules plasma` na moelle osseuse na biso. Baselile yango ya plasma oyo ebongwanaka ebimisaka lolenge moko ya proteini oyo ezali malamu te. Baproteini yango, lokola bale ya nsinga oyo ekangami, esanganaka esika moko, mpe ekɔtaka na binama mpe misisa na biso ya ntina mingi.

Na amyloïdose AL, lolenge ya proteine ​​oyo ezuaka mobulu boye ezali proteine ​​ya chaîne léger. Baproteini yango ya monyololo ya pɛpɛlɛ ezali biteni ya ba anticorps oyo nzoto na biso esalela mpo na kobundisa maladi. Ba anticorps yango esalemaka na baselile ya plasma oyo nalobelaki liboso.

Mbala mingi, amyloïdose ya AL ezwamaka mingimingi na motema mpe/to ba reins na biso . Kasi, ntango mosusu ekoki kotungisa libumu, misɔpɔ, misisa mpe loposo.

Likambo ya malamu ezali ete soki bokono oyo eyebani noki mpe basalisi yango noki , ekoki ntango mosusu kokambama lokola bokono oyo eumelaka. Kasi, soki basalisi yango te, ekoki komema na maladi makasi oyo ekoki koboma ye mpe ata liwa. Donc oyo ezali likambo ya kozua na pete te.

Ba lettres mibale `AL` na kombo oyo elingi koloba nini?

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya maladi ya amyloïdose. Lolenge mokomoko ezwaki nkombo ya proteini oyo ezali malamu te oyo epesaka maladi yango. Na amyloïdose AL, letre A ezali komonisa amyloïdose mpe letre L ezali komonisa proteine ​​oyo babengaka chaîne légère oyo epesaka bokono. Lolenge mosusu ya amyloïdose oyo eyebani malamu ezali amyloïdose AA (ezwamaka na proteine ​​amyloïde A ya sérum) mpe amyloïdose ATTR (eutaka na transthyrétine).

Ndenge nini `AL amyloïdose` ezo affecter nzoto na ngai?

Na mokuse, amyloïdose AL ezali maladi ya baselile ya plasma. Baselile ya plasma ezali na kati ya ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Mosala na bango ya monene ezali ya kosala ba anticorps mpo na kobundisa ba infections. Kanisá ete na nzoto na biso, ezali na bankóto ya ba clones ya baselile ya plasma oyo esalaka mitindo ndenge na ndenge ya anticorps mpo na kobundisa bamaladi ndenge na ndenge. Cellule moko ya plasma ekabwani mpe esalaka baselile mosusu mingi.

Na bokono oyo etali ‘ba cellules ya plasma’, groupe moko ya ba ‘ba cellules plasma’ oyo ekabwani na ndenge ya kopekisa te, ebimisaka ebele ya lolenge moko ya ‘ba anticorps’.

Na amyloïdose AL, ntango basali ba anticorps, basalaka ba chaînes mibale ya proteine ​​oyo babengaka ba chaînes lourds mpe ba chaînes légers. Oyo esalemaka awa ezali ete baselile ya plasma esalaka baproteini mingi ya monyololo ya pɛpɛlɛ. Minyɔlɔlɔ yango ya pɛpɛlɛ ekangamaka malamu te mpe ekangamaka esika moko. Baproteini yango oyo ekangami na bituluku babengaka yango ba fibrilles amyloïdes. Ba fibriles wana ezuaka dépôt na ba organes na biso. Wana nde ntango kobebisama makasi ebandi kosalama na binama yango, ntango mosusu kino na meko ya kozala na likama ya bomoi.

Nani akoki kozwa maladi yango mingi?

Amyloïdose ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Ekanisami ete ezwamaka na bato kobanda 9 kino 14 na milio moko na États-Unis mpe kati na bato 5 kino 12 na milió moko na bisika mosusu ya mokili. Amyloïdose ya AL emonanaka mwa moke epai ya mibali koleka epai ya basi. Mbala mingi mpe ezwamaka na bato oyo baleki mbula 60. Mwayene ya mbula ya koyeba maladi yango ezali pene na mbula 64.

Ba symptômes ya `AL amyloïdose` ezali nini?

`AL amyloïdose` ekoki kozala na bopusi kaka te na binama ya nzoto na biso, kobanda na motó tii na makolo, kasi mpe na binama. Mbala mingi, bilembo ya bokono oyo ekoki kokokana na bilembo ya bokono mosusu, oyo ezali makasi mingi te. Lisusu, bilembo yango emonanaka malɛmbɛmalɛmbɛ mpenza . Na yango, mbala mosusu okomona mbala moko te mbongwana na nzoto na yo.

Bilembeteli oyo etali motó mpe nkingo:

• Ozali koyoka kizunguzungu to kozala na motó (`lightheadedness`) ntango ozali kolamuka?
• Ozali na eruption ya langi ya violet zingazinga ya miso na yo to na ba paupières na yo?
• Monoko na yo ezo yoka munene koleka normal ?

Bilembeteli oyo etali maboko mpe makolo:

Maboko ekoki kozala na bizaleli oyo:

• Ozali koyoka kolɛmba, kozika to kotɔbɔla na mabɔkɔ na yo? Yango ekoki kozala bilembo ya bokono oyo babengi ``Neuropathie périphérique``.
• Ozali koyoka kolɛnga mpe kolɛmba na nsɔngɛ ya misapi na yo? Yango ekoki kozala bilembo ya ``Syndrome ya tunnel carpal``.

Bilembeteli na makolo mpe na makolo ekoki kozala:

• Makolo to makolo na yo evimbi ?
• Makolo na yo ezo yoka que eza na vie ?

Longola yango, okoki komona ete ozali kozoka noki , kobima makila nokinoki, to kozala na langi ya violet ya loposo epai ezali na ba rides.

Bilembeteli oyo emonisi ete ozali na mikakatano ya motema mpe ya mimpululu:

Bilembeteli oyo ezali awa na nse ekoki mpe kozala bilembo ya maladi mosusu, kasi kebá:

• Motema ezali kobɛtabɛta: Mayoki lokola nde motema ezali kobɛtabɛta mpe kopumbwapumbwa.
• Kopema mokuse (dyspnée): Mayoki ya kokangama na ntolo, lokola nde okoki kopema mozindo te.
• Pasi ya ntolo : Pasi esika nionso na ntolo. Pasi oyo ekoki kozala makasi, ya kolɛmba, to koya mpe kokende. Pasi ya ntolo ekoki mpe kozala elembo ya crise cardiaque, yango wana soki ozali na mpasi ya ntolo oyo eumelaka koleka miniti mitano mpe esilaka te na bopemi to na nkisi, benga 911 mbala moko to tika moto amema yo na lopitalo.
• Kolɛmba : Koyoka ete olɛmbi mingi na boye ete okoki ata kosala misala na yo ya mokolo na mokolo te, lokola nde nzoto na yo etikali na bomoi te.

Bilembeteli oyo emonisi ete ozali na mikakatano ya libumu to ya misɔpɔ:

Amyloïdose AL ekoki mpe kozala na bopusi likoló na mimeseno na yo ya kolya. Okoki komona bilembo lokola:

• Kolinga kolya malamu te : Mposa ya kolya ya moto nyonso ebongwanaka ntango na ntango. Kasi soki ozali na mposa ya kolya te na boumeli ya mikolo mingi kozanga ntina, ekoki kozala elembo ya mokakatano ya misɔpɔ oyo euti na amyloïdose ya AL.
• Kovimba to kolekisa gaze : Kovimba mpe gaze ezali bilembo oyo emonanaka mingi, kasi ntango mosusu epesaka nsɔni. Kasi, soki ozali na gaze oyo eumelaka, ekoki kozala elembo ya mokakatano ya libumu oyo euti na amyloïdose ya AL.
• Constipation : Constipation ezali kosala ba vérifications ya misɔpɔ na se ya misato na poso. Soki ozali na constipation koleka ba poso misato, ezali problème oyo esengeli osolola na monganga na yo.
• Diarrhee : Ba stoles oyo ezali na mayi. Soki diarrhee ezali kosila te, osengeli mpe koyebisa monganga na yo.

Bilembeteli oyo emonisi ete ozali na mikakatano ya rein to ya vessie:

Okoki komona mbongwana na ndenge oyo makila na yo ezali komonana to mbala boni osengeli kobimisa makila. Bilembeteli yango ekoki kozala:

• Omoni ba bulles mingi na makila na yo koleka ndenge omeseni?
• Ozali kobimisa makila moke koleka ndenge omeseni, to osengeli kolamuka na butu mpo na kobimisa makila ?

Nini epesaka amyloïdose ya AL?

Tolobelaki likambo oyo mwa moke liboso. `AL amyloïdose` esalemaka na `ba cellules plasma` oyo esalaka `ba anticorps`, ba protéines oyo babengaka `chaînes lourds` na `chaînes légers`, tango ba proteines wana ya `chaîne léger` esalemi na ndenge ya koleka. `Ba chaînes légères` oyo ekangamaka mabe, ekangamaka esika moko, pe esala `fibriles amyloïdes` oyo sima ezuaka dépôt na ba organes na biso. Wana nde mikakatano ebandi.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya amyloïde AL?

Minganga basalelaka baekzamɛ mingi mpo na koyeba maladi ya amyloïdose ya AL. Momekano ya ntina mingi ezali ya kozwa mwa ndambo ya misisa to binama oyo bakanisaka ete maladi yango ezwi yango. Yango babengaka yango biopsie. Ba biopsies ekoki ko classifier boye:

• Biopsie ya moelle osseuse : Yango esɛngaka kozwa mwa échantillon ya moelle osseuse na kati ya mokuwa.
• Biopsie ya rein : Bakoki kozwa mwa biteni mikemike ya misisa ya rein.
• Biopsie ya motema : Bakoki kozwa mwa biteni mikemike ya misisa ya motema.
• Biopsie ya pad ya mafuta : Bazuaka mwa eteni ya mafuta na libumu. Oyo ezali momekano oyo ezali mpenza pɛtɛɛ.

Ba tests ya kobakisa

Monganga na yo akoki kosala baekzamɛ mosusu mpo na koyeba soki binama na yo ezali kosala malamu. Yango ekoki kozala:

• Ekzamɛ ya makila : Basalaka yango mpo na koyeba ndenge oyo ba reins, motema mpe foie na yo ezali kosala, mpe mpo na koyeba soki minyɔlɔlɔ ya pɛpɛlɛ ezali na makila na yo.
• Momekano ya makila : Mbala mingi, yango ezalaka momekano ya kozwa makila na boumeli ya ngonga 24. Ozwaka makila na yo na ndako mpe omemi échantillon epai ya monganga na yo. Ekzamɛ oyo etalaka soki ba reins na yo ezali na maladi ya amyloïdose.
• Électrocardiogramme (ECG): ECG emekaka mosala ya kura ya motema.
• Échocardiogramme : Ntango mosusu babengaka yango ultrason ya motema, yango esalelaka ba mbonge ya mongongo ya fréquence makasi mpo na koyeba ndenge motema ezali kotambola.
• IRM ya motema (Imagerie magnétique cardiaque) : Ekzamɛ oyo ekoki kozwa bililingi ya polele mpenza mpe ya sikisiki ya motema.

Ndenge nini basalisaka amyloïdose ya AL?

Minganga basalisaka amyloïde AL mpo na kokitisa bilembo na yo, kopekisa kobebisama ya binama, mpe kosala ete baproteini ya amyloïde oyo ezali malamu te ekóma malɛmbɛmalɛmbɛ to mpo na kopekisa yango.

Minganga bakoki kosalisa amyloïdose ya AL na chimiothérapie, immunothérapie, to stéroïdes. Bato mingi bapesaka bango nkisi moko to mibale ya chimiothérapie, mbala mingi basangisaka yango na stéroïdes. Nkisi yango esalaka elongo mpo na kobebisa baselile ya plasma oyo esalaka baproteini ya monyololo ya pɛpɛlɛ.

Likambo ya ntina, atako bankisi yango ekoki kopekisa to kopekisa bokoli ya amyloïde AL, ekoki te kolongola ba fibriles amyloïdes oyo esi etongami na binama na yo. Soki lisalisi ebandi, ebongiseli na yo moko oyo ebundisaka maladi ekoki kolongola mokemoke baproteini yango oyo ezali malamu te. Balukiluki bazali mpe koluka ba anticorps monoclonaux ya sika oyo ekoki kolongola ba fibriles wana.

Monganga na yo akosolola na yo mpe mpo na koyeba soki okoki kozwa matomba na ``transplantation ya moelle osseuse`` to ``transplantation ya ba cellules souches.`` Atako oyo ezali ba traitements ya mindondo mingi, ekoki kolonga mingi mpo na bato mosusu.

Bokoli ya `AL amyloïdose` ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, te. Moyen ya kopekisa amyloïdose ya AL to lolenge mosusu ya amyloïdose ezali te. Amyloïdose AL esalemaka ntango selile moko ya plasma ekómi malamu te mpe ebandi kokabwana kozanga kopekisa. Oyo ezali likambo oyo tokoki kopekisa te.

Okoki kozala na bomoi na `AL amyloidose` ntango boni?

Minganga bazali sikoyo kosalisa bato oyo bazali na maladi ya AL amyloïdose na bomoi molai. Mpo na bamosusu, amyloïdose ya AL ezali maladi oyo eumelaka ntango molai, to oyo eumelaka, oyo ekoki kosilisa yango na nkisi. Kasi, ezali na ntina tóbosana te ete maladi yango ezali makasi mpenza mpe ekoki komema na maladi oyo ekoki koboma moto.

Lokola AL amyloïdese ezali maladi oyo emonanaka mingi te, ezali mpasi mpo minganga báyeba malamu ntango boni moto oyo azali na maladi yango akoki kozala na bomoi. Soki ozali na amyloïdose AL, tuna monganga na yo mpo na pronostic na yo nsima ya lisalisi. Monganga na yo akoki kopesa yo makambo ya malamu koleka mpo na oyo okoki kozela.

Ndenge nini namibatela?

Soki ozali na amyloïdose AL, monganga na yo akotya likebi libosoliboso na kosalisa bilembo na yo mpe kopekisa to kopekisa bokoli ya maladi yango. Ekoki kosɛnga okoba komɛla bankisi, mpe bankisi yango ekoki kozala na ba effets secondaires. Lolenge moko oyo okoki komibatela ezali ya koyeba ba effets secondaires ya ba traitements na yo mpe ndenge ya ko gérer yango. Talá mwa makanisi mosusu:

• Ba traitements mosusu ekoki kosala que ozala na posa ya kolia.Soki ezali bongo, tuná monganga na yo na ntina na mimeseno ya kolya malamu oyo ekosalisa yo ozala makasi na ntango ya lisalisi. Kolya bilei oyo ezali na bokatikati ezali na ntina mingi.
• Meká kopema mingi . Kopema ezali na ntina mingi mpo na nzoto ntango ozali kobundisa maladi lokola oyo.
• Kosala ngalasisi ezali lolenge malamu ya kobatela makanisi na yo na esengo mpe kosalisa yo obatela kilo ya malamu. Kasi, sɛngá monganga na yo toli mpo na ngalasisi oyo ekotya mpasi mingi te na nzoto na yo.
• Lokola AL amyloïdose ezali maladi oyo emonanaka mingi te, okoki koyoka ete ozali yo moko mpe ozali yo moko . Basusu bakoki kokanga ntina ya maladi yango te. Tuna monganga na yo na ntina ya bituluku ya lisungi to manaka mpo na bato oyo bazali na amyloïdose ya AL. Kosolola na bato ya ndenge wana ekoki kozala liziba monene ya makasi.

Na nsuka, mwa makambo ya ntina (Nsango ya komema na ndako) .

Amyloïdose AL (Chaîne légère amyloïde to amyloïdose primaire) ezali bokono oyo emonanaka mingi te oyo eyaka na dépôt ya ba protéines ya chaîne légère oyo ezali normale na ba organes mpe ba tissus ya nzoto na biso. Ekoki kozala maladi moko ya makasi mpenza , oyo ntango mosusu ekambamaka lokola maladi oyo eumelaka, kasi ekoki mpe kobimisa maladi oyo ekoki koboma moto.

Kasi komitungisa te, minganga bazali koluka banzela ya sika mpo na kosalisa bato oyo bazali na amyloïdose AL bázala na bomoi molai mpe na bomoi ya malamu. Soki ozali na amyloïdose AL, tuna monganga na yo na ntina ya ba études cliniques ya sika mpe bolukiluki mpo na kosalisa bokono. Koyeba yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali fungola. Ezali mpe na ntina kozala na makanisi malamu mpe kolanda toli ya monganga na yo.

` Amyloïde AL, amyloïdose primaire, ba cellules ya plasma, ba protéines ya chaîne léger, ba fibriles amyloïdes, maladie ya rein, maladie ya motema